Amiloidoza: Simptomi, Liječenje, i više

Što je amiloidoza?

Amiloidoza je stanje koje uzrokuje nastanak abnormalnog proteina koji se zove amiloid u vašem tijelu. Amiloidni naslage mogu eventualno oštetiti organe i uzrokovati da oni ne uspiju.To je stanje rijetko, ali može biti ozbiljno.99 Organi koji mogu utjecati na amiloidozu uključuju zglobovi

jetre

živci

• koža
• mekog tkiva
• ponekad , amiloid se skuplja po vašem tijelu, što se naziva sistemsko ili amiloidoza na cijelom tijelu.
• Većina oblika amiloidoze nije moguće spriječiti, ali možete liječiti simptome liječenjem. su simptomi?
• U svojim ranim stadijima, amiloidoza mi ne uzrokuju simptome. Kada postane teže, koje simptome ovise o organu ili organima koji su pogođeni.
• otežano disanje

brzo, sporo ili nepravilno srce

bol u prsima

niski krvni tlak koji bi mogao uzrokovati vrtoglavicu

Ako su zahvaćeni bubrezi, možete osjetiti oticanje vaših nogu zbog nakupljanja tekućine (edema) ili pjenastog urina iz viška proteina.

Ako je zahvaćena jetra, možete osjetiti bol i oticanje u gornjem dijelu trbuha.

mučninu

• proljev
• zatvor
• gubitak apetita
• gubitak težine

osjećaj punine odmah nakon jesti

ako su pogođeni živci, možete doživjeti:

bol, ukočenost i trnci u rukama, nogama i donjim nogama

vrtoglavica pri zaustavljanju

• mučnina
• proljev
• nemogućnost osjećanja hladnoće ili vrućine
• Opći simptomi koji se mogu pojaviti uključuju:
• umor
• slabost

modrice oko očiju ili na koži

• natečeni jezik
• bol u zglobovima
• karpalni tunel sindrom, ili ukočenost i trnci u rukama i palcem
• Ako osjetite bilo koji od ovih simptoma više od jednog dana ili dva, posjetite svog liječnika.
• Vrste i uzrociKoji su tipovi i uzroci?

Vaša koštana srž obično proizvodi krvne stanice koje vaše tijelo koristi za prijenos kisika u tkivo, borbu protiv infekcija i pomoć u zgrušavanju krvi.

• U jednoj vrsti amiloidoze, bijele krvne stanice (stanice plazme) koje se bore protiv infekcije u koštanoj srži proizvode abnormalni protein nazvan amiloid. Ovaj protein se savije i nakuplja, a tijelo je teže probiti.
• Općenito, amiloidoza je uzrokovana nakupljanjem amiloida u vašim organima. Kako amiloid dobiva tamo ovisi o vrsti stanja koje imate:
• Amiloidoza lakog lanca (AL):
• Ovo je najčešći tip.To se događa kada se nenormalni amiloidni proteini zovu lagani lanci koji se nakupljaju u organima poput srca, bubrega, jetre i kože. Ovaj tip se naziva primarnom amiloidozom.
• Autoimuna (AA) amiloidoza:
• Možete dobiti ovu vrstu nakon infekcije poput tuberkuloze, ili bolesti koja uzrokuje upalu poput reumatoidnog artritisa ili upalne bolesti crijeva. Oko polovice ljudi s AA amiloidozom imaju reumatoidni artritis. AA amiloidoza uglavnom utječe na bubrege. Ponekad to također može oštetiti vaše crijeva, jetru ili srce. Ovaj tip se nazivaju sekundarnom amiloidozom.

Amiloidoza povezana s dijalizom:

Ovaj tip utječe na osobe koje su na dijalizi dugo vremena kao posljedica problema s bubrezima. Amiloidni naslage u zglobovima i tetive, uzrokujući bol i ukočenost.

Nasljedna (obiteljska) amiloidoza:

Ova rijetka vrsta uzrokovana je mutacijom gena koji se proteže u obiteljima. Nasljedna amiloidoza može utjecati na živce, srce, jetru i bubrege.

Senile amiloidoza:

Ovaj tip utječe na srce kod starijih muškaraca. Čimbenici rizika Koji je rizik?

Iako bilo tko može dobiti amiloidozu, neki čimbenici povećavaju vaš rizik. To uključuje:

Dob: Većina ljudi ima dijagnozu najčešćeg tipa, AL amiloidoza, u dobi od 50 godina ili više.

Spol: Muškarci čine gotovo 70 posto slučajeva amiloidoze.

Utrka: Afroamerikanci imaju veći rizik za nasljednu amiloidozu od drugih rasa.

Obiteljska povijest:

Nasljedna amiloidoza vodi u obiteljima.

Povijest bolesti:

• Imajući infekciju ili upalnu bolest, imate veću vjerojatnost da ćete dobiti AA amiloidozu. Zdravlje bubrega:
• Ako su bubrezi oštećeni i trebate dijalizu, možda imate povećan rizik. Dializa ne smije ukloniti velike bjelančevine iz svoje krvi jednako učinkovito kao i vaši vlastiti bubrezi. DijagnozaKako se dijagnosticira?
• Vaš liječnik će vas pitati o svojim simptomima i povijesti bolesti. Važno je obavijestiti svog liječnika koliko god možete jer simptomi amiloidoze mogu biti slični onima drugih stanja. Misdiagnoza je česta. Vaš liječnik može koristiti sljedeće testove kako bi pomogao u dijagnozi:
• Ispitivanja krvi i urina Ove se testove može provesti za procjenu razina amiloidnih proteina. Krvni testovi također mogu provjeriti vašu funkciju štitnjače i jetre.
• Ekokardiogram: Ovo ispitivanje slika koristi zvučne valove za stvaranje slika vašeg srca.
• Biopsija: Za ovaj test liječnik uklanja uzorak tkiva iz jetre, živaca, bubrega, srca, abdominalne masti ili drugih organa. Analiziranje dijela tkiva može pomoći vašem liječniku da otkrije kakvu vrstu amiloidnog depozita imate.

Aspiracija koštane srži i biopsija:

Aspiracija koštane srži koristi iglu za uklanjanje male količine tekućine iz kostiju. Biopsija koštane srži uklanja neke tkiva iz vaše kosti. Ove se testove može obaviti zajedno ili odvojeno. Uzorci se šalju u laboratorij, gdje se provjeravaju abnormalne stanice.

Ako je dijagnoza napravljena, vaš će liječnik otkriti koju vrstu imate. To se može obaviti testovima poput imunokemijskog bojenja i proteinske elektroforeze.

LiječenjeKako se liječi? Amiloidoza nije izliječiva. Liječenje ima za cilj usporiti proizvodnju amiloidnih proteina i smanjiti simptome.

Opći tretmani Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje simptoma amiloidoze:

bolni razlozi lijekovi za liječenje proljeva, mučnina i povraćanja

diuretici za smanjenje nakupljanja tekućine u vašem tijelu kako bi se spriječili ugrušci na krvi

lijekovi za kontrolu brzine otkucaja srca

Ostali tretmani se temelje na vrsti amiloidoze koju imate.

AL amiloidoza

Ova vrsta liječi se kemoterapijom. Ti lijekovi obično se koriste za liječenje raka, ali u amiloidozi uništavaju abnormalne krvne stanice koje proizvode amiloidni protein. Nakon što imate kemoterapiju, možda imate transplantaciju matičnih stanica / koštane srži kako biste zamijenili oštećene stanice koštane srži.

Ostali lijekovi koji se mogu liječiti Al amiloidozom uključuju:

• inhibitore proteazoma:
• Ovi lijekovi blokiraju tvar zvane proteasome koji razgrađuju proteine.
• Imunomodulatori:
• Ovi lijekovi uklanjaju preaktivan odgovor imunološkog sustava.
• AA amiloidoza

Ova vrsta se liječi na temelju uzroka. Bakterijske infekcije liječene su antibioticima. Upalna stanja se liječe lijekovima kako bi se smanjila upala.

Amiloidoza povezana s dijalizom

Možete liječiti ovu vrstu promjenom vrste dijalize koju dobivate. Druga mogućnost je da se presađivanje bubrega.

Nasljedna amiloidoza

Budući da je abnormalni protein koji uzrokuje ovu vrstu napravljen u vašoj jetri, možda ćete trebati transplantaciju jetre. ComplicationsWhat komplikacije može uzrokovati?

Amiloidoza može potencijalno oštetiti bilo koji organ u kojem se nakuplja: Oštećenje srca:

Amiloidoza prekida električni sustav vašeg srca i čini ga teže za vaše srce da učinkovito pobjedi. Amiloid u srcu uzrokuje krutost i slabljenje crpne aktivnosti srca dovodi do kratkog daha i niskog krvnog tlaka. Na kraju biste mogli razviti zatajenje srca.

Oštećenje bubrega:

Oštećenje filtera unutar bubrega može otežati uklanjanje otpadaka iz krvi kod ovih organova u obliku graha. Na kraju, bubrezi će postati prekomjerno zaraženi i mogli biste razviti zatajenje bubrega.

Oštećenje živaca:

Kada se amiloid nakuplja u živcima i ošteti ih, možete osjetiti osjećaje poput utrnulosti ili trnjenja u prstima i prstima. Ovo stanje također može utjecati na druge živce - poput onih koji kontroliraju vašu funkciju crijeva ili krvni tlak.

Outlook Što možete očekivati?

Amiloidoza se ne može izliječiti, ali ga možete upravljati i kontrolirati razine amiloida s liječenjem. Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućnostima liječenja i radite s njima ako ustanovite da vaš trenutačni plan liječenja ne radi ono što bi trebao. Oni mogu napraviti prilagodbe po potrebi kako bi smanjili simptome i poboljšali kvalitetu vašeg života.