Idiopatska plućna fibrozna exacerbations

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je kronična bolest pluća koja karakterizira formiranje ožiljnog tkiva između zidova zračnih vrećica pluća. Kako se ovo ožiljak tkiva i učvršćuje, pluća ne mogu učinkovito uzimati kisik. IPF je progresivan, što znači da se ožiljci pogoršavaju tijekom vremena. Glavni simptom je kratkoća daha, kao i smanjeni kisik u krvotoku, što može dovesti do umora.

Koje su akutne egzacerbacije?

Akutno pogoršanje IPF-a je relativno iznenadno, neobjašnjeno pogoršanje stanja. U osnovi, ožiljci u plućima pacijenta postaju mnogo gori, a pacijent razvija ekstremne poteškoće disanja. Ova kratkoća ili gubitak daha je još gore nego prije. Dok se takve komplikacije mogu pojaviti iz poznatih razloga, nema vidljivog uzroka za akutnu pogoršanja, kao što je infekcija ili zatajenje srca.

Koji su čimbenici rizika?

Do sada je vrlo malo poznato o čimbenicima rizika. Čini se da akutne egzacerbacije nisu povezane s nekim uobičajenim čimbenicima, kao što su:

duljina bolesti

• status pušenja
• prethodna funkcija pluća
• Imat ću akutnu pogoršanja?
• Bez razumijevanja čimbenika rizika, teško je predvidjeti znajući hoćete li imati akutnu pogoršanja. Istraživači se ne moraju nužno složiti o stopama akutnih egzacerbacija. Jedna studija je utvrdila da bi oko 14 posto pacijenata s IPF-om moglo doživjeti akutnu pogoršanja unutar godine dana dijagnoze i oko 21 posto u roku od tri godine. U kliničkim ispitivanjima čini se da je incidencija znatno niža, oko 4 posto.
• Kako se liječe akutne egzacerbacije?

Postoji malo načina učinkovitog liječenja za akutnu pogoršanja. IPF je slabo razumljivo stanje unutar medicinskog polja. Akutne egzacerbacije još su manje razumljive komponente. Nije bilo slijepe, randomizirane ili kontrolirane studije usmjerene na liječenje akutnih egzacerbacija.

Općenito, liječenje je potporno i / ili palijativno. Cilj je ne preokrenuti štetu, već pomagati bolesniku da diše lakše i da se osjeća bolje što je duže moguće. Njega može uključivati ​​dopunski kisik, lijekove za anksioznost i druge metode kako bi pacijent ostalo mirno i redovito disanje.

U nekim slučajevima može se koristiti terapija lijekom. Ako liječnici nisu u mogućnosti potpuno isključiti infekciju koja uzrokuje pogoršanje, tada se mogu davati velike doze antibiotika širokog spektra. Ako se sumnja na autoimuni odgovor, liječnici mogu davati lijekove za suzbijanje imunološkog sustava, poput kortikosteroida i drugih imunosupresiva ili čak lijekova protiv raka kao što je ciklofosfamid.

Što se nalazi na Horizontu?

Postoji neka nada koja počinje na površini. Novo istraživanje se pojavljuje, ispitivajući nekoliko različitih potencijalnih tretmana za akutne egzacerbacije IPF-a:

Fibrogeni posrednici proučavaju se zbog njihovog utjecaja na usporavanje stvaranja ožiljnog tkiva.

Fibroblast proliferacija, normalni tjelesni proces uključeni u zacjeljivanje rana, se ispituje.

Novi i različiti imunosupresivni lijekovi i antibiotici se ispituju za njihove potencijalne prednosti.

• Uklanjanje određenih stanica imunološkog sustava se gleda kako bi vidjelo kako to može usporiti napredovanje IPF-a ili smanjiti rizik od akutne pogoršanja.
• Iako je prerano znati hoće li bilo koje od ovih istraživanja rezultirati učinkovitim liječenjem akutnih egzacerbacija, ohrabrujuće je znati da se više pažnje posvećuje tom relativno nepoznatom stanju.