Retinoblastoma: test gena oka, simptomi i liječenje

Činjenice o retinoblastomu (karcinom oka)

• Retinoblastom je bolest u kojoj se u tkivima mrežnice formiraju maligne (karcinomske) stanice.
• Retinoblastom se javlja u nasljednim i ne-nasljednim oblicima.
• Liječenje oba oblika retinoblastoma treba uključivati ​​genetsko savjetovanje.
• Djeca s obiteljskom anamnezom retinoblastoma trebaju imati preglede očiju kako bi provjerili postoji li retinoblastom.
• Dijete koje ima nasljedni retinoblastom ima povećan rizik od trilateralnog retinoblastoma i drugih karcinoma.
• Znakovi i simptomi retinoblastoma uključuju "bijelu zjenicu" i bol u očima ili crvenilo.
• Testovi na kojima se pregledava mrežnica koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje retinoblastoma.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Što je retinoblastom i koji su faktori rizika?

Retinoblastom je bolest u kojoj se u tkivima mrežnice formiraju maligne (karcinomske) stanice.

Retina je živčano tkivo koje graniči unutrašnjost stražnjeg dijela oka. Mreža mrežnice osjeti svjetlost i šalje optički živac u mozak.

Iako se retinoblastom može pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće se javlja kod djece mlađe od 2 godine. Rak može biti u jednom oku (jednostrano) ili u oba oka (bilateralno). Retinoblastoma se rijetko širi od oka do obližnjeg tkiva ili drugih dijelova tijela.

Kavitarni retinoblastom je rijetka vrsta retinoblastoma u kojoj se unutar tumora formiraju šupljine (šuplji prostori).

Retinoblastom se javlja u nasljednim i ne-nasljednim oblicima.

Smatra se da dijete ima nasljedni oblik retinoblastoma kada je istinito jedno od sljedećeg:

• Postoji obiteljska povijest retinoblastoma.
• Postoje određene mutacije (promjene) u genu RB1. Mutacija gena RB1 može se prenijeti s roditelja na dijete ili se može javiti u jajetu ili spermiji prije začeća ili ubrzo nakon začeća.
• Postoji više od jednog tumora u oku ili je tumor na oba oka.
• Na jednom oku ima tumor i dijete je mlađe od 1 godine.

Nakon što je dijagnosticiran i liječen nasljedni retinoblastom, novi tumori mogu se nastaviti formirati nekoliko godina. Redoviti pregledi oka radi provjere novih tumora obično se rade svaka 2 do 4 mjeseca tijekom najmanje 28 mjeseci. Nepodnosljivi retinoblastom je retinoblastom koji nije nasljedni oblik. Većina slučajeva retinoblastoma je nepodnosljiv oblik.

Liječenje oba oblika retinoblastoma treba uključivati ​​genetsko savjetovanje. Roditelji bi trebali dobiti genetsko savjetovanje (razgovor s obučenim stručnjakom o riziku genetskih bolesti) kako bi razgovarali o genetskom testiranju radi provjere mutacije (promjene) gena RB1. Genetsko savjetovanje također uključuje raspravu o riziku od retinoblastoma za dijete i djetetovu braću ili sestre.

Djeca s obiteljskom anamnezom retinoblastoma trebaju imati preglede očiju kako bi provjerili ima li retinoblastoma.

Dijete s obiteljskom anamnezom retinoblastoma treba imati redovite preglede očiju već u ranoj fazi života kako bi provjerilo ima li retinoblastoma, osim ako nije poznato da dijete nema promjenu gena RB1. Rana dijagnoza retinoblastoma može značiti da će dijete trebati manje intenzivan tretman. Braća ili sestre djeteta s retinoblastomom trebaju redovito pregledavati očne preglede oftalmologa do dobi od 3 do 5 godina, osim ako nije poznato da brat ili sestra nemaju promjenu gena RB1.

Dijete koje ima nasljedni retinoblastom ima povećan rizik od trilateralnog retinoblastoma i drugih karcinoma.

Dijete s nasljednim retinoblastomom ima povećan rizik od pinealnog tumora u mozgu. Kada se istodobno pojave retinoblastom i tumor na mozgu, naziva se trilateralnim retinoblastomom. Tumor mozga obično se dijagnosticira u dobi između 20 i 36 mjeseci. Redovni skrining s MR-om (magnetska rezonanca) može se obaviti za dijete za koje se misli da ima nasljedni retinoblastom ili dijete sa retinoblastomom na jednom oku i obiteljsku anamnezu bolesti. CT (kompjutorizirana tomografija) skeniranja se obično ne koriste za rutinske pretrage kako se dijete ne bi izložilo ionizirajućem zračenju.

Nasljedni retinoblastom također povećava djetetov rizik od drugih vrsta raka poput raka pluća, raka mokraćnog mjehura ili melanoma u kasnijim godinama. Važni su redovni ispitni postupci.

Koji su znakovi i simptomi retinoblastoma?

Znakovi i simptomi retinoblastoma uključuju "bijelu zjenicu" i bol u očima ili crvenilo.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani retinoblastomom ili drugim stanjima. Posavjetujte se s liječnikom ima li vaše dijete nešto od sljedećeg:

• Zjenica oka pojavljuje se bijelo umjesto crveno kad svjetlost uđe u njega. To se može vidjeti na flash fotografijama djeteta.
• Čini se da oči gledaju u različitim smjerovima (lijeno oko).
• Bol ili crvenilo u oku.
• Infekcija oko oka.
• Očna jabučica je veća od normalne.
• Obojeni dio oka i zjenice izgleda zamućeno.

Kako se dijagnosticira retinoblastoma?

Testovi na kojima se pregledava mrežnica koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje retinoblastoma.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja. Liječnik će pitati postoji li obiteljska povijest retinoblastoma.

Ispitivanje očiju s razrijeđenom zjenicom : Ispitivanje oka u kojem je zjenica proširena (otvoreno šire) sa ljekovitim kapi za oči kako bi liječnik mogao pogledati kroz leću i zjenicu prema mrežnici. Unutrašnjost oka, uključujući mrežnicu i vidni živac, pregledava se svjetlošću. Ovisno o dobi djeteta, ovaj se pregled može obaviti pod anestezijom.

Postoji nekoliko vrsta pregleda očiju koje se rade s proširenim zjenicom:

Oftalmoskopija : pregled unutrašnjosti stražnjeg dijela oka radi provjere mrežnice i optičkog živca pomoću male povećala i svjetla.

Biomikroskopija s proreznom lampom : Pregled unutrašnjosti oka radi provjere mrežnice, vidnog živca i ostalih dijelova oka pomoću jakog snopa svjetlosti i mikroskopa.

Fluoresceinska angiografija : postupak pregleda krvnih žila i protoka krvi unutar oka. Narančasta fluorescentna boja nazvana fluorescein ubrizgava se u krvne žile u ruku i prelazi u krvotok. Dok boja putuje krvnim žilama oka, posebna kamera snima fotografije mrežnice i koroide kako bi pronašla bilo koje krvne žile koje su začepljene ili curenja.

RB1 test gena : laboratorijski test u kojem se ispituje uzorak krvi ili tkiva na promjenu gena RB1. Ultrazvučni pregled oka: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva oka da bi odjeknuo. Kapi za oči koriste se za oštećenje oka, a mala sonda koja šalje i prima zvučne valove nježno se postavlja na površinu oka. Odjeci čine sliku unutrašnjosti oka i mjeri se udaljenost od rožnice do mrežnice. Slika, nazvana sonogram, prikazuje se na ekranu ultrazvučnog monitora. Slika se može ispisati kako bi se kasnije pogledala. MRI (snimanje magnetskom rezonancom): postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela, poput oka. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).

CT skeniranje (CAT skeniranje) : postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput oka, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.

Retinoblastom se obično može dijagnosticirati bez biopsije. Kada je retinoblastoma na jednom oku, on se ponekad formira u drugom oku. Ispitivanja zahvaćenog oka rade se dok se ne zna je li retinoblastoma nasljedni oblik.

Koji su stadiji retinoblastoma?

Za postavljanje retinoblastoma može se upotrijebiti međunarodni sustav za određivanje retinoblastoma (IRSS). Postoji nekoliko sustava za postavljanje retinoblastoma. Faze IRSS temelje se na tome koliko raka ostaje nakon operacije za uklanjanje tumora i je li se rak proširio.

Stupanj 0

Tumor je samo u oku. Oko nije uklonjeno i tumor je liječen bez operacije.

I faza

Tumor je samo u oku. Oko je uklonjeno i ne ostaju stanice raka.

II stadij

Tumor je samo u oku. Oko je uklonjeno i preostale su stanice raka koje se mogu vidjeti samo mikroskopom.

III stadij

Faza III se dijeli na faze IIIa i IIIb:

• U stadiju IIIa, rak se proširio od oka do tkiva oko oka.
• U fazi IIIb, rak se proširio s oka na limfne čvorove u blizini uha ili u vratu.

Stadij IV

Stadij IV podijeljen je u faze IVa i IVb:

• U stadiju IVa, rak se proširio na krv, ali ne i na mozak ili leđnu moždinu. Jedan ili više tumora se može proširiti na druge dijelove tijela, poput kostiju ili jetre.
• U fazi IVb, rak se proširio na mozak ili leđnu moždinu. Također se može proširiti i na druge dijelove tijela.

Postoje tri načina na koji se rak širi u tijelu. Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo . Rak se širi odakle je i započeo, rastući u obližnja područja.
• Limfni sustav . Rak se širi odakle je počeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile do drugih dijelova tijela.
• Krv . Rak se širi odakle je počeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti odakle je počeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak širi na drugi dio tijela, to se zove metastaza. Stanice raka odvajaju se od mjesta na kojem su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

Metastatski tumor je iste vrste raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se retinoblastom širi na kosti, stanice raka u kosti zapravo su stanice retinoblastoma. Bolest je metastatski retinoblastom, a ne rak kostiju.

Liječenje retinoblastoma ovisi o tome je li intraokularno (unutar oka) ili ekstraokularno (izvan oka).

Intraokularni retinoblastom

U intraokularnom retinoblastomu rak se nalazi na jednom ili oba oka, a može biti samo u mrežnici ili može biti i u drugim dijelovima oka, kao što su koroid, cilijarno tijelo ili dio optičkog živca. Rak se nije proširio na tkiva oko vanjskog oka ili na druge dijelove tijela.

Ekstraokularni retinoblastom (metastatski)

Kod ekstraokularnog retinoblastoma rak se proširio izvan oka. Može se nalaziti u tkivima oko očiju (orbitalni retinoblastom) ili se proširio na središnji živčani sustav (mozak i leđnu moždinu) ili na druge dijelove tijela poput jetre, kostiju, koštane srži ili limfne čvorove.

Progresivni i rekurentni retinoblastom

Progresivni retinoblastom je retinoblastom koji ne reagira na liječenje. Umjesto toga, rak raste, širi se ili se pogoršava.

Ponavljajući retinoblastom je rak koji se ponovio (vratio) nakon što je liječen. Rak se može ponoviti u oku, u tkivima oko oka ili na drugim mjestima u tijelu.

Koje su mogućnosti liječenja retinoblastoma?

Različite vrste liječenja dostupne su bolesnicima sa retinoblastomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, treba uzeti u obzir sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djeca s retinoblastomom trebali bi svoje liječenje planirati tim pružatelja zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje raka djece.

Ciljevi liječenja su spasiti život djeteta, spasiti vid i oko te spriječiti ozbiljne nuspojave. Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim zdravstvenim djelatnicima koji su stručnjaci za liječenje djece s karcinomom oka i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti pedijatrijski oftalmolog (dječji očni liječnik) koji ima puno iskustva u liječenju retinoblastoma i sljedeći stručnjaci:

• Pedijatrijski kirurg.
• Zračenje onkolog.
• Pedijatar.
• Specijalist pedijatrijske medicinske sestre.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Socijalni radnik.
• Genetičar ili genetski savjetnik.

Liječenje retinoblastoma može uzrokovati nuspojave. Nuspojave liječenja raka koje počinju nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim efektima. Kasni učinci liječenja retinoblastoma mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi poput problema s vidom ili sluhom ili, ako se ukloni oko, promjena oblika i veličine kosti oko oka.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.
• Drugi karcinomi (nove vrste karcinoma), poput raka pluća i mjehura, osteosarkoma, sarkoma mekog tkiva ili melanoma.
• Sljedeći čimbenici rizika mogu povećati rizik od nastanka drugog raka:
• Ima nasljedni oblik retinoblastoma.
• Protekli tretman zračenjem, posebno prije dobi od 1 godine.
• Već je imala rani drugi rak.

Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o učincima liječenja od raka na vaše dijete. Važno je redovito praćenje zdravstvenih radnika koji su stručnjaci za dijagnozu i liječenje kasnih učinaka.

Koristi se šest vrsta standardnog liječenja:

krioterapija

Krioterapija je tretman koji koristi instrument za zamrzavanje i uništavanje abnormalnog tkiva. Ova vrsta liječenja također se naziva kriohirurgija.

termoterapiju

Termoterapija je upotreba topline za uništavanje stanica raka. Termoterapija se može dati laserskim snopom usmjerenim kroz proširenu zjenicu ili na vanjsku stranu očne jabučice. Termoterapija se može koristiti samostalno za male tumore ili se kombinirati s kemoterapijom za veće tumore. Ovaj tretman je vrsta laserske terapije.

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Način na koji se daje kemoterapija ovisi o stadiju raka i mjestu gdje se rak nalazi u tijelu.

Postoje različite vrste kemoterapije:

Sistemska kemoterapija : Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu. Daje se sistemska kemoterapija radi smanjivanja tumora (kemoredukcija) i izbjegavanja operacije za uklanjanje oka. Nakon kemoredukcije, drugi tretmani mogu uključivati ​​zračenje, krioterapiju, lasersku terapiju ili regionalnu kemoterapiju.

Može se dati i sistemska kemoterapija da se unište sve stanice raka koje su preostale nakon početnog liječenja ili bolesnici s retinoblastomom koji se javlja izvan oka. Tretman koji se daje nakon početnog liječenja, kako bi se smanjio rizik od vraćanja raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Regionalna kemoterapija : Kada se kemoterapija smješta izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ (poput oka) ili tjelesnu šupljinu, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka na tim područjima. Nekoliko vrsta regionalne kemoterapije koristi se za liječenje retinoblastoma.

Kemoterapija infuzijskom arterijom : Kemoterapija oftalmološkom arterijom kemoterapija infuzijskim arterijama prenosi lijekove protiv raka izravno u oči. Kateter se stavlja u arteriju koja vodi do oka i lijek protiv karcinoma daje se kroz kateter. Nakon primjene lijeka, mali se balon može umetnuti u arteriju kako bi ga blokirao i zadržao većinu lijekova protiv raka u klopci u blizini tumora. Ova vrsta kemoterapije može se dati kao početni tretman kada je tumor samo u oku ili kada tumor nije reagirao na druge vrste liječenja. Kemoterapija za infuzijsku oftalmičku arteriju daje se u posebnim centrima za liječenje retinoblastoma.

Intravitrealna kemoterapija : Intravitrealna kemoterapija je ubrizgavanje antikancerogenih lijekova izravno u staklarni humor (supstanca slična jelu) unutar oka. Koristi se za liječenje raka koji se proširio na staklast humor i nije reagirao na liječenje ili se vratio nakon liječenja.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

Terapija zračenjem s vanjskim snopom koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Određeni načini davanja zračenja mogu pomoći održavanju zračenja od oštećenja zdravog tkiva u blizini.

Ove vrste zračenja uključuju sljedeće:

Terapija zračenjem modulirana intenzitetom (IMRT): IMRT je vrsta trodimenzionalne (3-D) vanjske zračne terapije koja koristi računalo za pravljenje slika veličine i oblika tumora. Tanke zrake različitog intenziteta (snage) usmjerene su na tumor iz više uglova.

Terapija zračenjem protonskim snopovima : Terapija protonskim snopovima je vrsta visokoenergetske, vanjske zračne terapije. Aparat za zračnu terapiju usmjerava protoke protona (sitne, nevidljive, pozitivno nabijene čestice) na stanice raka da ih ubiju. Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka. Određeni načini davanja zračenja mogu pomoći održavanju zračenja od oštećenja zdravog tkiva u blizini.

Ova vrsta interne terapije zračenjem može uključivati ​​sljedeće:

Radioterapija plaka : Radioaktivno sjeme je pričvršćeno na jednu stranu diska, naziva se plak, i postavljeno je izravno na vanjski zid oka u blizini tumora. Strana plaka sa sjemenkama na njemu okrenuta je prema očnoj jabučici usmjerenoj radijacijom na tumor. Plak pomaže u zaštiti drugih tkiva u blizini od zračenja.

Način davanja terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi i kako je rak reagirao na druge tretmane. Vanjska i unutarnja zračna terapija koriste se za liječenje retinoblastoma.

Kemoterapija u visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica

Kemoterapija visokim dozama sa spašavanjem matičnih stanica način je davanja visokih doza kemoterapije i zamjene stanica u obliku krvi koje su uništene liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta te se smrzavaju i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i vraćaju pacijentu putem infuzije. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

Kirurgija (enukleacija)

Enukleacija je operacija za uklanjanje oka i dijela vidnog živca. Uzorak uklonjenog očnog tkiva provjerit će se pod mikroskopom kako bi se vidjelo postoje li znakovi da se rak vjerojatno proširio na druge dijelove tijela. To bi trebao učiniti iskusni patolog, koji je upoznat sa retinoblastomom i drugim bolestima oka. Enukulacija se vrši ako je malo ili nema šanse da se vid može spasiti i kada je tumor velik, nije reagirao na liječenje ili se vraća nakon tretmana. Pacijent će biti opremljen za umjetno oko.

Potrebno je pažljivo praćenje tijekom dvije godine ili više kako bi se provjerilo ima li znakova recidiva u području oko zahvaćenog oka i da bi se pregledalo drugo oko.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja. Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava. Informacije o kliničkim ispitivanjima dostupne su na web stranici NCI.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad stanica raka. Ciljana terapija obično nanosi manje štete normalnim stanicama nego kemoterapija ili terapija zračenjem. Ciljana terapija se proučava za liječenje retinoblastoma koji se ponovio (vratio).

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti.

Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vrati se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Koji su tretmani retinoblastoma prema vrsti i stadiju?

Liječenje jednostranog, bilateralnog i kavitarnog retinoblastoma

Ako je vjerovatno da se oko može spasiti, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Sustavna kemoterapija ili kemoterapija infuzijskom arterijom, sa ili bez intravitrealne kemoterapije, smanjiti tumor.

Nakon toga može slijediti jedno ili više sljedećeg:

• Krioterapija.
• Termoterapiju.
• Platoterapija.
• Terapija zračenjem vanjskog snopa za bilateralni intraokularni retinoblastom koji ne reagira na druge tretmane.

Ako je tumor velik i nije vjerojatno da se oko može spasiti, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (enukleacija) . Nakon operacije može se dati sistemska kemoterapija kako bi se smanjio rizik da će se rak proširiti i na druge dijelove tijela.

Kada je retinoblastoma na oba oka, liječenje svakog oka može biti različito, ovisno o veličini tumora i postoji li vjerojatnost da se oko može spasiti. Doza sistemske kemoterapije obično se temelji na oku koje ima više karcinoma.

Liječenje kavitarnog retinoblastoma, vrste intraokularnog retinoblastoma, može uključivati ​​sljedeće:

• Sistemska kemoterapija ili kemoterapija infuzijskom arterijom.

Liječenje ekstraokularnog retinoblastoma

Liječenje ekstraokularnog retinoblastoma koji se proširio na područje oko oka može uključivati ​​sljedeće:

• Sistemska kemoterapija i terapija zračenjem vanjskih zraka.
• Sustavna kemoterapija praćena operacijom (enukleation). Terapija zračenjem vanjskih zraka i još mnogo toga
• kemoterapija se može dati nakon operacije.
• Liječenje ekstraokularnog retinoblastoma koji se proširio na mozak može uključivati ​​sljedeće:
• Sistemska ili intratekalna kemoterapija.
• Terapija zračenjem vanjskog snopa na mozak i leđnu moždinu.
• Kemoterapija praćena visokom dozom kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica.

Nije jasno da li liječenje kemoterapijom, zračenjem ili visokim dozama kemoterapije spašavanjem matičnih stanica pomaže pacijentima s ekstraokularnim retinoblastomom da žive duže.

Za trilateralni retinoblastom, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

Sustavna kemoterapija praćena visokim dozama kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica. Sustavna kemoterapija praćena operacijom i zračenjem vanjskih zraka.

Za retinoblastom koji se proširio na druge dijelove tijela, ali ne i mozak, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija praćena visokim dozama kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica i terapijom zračenjem vanjskih zraka.

Liječenje progresivnog ili rekurentnog retinoblastoma

Liječenje progresivnog ili rekurentnog intraokularnog retinoblastoma može uključivati ​​sljedeće:

• Terapija zračenjem vanjskih zraka ili radioterapija plaka.
• Krioterapija.
• Termoterapiju.
• Sistemska kemoterapija ili kemoterapija infuzijskom arterijom.
• Intravitrealna kemoterapija.
• Kirurgija (enukleacija).

Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Liječenje progresivnog ili rekurentnog ekstraokularnog retinoblastoma može uključivati ​​sljedeće:

Sustavna kemoterapija i terapija zračenjem vanjskih zraka za retinoblastom koji se vraća nakon operacije za uklanjanje oka.

Sustavna kemoterapija praćena visokim dozama kemoterapije sa spašavanjem matičnih stanica i terapijom zračenjem vanjskih zraka.

Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Kakva je prognoza za retinoblastom?

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja. Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Bez obzira je li rak na jednom ili u oba oka.
• Veličina i broj tumora.
• Bilo da se tumor proširio na područje oko oka, u mozak ili na druge dijelove tijela.
• Postoje li simptomi u vrijeme postavljanja dijagnoze, za trilateralni retinoblastom.
• Starost djeteta.
• Kolika je vjerojatnost da se vid može spasiti na jednom ili u oba oka.