Karcinoidni tumor pluća, uzroci i prognoze

Što je karcinoidni tumor pluća?

• Postoji nekoliko vrsta tumora koji se ne mogu klasificirati kao benigni (nekancerozni) ili zloćudni (kancerozni). Njihovo kliničko ponašanje spada između dviju klasifikacija benignih i zloćudnih, a ponekad ih se naziva i „sredinom“ tumora. Tako su nazvani u pokušaju da se ti tumori označe kao međuprostor između karcinoma i dobroćudnih tumora. Među tim rijetkim tumorima su karcinoidni tumori.
• Karcinoidni tumori nazivaju se i "karcinomom u usporenom kretanju". Iako imaju potencijal za zloćudnu bolest, uglavnom imaju tendenciju rasta tako sporo da ljudi s karcinoidnim tumorima obično žive dugi niz godina (ponekad i tijekom normalnog životnog vijeka).
• Karcinoidni tumori pluća su neuobičajena skupina plućnih tumora, koji se razvijaju iz neuroendokrinih stanica. Neuroendokrine stanice su u određenom pogledu poput živčanih stanica, a na druge načine poput stanica endokrinih (hormona) žlijezda. Te se stanice rasipaju po tijelu i mogu se naći u različitim organima, na primjer, plućima, želucu i crijevima. Te neuroendokrine stanice mogu tvoriti izrasline (tumore) u mnogim različitim organima, ali obično se javljaju u drugim endokrinim žlijezdama kao što su nadbubrežna ili štitnjača ili crijevni trakt.
• Nekontrolirani rast neuroendokrinih stanica dovodi do razvoja karcinoidnih tumora. Većina karcinoidnih tumora potječe iz tankog crijeva, ali karcinoidni tumori pluća predstavljaju oko 10% svih karcinoidnih tumora. Karcinoidni tumori pluća čine 1% -6% svih tumora pluća.
• Postoje dvije vrste karcinoidnih tumora pluća: tipični i atipični.
  • Tipični karcinoidni tumori pluća su oko devet puta češći od atipičnih karcinoidnih tumora pluća. Ti tumori karakteristično rastu sporo i tek rijetko metastaziraju (šire se) izvan pluća.
  • Atipični karcinoidni tumori pluća agresivniji su od tipičnih karcinoidnih tumora pluća i nešto je vjerojatnije da će ih metastazirati u druge organe. Sačinjavaju oko 10% svih karcinoidnih tumora pluća.
• Neki karcinoidni tumori stvaraju tvari slične hormonima koje mogu izazvati brojne endokrine sindrome. Izraz karcinoidni sindrom korišten je za označavanje skupa simptoma nastalih kada karcinoidni tumor izlučuje supstance slične hormonu. Ovi sindromi imaju tendenciju da odražavaju pretjerani odgovor tijela na proizvedene hormonske tvari. Karcinoidni sindrom, međutim, pojavljuje se u samo oko 2% ljudi s karcinoidnim tumorima pluća.
• Oko 25% karcinoidnih tumora pluća nalazi se unutar dišnih putova i nazivaju se bronhijalni karcinoidi. Oni nisu povezani sa pušenjem ili drugim ekološkim uzrocima. Dok svatko može razviti karcinoidni tumor pluća, oni mogu biti nešto češći kod muškaraca iz Afroamerike.

Karcinoidni tumori pluća uzrokuju

Za razliku od većine karcinoma pluća, nijedan vanjski toksin iz okoliša (na primjer, duhanski dim, zagađenje zraka, azbest, radon) nije utvrđen kao uzročnik za razvoj karcinoidnih tumora pluća.

Karcinoidni simptomi tumora pluća

Oko 25% osoba s karcinoidnim tumorima pluća u trenutku otkrića je asimptomatsko (nemaju simptome). Većinu vremena karcinoidni tumori pluća nalaze se na rutinskom rendgenu grudnog koša radi nevezanim medicinskim problemima (koji se nazivaju slučajnim nalazom).

Ozbiljnost i raspon simptoma ovise o veličini tumora i o tome da li proizvodi hormone ili ne.

Osobe s karcinoidnim tumorima pluća mogu se žaliti na sljedeće simptome:

• Kašalj koji ne odlazi
• Kašljanje krvi
• Poteškoće u disanju
• Šištanje
• Groznica (zbog infekcije u plućima)

Ponekad zdravstveni radnik razmatra mogućnost tumora tek nakon što liječenje ne uspije izliječiti plućnu infekciju.

Iako su neuobičajeni, simptomi različitih endokrinih sindroma (karcinoidni sindrom) mogu biti početni pokazatelj karcinoidnog tumora pluća.

Simptomi karcinoidnog sindroma uključuju sljedeće:

• Ispiranje lica (crvenilo i topli osjećaj koji može trajati satima do danima)
• Znojenje
• Proljev
• Brzi otkucaji srca
• Debljanje
• Povećana dlaka na licu i tijelu
• Pojačana pigmentacija kože

U osoba sa malignom bolešću (rijetke), prisutnost metastatskih bolesti može stvoriti sljedeće:

• Gubitak težine
• Slabost
• Opći osjećaj lošeg zdravlja

Ispiti i testovi karcinoidnog tumora pluća

Krvni testovi

Ne postoje biokemijska ispitivanja koja bi utvrdila prisutnost karcinoidnog plućnog tumora ili dijagnosticiranje poznatog tumora pluća kao karcinoidnog tumora pluća.

Ako vaš zdravstveni radnik posumnja da pacijent ima karcinoidni tumor pluća, možda će mu savjetovati da podvrgne nekoliko ispitivanja krvi i urina. Ponekad tvari slične hormonima mogu utjecati na kemiju krvi mijenjajući rad bubrega i / ili crijeva i stoga mijenjati rezultate određenih krvnih pretraga. Neki testovi bi otkrili neke tvari slične hormonima ili njihove nusprodukte proizvedene od karcinoidnog tumora.

X-rentgen grudi

• Nenormalan nalaz na rendgenu prsnog koša prisutan je u oko 75% bolesnika s karcinoidnim tumorom pluća.
• Nalazi na rendgenskom snimku uključuju ili prisutnost samog tumora ili neizravne dokaze njegove prisutnosti (na primjer, indikacija opstrukcije uzrokovane tumorom).

CT skeniranje

• Neki karcinoidni tumori pluća koji su mali ili na mjestima gdje su prekriveni drugim organima u prsima ne mogu se vidjeti na rendgenu prsnog koša. Ako je pacijentov zdravstveni radnik u nedoumici ili postoji nejasna nepravilnost na rendgenu prsnog koša, pacijentu se može savjetovati da obavi aCT skeniranje.
• CT scna može pokazati više detalja o nodula, masi ili sumnjivim promjenama koje su pronađene na rendgenu prsnog koša.
• CT pregled pomoću intravenske kontrastne boje također može biti koristan. Budući da su karcinoidni tumori visoko vaskularni, oni mogu pokazati veće poboljšanje na CT pretrazi.
• Korisno je za karakterizaciju i stageniranje tumora.

Slika magnetske rezonancije (MRI)

• MRI općenito pruža informacije slične podacima skeniranja CT-om.
• MRI može biti korisna za razlikovanje malih tumora od susjednih krvnih žila.

Radionuklidne studije

• Okreotidna scintigrafija ili OctreoScan: Mala količina oktreotida (radioaktivnog lijeka sličnog hormonu) ubrizgava se u venu. Lijek uzimaju stanice karcinoidnog tumora. Zdravstveni radnik koristi posebnu kameru za otkrivanje radioaktivnosti da vidi gdje se lijek nakuplja. Ovaj ispit pomaže u dijagnozi karcinoidnog tumora pluća i utvrđivanju je li se tumor proširio na druga područja tijela.
• Scintigrafija meta-jod-benzil gvanidina (MIBG) joda-131: MIBG je kemikalija koju apsorbiraju stanice karcinoidnog tumora. U ovom ispitivanju, radioaktivni jod vezan za MIBG ubrizgava se u krvotok. Ako je prisutan karcinoidni tumor, skener će otkriti radioaktivnost i tako pomoći u dijagnosticiranju tumora.

Biopsija

Čak i ako rendgenski snimak prsnog koša i / ili CT pokazuju tumor, ovi pregledi ne mogu potvrditi je li masa karcinoidni tumor pluća, karcinom pluća ili lokalizirana infekcija. Jedini način da se potvrdi dijagnoza karcinoidnog tumora je uklanjanje stanica iz tumora i njihovo ispitivanje pod mikroskopom. Taj se postupak naziva biopsija.

Biopsija pluća može se učiniti na više načina:

• bronhoskopija
  • Ovaj postupak uključuje umetanje cijevi za pregled optičkih vlakana nazvanog bronhoskop u dušnik i dišne ​​putove pluća kroz grlo.
  • Omogućuje zdravstvenom osoblju da vizualizira dišne ​​putove pluća, a u slučaju da se utvrdi tumor, da napravi biopsiju.
  • U većini slučajeva liječnik postavlja dijagnozu karcinoidnog tumora pluća na temelju nalaza izbronhoskopije i kombinacije radioloških (na primjer, rendgenskih, CT pretraga) studija.
• Transbronhijalna biopsija sitnih igala: Ako je tumor mali, može se provesti biopsija karcinoidnog tumora finom iglom putem bronhoskopa. Ovaj se postupak naziva transbronhijalna biopsija sitnih igala
• Biopsija transtorakalne igle: Tumorima koji nisu dostupni bronhoskopijom i nalaze se u eksperimenti pluća pristupa se pomoću duge igle umetnute između rebara. Slike CT snimanja koriste se za usmjeravanje igle u tumor za uzimanje biopsije. Ovaj se postupak naziva biopsija transtorakalne igle.
• Torakotomija (operativno otvaranje prsne šupljine): Kod nekih osoba ni bronhoskopska biopsija niti biopsija transtorakalne igle ne mogu pružiti dovoljno tkiva za identifikaciju vrste tumora, a torakotomija će možda biti potrebna za dobivanje biopsije. Obično se tumor potpuno uklanja tijekom torakotomije.

skele

Faza je postupak otkrivanja koliko je tumor lokaliziran ili rasprostranjen.

• Tipični karcinoidni tumori, koji se smatraju najmanje agresivnim oblikom, u trenutku postavljanja dijagnoze najčešće se otkrivaju tumori stupnja I (lokalizirani na jedno područje).
• Više od 50% manje uobičajenih atipičnih karcinoidnih tumora pokazuje dokaze daljnjeg širenja u susjedna područja ili limfne čvorove u vrijeme postavljanja dijagnoze.
• Izgledi za karcinoidni tumor pluća u velikoj mjeri ovise o njegovoj fazi.

Medicinski tretman za karcinoidni tumor pluća

Ne postoji medicinska terapija za liječenje karcinoidnog tumora pluća.

Kirurgija je primarni tretman karcinoidnih tumora pluća.

• Kemoterapija (upotreba lijekova za ubijanje stanica raka) i zračenje (upotreba rendgenskih zraka visoke doze ili drugih visokoenergetskih zraka za ubijanje stanica raka) korišteni su u liječenju karcinoidnih tumora pluća koji su se proširili; međutim, nije postignut nikakav uspjeh.
• Zabilježeno je da je stopa reakcije od 30% -35% korištenjem kombinacije lijekova 5-fluorouracil (Adrucil) i streptozotocin.
• Ako pacijent ima simptome povezane s karcinoidnim sindromom (na primjer, crvenilom, proljevom), može mu se dati lijek nazvan oktreotid (Sandostatin). Octreotid nije lijek. Koristi se samo kad se bolest proširila i pacijent ima simptome povezane s karcinoidnim sindromom.
• Još jedan lijek (MIBG) uzimaju karcinoidne stanice i oštećuju ih. Istraživači proučavaju MIBG kako bi utvrdili je li učinkovit u liječenju karcinoidnih tumora pluća.
• U nekim zloćudnim slučajevima, tumor se može proširiti na jetru. Ako se radi o solitarnoj masi, ona se može liječiti kemoterapijom usmjerenom na jetrenu arteriju koja hrani mjesto tumora.

Karcinoidna kirurgija pluća

Jedino učinkovito liječenje karcinoidnog tumora pluća je kirurška resekcija primarnog tumora. Većina tumora prati benigni tijek i podložna je operaciji.

Hirurške mogućnosti variraju od radikalne resekcije (tumor s dobrim rubom normalnog tkiva je uklonjen) do minimalno invazivne operacije.

Različite kirurške mogućnosti uključuju sljedeće:

• Resekcija rukavca: uklanja se dio dišnog puta koji sadrži tumor.
• Segmentarna resekcija: uklanja se segment pluća koji sadrži tumor.
• Resekcija klina: uklanja se mali klin pluća koji sadrži tumor.
• Lobektomija: uklanja se režanj pluća koji sadrži tumor.
• Pneumonektomija: Uklonjena je cijela pluća koja sadrže tumor.
• Endoskopska ablacija tumora pomoću lasera: Ova tehnika uključuje uklanjanje tumora bronhoskopom, pomoću lasera. Rezervirano je za liječenje bronhijalne opstrukcije uzrokovane tumorom ili smanjenjem tumorske mase prije kirurške resekcije. Ovaj postupak je rijetko sam po sebi kurativ.

Praćenje karcinoidnog tumora pluća

Nakon otpusta iz bolnice, tijekom 8-12 tjedana slijedi sljedeće:

• Zacjeljivanje rane
• Razvoj bilo kakvih komplikacija

Nakon kirurške resekcije tumora, praćenje raka se provodi na način sličan onom za ostale karcinome pluća.

• Prvu godinu nakon operacije, klinički pregled zajedno s rendgenom prsnog koša treba obaviti svaka 2-3 mjeseca.
• Ako se tijekom jedne godine ne otkriju znakovi recidiva, intervali praćenja produžavaju se na svakih 6 mjeseci.
• Dodatne studije, kao što je CT skeniranje, provode se samo ako vaš liječnik ima sumnju na recidiv tumora.

Karcinoidna prevencija tumora pluća

Za razliku od većine tumora pluća, karcinoidni plućni tumori nisu povezani sa pušenjem, zagađenjem zraka ili drugim kemijskim izlaganjem. Stoga nisu poznati načini za sprečavanje karcinoidnih tumora pluća.

Karcinoidni pregled pluća

Izgledi karcinoidnih tumora pluća ovise o veličini tumora, vrsti tumora (tipičnom ili atipičnom) i o tome je li se tumor u vrijeme dijagnoze proširio na limfne čvorove.

Budući da se karcinoidni tumori pluća sporo razvijaju i šire, često se otkrivaju u ranoj fazi. Izgledi za ljude s tipičnim karcinoidnim tumorima pluća u ranom stadiju obično su vrlo dobri. Atipični karcinoidni tumor pluća vjerojatnije je da se u vrijeme dijagnoze proširio na obližnja tkiva ili limfne čvorove.

Stope preživljavanja niže su za ljude s atipičnim karcinoidnim tumorima i karcinoidnim tumorima koji su se proširili na druge dijelove tijela.

Karcinoidni tumori pluća općenito imaju bolju perspektivu od ostalih oblika raka pluća. Osobe s karcinoidnim tumorima pluća imaju ukupnu 5-godišnju stopu preživljavanja od 78% -95% i 10-godišnju stopu preživljavanja od 77% -90%.

Otkriveno je da osobe s tipičnim karcinoidnim tumorima imaju mnogo bolji izgled od onih s atipičnom raznolikošću. Atipični karcinoidni tumori povezani su s 5-godišnjom stopom preživljavanja od 40% -60% i 10-godišnjom stopom preživljavanja od 31% -60%.

Bez obzira na vrstu karcinoidnog tumora pluća, prisutnost metastaza na limfnim čvorovima u vrijeme resekcije ima značajan utjecaj na izgled.

Čini se da prisutnost karcinoidnog sindroma u nedostatku širenja na limfni čvor ili druga tkiva ne utječe negativno na izgled.