Nasljedni angioedem: znakovi ranog upozorenja i simptomi

Nasljedni angioedem (HAE) je rijetka genetska bolest koja utječe na to kako imunološki sustav kontrolira upalu. To uzrokuje ponovljene epizode ozbiljne otekline kože, dišnih putova i probavnog sustava. Između jednog od 10 000 i 1 od 50 000 ljudi ima HAE širom svijeta.

Neki ljudi s HAE počinju primijetiti simptome oko puberteta. Ako se ne liječi, napadi na bubrenje mogu se povećati. Vrijeme, učestalost i težina ovih napada mogu biti nepredvidljivi i variraju tijekom života pojedinca. Lijekovi mogu smanjiti učestalost napada i učiniti ih manje ozbiljnim.

Neliječeni HAE napadi mogu poremetiti vaš svakodnevni život. Stoga je važno prepoznati HAE simptome. Simptomi mogu biti opasni po život ako upala grla zatvori dišne ​​putove.

Neki HAE napadi počinju s simptomima ranih upozorenja nekoliko sati prije početka oteklina. Oko 25 posto osoba s HAE može imati simptome ranog upozorenja. Ovi simptomi mogu uključivati:

bezbolni, nenasilni osip

trncinepropusnost kože

• umor
• razdražljivost
• iznenadne promjene raspoloženja
• anksioznost
• Znakovi i simptomi HAE
• Tijekom napada HAE, oteklina se može dogoditi na različitim mjestima. To uključuje ruke, noge, genitalije, gastrointestinalni (GI) trakt i grlo. Oticanje grla je medicinska nužda. Trebali biste potražiti liječenje u prvom znaku ovog simptoma.

Oteklina kože

Najčešći simptom HAE je oteklina koja počinje sa stezanjem kože i trncima. Zatim napreduje do ekstremnog, bolnog oticanja.

Ako se ne liječi, ovaj oteklina obično se smanjuje tijekom jednog do tri dana. Ovi simptomi mogu vas spriječiti da sudjelujete u normalnim aktivnostima. Na primjer, prsti mogu nabubriti tako da se ne mogu savijati, a noge mogu postati previše natečene da bi obukle.

Bubrenje kože od HAE može utjecati na vaše:

rukenoge

lice i usta

• genitalije
• stražnjice
• bubrenje abdomena
• svi HAE napadi. Kada je GI traktan tijekom napada HAE, to može dovesti do:
• teške bolove u trbuhu

mučnina

povraćanje

• proljev
• dehidracija
• U osoba s ne dijagnosticiranom HAE simptomi abdomena mogu dovesti do nepotrebnih operacija ako su zbunjeni s uvjetima poput upala slijepog crijeva, torzije jajnika ili rupture ciste jajnika.
• U teškim slučajevima, gubitak tjelesnih tekućina od oticanja abdomena može dovesti do hipovolemijskog šoka.Ovo je životno ugrožavajuće stanje koje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
• Bubuljanje grla

Bubrenje grla je najteži i najopasniji simptom HAE. Oko 50 posto ljudi s HAE imalo je barem jedan događaj koji bubri u grlu.

Ako mislite da vaš grlo otekne ili ako imate poteškoća s disanjem, gutanjem ili razgovorom, trebali biste nazvati 911. Upala grla može biti kobna ako zatvorite dišni put. Obično je potrebno nekoliko sati da se ti napadi razvijaju, ali ponekad se dogode brže.

Simptomi upale grla uključuju:

promjenu u kvaliteti glasa ili promuklosti

poteškoće s gutanjem

poteškoće s disanjem Za razliku od alergijske reakcije, antihistaminici i kortikosteroidi se ne mogu koristiti za liječenje oticanja grla uzrokovanih Hae.

• Ako liječite oticanje grla kod kuće, i dalje biste trebali zatražiti hitnu medicinsku pomoć kako bi bili sigurni da je dišni put siguran.
• Što izaziva simptome HAE?
• Dok se neki HAE napadi događaju bez objašnjenja, određeni događaji ili aktivnosti mogu izazvati simptome HAE. Prepoznavanje onoga što aktivira vaše napade može vam pomoći izbjeći ili upravljati njima. Ovi uzroci uključuju:

anksioznost ili stres

zubni rad

operacija

lijekovi

• bolesti
• određene hrane
• fizički ili ekološki čimbenici
• Upravljanje simptomima HAE
• je životno dugo stanje, njezini simptomi se mogu upravljati s odgovarajućim planom liječenja i lijekovima. Redovito uzimate lijekove kako biste spriječili napade. Liječenje napada čim prepoznate simptome također pomaže smanjiti njihov utjecaj na vaš život.
• Imajući zapisnik ili dnevnik kako bi razumjeli vaše simptome i ono što ih aktivira, pomoći će vam i vašem liječniku u izradi plana za upravljanje HAE. S pravim upravljanjem, možete voditi puni, aktivan život s HAE.