Bolest lude krave kod ljudi: uzroci, simptomi i liječenje

Što je bolest lude krave i varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti?

• Bolest "lude krave" zarazna je bolest koju uzrokuju prioni koji utječu na mozak goveda. Stvarno ime bolesti je goveđa spongiformna encefalopatija (BSE), naziv koji se odnosi na promjene koje se vide u moždanom tkivu pogođenih krava.
• Nenormalni proteini zvani prioni nalaze se u tkivu mozga oboljelog goveda i čini se da su čestica koja prenose infekciju. Karakteristične promjene vide se u mozgu zaražene stoke.
• Infekcija dovodi do sitnih rupa u dijelovima mozga, što tkivu daje izgled spužve kad se promatra mikroskopom. Te takozvane spužvaste rupe uzrokuju sporo propadanje u kravljem mozgu, a na kraju se pojave i drugi simptomi koji utječu na cijelo tijelo. Slijedi smrt.
• Ako ljudi jedu bolesno tkivo od goveda, mogu razviti ljudski oblik bolesti lude krave poznate kao varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) ili novu varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti (nvCJD).
• Bolest je dobila ime po istraživačima koji su prvi identificirali klasično stanje. Creutzfeldt-Jakobova bolest u svom klasičnom obliku obično se javlja kod starijih ljudi bilo kroz naslijeđenu tendenciju promjene mozga ili se bolest pojavljuje spontano bez ikakvog očitog razloga.
• Vrsta koja se identificira kao posljedica jedenja oboljelog goveda javlja se kod mlađih ljudi i ima atipična klinička obilježja, s izraženim psihijatrijskim ili senzornim simptomima u vrijeme kliničke prezentacije i odgođenim pojavom neuroloških abnormalnosti. Ove neurološke poremećaje uključuju
  • ataksija u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci,
  • demencija (gubitak pamćenja i zbunjenost) i
  • mioklonus kasno u bolesti,
  • trajanje bolesti od najmanje šest mjeseci, i
  • difuzno nenormalni nedijagnostički elektroencefalogram.
• Prijenosni uzročnici koji uzrokuju bolest i kod goveda i kod ljudi su nenormalne proteinske čestice koje se nazivaju "prioni". Prioni nisu poput bakterija ili virusa koji uzrokuju druge zarazne bolesti; više se smatraju infektivnim nenormalnim proteinima koji mogu "inducirati nenormalno savijanje specifičnih normalnih staničnih proteina" prema CDC. CDC nadalje navodi da je za znakove i simptome bolesti odgovorno abnormalno savijanje proteina, posebno u moždanom tkivu.
• Nenormalni prioni nalaze se u mozgu, leđnoj moždini, oku (u mrežnici) i drugim tkivima živčanog sustava pogođenih životinja ili ljudi. Osim toga, prioni se mogu naći izvan živčanog sustava na mjestima uključujući koštanu srž, slezenu i limfne čvorove. Niske razine priona također se mogu naći u krvi.
• Prioni su visoko otporni na toplinu, ultraljubičasto svjetlo, zračenje i dezinfekcijska sredstva koja normalno ubijaju viruse i bakterije. Prioni mogu zaraziti ljude koji jedu meso zaražene stoke. Čak i kuhanje mesa zaraženog BSE-om ne uklanja prione ili rizik.
• Jednom kada dođe do infekcije, postoji dugo inkubacijsko razdoblje koje obično traje nekoliko godina. Kad prioni dosegnu kritičnu razinu u mozgu, pojavljuju se i brzo napreduju simptomi poput depresije, otežanog hodanja i demencije.
• Znanstvenici vjeruju da se BSE prenosi s životinja na ljude kada čovjek jede meso zaraženih životinja. Sadržaj zaraženog moždanog tkiva može biti viši u nekim prehrambenim proizvodima od drugih, a može ovisiti i o načinu na koji je životinja zaklana.
• BSE se može prenijeti s čovjeka na čovjeka putem kanibalizma ili transplantacijom zaraženih tkiva. Slijedom toga, određeni humani proizvodi krvi i darivanja krvi ne prihvaćaju se od ljudi koji su živjeli u područjima svijeta u kojima je došlo do epidemije BSE-a kod goveda. Pokazano je da se BSE prenosi transfuzijom krvi u eksperimentalnom modelu s ovcama. Velika nadzorna jedinica za vCJD također je izvijestila o tri slučaja vCJD-a koji su se dogodili kao posljedica transfuzije krvi.

Povijest bolesti ludih krava kod ljudi i varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti

U prosincu 2003. u mliječnoj kravi u državi Washington otkriven je prvi slučaj BSE-a u Sjedinjenim Državama. Zabilježena su još dva slučaja u 2005. i 2006. Prije toga, u Velikoj Britaniji (Engleska i Irska) dogodila se razorna velika epidemija 1980-ih, a vrhunac je bio 1993. Zbog sumnje da je uzrok bio prion prenošen u mesnim i koštanim proizvodima od brašna da bi se tamo odstupio stoka, vlada je zabranila praksu hraniti takve proizvode koji mogu sadržavati bolesno tkivo životinjama. Na vrhuncu ove epidemije 1993. godine prijavljeno je gotovo 1.000 slučajeva zaražene stoke tjedno; brojke su se od tada dramatično smanjile, a trenutno je samo oko 10 zaraženih goveda identificirano svake godine u Velikoj Britaniji. Stanje vCJD vezano za BSE prvi put je opisano u Velikoj Britaniji 1996. godine. koji su tamo živjeli identificirani su s varijantnim oblikom CJD (vCJD), a uzrok je bio povezan s jedenjem mesa stoke zaražene bolešću lude krave. U lipnju 2014., američko Ministarstvo poljoprivrede opozvalo je preko 4000 kilograma govedine zbog nepravilne obrade koja je omogućila miješanje materijala mozga goveda (dorzalnih korijenskih ganglija) s prerađenom govedinom.

BSE i rezultirajući slučajevi vCJD kod ljudi dijagnosticirani su u drugim europskim zemljama kao što su Bosna i Hercegovina, Lihtenštajn, Makedonija, Norveška, Švedska i Jugoslavija. Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (WHO), širom svijeta prijavljeno je preko 220 slučajeva vCJD-a, a većina se dogodila u Velikoj Britaniji (177 slučajeva) i Francuskoj (27 slučajeva). Zabilježena su samo četiri slučaja u SAD-u, a u sva četiri navedena slučaja postoje dokazi koji ukazuju na to da je zaraza stečena dok su bili u inozemstvu u Europi ili na Bliskom Istoku.

Budući da ne postoji način za otkrivanje BSE u krvi, ljudima koji su dugo živjeli u područjima u kojima je otkrivena bolest lude krave nije dopušteno davati krv u SAD-u.

Prionske bolesti su poznate i kao transmisivne spongiformne encefaolpatije (TSE). Općenito, prionske bolesti su velika skupina povezanih stanja koja utječu na živčani sustav, a koja pogađaju i životinje i ljude. Ovdje su uključeni Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) i varijanta CJD ovdje detaljno razmotrena u vezi s spongiformnom encefalopatijom goveda (BSE, bolest lude krave). Druga bolest prionskih bolesti je bolest Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (vidi dolje navedene uzroke). Kod životinja, kronična bolest trošenja (CWD) postoji u mula jelena i losa u SAD-u, a scrapie je slično stanje kod ovaca. Zabilježeni su slučajevi u SAD-u. Sve se ove bolesti trebaju dugo vremena, ali obično brzo napreduju nakon što simptomi počnu.

Sve prionske bolesti su fatalne. Životinje i ljudi koji razviju prionsku bolest umrijet će od nje. Ne postoji učinkovit tretman. Važno je razumjeti kako se ove bolesti prenose kako bi se spriječilo njihovo širenje.

Što uzrokuje bolest ludih krava i varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti?

Prionske bolesti su jedinstvene i mogu se prenijeti na različite načine:

• Neki se oblici mogu naslijediti kao obiteljska CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ova bolest (GSS) i fatalna obiteljska nesanica (FFI). Bolest je uzrokovana mutacijom u genu koji kodira prione. Ostale nasljedne prionske bolesti su rjeđe.
  • Prionska bolest može se razvijati sporadično, bez očitih razloga i bez uzorka, poput sporadičnog CJD. Slučajevi se mogu pojaviti kod muškaraca i žena svih dobnih skupina, ali prosječna dob je 62 godine. Prevalencija sporadičnog CJD-a je oko jedan slučaj na milijun ljudi svake godine u cijelom svijetu, čak i među vegetarijancima. Sporadični CJD je najčešća vrsta ljudskih prionskih bolesti.
  • Sporadična prionska bolest može se unijeti u čovjeka putem zaraženih kirurških instrumenata ili transplantacijskog tkiva.
• Zarazna bolest priona poput varijante CJD (vCJD ili nvCJD) vjerovatno je uzrokovana jedenjem mesa stoke zaražene BSE-om.
• Nekoliko naoko sporadičnih slučajeva mladića u Michiganu može upućivati ​​na prenošenje lovaca od jelena ili losa s kroničnom bolešću koja troši (CWD), oblik bolesti prionskih životinja. CWD postaje čest u ovoj populaciji životinja u SAD-u Budući da lovci jedu meso ovih životinja, postoji mogućnost da prionska bolest pređe s lova na lovca.

Jedan dodatni oblik bolesti prionskih bolesti naziva se kuru. Pronađen je među domorodačkim narodima Nove Gvineje koji su prakticirali ritualni kanibalizam (jedenje ljudi, posebno njihovih mozgova). Vjerojatno je bolest započela kada je jela osoba sa sporadičnim CJD-om. Smrt od kuru traje oko godinu dana od pojave simptoma; međutim, prosječno razdoblje inkubacije bilo je oko 12 godina, a može biti i do 40 godina. Sa završetkom takvih rituala ova je bolest gotovo nestala u Novoj Gvineji.

Bolest se eksperimentalno prenosila između goveda i od goveda do majmuna koji jedu zaraženo tkivo (posebno moždano tkivo) laboratorijskim testovima.

Ali ostaje pitanje: Kako goveda razvijaju BSE? Stručnjaci veterinarske medicine glavni su put za prijenos stoke. Kad rančeri i poljoprivrednici hrane stoku proizvodima proizvedenim od druge stoke ili ovaca, poput hrane za preživare, oni recikliraju oboljele životinjske bjelančevine u hranu koja sadrži meso i koštani obrok, uzrokujući bolest kod goveda. Ova praksa od tada je zabranjena nakon povezanosti BSE s vCJD.

Prioni se mogu prenijeti među laboratorijskim životinjama i kroz slomljenu kožu, što sugerira mogućnost sličnog prijenosa kod ljudi koji kontaktiraju zaraženo tkivo ili proizvode i koji imaju slomljenu kožu.

Što su simptomi i znakovi bolesti lude krave i varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti?

• Zaražene odrasle goveda mogu sporo razvijati znakove bolesti. Proći će od dvije do osam godina od trenutka kada se životinja zarazi do prvog pojavljivanja znakova bolesti.
• Simptomi u životinji uključuju promjenu stava i ponašanja, postupne neusklađene pokrete, probleme sa stojeći i hodanjem, gubitak težine unatoč osjećaju apetita i smanjenu proizvodnju mlijeka. Na kraju životinja umre.
• Od pojave simptoma životinja se pogoršava sve dok ne umre ili ne bude uništena (stoku koja ne može podnijeti nazivaju se "silazi"). Ovaj proces bolesti može trajati od dva tjedna do šest mjeseci.
• Slični simptomi se mogu razviti kod ljudi: mišićni grčevi, nedostatak mišićne kontrole, pogoršanje problema s pamćenjem.

Istraživači su pregledali prvih 100 ljudi koji su razvili vCJD u Velikoj Britaniji i otkrili psihijatrijske simptome u ranim fazama bolesti. Oni uključuju

• depresija,
• povlačenje,
• anksioznost i
• problemi sa spavanjem.
• U roku od četiri mjeseca od početka bolesti, oboljeli su razvili lošu memoriju i nestabilnu hod.

Kada trebam nazvati doktora zbog bolesti lude krave?

• Ljudi ili njihovi njegovatelji trebaju potražiti medicinsku skrb ako osoba ima bilo koji od znakova i simptoma BSE ili vCJD, poput problema s pamćenjem ili kontrolom mišića, posebno kod mlađih osoba.

Dijagnoza bolesti lude krave i varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Profesionalni zdravstveni radnik napravio bi početna ispitivanja slična provjeri na demenciju - tražeći progresivno pogoršanje pacijentove sposobnosti razmišljanja i kontrole pokreta.

• Određeni laboratorijski testovi mogu se provesti kako bi se isključili drugi oblici i uzroci disfunkcije mozga. Pojedinci mogu imati potpunu krvnu sliku i testove funkcije jetre koji se provjeravaju s uzorkom njihove krvi. Liječnik također može provjeriti krv na postojanje bakterijske ili druge infekcije.
• Detaljniji laboratorijski testovi mogu uključivati ​​krvne pretrage štitnjače, B-12 i folata i za određene vrste spolno prenosivih bolesti kao što su sifilis i HIV, koje mogu izazvati slične simptome.
• Slike poput MRI ili PET skeniranja mogu biti od pomoći.
• Liječnik može izvršiti EEG kako bi pregledao moždane valove. Sporadični CJD obično je povezan s nekim abnormalnostima na ovom testu, a većina slučajeva vCJD otkriva abnormalnosti u EEG-u, iako one ne mogu uvijek biti prisutne.
• Može se uzeti biopsija mozga (uzorak moždanog tkiva). Iako se na biopsiji mozga mogu pojaviti određene mikroskopske promjene koje sugeriraju CJD ili vCJD, trenutno se dijagnoza vCJD može potvrditi sa sigurnošću tek nakon ispitivanja obdukcije mozga u trenutku obdukcije.
• Ako se sumnja na prijenos BSE, liječnik može pitati o načinu prehrane te osobe. Rutinski jedu crveno meso? Jesu li putovali u zemlje za koje je poznato da BSE postoji kod goveda? Jesu li jeli meso u tim zemljama? Jesu li primili transfuziju krvi ili su imali operaciju u inozemstvu?

Liječenje bolesti lude krave i varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Od pacijenata se može tražiti da prestanu uzimati lijekove koji mogu utjecati na pamćenje ili uzrokovati konfuziju. Liječnik može osobu uputiti specijalistima neurologije i zaraznih bolesti, a liječnik će joj pružiti lijekove za ublažavanje simptoma. Na primjer, ako pacijenti razviju napadaje, mogu im se dati lijekovi koji će im pomoći u kontroli.

Ali stvarnost je da sve prionske bolesti uzrokuju smrt. Nema dostupnih učinkovitih tretmana. Napredovanje od simptoma do dijagnoze do smrti može biti brzo (od osam mjeseci za sporadični CJD do 60 mjeseci za GSS).

Kontinuiranim laboratorijskim ispitivanjem proučava se niz lijekova za sprečavanje razvoja prionske bolesti kod životinja. Nastavlja se rad na eksperimentalnim cjepivima kako bi se odgodili ili spriječili učinci prionske bolesti.

Prevencija bolesti ludih krava i varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Javnozdravstvene vlasti tvrde da je opskrba hranom u SAD-u izuzetno sigurna. Uz to, broj slučajeva u Velikoj Britaniji dramatično se smanjio tijekom posljednjih desetljeća. Ipak, jedini apsolutni način izbjegavanja infekcije jest potpuno uklanjanje konzumacije govedine i drugih životinja koje mogu biti zaražene prionima. Mlijeko i mliječni proizvodi od ovaca mogu prenijeti prione; trenutno kravlje mlijeko nije povezano kao sredstvo za prenošenje priona, ali je provedeno nekoliko studija.

Američka vlada je provela niz mjera kako bi spriječila da BSE uđe u SAD i spriječi širenje bolesti, kako je navijestila Služba za sigurnost i inspekciju hrane (FSIS). Neke od tih mjera uključuju sljedeće:

• USDA Služba za zdravstveni nadzor životinja i biljaka (APHIS) zabranila je uvoz žive stoke i nekih proizvoda od goveda, uključujući i gotove proteinske proizvode, iz zemalja u kojima je poznato da BSE postoji. 1997. godine, zbog zabrinutosti zbog široko rasprostranjenih faktora rizika i neadekvatnog nadzora BSE u mnogim europskim zemljama, ta su se ograničenja uvoza proširila i na sve zemlje u Europi.
• APHIS je zabranio svaki uvoz gotovih životinjskih proteinskih proizvoda, bez obzira na vrste, iz zemalja ograničenih za BSE zbog zabrinutosti da bi hrana za stoku mogla biti kontaminirana agentom BSE.
• Godine 1997. FDA je zabranila uporabu većine životinjskih bjelančevina u proizvodnji stočne hrane za stoku i druge kopitare (poznate kao preživači).
• Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) vode sustav nadzora nad vCJD i provode nasumično testiranje (probir) na američkoj stoci zaklanoj za prehranu ljudi.
• Dodatne zaštitne mjere uključuju držanje donjih životinja izvan prehrambenog lanca jer su oni pod najvećim rizikom da obole od BSE-a, praćenje stoke od rođenja do klanja u slučaju da se nađe zaražena životinja i njezino meso može biti uništeno i koristeći manje agresivne načine ubijte meso s leševa kako biste izbjegli tkiva mozga i kralježnice. U SAD je 2009. primijenjena dodatna zabrana kontrole hranjenja radi usklađivanja američkih praksi sa sličnom zabranom donesenom u Kanadi 2007. godine. Ovi propisi zabranjuju uporabu visoko rizičnih dijelova goveda u proizvodnji bilo koje stočne hrane.

Ispitivanja na živim životinjama mogu pružiti dragocjene podatke o razini BSE kod svih životinja, uključujući goveda donji i goveda starija od 24 mjeseca ili starije (one u najvećem riziku i kod kojih se nalazi BSE). Međutim, trenutno ne postoji osjetljiv i pouzdan test živih životinja na BSE i jedini konačni test može se napraviti na mozgu i drugim tkivima nakon klanja.

Prognoza bolesti lude krave i varijante bolesti Creutzfeldt-Jakob

• Bolesti ljudskih priona su pogubne i neizlječive, ali izuzetno rijetke.
• Strah da bi epidemija bolesti životinja (BSE) dovela do epidemije ljudskog oblika (vCJD) nije se dogodila, čak ni u Velikoj Britaniji, gdje su uništena čitava stada oboljelog goveda, a poznato je da je preko 184.000 životinja razvilo bolest,

Za više informacija Mad Cow i varijanta bolesti Creutzfeldt-Jakob

• Kalifornijsko ministarstvo hrane i poljoprivrede, Izjava CDFA-e Karen Ross o najavi USDA o otkrivanju BSE
• Centri za kontrolu i prevenciju bolesti, BSE (spongiformna encefalopatija goveda, ili bolest ludih krava)
• Centri za kontrolu i prevenciju bolesti, priionske bolesti
• Američka agencija za hranu i lijekove, sve o BSE
• Svjetska zdravstvena organizacija, varijanta Creutzfeldt-Jakob bolesti