Simptomi, uzroci i liječenje Pagetove bolesti

Što je Pagetova bolest?

Pagetova bolest kosti drugi je najčešći koštani poremećaj u starijih bolesnika. (Osteoporoza je najčešća.) Pagetova bolest, poznata i kao osteitis deformans, je poremećaj koji utječe na normalan proces remodeliranja kostiju. U normalnim kostima kost se neprestano preuređuje. U procesu remodeliranja uklanja se stara kost i formira se nova kost. U bolesnika s Pagetovom bolešću taj se proces mijenja. Ovi bolesnici imaju prekomjernu količinu resorpcije (uklanjanja) kostiju, praćenu još većom količinom stvaranja novih kostiju. Nažalost, ta povećana brzina remodeliranja kosti dovodi do nove kosti koja nije tako jaka kao normalna kost. Ova nenormalna kost je slabija, ima više krvnih žila i veće je veličine od normalne kosti. Iako većina slučajeva ne uzrokuje simptome, neki pacijenti mogu razviti bol u kosti, prijelome, deformacije i ponekad malignu transformaciju u sarkom (rak kostiju), iako je to rijetko.

Muškarci pogađaju Pagetovu bolest nešto češće od žena. Pagetova bolest češća je kod ljudi sjevernoeuropskog porijekla, najčešće kod onih iz Velike Britanije. Rijetka je u Aziji i Africi. Češći je s porastom dobi, obično se dijagnosticira kod ljudi u 50-ima. U Sjedinjenim Državama procjenjuje se da mali postotak opće populacije ima Pagetovu bolest.

Što je uzrok Pagetove bolesti?

Točan uzrok Pagetove bolesti ostaje neizvjestan. Predloženo je nekoliko teorija, uključujući virusni uzrok (poput paramiksovirusa, uključujući ospice, respiratorni sincicijski virus ili humani parainfluenza).

Smatra se da postoji i genetska veza za Pagetovu bolest s mogućim autozomnim dominantnim nasljeđivanjem.

Koji su faktori rizika za Pagetovu bolest?

Preko 55 godina starosti faktor je rizika za Pagetovu bolest. Identificirani su određeni geni koji povećavaju rizik od Pagetove bolesti. Pagetova bolest uobičajena je u Engleskoj, Škotskoj, Srednjoj Europi i Grčkoj, kao i u zemljama i gradovima u kojima naseljavaju europski imigranti, poput onih u Australiji, Kanadi i Sjedinjenim Državama.

Koji su znakovi i simptomi Pagetove bolesti?

Većina ljudi s Pagetovom bolešću nema simptome. Često se otkriva kao slučajni nalaz na rutinskim rendgenskim filmovima ili pretragama krvi.

Kada se pojave simptomi, najčešći uključuju bolove, bolove u zglobovima, bolove u kukovima, bolove u vratu i bolove u donjem dijelu leđa. Ostali manje uobičajeni simptomi uključuju lomove, deformacije kostiju kosti (poput zdjelica), gubitak sluha, glavobolju i slabost mišića. Pagetična kost sadrži brojne krvne žile, tako da traumatični prijelom kroz pagetsku kost može rezultirati značajnim gubitkom krvi. Pacijent rijetko može razviti kongestivno zatajenje srca zbog povećanog protoka krvi. Povećana razina kalcija iz procesa remodelacije kosti može uzrokovati bubrežne kamence.

Do lomova i deformacija luka može doći jer povećana stopa preuređenja uzrokovana Pagetovom bolešću čini kost slabijom, predisponirajući pacijente za prijelome ili deformitet. Gubitak sluha može biti posljedica zahvatanja malih kostiju unutarnjeg uha. Glavobolja je posljedica zahvaćanja kostiju lubanje i lica. Mišićna slabost može se pojaviti ako je uključena kralježnica, što dovodi do stenoze ili suženja kralježničnog kanala i zatezanja leđne moždine i korijena živaca.

Kada bi neko trebao potražiti medicinsku njegu zbog Pagetove bolesti?

Ljudi bi trebali potražiti medicinsku njegu ako imaju pojačane bolove u kostima ili deformacije potencijalno povezane s Pagetovom bolešću. Također, osobe sa slabošću ili promjenom funkcije crijeva ili mokraćnog mjehura trebaju potražiti hitnu skrb radi procjene zahvaćenosti kralježnice, što dovodi do kompresije leđne moždine i korijena živaca.

Pitanja koja treba postaviti liječniku o Pagetovoj bolesti

Osobe s Pagetovom bolešću trebaju pitati liječnika bi li imale koristi od lijekova. Uz to, ljude s Pagetovom bolešću treba periodično pregledavati njihov liječnik tijekom cijelog života zbog niskog rizika od maligne transformacije u sarkom.

Koji stručnjaci liječe Pagetovu bolest?

Liječnici koji dijagnosticiraju i liječe Pagetovu bolest uključuju pružatelje primarne njege (uključujući interniste i obiteljske liječnike), reumatologe, gerijatre, endokrinologe i ortopede. Radiolozi i liječnici nuklearne medicine mogu pomoći u dijagnosticiranju Pagetove bolesti. Kirurzi kralježnice mogu liječiti Pagetovu bolest kada je potrebna operacija kralježnice (rijetko).

Kako stručnjaci dijagnosticiraju Pagetovu bolest?

Laboratorijske studije uključuju i analizu krvi i urina. Koštana alkalna fosfataza specifična je laboratorijska studija koja daje podatke o brzini koštanog prometa koji se povećava kod ljudi s Pagetovom bolešću. Ostala laboratorijska ispitivanja uključuju procjenu razine kalcija, fosfata i paratireoidnog hormona. U mnogim slučajevima te razine ostaju normalne. Testovi mokraće uključuju prokolaptik N-terminalnog propeptida tipa I (PINP), C-telopeptid u serumu (CTx), N-telopeptid u urinu (NTx) i hidroksiprolin mokraće, koji mjere produkte razgradnje kosti izlučene u urinu. Ove studije mogu biti korisne u dijagnozi i dugoročnom praćenju procesa bolesti i kao odgovor na medicinski tretman.

Studije o snimanju često su ograničene na obične radiografije (rendgenske filmove). U ranom procesu bolesti vidljiva je osteoliza ili omekšavanje i uništavanje koštane mase na rendgenskim filmovima. Kasnije tijekom bolesti dolazi do povećanja koštane mase ili skleroze. Radiografski snimci su također potrebni ako se sumnja na lom. Radiografske snimke također se trebaju koristiti za procjenu moguće zloćudne transformacije.

Skeniranje kostiju korisno je u procjeni opsega bolesti u cijelom tijelu.

CT skeniranje i snimanje magnetskom rezonancom (MRI) mogu biti korisni u procjeni bolesnika s neurološkom disfunkcijom ili mišićnom slabošću za procjenu uključenosti kralježnice i kompresije leđne moždine ili živčanih korijena. Rijetko je potrebna biopsija kosti, posebno ako se sumnja na zloćudnost.

Koji su tretmani Pagetove bolesti?

Većina ljudi s Pagetovom bolešću nema simptome. Liječenje kod takvih bolesnika temeljilo bi se na mjestu pagetske kosti ili ako je razina alkalne fosfataze povišena dva do četiri puta više od normalne granice. Osobe sa simptomima liječe se na različite načine.

Koji su medicinski tretmani Pagetove bolesti?

Medicinski tretman usmjeren je na ublažavanje boli i smanjenje količine prometa kostiju s lijekovima.

Koji lijekovi liječe Pagetovu bolest?

Sljedeće oralne lijekove može vam propisati liječnik za kontrolu bolova u kostima ili zglobovima povezanih sa Pagetovom bolešću:

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIDS), poput ibuprofena (Motrin, Advil) ili naproksena (Naprosyn, Aleve)
• Bisfosfonati inhibiraju pretjerani gubitak kostiju. Primjeri ovih lijekova i tipične doze za Pagetovu bolest su
  • zoledronska kiselina (Reclast), 5 mg intravenski, u jednoj dozi,
  • alendronat (Fosamax), 70 mg tjedno kroz usta, i
  • risedronat (Actonel), 35 mg tjedno, oralno.

Intravenska zoledronska kiselina je moćan bisfosfonat i općenito je vrlo učinkovit u liječenju simptoma Pagetove bolesti. Daje se jedna doza, s mogućim ponovnim ponavljanjem ukoliko se simptomi ponove. Oralni bisfosfonati poput alendronata i porandronata mogu se koristiti ljudima koji ne žele uzimati intravenski lijek. Za ljude koji ne podnose oralne ili intravenske bisfosfonate, intranazalni kalcitonin je razumna alternativa za inhibiranje gubitka kostiju.

Slijede posebne upute za uzimanje oralnih bisfosfonata i važne su za osiguravanje pravilne apsorpcije u tijelu. Pića osim obične vode (uključujući mineralnu vodu), hrana i neki lijekovi vjerojatno smanjuju apsorpciju bisfosfonata. Prvo pokrenite stvar nakon buđenja ujutro prije drugih lijekova i hrane. Ne uzimajte u roku od 30 minuta od konzumiranja hrane. Uzmite dodatke antacida, kalcija, vitamina i minerala najmanje dva sata nakon bisfosfonata. Uz to, sjedite uspravno ili stojite 30 minuta kako biste izbjegli erozu na jednjaku.

Razine alkalne fosfataze u serumu prate se kako bi se odredilo trajanje liječenja kao i za praćenje aktivnosti bolesti i potrebe za ponovnim liječenjem.

Kirurgija za Pagetovu bolest

Indikacije za operaciju zbog Pagetove bolesti uključuju deformitet kostiju, patološke prijelome i neurološku disfunkciju uslijed spinalne stenoze, degenerativne bolesti zglobova ili maligne transformacije u sarkom.

Iako se mnogi slučajevi deformiteta i lomova mogu liječiti neoperativno, neki ljudi imaju koristi od operacije kako bi promijenili kost i omogućili liječenje u prirodnijem položaju.

Pacijenti s neurološkom disfunkcijom zbog zahvaćenosti kralježnice mogu imati koristi od dekompresije kralježnice. To uključuje uklanjanje dijelova kostiju koji okružuju leđnu moždinu i korijene živaca kako bi se ublažila kompresija ovih struktura.

Slučajevi teške degenerativne bolesti zglobova, najčešće kuka i koljena, mogu se liječiti operacijom zamjene zglobova za ublažavanje boli i poboljšanje funkcije i pokretljivosti.

U rijetkim slučajevima zloćudne transformacije u sarkom može biti potrebno uklanjanje zahvaćenih kostiju.

Ostala terapija

Osobe koje zahvaćaju zglobove često imaju koristi od programa fizikalne terapije i jačanja mišića.

Koliko često ljudi trebaju slijediti svog liječnika nakon liječenja Pagetove bolesti?

Zbog malog rizika od zloćudne transformacije (stvaranja koštanih tumora) povezane s Pagetovom bolešću, oboljeli bi trebali redovito vidjeti liječnike tijekom svog života.

Je li moguće spriječiti Pagetovu bolest?

Trenutno nisu poznate mjere za sprečavanje Pagetove bolesti.

Kakva je prognoza bolesti Paget?

Za većinu ljudi medicinsko liječenje Pagetove bolesti može učinkovito kontrolirati simptome, a pacijenti mogu ostati bez boli. Mali dio pacijenata može razviti teže simptome kao što je gore navedeno, uključujući gluhoću, kongestivno zatajenje srca, prijelome, artritis i razvoj koštanih tumora (sarkoma). Te su komplikacije rijetke. Većina pacijenata ostaje bez simptoma i bez boli tijekom liječenja Pagetove bolesti.

Gdje ljudi mogu dobiti više informacija o Pagetovoj bolesti?

Pagetova zaklada za Pagetovu bolest kostiju i povezane poremećaje
800-23PAGET ili 212-509-5335