Pemphigus vulgaris: Uzrok, vrste i simptomi

Što je Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris je rijetka autoimuna bolest koja uzrokuje bolne mjehuriće na koži i sluznici Ako imate autoimunosnu bolest, vaš imunološki sustav pogrešno napada tjelesna tkiva. najčešći tip skupine autoimunih poremećaja koji se zovu pemfigus.Ovaj tip pemfigusa karakterizira mjesto na kojem nastaju mjehurići. Pemphigus vulgaris utječe na sluznice koje su pronađeno u područjima koja uključuju:

usta

grlo

nos

oči

• genitalije
• pluća
• Ova bolest obično počinje blistere u ustima, a zatim na koži. ponekad utječu na membrane genitalija.
• Pemphigus vulgaris može biti opasno. Liječenje je bitno i obično uključuje upotrebu kortikosteroida za suzbijanje imunološkog sustava. Stanje može uzrokovati ozbiljne komplikacije koje se ne liječi. Neke od ovih komplikacija mogu biti kobne.
• Stopa smrtnosti od ove bolesti imala je prosječno 75 posto prije nego su kortikosteroidi uvedeni 1950-ih. To se dramatično poboljšalo s današnjim tretmanima.

SimptomiŠto su simptomi Pemphigus vulgaris?

Simptomi pemfigus vulgaris uključuju:

bolne blistere koji počinju u ustima ili kožnim područjima

blisteri kože blizu površine kože koji dolaze i odlaze

oozing, crusting ili peeling na blister stranica

• Uzroci Što uzrokuje Pemphigus vulgaris?
• Imunološki sustav proizvodi proteine ​​nazvane protutijela. Protutijela obično napadaju štetne strane tvari poput bakterija i virusa. Pemphigus vulgaris nastaje kada imunološki sustav pogrešno proizvodi protutijela protiv bjelančevina u zdravih kožnih i sluznica.
• Antitijela razgrađuju veze između stanica, a tekućina se skuplja između slojeva kože. To dovodi do blistera i erozije na koži.

Precizan uzrok napada imunološkog sustava nije poznat.

Vrlo rijetko, određeni lijekovi mogu izazvati pemphigus vulgaris. Ovi lijekovi uključuju:

penicilamin, koji je kelacijsko sredstvo koje uklanja određene tvari iz krvi

ACE inhibitori, koji su tip lijekova na krvni tlak

Faktori rizikaKoji je rizik za Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris nije zarazan i ne može se prenijeti s jedne osobe na drugu. Također se ne čini da se prenosi od roditelja do djeteta. Međutim, geni osobe mogu ih staviti na veći rizik za stanje. Ako su vaši roditelji ili drugi članovi obitelji imali ili imaju stanje, vjerojatnije je da ćete je razviti.

• Pemphigus vulgaris može utjecati na ljude svih rasa, spolova i dobnih skupina.Međutim, stanje je češće u sljedećim skupinama:
• ljudi sredozemnog podrijetla

istočnoeuropski Židovi

ljudi koji žive u prašumi u Brazilu

sredovječne i starije odrasle

• DijagnozaKako je Pemphigus vulgaris dijagnosticira?
• Dermatolog će provesti fizički pregled mjehura kože. Tražit će pokazatelj stanja zvanog Nikolskyov znak. Pozitivan znak Nikolsky je kada se vaša koža lako skida kad se površina obrisala bočnim stranama s čipkom od pamuka ili prstom.
• Vaš liječnik može zatim uzeti biopsiju blistera, što uključuje uklanjanje komada tkiva za analizu i pogledati ga pod mikroskopom kako bi potvrdili dijagnozu. Biopsija se u laboratoriju može liječiti kemijskim tvarima koje pomažu vašem liječniku da pronađe abnormalna antitijela. Vaš liječnik može koristiti ove informacije kako bi odredio vrstu pemfigusa.
• Tipovi Tipovi Pemfigusa

Različite vrste pemfigusa se dijagnosticiraju na temelju lokacije blistera. Oni uključuju:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najčešći tip pemfigusa u Sjedinjenim Državama. Najčešće se blisteri pojavljuju u ustima. Mjehurići se ne svrbe. Oni mogu biti bolni. Mjehurići se mogu pojaviti na koži, a ponekad i na genitalijama.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus ne uzrokuje blistere u ustima. Mjehuri se najprije pojavljuju na licu i vlasištu. Zatim se blisteri pojavljuju na prsima i leđima. Mjehurići su obično svrbež i bezbolni.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans uzrokuje blistere koji se pojavljuju na prepone, pod rukama i na nogama.

Paraneoplastični Pemphigus

Vrlo rijetka vrsta pemfigusa koja se pojavljuje kod osoba s nekim vrstama raka zove se paraneoplastični pemfigus. Mjehuri i čireve mogu se pojaviti u ustima, usnama i na koži. Ova vrsta može također uzrokovati ožiljke na kapcima i očima. Također može uzrokovati probleme s plućima.

Liječenje Kako se liječi Pemphigus vulgaris?

Liječenje je usmjereno na smanjenje boli i simptoma i sprečavanje komplikacija poput infekcije. To uključuje jedan ili više lijekova i drugih metoda. To može uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

Kortikosteroidi i lijekovi protiv imunosustava

Visoka doza kortikosteroida je temeljna terapija za stanje. Uobičajeni kortikosteroidi uključuju prednizon ili prednizolon. Obično je potrebna visoka doza za kontrolu stanja. Ovi lijekovi imaju mnoge nuspojave, uključujući:

povećanu vjerojatnost zaraze

osteoporoza

katarakte

glaukom

povećani šećer u krvi

• dijabetes
• gubitak mišića masu
• čir na želucu
• zadržavanje vode
• Možda ćete morati uzeti dodatke poput kalcija i vitamina D, jesti malo šećerne prehrane ili uzeti druge lijekove za liječenje tih nuspojava. Kada su blisteri pod kontrolom, doza se može spustiti na najnižu razinu koja je potrebna da se spriječi nova mjehurića i da se nuspojave održavaju na minimumu. Kortikosteroidna krema se također može koristiti izravno na mjehurićima.
• Kako bi vam se smanjila doza kortikosteroida, vaš liječnik može propisati dodatne lijekove koji potiskuju imunološki sustav. To uključuje:
• azatioprin
• mikofenolat mofetil
• metotreksat

ciklofosfamid

rituksimab

• antibiotici, antivirusni i antifungalni
• Bilo koji od njih može se propisati kako bi se spriječile druge infekcije.
• Intravenska (IV) hranjenja
• Ako su vaši ulkusni usta teške, možda nećete moći jesti bez boli. Možda ćete trebati hraniti kroz vene. To uključuje upotrebu intravenozne (IV) veze.
• plazmafereza

U vrlo teškim slučajevima osoba može proći postupak poznat kao plazmafereza. Ovaj postupak namjerava ukloniti protutijela koja napadaju kožu iz krvi. Tijekom ovog postupka, plazma ili tekući dio krvi uklanja se pomoću uređaja i zamjenjuje s doniranom plazmom. Ovo liječenje može biti vrlo skupo.

Upravljanje ranom

Ako su blisteri teški, možda ćete morati ostati u bolnici da biste dobili liječenje ranom. Ovaj tretman je sličan onome što je dano za teške opekline. Možda ćete morati primiti tekućine i elektrolite ako ste izgubili previše tekućine kroz oozing blistera.

Liječenje blistera može također uključivati:

bubrege za usne šupljine

umirujuće losione

mokro obloge

lijekovi protiv boli

meke prehrambene dijete

• izbjegavanje pikantnih ili kiselih namirnica koji mogu iritirati mjehuriće
• izbjegavanje prevelike izloženosti suncu
• Ako vam blisteri u ustima čuvaju od četkanja ili zubljenja zuba, možda vam je potrebna posebna oralna zaštita za sprečavanje bolesti desni i propadanja zuba. Pogledajte svog stomatologa da ih pitate o oralnoj njezi.
• ComplicationsWhat su komplikacije Pemphigus vulgaris?
• Komplikacije pemfigus vulgaris mogu biti kobne i teške.
• Mogu uključivati:
• infekcije kože

sepsa, ili širenje infekcije kroz krvotok

dehidracije

nuspojave lijekova

Outlook Što je dugoročni izgled za osobe s Pemphigusom vulgaris?

• Ako se ne liječi, pemphigus vulgaris može biti opasno po život. Najčešći uzrok smrti je teška sekundarna infekcija.
• Pemphigus vulgaris je životno stanje. Ne može se izliječiti. Međutim, većina ljudi ide u remisiju nakon primanja kortikosteroida. Poboljšanje se obično primjećuje unutar nekoliko dana od početka kortikosteroida.
• Mjehuriće će polako iscjeljivati, posebno one u ustima. U prosjeku, blisteri prestaju formirati u dva do tri tjedna. Liječenje mjehura traje od šest do osam tjedana u prosjeku. Međutim, puno iscjeljenje može ponekad potrajati godinama. Neki pojedinci možda trebaju ostati na maloj dozi lijekova za život.