Pleuropulmonalni blastomi (ppbs) u djece

Što je pleuropulmonalni blastoma?

Pleuropulmonalni blastomi (PPB) formiraju se u tkivu pluća i pleure (tkivo koje prekriva pluća i usmjerava unutrašnjost prsnog koša). PPB se također mogu formirati u organima između pluća, uključujući srce, aortu i plućnu arteriju, ili u dijafragmi (glavni dišni mišić ispod pluća).

Postoje tri vrste PPB-a:

• Tumori tipa I su tumori nalik cisti u plućima. Najčešće su u djece u dobi od 2 godine i mlađi i obično se mogu izliječiti. Tumori tipa Ir su tumori tipa I koji su postali manji ili nisu rasli ili se širili.
• Tumori tipa II su cisti s nekim čvrstim dijelovima. Ti se tumori ponekad šire u mozak.
• Tumori tipa III su solidni tumori. Ti se tumori često šire u mozak.

Koji su faktori rizika za pleuropulmonalni blastom u djece?

Rizik od PPB povećava se za sljedeće:

• Sindrom porodičnog karcinoma pleuropulmonalnog blastoma.
• Nakon izvjesne promjene gena DICER1.

Koji su znakovi i simptomi pleuropulmonalnog blastoma u djece?

PPB može izazvati bilo koji od sljedećih znakova i simptoma. Provjerite kod svog liječnika ako dijete ima nešto od sljedećeg:

• Kašalj koji ne nestaje.
• Problematično disanje.
• Groznica.
• Infekcije pluća, poput upale pluća.
• Šištanje.
• Bol u prsima ili trbuhu.
• Gubitak apetita.
• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.
• Osjećam se vrlo umorno.

Drugi uvjeti koji nisu PPB mogu uzrokovati iste znakove i simptome.

Kako se dijagnosticiraju pleuropulmonalni blastomi u djece?

Testovi za dijagnozu i fazu PPB mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički ispit i povijest.
• Rentgen prsnog koša.
• CT skeniranje.
• PET skeniranje.

Ostali testovi koji se koriste za dijagnosticiranje PPB uključuju sljedeće:

• Bronhoskopija : postupak za pregled unutar dušnika i velikih dišnih putova u plućima zbog nenormalnih područja. Bronhoskop se ubacuje kroz nos ili usta u dušnik i pluća. Bronhoskop je tanak instrument sličan cijevi sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.
• Torakoskopija : kirurški postupak za pregled organa unutar grudnog koša radi provjere nepravilnih područja. Izreže se rez (rez) između dva rebra, a torakoskop se umetne u prsa. Torakoskop je tanak instrument sličan cijevi sa svjetlom i lećom za gledanje. Također može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se provjeravaju pod mikroskopom da li postoje znakovi raka. U nekim se slučajevima ovaj postupak koristi za uklanjanje dijela jednjaka ili pluća. Ako torakoskop ne može doći do određenih tkiva, organa ili limfnih čvorova, može se izvršiti torakotomija. U ovom se postupku napravi veći rez između rebara i otvori se prsni koš.

PPB se mogu širiti ili ponoviti (vratiti se) čak i nakon što ih operativni zahvat ukloni.

Kakvo je liječenje i prognoza pleuropulmonalnih blastoma u djece?

Liječenje pleuropulmonalnog blastoma kod djece uključuje sljedeće:

• Operacija za uklanjanje cijelog režnja pluća u kojoj je tumor, sa ili bez kemoterapije.

Liječenje rekurentnog pleuropulmonalnog blastoma kod djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kliničko ispitivanje ciljane terapije primjenom monoklonskog antitijela.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Prognoza (mogućnost oporavka) ovisi o sljedećem:

• Vrsta pleuropulmonalnog blastoma.
• Je li se tumor u vrijeme dijagnoze proširio na druge dijelove tijela.
• Je li tumor potpuno uklonjen operativnim zahvatom.