Exocrine insufficiency gušterače i cistična fibroza

Cistična fibroza je nasljedni poremećaj koji uzrokuje da su tjelesne tekućine debele i ljepljive umjesto tankog i curenja. To ozbiljno utječe na pluća i probavni sustav.

Ljudi s cističnom fibrozom imaju probleme s disanjem, jer mucus začepljuje pluća i čini ih osjetljivima na infekcije. Debeli sluz također začepljuje gušteraču i sprječava oslobađanje probavnih enzima. Oko 90% ljudi s cističnom fibrozom također razvija exocrine insuficijencije gušterače (EPI).

Nastavite čitati kako biste saznali više o odnosu tih dvaju uvjeta.

Što uzrokuje cističnu fibrozu?

Cistična fibroza uzrokovana je nedostatkom CFTR gena. Mutacija u ovom genu uzrokuje stvaranje debelih, ljepljivih tekućina. Većina ljudi s cističnom fibrozom dijagnosticira se u mladoj dobi.

Koji su faktori rizika za cističnu fibrozu?

Cistična fibroza je genetska bolest. Ako vaši roditelji imaju bolest ili ako nose defektni gen, imate povećani rizik za razvoj bolesti. Osoba s cističnom fibrozom mora naslijediti dva mutirana gena, jedan od svakog roditelja. Ako nosite samo jednu kopiju gena, nećete imati cističku fibrozu, ali vi ste nositelj bolesti. Ako dva nosača gena imaju dijete, postoji 25 posto šanse da će njihovo dijete imati cističku fibrozu. Postoji 50 posto šanse da će njihovo dijete nositi gen, ali ne i cističnu fibrozu.

Kako se odnose EPI i cistična fibroza?

EPI je glavna komplikacija cistične fibroze. Cistična fibroza je drugi najčešći uzrok EPI-ja, nakon kroničnog pankreatitisa. To se događa zato što gusta sluz u gušterači blokira pankreasni enzimi od ulaska u tankog crijeva.

Nedostatak enzima gušterače znači da vaš probavni trakt mora proći djelomično neprobavljenu hranu. Masti i bjelančevine posebno su teški za osobe koje imaju EPI da probavlja.

bol u trbuhu

nadutost

• zatvor
• proljev
• masni i labavi stolici
• gubitak težine < neishranjenost
• Čak i ako jedete normalnu količinu hrane, cistična fibroza može otežati održavanje zdrave težine.
• Koje vrste liječenja su dostupne za EPI?
• Zdravi način života i uravnotežena prehrana mogu vam pomoći u upravljanju EPI-om. To znači ograničavanje unosa alkohola, izbjegavanje pušenja i jela hranjive prehrane s puno povrća i cjelovitih žitarica. Većina ljudi s cističnom fibrozom može pojesti standardnu ​​prehranu gdje 35 do 45 posto kalorija dolazi iz masnoća.

Također biste trebali uzimati enzimske zamjene sa svim svojim obrocima i zalihama za poboljšanje probave.Dodatna uporaba može pomoći da se oslobodimo vitamina koji EPI sprječava da vaše tijelo apsorbira.

Ako niste u stanju održavati zdravu tjelesnu težinu, vaš bi liječnik preporučio noću koristiti hranu za hranu kako bi spriječio nepotrebnu prehranu kod EPI-ja.

Važno je da vaš liječnik nadzire vašu funkciju gušterače, čak i ako trenutačno nemate smanjenu funkciju jer se može smanjiti u budućnosti. Učiniti to učinit će vaše stanje više rukovanje i može smanjiti vaše šanse za daljnje oštećenje vašeg gušterače.

Takeaway

U prošlosti su ljudi s cističnom fibrozom imali vrlo kratak životni vijek. Danas, 80% osoba s cističnom fibrozom postiže odraslu dob. To je zbog velikih napretka u liječenju i upravljanja simptomima. Dakle, dok još ne postoji lijek za cističnu fibrozu, postoji velika nada.