Idiopatska dijagnoza pulmonarne fibroze

Što je idiopatska plućna fibroza?

Fibroza je nakupljanje ožiljnog tkiva. Plućna fibroza je stvaranje takvog ožiljnog tkiva u plućima, između zračnih vrećica. Pojam "idiopatski" znači da vaši liječnici nisu sigurni u točno ono što uzrokuje.

Sve zajedno, idiopatska plućna fibroza (IPF) je kada tkivo u plućima postane oštećeno ili ožiljak, a uzrok može biti nepoznat. Ovaj zadebljani, ponekad kruti ožiljak tkiva može otežati pravilno funkcioniranje pluća, što dovodi do smanjenja razine kisika u vašem krvotoku.

Koji su simptomi?

Budući da vaša pluća ne mogu raditi učinkovito, možete osjetiti dah. To se pogoršava dok bolest napreduje. Možda ćete također osjetiti i druge simptome, uključujući:

• umor
• suho, kašaljanje
• bol u mišićima ili zglobovima
• iznenadni ili neobjašnjeni gubitak težine
• klupko ili kad se prsti i čavli povećavaju ili zaokrućuju

Kako sam ga dobio?

Budući da je idiopatski, vaši liječnici nisu sigurni kako ste razvili IPF. Mnogi kliničari vjeruju da nešto unutar ili izvan pluća napada pluća. Slijede neki od mogućih uzroka ovih napada.

Radioterapija

Ponekad se može doći do oštećenja u plućima osoba koje su primile zračenje za rak dojke ili pluća.

Neki lijekovi

Nekoliko lijekova pokazalo se povećava rizik od plućne fibroze. To uključuje:

• antibiotike poput sulfasalazina i nitrofurantoina
• kemoterapijske lijekove kao metotreksat, bleomicin i ciklofosfamid
• lijekovi srčanog i krvnog tlaka kao što su propranolol i amiodaron

Toksini okoliša

Izlaganje određenim vrstama onečišćujućih tvari , osobito tijekom dugog vremenskog razdoblja, može doprinijeti IPF-u. Neki od tih onečišćujućih tvari su:

• azbest
• silicijev dioksid i metalna prašina
• izmet ptica i životinjski dander
• prašina iz zrna
• redovita kućna prašina i razne bakterije i ostale tvari koje sadrži
• cigareta dim
• plinovi različitih vrsta

medicinski uvjeti

medicinski uvjeti koji mogu oštetiti pluća povećavaju rizik za IPF uključuju:

• tuberkuloza
• gastroezofagealna refluksna bolest (GERD)
• reumatoidni artritis > sustavna skleroza
• upala pluća
• lupus
• mogu se pojaviti više virusa, uključujući HIV, hepatitis C, mononukleoza, herpes virus 6 i influence A
• genetika . Zbog toga se smatra da genetika može igrati ulogu, barem za neke ljude koji razvijaju plućnu fibrozu.

Što mogu očekivati?

IPF je ozbiljna i progresivna bolest, bez poznatih lijekova.Razgovarajte sa svojim liječnikom da biste razumjeli rizik i bili spremni na komplikacije, kao što su:

plućna hipertenzija (visoki krvni tlak u plućima)

moždani udar

• plućna embolija (krvni ugrušci u plućima
• srčani udar
• zatajenje srca
• zatajenje srca u desnoj klijetki, zbog toga koliko srce radi na pumpi krvi kroz oštećene arterije u plućima
• Koji tretmani su dostupni?
• Nažalost, trenutno postoje nekoliko mogućnosti liječenja. Dostupni tretmani razlikuju se u učinkovitosti. Vaš liječnik može preporučiti kombinaciju liječenja, kao što su:

lijekovi poput kortikosteroida i antibiotika

terapija kisikom

• plućna rehabilitacija
• cjepiva protiv gripe i / ili pneumonije
• transplantacija pluća, obično kao posljednje sredstvo
• Dvije nove mogućnosti liječenja dostupne su pirfenidon i nintedanib. Vjeruje se kako lijekovi smanjuju nakupljanje ožiljnog tkiva u plućima i usporavaju napredovanje bolesti. Jedno suđenje otkrilo je da se bolest usporila u progresiji ljudi koji su uzimali 150 mg nintedanib dva puta dnevno.
• Kako mogu poboljšati kvalitetu života?

Kako bi živjeti s IPF-om malo lakšim, važno je zadržati se što je moguće zdravo. Evo nekoliko općih savjeta koje morate imati na umu:

Prestanite pušiti.

Prestanak vam može pomoći da smanjite daljnje oštećenje pluća.

• Jedite hranjivu ishranu. Možda ćete naći da jedenje postaje teže kad vam disanje postaje sve teže. Smanjenje manjih obroka češće olakšava disanje.
• Ostanite aktivni. Pitajte svog liječnika o umjerenoj vježbi koja vam može pomoći da ostanete zdravi. Možda ćete trebati koristiti spremnik kisika tijekom vježbanja.
• Dobiti odgovarajući odmor. Držite se daleko od mjesta na visokim nadmorskim visinama
• , ako je moguće i izbjegavajte putovanje avionom.
• Potražite grupe za podršku u vašem području, pronađite druge s kojima možete razgovarati i podijeliti savjete. Provjerite s Udruženjem pulmonarne fibroze i Američkom udrugom pluća.