Dijagnostika i liječenje karcinoma stanične stanice Langerhansa

Činjenice o Langerhansovoj staničnoj histiocitozi (LCH)

• Langerhansova stanična histiocitoza vrsta je karcinoma koji može oštetiti tkivo ili izazvati lezije na jednom ili više mjesta u tijelu.
• Obiteljska povijest raka ili roditelj koji je bio izložen određenim kemikalijama može povećati rizik od LCH-a.
• Znakovi i simptomi LCH ovise o tome gdje se nalazi u tijelu.
  • Koža i nokti
  • Usta
  • Kost
  • Limfni čvorovi i timus
  • Endokrilni sustav
  • Oko
  • Središnji živčani sustav (CNS)
  • Jetra i slezina
  • Pluća
  • Koštana srž
• Testovi koji ispituju organe i tjelesne sustave u kojima se LCH može pojaviti koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje LCH-a.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.
• Ne postoji sustav insceniranja za histerecitozu Langerhansove stanice (LCH).
• Liječenje LCH temelji se na tome gdje se stanice LCH nalaze u tijelu i je li LCH niskog rizika ili visokog rizika.
• Postoje različite vrste liječenja za pacijente s Langerhansovom staničnom histiocitozom (LCH).
• Djeca s LCH-om trebaju liječiti tim liječnika koji su stručnjaci za liječenje raka djece.
• Liječenje histiocitoze Langerhansovih stanica može izazvati nuspojave.
• Koristi se devet vrsta standardnog liječenja:
  • kemoterapija
  • kirurgija
  • Terapija radijacijom
  • Fotodinamička terapija
  • imunoterapija
  • Ciljana terapija
  • Ostala terapija lijekovima
  • Transplantacija matičnih stanica
  • zapažanje
  • U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.
• Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.
• Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja.
• Kada liječenje LCH prestane, mogu se pojaviti nove lezije ili se vratiti stare lezije.
• Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Što je Langerhansova stanična histiocitoza?

Langerhansova stanična histiocitoza vrsta je karcinoma koji može oštetiti tkivo ili izazvati lezije na jednom ili više mjesta u tijelu.

Langerhansova stanična histiocitoza (LCH) je rijedak rak koji počinje u LCH stanicama. LCH stanice su vrsta dendritičke stanice koja se bori protiv infekcije. Ponekad postoje mutacije (promjene) u LCH stanicama kako se formiraju. Oni uključuju mutacije BRAF, MAP2K1, RAS i ARAF gena. Ovim promjenama LCH stanice mogu brzo rasti i razmnožavati se. Zbog toga se stanice LCH-a nakupljaju u određenim dijelovima tijela, gdje mogu oštetiti tkivo ili formirati lezije.

LCH nije bolest Langerhansovih stanica koja se normalno pojavljuje u koži.

LCH se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod male djece. Liječenje LCH-a kod djece razlikuje se od liječenja LCH-a kod odraslih. Tretmani za LCH u djece i tretmani LCH u odraslih opisani su u zasebnim dijelovima ovog sažetka.

Koji su faktori rizika za histiocitozu Langerhansove stanice?

Obiteljska povijest raka ili roditelj koji je bio izložen određenim kemikalijama može povećati rizik od LCH-a. Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktorom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; nepostojanje faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako mislite da bi mogli biti u opasnosti. Čimbenici rizika za LCH uključuju sljedeće:

• Imati roditelja koji je bio izložen određenim kemikalijama.
• Imati roditelja koji je na radnom mjestu bio izložen metalnoj, granitnoj ili drvenoj prašini.
• Obiteljska povijest raka, uključujući LCH.
• Imati osobnu povijest ili obiteljsku povijest bolesti štitnjače.
• Imati infekcije kao novorođenče.
• Pušenje, posebno kod mladih odraslih.
• Budući da su latinoamerikanci.
• Ne cijepi se kao dijete.

Koji su znakovi i simptomi Langerhansove stanične histiocitoze?

Znakovi i simptomi LCH ovise o tome gdje se nalazi u tijelu.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani LCH-om ili drugim stanjima. Provjerite sa svojim liječnikom imate li nešto od sljedećeg:

Koža i nokti

LCH u dojenčadi može utjecati samo na kožu. U nekim se slučajevima LCH samo za kožu može pogoršati tijekom tjedana ili mjeseci i postati oblik koji se zove visoko rizični višesistemski LCH.

U dojenčadi znakovi ili simptomi LCH-a koji utječu na kožu mogu uključivati:

• Pahuljica na vlasištu koja može izgledati kao "kapa".
• Pahulja u nabora tijela, poput unutarnjeg lakta ili perineuma.
• Izrasli, smeđi ili ljubičasti osip na koži bilo gdje na tijelu.

U djece i odraslih, znakovi ili simptomi LCH-a koji utječu na kožu i nokte mogu uključivati:

• Pahulja na vlasištu koja može izgledati kao perut.
• Izrasli, crveni ili smeđi, osip s ožiljkom na području prepona, na abdomenu, leđima ili prsima koji mogu biti svrbežni ili bolni.
• Izrasline ili čirevi na vlasištu.
• Čirevi iza ušiju, ispod grudi ili u području prepona.
• Nokti koji otpadaju ili imaju obojene brazde koje teku preko nokta.

Usta

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na usta mogu uključivati:

• Otečene desni.
• Čirevi na krovu usta, unutar obraza ili na jeziku ili usnama.
• Zubi koji postaju neravni ili ispadaju.

Kost

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na kost mogu uključivati:

• Oticanje ili kvržica preko kosti, poput lubanje, vilice, rebara, zdjelice, kralježnice, bedrene kosti, kosti nadlaktice, lakta, oka ili kosti oko uha.
• Bol gdje postoji oteklina ili kvržica preko kosti.
• Djeca s LCH lezijama u kostima oko ušiju ili očiju imaju visoki rizik za dijabetes insipidus i druge bolesti središnjeg živčanog sustava.

Limfni čvorovi i timus

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na limfne čvorove ili timus mogu uključivati:

• Otečeni limfni čvorovi.
• Problematično disanje.
• Sindrom vrhunske vene kave.

To može uzrokovati kašalj, otežano disanje i oticanje lica, vrata i nadlaktica.

Endokrilni sustav

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na hipofizu mogu uključivati:

• Dijabetes insipidus. To može uzrokovati jaku žeđ i učestalo mokrenje.
• Usporeni rast.
• Rani ili kasni pubertet.
• Budući da je vrlo pretežak.

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na štitnjaču mogu uključivati:

• Otečena štitna žlijezda.
• Hipotireoza.

To može uzrokovati umor, nedostatak energije, osjetljivost na hladnoću, zatvor, suhu kožu, prorjeđivanje kose, probleme s pamćenjem, probleme s koncentracijom i depresiju. U dojenčadi to može izazvati i gubitak apetita i gušenje hrane. U djece i adolescenata, to također može uzrokovati probleme u ponašanju, debljanje, spor rast i kasni pubertet.

Problematično disanje.

Oko

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na oko mogu uključivati:

• Problemi s vidom.

Središnji živčani sustav (CNS)

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na CNS (mozak i leđna moždina) mogu uključivati:

• Gubitak ravnoteže, nekoordinirani pokreti tijela i poteškoće u hodu.
• Problemi govore.
• Problemi s viđenjem.
• Glavobolje.
• Promjene u ponašanju ili osobnosti.
• Problemi s memorijom.

Ovi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani lezijama u CNS-u ili neurodegenerativnim sindromom CNS-a.

Jetra i slezina

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na jetru ili slezenu mogu uključivati:

• Oticanje trbuha uzrokovano nakupljanjem viška tekućine.
• Problematično disanje.
• Žutilo kože i bjeloočnica.
• Svrbež.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Osjećam se vrlo umorno.
• Pluća

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na pluća mogu uključivati:

• Srušena pluća. Ovo stanje može uzrokovati
  • bol ili stezanje u prsima,
  • poteškoće s disanjem,
  • osjećaj umora i
  • plavkastu boju kože.
• Problematično disanje, posebno kod odraslih koji puše.
• Suhi kašalj.
• Bol u prsima.
• Koštana srž

Znakovi ili simptomi LCH koji utječu na koštanu srž mogu uključivati:

• Lagano modrice ili krvarenja.
• Groznica.
• Česte infekcije.

Kako se dijagnosticira histercitoza Langerhansove stanice?

Testovi koji ispituju organe i tjelesne sustave u kojima se LCH može pojaviti koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje LCH-a. Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti za otkrivanje (dijagnozu) i dijagnosticiranje LCH-a ili stanja uzrokovanih LCH-om:

Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.

Neurološki pregled : Serija pitanja i testova za provjeru rada mozga, leđne moždine i živaca. Ispitom se provjerava mentalni status, koordinacija i sposobnost normalne hodanja, kao i rad mišića, osjetila i refleksa. To se može također nazvati neuro ispitom ili neurološkim ispitom.

Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom : Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

• Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
• Dio uzorka krvi sačinjen od crvenih krvnih zrnaca.
• Broj i vrsta bijelih krvnih zrnaca.
• Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita.

Studije krvne kemije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.

Test rada jetre : Krvni test za mjerenje razine određenih tvari u jetri u krvi. Visoka ili niska razina ovih tvari može biti znak bolesti u jetri.

BRAF ispitivanje gena : laboratorijski test u kojem se uzorak krvi ili tkiva testira na mutacije BRAF gena.

Analiza mokraće : test za provjeru boje urina i njegovog sadržaja, poput šećera, proteina, crvenih krvnih zrnaca i bijelih krvnih zrnaca.

Test uskraćivanja vode : test koji provjerava koliko urina je napravljeno i postaje li koncentriran kad se daje malo vode ili ga nema. Ovaj se test koristi za dijagnosticiranje dijabetesa insipidusa, koji može biti uzrokovan LCH-om.

Aspiracija koštane srži i biopsija : Uklanjanje koštane srži i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u hipbons. Patolog pregledava koštanu srž i kost pod mikroskopom kako bi otkrio znakove LCH-a.

Na tkivu koje je uklonjeno mogu se učiniti sljedeća ispitivanja:

Imunohistokemija : Test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se upotrijebiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta raka.

Protok citometrija : Laboratorijski test koji mjeri broj stanica u uzorku, koliko stanica je živih i veličinu stanica. Također pokazuje oblike stanica i postoje li markeri tumora na površini stanica. Stanice su obojene bojom osjetljivom na svjetlost, stavljene u tekućinu i proslijeđene u struju prije lasera ili druge vrste svjetlosti. Mjerenja se temelje na tome kako osjetljiva boja reagira na svjetlost.

Skeniranje kostiju : postupak provjere postoje li stanice koje se brzo dijele u kosti. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje krvotokom. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima s rakom i otkriva se skenerom.

X-zraka : rentgen organa i kostiju u tijelu. X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći slike unutar tijela. Ponekad se radi skeletno istraživanje. Ovo je postupak rendgencije svih kostiju u tijelu.

CT skeniranje (CAT skeniranje) : postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.

MRI (snimanje magnetskom rezonancom) : postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij može se ubrizgati u venu. Gadolinij se sakuplja oko LCH stanica tako da se na slici pojave svjetlije. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).

PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija) : postupak pronalaska tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.

Ultrazvučni ispit : postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i stvaraju odjek. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati kako bi se kasnije pogledala.

Test plućne funkcije (PFT) : test za provjeru kako dobro rade pluća. On mjeri koliko zraka pluća mogu zadržati i koliko brzo zrak ulazi u pluća i iz njih. Također mjeri koliko kisika se troši i koliko ugljičnog dioksida izbacuje tijekom disanja. To se također naziva testom pluća.

Bronhoskopija : postupak za pregled unutar dušnika i velikih dišnih putova u plućima zbog nenormalnih područja. Bronhoskop se ubacuje kroz nos ili usta u dušnik i pluća. Bronhoskop je tanak instrument sličan cijevi sa svjetlom i lećom za gledanje. Može imati i alat za uklanjanje uzoraka tkiva koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.

Endoskopija: postupak pregleda organa i tkiva u tijelu radi provjere postoje li abnormalna područja u gastrointestinalnom traktu ili plućima. Endoskop se ubacuje kroz rez (rez) u kožu ili otvor u tijelu, poput usta. Endoskop je tanak instrument sličan cijevi sa svjetlom i lećom za gledanje. Također može imati alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se provjeravaju pod mikroskopom da li postoje znakovi bolesti.

Biopsija: Uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerili postoje li LCH stanice. Da bi se dijagnosticirala LCH, može se učiniti biopsija kosti, kože, limfnih čvorova, jetre ili drugih mjesta bolesti.

Koji je sustav insceniranja za histiocitozu Langerhansove stanice?

Ne postoji sustav insceniranja za histerecitozu Langerhansove stanice (LCH).
Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao stadij. Ne postoji sustav insceniranja za LCH.
Liječenje LCH temelji se na tome gdje se stanice LCH nalaze u tijelu i postoji li
LCH je niskog ili visokog rizika.
LCH je opisan kao bolest jednog sustava ili multisistemska bolest, ovisno o tome koliko je tjelesnih sustava
utjecao:
Jednosustavni LCH: LCH se nalazi u jednom dijelu organa ili tijela ili u više dijelova toga
organa ili tjelesnog sustava. Kost je najčešće pojedinačno mjesto za pronalazak LCH-a.
Multisustav LCH: LCH se javlja u dva ili više organa ili tjelesnih sustava ili se može širiti po cijelom sustavu
tijelo. Multisustavni LCH rjeđe je od jednosistemskog LCH.
LCH može utjecati na organe niskog rizika ili organe visokog rizika:
Organi niskog rizika uključuju kožu, kosti, pluća, limfne čvorove, gastrointestinalni trakt, hipofizu, štitnjaču
žlijezda, timus i središnji živčani sustav (CNS).
Organi visokog rizika uključuju jetru, slezenu i koštanu srž.
Ponavljajući LCH

Ponavljajuća histocitoza Langerhansovih stanica (LCH) je rak koji se ponovio (vratio se) nakon što je liječen.
Rak se može vratiti na istom mjestu ili u drugim dijelovima tijela. Često se ponavlja u kostima, ušima, koži,
ili hipofize. LCH se često ponavlja u godini nakon prestanka liječenja. Kad se LCH ponovi, može se nazvati
reaktivacija.

Kako se liječi histiocitoza Langerhansove stanice?

Postoje različite vrste liječenja za pacijente s Langerhansovom staničnom histiocitozom (LCH). Različite vrste liječenja dostupne su pacijentima s LCH-om. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Kad god je to moguće, pacijenti trebaju sudjelovati u kliničkom ispitivanju kako bi dobili nove vrste liječenja za LCH. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djeca s LCH-om trebaju liječiti tim liječnika koji su stručnjaci za liječenje raka djece. Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece sa

LCH i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti sljedeći stručnjaci:

• Pedijatar.
• Pedijatrijski kirurg.
• Pedijatrijski hematolog.
• Zračenje onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Specijalist pedijatrijske medicinske sestre.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Psiholog.
• Socijalni radnik.

Liječenje histiocitoze Langerhansovih stanica može izazvati nuspojave.

Nuspojave liječenja raka koje počinju nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim efektima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Usporeni rast i razvoj.
• Gubitak sluha.
• Problemi s kostima, zubima, jetrom i plućima.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, učenja, razmišljanja ili pamćenja.
• Drugi rak, kao što su
  • leukemija,
  • retinoblastom,
  • Ewingov sarkom,
  • mozak ili
  • rak jetre.

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o učincima liječenja od raka na vaše dijete. Mnogi pacijenti s multisistemskim LCH imaju kasne učinke uzrokovane liječenjem ili samom bolešću. Ti pacijenti često imaju dugoročne zdravstvene probleme koji utječu na njihovu kvalitetu života.

Koristi se devet vrsta standardnog liječenja:

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija postavi izravno na kožu ili u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Kemoterapija se može dati injekcijom ili oralno ili primijeniti na koži za liječenje LCH-a.

kirurgija

Za uklanjanje LCH lezija i male količine zdravog tkiva u blizini može se koristiti kirurgija. Curettage je vrsta operacije koja koristi curette (oštar alat u obliku žlice) za istiskivanje LCH stanica s kostiju. Kada dođe do ozbiljnog oštećenja jetre ili pluća, cijeli se organ može ukloniti i zamijeniti zdravom jetrom ili plućima od darivatelja.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske X-zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. U LCH-u se može koristiti posebna svjetiljka koja šalje ultraljubičasto B (UVB) zračenje prema LCH kožnim lezijama.

Fotodinamička terapija

Fotodinamička terapija je liječenje raka koje koristi lijek i određenu vrstu laserske svjetlosti za ubijanje stanica raka.

Lijek koji nije aktivan sve dok nije izložen svjetlu ubrizgava se u venu. Lijek se skuplja više u stanicama raka nego u normalnim stanicama. Za LCH, lasersko svjetlo je usmjereno na kožu, a lijek postaje aktivan i ubija stanice raka. Fotodinamička terapija nanosi malu štetu zdravom tkivu. Pacijenti koji imaju fotodinamičku terapiju ne bi trebali provoditi previše vremena na suncu. U jednoj vrsti fotodinamičke terapije, koja se naziva psoralen i ultraljubičasto A (PUVA) terapija, pacijent prima lijek nazvan psoralen, a zatim se ultraljubičasto A zračenje usmjerava na kožu.

imunoterapija

Imunoterapija je tretman koji koristi bolesnikov imunološki sustav u borbi protiv raka. Tvari koje je tijelo napravilo ili izrađeno u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje tjelesnih prirodnih obrana od raka.

Ova vrsta liječenja raka također se naziva bioterapija ili biološka terapija. Postoje različite vrste imunoterapije:

• Interferon se koristi za liječenje LCH kože.
• Thalidomid se koristi za liječenje LCH-a.
• Za liječenje neurodegenerativnog sindroma CNS koristi se intravenski imunoglobulin (IVIG).

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge supstance za pronalaženje i napad LCH stanica bez oštećenja normalnih stanica. Imatinib mesilat je vrsta ciljane terapije koja se naziva inhibitor tirozin kinaze. Zaustavlja matične stanice krvi od pretvaranja u dendritične stanice koje mogu postati stanice raka. Ostale vrste inhibitora kinaze koje utječu na stanice s mutacijama (promjenama) gena BRAF, poput vemurafeniba, proučavaju se u kliničkim ispitivanjima za LCH.

Obitelj gena, koja se naziva ras geni, može uzrokovati rak kada su mutirani. Ras geni stvaraju proteine ​​koji su uključeni u stanične signalne putove, rast stanica i staničnu smrt. Inhibitori ras-puta su vrsta ciljane terapije koja se proučava u kliničkim ispitivanjima. Blokiraju djelovanje mutiranog ras gena ili njegovog proteina i mogu zaustaviti rast karcinoma.

Ostala terapija lijekovima

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje LCH uključuju sljedeće:

• Za liječenje LCH lezija koristi se steroidna terapija, poput prednizona.
• Terapija bisfosfonatima (poput pamidronata, zoledronata ili alendronata) koristi se za liječenje LCH lezija kosti i za smanjenje boli u kostima.
• Protuupalni lijekovi su lijekovi (poput pioglitazona i rofekoksiba) koji se obično koriste za smanjenje
• groznica, oteklina, bol i crvenilo. Protivupalni lijekovi i kemoterapija mogu se dati zajedno za liječenje odraslih s koštanim LCH.
• Retinoidi, poput izotretinoina, su lijekovi povezani s vitaminom A koji mogu usporiti rast LCH stanica u koži. Retinoidi se uzimaju usta.

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija matičnih stanica je metoda davanja kemoterapije i zamjene stanica koje tvore krv, koje su uništene LCH tretmanom. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja i zamrzavaju se i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i vraćaju pacijentu putem infuzije. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

zapažanje

Promatranje pomno prati stanje pacijenta bez davanja bilo kakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili ne promijene.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja. Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja. Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Kada liječenje LCH prestane, mogu se pojaviti nove lezije ili se vratiti stare lezije.

Mnogi pacijenti s LCH poboljšavaju se tijekom liječenja. Međutim, kada prestane liječenje, mogu se pojaviti nove lezije ili se vratiti stare lezije. To se naziva reaktivacija (recidiv) i može se dogoditi u roku od godine dana nakon prekida liječenja. Pacijenti s multisistemskom bolešću imaju veću vjerojatnost reaktivacije. Česta mjesta reaktivacije su kosti, uši ili koža. Može se razviti i dijabetes insipidus. Manje uobičajena mjesta reaktivacije uključuju limfne čvorove, koštanu srž, slezenu, jetru ili pluća. Neki pacijenti mogu imati više reaktivacija tijekom niza godina.

Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Zbog rizika od reaktivacije, bolesnike s LCH-om treba nadzirati dugi niz godina. Neki testovi koji su učinjeni za dijagnozu LCH mogu se ponoviti. Ovdje se želi vidjeti kako dobro liječenje djeluje i postoje li nove lezije. Ovi testovi mogu uključivati:

• Fizički ispit.
• Neurološki pregled.
• Ultrazvučni ispit.
• MR.
• CT skeniranje.
• PET skeniranje.

Ostali testovi koji su možda potrebni uključuju:

Auditorno izazvani odgovor mozga (BAER): test koji mjeri odgovor mozga na kliktanje zvukova ili određenih tonova.

Test plućne funkcije (PFT) : test za provjeru kako dobro rade pluća. On mjeri koliko zraka pluća mogu zadržati i koliko brzo zrak ulazi u pluća i iz njih. Također mjeri koliko kisika se troši i koliko ugljičnog dioksida izbacuje tijekom disanja. To se također naziva testom pluća.

Rentgen prsnog koša : rendgenski snimak organa i kostiju u prsima. X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći područja unutar tijela. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Liječenje histercitoze Langerhansove stanice u djece

Liječenje bolesti niskog rizika u djece

Lezije kože

Liječenje dječje histiocitoze (LCH) dječje Langerhansove stanice može uključivati:

• Promatranje.

Kada se pojave ozbiljni osipi, bol, ulceracija ili krvarenje, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Steroidna terapija.
• Kemoterapija koja se daje putem usta ili vena.
• Kemoterapija nanesena na kožu.
• Fotodinamička terapija psoralenom i ultraljubičastom A (PUVA) terapijom.
• Terapija UVB zračenjem.

Lezije u kostima ili drugim organima niskog rizika

Liječenje dječje lezije LCH u prednjoj, bočnoj ili stražnjoj strani lubanje ili u bilo kojoj drugoj jedinoj kosti može uključivati:

• Kirurgija (curettage) sa ili bez steroidne terapije.
• Terapija niskim dozama za lezije koje utječu na obližnje organe.
• Liječenje dječjih LCH lezija na kostima oko ušiju ili očiju provodi se kako bi se smanjio rizik od dijabetesa
• insipidus i drugi dugoročni problemi. Liječenje može uključivati:
• Kemoterapija i steroidna terapija.
• Kirurgija (curettage).

Liječenje dječjih LCH lezija kralježnice ili bedrene kosti može uključivati:

• Promatranje.
• Terapija niskim dozama zračenja.
• Kemoterapija, za lezije koje se šire od kralježnice u obližnje tkivo.
• Kirurgija za jačanje oslabljene kosti spajanjem ili spajanjem kostiju.

Liječenje dvije ili više koštanih ozljeda može uključivati:

• Kemoterapija i steroidna terapija.

Liječenje dvije ili više kostiju u kombinaciji s lezijama kože, lezijama limfnih čvorova ili dijabetesom insipidusom može uključivati:

• Kemoterapija sa ili bez steroidne terapije.
• Terapija bisfosfonatima.
• Lekcije CNS-a

Liječenje dječjih lezija centralnog živčanog sustava (CNS) može uključivati:

• Kemoterapija sa ili bez steroidne terapije.
• Liječenje neurodegenerativnog sindroma LCH CNS može uključivati:
• Retinoidna terapija.
• Imunoterapija (IVIG) sa ili bez kemoterapije.
• Kemoterapija.
• Ciljana terapija.

Liječenje bolesti visokog rizika u djece

Liječenje dječijih lezija LCH multisistema u slezini, jetri ili koštanoj srži i nekom drugom organu ili mjestu može uključivati ​​kemoterapiju i terapiju steroidima. Veće doze više od jednog lijeka za kemoterapiju i steroide mogu se dati pacijentima čiji tumori ne reagiraju na početnu kemoterapiju.

• Transplantacija jetre za pacijente s teškim oštećenjem jetre.
• Kliničko ispitivanje koje prilagodi liječenje pacijenta na temelju značajki raka i načina na koji reagira na liječenje.
• Kliničko ispitivanje kemoterapije i steroidne terapije.

Mogućnosti liječenja za recidivirajuće, vatrostalno i progresivno dječje LCH u djece

Ponavljajući LCH je rak koji se ne može otkriti neko vrijeme nakon liječenja, a zatim se vraća. Vatrostalni LCH je rak koji se ne poboljšava s liječenjem. Progresivni LCH je rak koji i dalje raste tijekom liječenja.

Liječenje rekurentnih, vatrostalnih ili progresivnih LCH s niskim rizikom može uključivati:

• Kemoterapija sa ili bez steroidne terapije.
• Terapija bisfosfonatima.
• Liječenje rekurentnih, vatrostalnih ili progresivnih visoko rizičnih multisustavnih LCH može uključivati:
• Kemoterapija u visokim dozama.
• Transplantacija matičnih stanica.

Liječenja koja se proučavaju za ponavljajuće, vatrostalno ili progresivno dječje LCH uključuju sljedeće:

• Kliničko ispitivanje koje prilagodi liječenje pacijenta na temelju značajki raka i načina na koji reagira na liječenje.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.
• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (vemurafenib ili imatinib).

Liječenje Langerhansove stanične histiocitoze u odraslih

Langerhansova stanična histiocitoza (LCH) u odraslih slična je LCH-u djece i može se oblikovati u istim organima i sustavima kao i kod djece. Oni uključuju endokrini i središnji živčani sustav, jetru, slezenu, koštanu srž i gastrointestinalni trakt. U odraslih se LCH najčešće nalazi u plućima kao bolest jednog sustava.

LCH u plućima se češće javlja kod mladih odraslih koji puše. LCH odraslih se također često nalazi u kostima ili na koži. Kao i kod djece, znakovi i simptomi LCH ovise o tome gdje se nalazi u tijelu. Pogledajte odjeljak Opće informacije za znakove i simptome LCH-a. Testovi koji ispituju organe i tjelesne sustave u kojima se LCH može pojaviti koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje LCH-a.

U odraslih nema puno informacija o tome koji tretman djeluje najbolje. Ponekad informacije dolaze samo iz izvješća o dijagnozi, liječenju i praćenju jedne odrasle osobe ili male skupine odraslih osoba kojima je dodijeljen isti tip liječenja.

Mogućnosti liječenja LCH pluća u odraslih

Liječenje LCH-a pluća kod odraslih može uključivati:

• Prestanak pušenja za sve pacijente koji puše. Oštećenje pluća će se s vremenom pogoršati kod pacijenata koji to ne čine
• prestati pušiti. U bolesnika koji prestanu pušiti, oštećenje pluća može se poboljšati ili se s vremenom pogoršati.
• Kemoterapija.
• Transplantacija pluća za pacijente s teškim oštećenjem pluća.
• Ponekad LCH pluća nestane ili se ne pogorša čak i ako se ne liječi.

Mogućnosti liječenja LCH kostiju u odraslih

Liječenje LCH-a koji utječe samo na kosti kod odraslih može uključivati:

• Kirurgija sa ili bez steroidne terapije.
• Kemoterapija sa ili bez niske doze zračenja.
• Terapija radijacijom.
• Terapija bisfosfonatom za jake bolove u kostima.
• Protuupalni lijekovi s kemoterapijom.
• Mogućnosti liječenja LCH kože kod odraslih

Liječenje LCH-a koji utječe samo na kožu kod odraslih može uključivati:

• Kirurgija.
• Terapija steroidima ili drugim lijekovima primijenjena ili ubrizgana u kožu.
• Fotodinamička terapija psoralenskim i ultraljubičastim A (PUVA) zračenjem.
• Terapija UVB zračenjem.
• Kemoterapija ili imunoterapija koja se daje oralno, poput metotreksata, talidomida ili interferona.
• Retinoidna terapija može se koristiti ako se kožne lezije ne poboljšaju drugim tretmanom.

Liječenje LCH-a koji utječe na kožu i druge tjelesne sustave kod odraslih može uključivati:

• Kemoterapija.

Mogućnosti liječenja za jednosistemski i višesistemski LCH u odraslih

Liječenje bolesti sustava i više sustava kod odraslih osoba koje ne utječu na pluća, kosti ili kožu može uključivati:

• Kemoterapija.
• Ciljana terapija (imatinib ili vemurafenib).