Liječenje mezotelioma, simptomi, uzroci i dijagnoza

Što je mezoteliom?

Mezotelne stanice su sloj specijaliziranih stanica koje usmjeravaju tjelesne šupljine, uključujući pleuru (sluznica pluća), peritoneum (sluznica trbušne šupljine) i perikardijum (sluznica srca). Tkivo koje nastaju u tim stanicama naziva se mezotel.

Mezotel sadrži vanjski i unutarnji sloj. Unutarnji sloj okružuje same organe, dok vanjski sloj crte tjelesne šupljine u kojima borave organi prekriveni mezotelnim stanicama. Mezotelne stanice same proizvode i luče malu količinu tekućine za podmazivanje između dva sloja što omogućuje organima da se nesmetano kreću prema susjednim organima i strukturama.

Kao i druge stanice tijela, i mezotelne stanice mogu rasti nenormalno, što dovodi do razvoja tumora. Tumori mezotelnih stanica mogu biti benigni (nekancerozni) ili maligni (kancerozni). Maligni tumor mesotheliuma naziva se maligni mezoteliom. Budući da je većina mezotelnih tumora karcinom, maligni mezoteliom često se jednostavno naziva mesothelioma. Ovaj se članak usredotočuje na mezoteliom sluznice pluća (pleuralni mezoteliom), koji je najčešći oblik svih mezotelioma.

Mezoteliom je neuobičajena bolest. Bolest je češća kod muškaraca kavkaške i latinoameričke nacionalnosti, a rjeđe je među muškarcima iz Azije i Afroamerike. Bolest pokazuje prevladavanje muškaraca, što je slično radnom izlaganju.

Glavni faktor rizika za razvoj pleuralnog mezotelioma je izloženost azbestu. Azbest je mineral koji se prirodno pojavljuje kao jaka, fleksibilna vlakna koja se mogu razdvojiti u tanke niti i tkati. Azbest se široko koristi u mnogim industrijskim proizvodima, uključujući cement, obloge kočnice, krovne šindre, proizvode za podove, tekstil i izolaciju. Ako sitne azbestne čestice lebde u zraku, posebno tijekom procesa proizvodnje, mogu se udahnuti ili progutati.

Prije 1970-ih, ogromne količine azbesta korištene su u komercijalnoj gradnji i brodogradnji. Nakon što su postali poznati zdravstveni rizici azbesta, proizvodnja azbesta drastično se usporila u 1970-ima. Postavljene su vladine restrikcije o njegovoj upotrebi i dostupni su alternativni materijali. Unatoč tim promjenama, azbest se i dalje koristi.

Zanimanja koja se bave azbestom i obično su povezana s pojavom zloćudnog mezotelioma kasnije u životu uključuju proizvodnju azbesta, izolacijske radove, grijanje, brodogradilište i izgradnju.

Razdoblje između izloženosti azbestu i razvoja mezotelioma uglavnom je 35-40 godina. Obično su ljudi koji razviju mezoteliom bili izloženi azbestu duže vrijeme; međutim, neki ljudi sa samo kratkim izlaganjem također su razvili mezoteliom. S druge strane, nisu svi radnici koji su jako izloženi razvijaju mezoteliom.

Mezoteliom se može pojaviti i kod članova obitelji i drugih ljudi koji žive s azbestnim radnicima. To može biti posljedica izlaganja azbestnoj prašini koja se donosi kući na odjeći i kosi azbestnih radnika.

Kod nekih osoba s mezoteliomom ne može se utvrditi specifična izloženost azbestu. Često su takvi ljudi radili na poslu gdje izloženost nije prepoznata ili je obično povezana s izloženošću azbestu. Javlja se mezoteliom bez izloženosti azbestu.

Koji su uzroci mezotelioma?

Azbest

Glavni poznati uzrok mesothelioma je izloženost azbestu. Poznata povijest izloženosti azbestu prisutna je u većini slučajeva mezotelioma. Azbest vjerojatno uzrokuje rak fizički iritirajući stanice. Kada se udišu azbestna vlakna, oni dosežu krajeve malih dišnih putova i prodiru u pleuru (sluznicu pluća). Ta vlakna tada mogu ozlijediti mezotelne stanice pleure i na kraju uzrokovati mezoteliom.

Rizik od razvoja mezotelioma raste s količinom izloženosti azbestu. Međutim, genetski čimbenici također igraju ulogu u određivanju tko razvija stanje. To je vjerovatno razlog zašto svi ljudi izloženi visokim razinama azbesta ne razvijaju mezoteliom.

Pušenje

Iako pušenje nije povezano s razvojem mezotelioma, kombinacija pušenja i izloženosti azbestu značajno povećava čovjekov rizik od razvoja raka pluća.

Ostali uzroci

Mezoteliom je također povezan sa sljedećim:

• Zračenje: Zabilježeno je da se mezoteliom javlja kod nekoliko ljudi nakon izlaganja terapijskom zračenju primjenom torijevog dioksida (Thorotrast).
• Zeolit: Zeolit ​​je silikatni mineral (hemijski povezan s azbestom) koji se obično nalazi u tlu Anatolijske regije u Turskoj. Nekoliko slučajeva mezotelioma prijavljenih iz ove regije možda je uzrokovano zeolitom.
• Simian virus 40 (SV40): Predložena je i uloga SV40 u razvoju mezotelioma. Ovaj je virus identificiran u stanicama ljudskog mezotelioma. U studijama provedenim na životinjama dokazano je da potiču razvoj mezotelioma. U ljudi je mogućnost da SV40 služi kao kofaktor u razvoju mezotelioma nije uvjerljiv i daljnja su istraživanja u tijeku.

Koji su simptomi i znakovi mezotelioma?

Simptomi mezotelioma mogu se pojaviti tek 30 do 50 godina nakon izloženosti azbestnim vlaknima. Pojava simptoma je postepena, a osoba često doživljava simptome četiri do šest mjeseci prije postavljanja dijagnoze.

Trebali biste vidjeti davatelja zdravstvene usluge ako imate bilo koji od sljedećih simptoma:

• Poteškoće u disanju (dispneja) je najčešća tegoba
• Nelagoda u prsima
• Bol u prsima
• Kašalj
• Laka zamornost
• Groznica
• Gubitak težine

Gore navedeni simptomi mogu biti uzrokovani mezoteliomom ili drugim, manje ozbiljnim bolestima. Samo pružatelj zdravstvene zaštite može postaviti dijagnozu uz pomoć različitih pregleda i testova.

Koji stručnjaci liječe mezoteliom?

Bolesnici s mezoteliomom obično će trebati liječenje onkologa (specijalista za rak) ili pulmologa (specijalista za pluća).

Kako stručnjaci dijagnosticiraju mezoteliom?

Imaging studija

X-rentgen prsnog koša: U ljudi s mezoteliomom, rendgen prsa može pokazati znakove mezotelioma. Međutim, rendgen prsnog koša ima ograničenu korisnost jer nalazi mezotelioma na rendgenu prsnog koša nisu nespecifični i zabilježeni su i kod drugih bolesti.

CT skeniranje: Nalazi CT skeniranja su slični onima na rentgenu prsnog koša, ali se vide bolje i detaljnije. CT je poželjan za stadiju (procjenu opsega) tumora.

MRI: Kod nekih ljudi MRI dopunjuje nalaz CT pretraga. MRI omogućuje bolju demonstraciju mekih tkiva (bolji kontrast mekog tkiva) i može pružiti dodatne informacije koje nisu dobivene drugim studijama.

Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET): PET je postupak u kojem se radioaktivno obilježena tvar koristi za mjerenje metaboličke aktivnosti stanica. Stanice raka pokazuju povećanu metaboličku aktivnost. Taj se postupak sve više koristi za određivanje veličine tumora i je li se tumor proširio.

Radiološki nalazi na rendgenu, CT snimanju i MRI ne mogu dati jasnu dijagnozu mezotelioma. Povijest izloženosti azbestu i radiološki nalazi mogu ukazivati ​​na prisutnost mezotelioma, no važno je naglasiti da se dijagnoza mezotelioma ne može postaviti isključivo slikanjem. Ostale bolesti mogu radiografski izgledati kao mesothelioma. Za konačnu dijagnozu potrebna je biopsija tkiva (uzorak stanica uklanja se radi ispitivanja pod mikroskopom).

Torakoskopija: U ovom se postupku napravi mali rez u prsnom zidu, a između dva rebra se umetne torakoskop (fleksibilna, osvijetljena cijev). Torakoskopija omogućava zdravstvenom osoblju da pogleda unutar prsa i uzme uzorke tkiva. Patolog pregledava ove uzorke na stanice raka. Omogućuje potvrdnu dijagnozu u 98% ljudi s mezoteliomom.

Kako liječnici određuju stadiju mezotelioma?

Kad se dijagnoza mezotelioma potvrdi, određuje se stadij tumora kako bi se planiralo optimalno liječenje. Mezoteliom se široko postavlja u dvije kategorije: lokaliziran (tumor je ograničen na površinu membrane gdje je nastao) i napredni (proširio se na susjedne strukture i udaljene organe i tkiva).

Lokalizirani mezoteliom se također naziva mezoteliom I faze.

Napredni mezoteliom se dalje može svrstati u sljedeće faze:

• II stadij: Tumor se proširio izvan sluznice prsnog zida do limfnih čvorova u prsima.
• III stadij: Tumor se proširio na stijenku prsnog koša, medijastinum (područje prsnog koša između pluća), srce, dijafragmu (tanki mišić ispod pluća i srce koji odvaja prsni koš od trbuha i pomaže u disanju) ili trbušnu sluznicu,
• IV stadij: Tumor se proširio na udaljene organe ili tkiva.

Koji su tretmani za mezoteliom?

Kao i većina karcinoma, mezoteliom se najbolje liječi kad se dijagnosticira rano. Liječenje ovisi o mjestu tumora, koliko se proširio i vašoj dobi i općem zdravstvenom stanju. Stadiji 1, 2 i neki mezoteliomi stadija 3 mogu biti potencijalno kurativni. Bez obzira u fazi mezotelioma, postoji nekoliko vrsta tretmana koji se mogu koristiti.

Tradicionalni tretmani za mezoteliome uključuju sljedeće:

• Kirurgija (uklanjanje tumora)
• Kemoterapija (korištenje lijekova za ubijanje stanica raka)
• Zračna terapija (pomoću visokih doza rendgenskih zraka ili drugih visokoenergetskih zraka za ubijanje stanica raka)

Trenutno smjernice poput onih koje pruža Nacionalna sveobuhvatna mreža protiv raka (NCCN) mogu voditi liječenje nakon dijagnosticiranja bolesti sa sigurnošću. Liječenje je najbolje obaviti u centrima koji imaju iskustva s ovom neuobičajenom bolešću. Često se tradicionalni tretmani koriste u kombinaciji. Agresivna operacija može predstavljati značajan rizik od komplikacija, a opet je najbolje provesti kod iskusnih kirurga. Prije liječenja obično se saziva multidisciplinarni tim radi planiranja i koordinacije skrbi o pacijentu s mezoteliomom.

Kako je mezoteliom teško liječiti, trenutno se ocjenjuje nekoliko novih terapija. Oni uključuju sljedeće:

• Fotodinamička terapija
• imunoterapija
• Genska terapija
• Klinička ispitivanja novih lijekova su u tijeku

Koje su mogućnosti liječenja mezotelioma?

kemoterapija

Kemoterapija koristi antikancerogene lijekove kako bi pokušala uništiti stanice raka. Kemoterapija je sistemsko liječenje jer lijek ulazi u krvotok, cirkulira tijelom i ubija stanice raka. Budući da lijekovi kruže tijelom, zajedno sa stanicama raka mogu ubiti normalne stanice što dovodi do nuspojava. Kemoterapija se često koristi u kombinaciji s drugim opcijama liječenja, posebno operativnim. Danas je kombinacija dvaju lijekova, Pemetrekseda i cisplatina, najatraktivnije pokazala kao liječenje mezotelioma.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je uporaba visokoenergetskih X-zraka ili drugih visokoenergetskih zraka za uništavanje stanica raka. Većina normalnih stanica oporavlja se od ozljede uzrokovane zračenjem; međutim, oštećenje nekih zdravih stanica uzrokuje nuspojave zračenja (mučnina, povraćanje, umor, gubitak kose i iritacija kože).

Zračenje se može dati izvan tijela pomoću stroja (vanjska terapija zračenjem) ili se može dati uz pomoć materijala koji proizvode zračenje koji se ugrađuju u tijelo (unutarnja terapija zračenjem).

thoracentesis

Za ublažavanje simptoma i pružanje olakšavanja boli, tekućina iz pleuralne šupljine može se isušiti umetanjem igle u prsa i nježnim usisavanjem. Lijekovi se mogu davati kroz cijev u prsima kako bi se spriječilo nakupljanje više tekućine.

Kirurgija za mezoteliom

Cilj operacije je uklanjanje mezotelioma. Ako se tumor proširio na mnoge organe, nemoguće je ukloniti sve stanice raka iz tijela. U takvim se slučajevima operacija još uvijek može učiniti kako bi se olakšalo bol.

Ovisno o stadiju tumora, kirurg može odlučiti o vrsti operacije. Vrste operacija pleuralnog mezotelioma uključuju pleurektomiju i ekstrapleuralnu pneumonektomiju.

• Pleurektomija: U ovoj vrsti operacije kirurg uklanja oba sloja zahvaćene mezotelne sluznice koje okružuju pluća. To nije kurativna operacija jer potpuno uklanjanje svih mezotelnih obloga nije moguće; stoga je stopa recidiva tumora visoka. Međutim, ovaj postupak pruža olakšanje boli.
• Ekstrapleuralna pneumonektomija: Ovo je vrlo opsežna operacija u kojoj se operativno ne uklanja samo zahvaćena pleuralna obloga, već se uklanja i ona strana pluća, dijafragma i mezotelna sluznica. Ova vrsta operacije koristi se kada se tumor nije proširio na medijastinalne limfne čvorove.

Klinička ispitivanja za mezoteliom

Kako je mezoteliom teško liječiti, provode se klinička ispitivanja s ciljem pronalaženja novih i boljih metoda liječenja. Istraživanja se provode u raznim centrima raka širom Sjedinjenih Država. Prije nego što se novo liječenje može primijeniti na širokoj razini, stručnjaci provode ispitivanja na ograničenom broju ljudi kako bi utvrdili je li tretman koristan i siguran. Ako imate mezoteliom, imate mogućnost sudjelovanja u različitim kliničkim ispitivanjima koja se provode.

Ako razmišljate o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju, možda će vam biti knjižica Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima: Što bolesnici s rakom trebaju znati korisnim. Ova brošura koju je objavio Nacionalni institut za rak objašnjava kako se rade istraživačke studije i opisuje njihove moguće koristi i rizike. Knjižicu možete naručiti pozivom Službe za informiranje o raku na broj 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); TTY na 1-800-332-8615.

Web stranice koje daju informacije o tekućim kliničkim ispitivanjima uključuju sljedeće:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

Palijativna njega za mezoteliom

U nekih ljudi dob, drugi zdravstveni problemi ili uznapredovala bolest mogu otežati agresivno liječenje mezotelioma. U takvih je ljudi palijativna skrb (liječi simptome, ali ne i samu bolest) opcija. Palijativna skrb je specijalizirani oblik skrbi koji smanjuje bol i druge simptome. Cilj palijativne skrbi nije produljiti život ili ubrzati smrt, već poboljšati kvalitetu vašeg života, nudeći tako podršku vama i vašoj obitelji. Vaš liječnik bi vam trebao ponuditi savjetovanje o palijativnoj njezi kao dio vašeg planiranja liječenja mezoteliomom, posebno u neoperabilnom mezoteliomu ili u slučajevima kada niste dovoljno dobri za podvrgavanje takvoj operaciji.

Ako se odlučite za palijativnu njegu, vrlo je važno otvoreno komunicirati sa svojim zdravstvenim timom. Uz palijativnu njegu, mnogi se simptomi mezotelioma mogu značajno smanjiti. Prilikom svake posjete trebali biste obavijestiti svog liječnika kako se osjećate, kakvu nelagodu imate i koliko ste boli.

Palijativna njega nudi vam emocionalnu i fizičku utjehu i olakšanje od boli. Ostali simptomi kojima se upravlja palijativnom skrbi su kratkoća daha, umor, gubitak apetita, gastrointestinalni problemi, kožni problemi, anksioznost i depresija.

Palijativna i, na kraju, skrb o završetku života može se pružiti u bolnici, hospiciji ili staračkom domu; no može se pružiti i kod kuće. Sljedeća organizacija može vam pomoći kod palijativne i terminalne skrbi:

Nacionalna organizacija hospicija i palijativne skrbi (NHPCO)
http://www.nhpco.org

Američka udruga hospicija (HAA)
http://www.nahc.org/

Kakva je prognoza mezotelioma?

Kao i većina karcinoma, izgled mezotelioma ovisi o rani dijagnozi i agresivnom liječenju. Bez liječenja, mezoteliom je smrtonosan u roku od četiri do osam mjeseci.

Uz trimodalni tretman (operacija, kemoterapija i radioterapija) preživljavanje je zabilježeno kod nekih ljudi u dobi od 16-19 mjeseci. Nekoliko ljudi preživjelo je čak pet godina.

Je li moguće spriječiti mezoteliom?

Budući da je azbest glavni poznati uzrok mesothelioma, uklanjanje izloženosti azbestnim vlaknima može značajno smanjiti rizik od mesothelioma.

Ako ste na radnom mjestu izloženi azbestu, trebate nositi zaštitnu odjeću i maske. Trebate promijeniti odjeću prije nego što napustite radno mjesto da ne biste nosili čestice azbesta kući. Uprava za zaštitu na radu (OSHA) pruža korisne informacije o sigurnosti i zdravlju za ljude izložene azbestu.

Grupe za podršku mesothelioma i savjetovanje

Teško se nositi s bolešću opasnom po život. Čitanje iskustava drugih ljudi s mezoteliomom pomaže u suočavanju sa stanjem. Njihovim pričama možete pristupiti na sljedećim web stranicama:

• Mesothelioma Survivors & Fighters, dostupan na http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• Dijeljenje s drugim bolesnicima i obiteljima s mezoteliomom, dostupno na http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• Misli bolesnika s mezoteliomom