Što je vaskulitis? simptomi, vrste, uzroci i liječenje

Što je vaskulitis?

• Vaskularni sustav odnosi se na skupljanje svih krvnih žila u tijelu. Vaskulitis je izraz koji se koristi za skupinu bolesti koja karakterizira upalu i oštećenje krvnih žila ili stijenki krvnih žila. Vaskulitis (pluralni vaskulitidi) može biti primarna bolest ili sekundarno stanje povezano s drugom osnovnom bolešću.
• Različite vrste vaskulitisa imaju određene obrasce raspodjele koji mogu utjecati na određene organe, određene vrste žila ili određene veličine posuda. Bolesti vaskulitisa koje utječu na arterije ponekad se nazivaju i arteritisi, a one koje uključuju vene ponekad se nazivaju i venulitis. Općenito, vaskulitidi (sve vrste vaskulitisa ili vaskulitički poremećaji) su neuobičajena stanja.
• Općenito govoreći, krvne žile mogu se podijeliti na arterije, vene i kapilare.
  • Arterije su krvne žile koje nose kisik s krvlju iz pluća iz srca u različite organe.
  • Vene su krvne žile koje skupljaju krv s manje kisika iz tjelesnih organa kako bi se krv vratila u srce koja bi se mogla pumpati u pluća gdje prima kisik.
  • Najveća arterija je aorta koja izlazi s lijeve strane srca. Aorta se dijeli na mnogo manjih grana dok prolazi tijelom, stvarajući tako arterije različitih veličina. Male arterije (arteriole) zatim se granaju dalje u kapilare, koje su vrlo male krvne žile koje se difuzno distribuiraju po svim organima tijela. Razmjena kisika i otpadnih proizvoda između krvnih žila i tkiva događa se na razini kapilara. Te male krvne žile tada se spajaju (spajaju zajedno) i stvaraju male vene (venule) koje stvaraju veće i veće vene koje se na kraju završavaju u desnoj strani srca preko najveće vene tijela, vene kave.

Koji su simptomi vaskulitisa?

Znakovi i simptomi vaskulitisa mogu biti vrlo nejasni, generalizirani i nespecifični. To je zbog složenosti i varijabilnosti različitih vrsta vaskulitnih bolesti. Također je važno shvatiti da je vaskulitis u cjelini rijetko stanje u usporedbi s drugim uobičajenim stanjima koja također mogu uzrokovati slične znakove i simptome.

Može se reći da je većina znakova i simptoma povezanih s vaskulitisom uzrokovana zato što upala krvnih žila rezultira oštećenim ili potpunim nedostatkom dotoka krvi u određeni organ (i) koji opskrbljuju zahvaćene krvne žile. Na primjer:

• CNS vaskulitis može uzrokovati glavobolju, zbunjenost ili žarišne neurološke probleme.
• Churg-Straussov vaskulitis može imati simptome slične astmi zbog zahvatanja pluća.
• Henoch-Schonlein purpura može se predstaviti kao purpura (mala uzdignuta ljubičasta područja ispod kože zbog krvarenja), bolovi u trbuhu ili mučnina i povraćanje, bolovi u zglobovima ili krv u mokraći (hematurija) zbog sustavnog sudjelovanja.
• Vremenski arteritis može biti glavobolja i nježna, gusta krvna žila na boku čela.
• Kožni vaskulitis može uzrokovati purpuru, urtikariju (koprivnicu) ili čireve na koži.

Koji su uzroci i vrste vaskulitisa?

Uzroci bolesti vaskulitisa uglavnom su nepoznati. Čini se da su imunološke nepravilnosti (autoimuni poremećaji) temeljni uzrok mnogih vaskularnih poremećaja, što dovodi do upalnih promjena na stijenkama krvnih žila.

Bolesti vaskulitisa mogu uključivati ​​određene vrste ili veličine krvnih žila. Također mogu uključiti određene organe. Najčešći sustav klasifikacije temelji se na veličini krvnih žila.

Vaskulitis koji utječe na velike krvne žile

Vaskulitis koji utječe na velike krvne žile naziva se vaskulitisom velikih žila i može uključivati ​​Takayasu arteritis i gigantski arteritis. Takayasu arteritis obično uključuje aortu i njezine glavne grane. Giant stanični arteritis ili vremenski arteritis uglavnom utječe na grane aorte koje opskrbljuju krv u glavi.

Vaskularni poremećaji srednjih žila

Vaskularni poremećaji srednjih žila uključuju poliarteritis nodosu (PAN), Kawasakijevu bolest i vaskulitis središnjeg živčanog sustava. PAN klasično utječe na arterije srednje veličine do male veličine i uglavnom uključuje žile bubrega (bubrežni vaskulitis) i crijeva. Varijacija ovog stanja može utjecati na manje žile i naziva se mikroskopski poliangiitis ili mikroskopski poliarteritis. Postoji povezanost između infekcije hepatitisom B i PAN.

Kawasaki bolest je tip vaskulitisa srednjih i malih žila koji utječe na arterije srca (koronarne arterije) u djece. Povezana je s generaliziranom febrilnom infekcijom koja može uzrokovati vaskulitis srca u razdoblju rekonvalescencije bolesti.

Vaskulitis središnjeg živčanog sustava (vaskulitis CNS-a ili cerebralni vaskulitis) rijetka je bolest koju karakteriziraju upale arterija mozga i leđne moždine. Ovo stanje ponekad može biti povezano s nekim virusnim infekcijama, Hodgkinovom bolešću, sifilisom i upotrebom amfetamina. U nekim slučajevima nije moguće utvrditi nijedan osnovni uzrok.

Vaskulitičke bolesti malih žila

Postoji nekoliko vrsta vaskularnih bolesti malih žila. Churg-Straussov arteritis je neuobičajena bolest malih žila koja uglavnom pogađa kožu (kožni vaskulitis) i pluća, mada rijetko može zahvatiti i druge organe.

Wegenerova granulomatoza je vaskulitis malih arteriola i venula. Može utjecati na mnoge organe u tijelu (sistemski vaskulitis), ali najčešće uključuje bubrege, pluća (plućni vaskulitis) i gornje dišne ​​putove (nosna šupljina i sinusi). Određena antitijela (antineutrofilna citoplazmatska antitijela ili ANCA) povezana su s Wegenerovom bolešću i mogu se otkriti u krvi ovih bolesnika.

Henoch-Schonlein purpura je drugi vaskulitis malih žila koji zahvaća i mnogo različitih organa (sistemski vaskulitis). Ovaj vaskulitis postoji kod novorođenčadi, djece i odraslih, ali je češći kod djece u dobi od četiri do sedam godina.

Preosjetljivi vaskulitis je pojam koji se koristi za vrste vaskulitisa malih žila koje mogu biti povezane s alergijskim vrijeđanjem krvnih žila. Glavna područja zahvaćenosti ovim stanjima su kožna (koja utječu na kožu) jer oštećuju male krvne žile, pa se stoga mogu nazvati i pretežno kožnim vaskulitisom ili kožnim leukocitoklastičnim vaskulitisima.

Esencijalni krioglobulinemije vaskulitis je druga vrsta rijetke bolesti malih žila. Krioglobulini su mali proteinski kompleksi koji se mogu istaložiti na hladnim temperaturama. Oni mogu uzrokovati vaskularnu upalu taloženjem u stijenkama žila.

Neke bolesti vaskulitisa malih žila mogu se povezati s osnovnim reumatološkim poremećajem (poremećaji vezivnog tkiva), poput sistemskog eritematoznog lupusa (SLE) ili lupusnog vaskulitisa, reumatoidnog artritisa ili reumatoidnog vaskulitisa, Behcetove bolesti ili relapsirajućeg polihondritisa. Ti su uvjeti obično ograničeni na mala plovila.

Vaskulitis malih i srednjih žila može biti uzrokovan i određenim virusima. Najčešći virusi povezani s vaskulitisom su hepatitis B, hepatitis C, virus ljudske imunodeficijencije (HIV), citomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr i parvovirus B19.

Kada potražiti medicinsku njegu zbog vaskulitisa

Bolesti vaskulitisa, općenito, su ozbiljna stanja i potrebno ih je odmah procijeniti. Poteškoća je u tome što ih čak i liječnici mogu prepoznati jer su to neuobičajena stanja s kojima se ne susreću rutinski.

Uobičajeno, liječnici interne medicine (internisti), reumatolozi, dermatolozi (kožni liječnici), očni liječnici (oftalmolozi), plućni liječnici (pulmolozi) i bubrežni liječnici (nefrolozi) mogu prepoznati znakove i manifestacije vaskularnih bolesti i mogu započeti dijagnostičku procjenu za vaskulitična stanja.

Koji pregledi i testovi dijagnosticiraju vaskulitis?

Dijagnoza vaskulitisa može biti izazovna zbog značajnog preklapanja znakova i simptoma s drugim, češćim stanjima. Pažljiva anamneza i potpuni fizički pregled početni su koraci ako se sumnja na dijagnozu neke vrste vaskulitisa.

Ovisno o organu na koji mogu utjecati, mogu se naručiti određeni laboratorijski testovi i X-zrake. Na primjer, rutinski rad krvi (kompletna krvna slika, elektroliti i ispitivanja krvi bubrega i jetre), analiza mokraće i rendgen rentgen grudnog koša mogu biti osnovni dijagnostički testovi. Općenito, mogu se izmjeriti neki markeri vaskulitisa, koji mogu pružiti dodatne potporne informacije u procjeni vaskulitisa. Ovi testovi uključuju razinu ANCA, testove za specifične virusne infekcije i markere reumatskih bolesti za lupus i reumatoidni artritis.

Biopsija organa zahvaćenog vaskulitisom je ključna za postavljanje ili podržavanje dijagnoze vaskulitisa. Biopsija se obično radi iz kože, bubrega ili pluća. Biopsija mozga može se izvršiti ako se sumnja na vaskulitis mozga.

Angiogrami se ponekad rade kako bi se procijenio fizički izgled krvnih žila. To se može učiniti ubrizgavanjem boje u krvne žile i uzimanjem određenih rendgenskih zraka dok putuju unutar žila. Ovaj test može biti koristan u vaskulitisu koji uključuje veće krvne žile.

Vaskulitis se može dijagnosticirati pregledom očima od strane očnog liječnika (oftalmologa). Dijagnoza mrežnice vaskulitisa (vaskulitis koji uključuje mrežnicu ili unutarnju površinu oka) može pokrenuti istragu radi pronalaženja sistemskog uzroka, uključujući lupus vaskulitis, vremenski arteritis, PAN, Wegener-ovu bolest ili Behcetovu bolest.

Što je liječenje vaskulitisa?

Kad se postavi dijagnoza određenog vaskulitisa, pridržavanje lijekova i svjesnost simptoma bolesti važni su koraci koje treba slijediti kod kuće.

Što je medicinsko liječenje vaskulitisa?

Ako je vaskulitis povezan s primarnim medicinskim stanjem, potrebno ga je na odgovarajući način riješiti i liječiti. Na primjer, liječenje hepatitisne infekcije ili lupusa može biti prvi korak u liječenju vaskulitisa povezanog s tim bolestima.

Koji se lijekovi koriste za liječenje vaskulitisa?

• Medicinski tretman vaskulitisa uvelike ovisi o težini bolesti i uključenim organima. Općenito, liječenje je usmjereno na zaustavljanje ili usporavanje upalnog procesa koji se odvija u krvnim žilama. Najčešći lijekovi koji se koriste su steroidni protuupalni lijekovi (kortikosteroidi), poput prednizona.
• Ostali imunološki lijekovi mogu se također koristiti u liječenju vaskulitisa, poput ciklofosfamida (citoksan), azatioprina (Imuran, Azasan) ili metotreksata (Rheumatrex, Trexall).

Kakva je naknadna njega za vaskulitis?

Za pacijente kojima je dijagnosticiran vaskulitis vrlo je važno redovito pratiti svog liječnika.

• Odgovor na liječenje, rutinsko ocjenjivanje markera bolesti i procjena pogođenih organa sastavni su dijelovi praćenja vaskulitisa.
• Možda je, što je još važnije, procjena mogućih nuspojava ili netolerancije na snažne lijekove koji se koriste za liječenje vaskulitisa nužna rutinska praćenja s liječnikom.
• Ovisno o vrsti vaskulitisa i njegovom odgovoru na lijekove, liječnik koji se liječi ponekad može se odlučiti za sužavanje lijekova na nižu dozu ili potpuno prekinuti lijekove.

Kako spriječiti vaskulitis?

• Budući da je većina stanja vaskulitisa autoimuna (tjelesni imunološki sustav koji napada krvne žile), možda neće biti preventivnih mjera.
• Neke vrste povezane s infekcijama ili alergijskim reakcijama mogu se spriječiti ako se spriječi infekcija ili se izbjegne alergijsko sredstvo.

Kakva je prognoza za vaskulitis?

• Ukupni izgledi za vaskulitis ovise o težini stanja i osnovnom uzroku.
• Bez obzira na vrstu, brzo prepoznavanje, dijagnoza i liječenje ovih neuobičajenih stanja nose povoljnu prognozu.