Definicija bronhiektazije, simptomi, uzroci i liječenje

Činjenice i definicija bronhiektazije

• Bronhiektazija opisuje oštećenje zidova bronhijalnih cijevi s gubitkom glatkih mišića i gubitkom elastičnosti segmenata bronha. Rezultirajuće izobličenje dišnih puteva sprječava da se sekrecije pravilno očiste iz pluća.
• Bronhiektazija može biti prirođena ili stečena. Cistična fibroza je najčešći uzrok kongenitalne bronhiektazije.
• Simptomi bronhiektazije uključuju
  • povećana proizvodnja sputuma,
  • krvavi ispljuvak,
  • kratkoća daha,
  • slabost i
  • umor.
• Dijagnoza se često postavlja anamnezom i potvrđuje se CT-om prsnog koša. Moraju se uložiti napori da se pronađe temeljni uzrok bronhiektazije.
• Komplikacije uključuju ponavljajuću pneumoniju, respiratorno zatajenje i zatajenje srca.
• Bronhiektazija nije izlječiva. Cilj liječenja je kontroliranje izlučevina i minimiziranje rizika od infekcija.

Što je bronhiektazija? Je li povezana s KOPB?

Bronhiektazija je pojam koji opisuje oštećenje zidova bronhijalnih cijevi, pluća. Upala zbog infekcije ili drugih uzroka uništava glatke mišiće koji omogućavaju da bronhijalne cijevi budu elastične i sprječavaju izlučivanje izlučevina koje normalno stvaraju plućno tkivo.

Normalno grananje dišnih puteva pluća pokazuje nježan konus koji se javlja u svakoj točki grane, poput grana stabla. Ovo sužavanje rezultira smanjenom otpornošću na većim granama, omogućujući sluz ili druge predmete da se preusmjere na veće dišne ​​putove i na kraju s kašljem izbaci kroz usta. Gubitak ovog normalnog anatomskog suženja dišnih putova oštećenjem uslijed upale uzrokuje nepravilno oblikovanje zidova dišnih putova. Izlučevine imaju tendenciju objedinjavanja u izobličenim dišnim putevima, a ne istjerivanja, a ove ustajale izlučevine plodno su mjesto za rast bakterija. Te bakterije zauzvrat uzrokuju daljnje iritacije i upale, oštećenje dišnih putova, a samim tim i više izlučevina, pokrećući "začarani krug" oštećenja. To povećava rizik od širenja infekcije direktno u zračne prostore pluća što rezultira upalom pluća.

Bronhiektazija je oblik kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), koji također uključuje emfizem i kronični bronhitis. Osoba može imati bronhiektazu bez drugih povezanih bolesti ili stanja; međutim, obično je povezana s drugim stanjima (poput KOPB, emfizema i kroničnog bronhitisa).

Kongenitalna bronhiektazija može nastati zbog genetskog oštećenja poput cistične fibroze. Obično, nedostatak alfa-1 antiproteaze (alfa-antitripsin) rezultira emfizemom, ali bronhiektazija se može pojaviti i u ovom stanju. Embriološki defekt u cilijama dišnih puteva, takozvani sindrom nepomične cilije, još je jedan uzrok bronhiektazije i često je povezan sa situs inversusom, u kojem su glavni organi u obrnutom položaju (na primjer, srce je s desne strane).

Infekcije pluća u djece, posebno pertusis, u konačnici mogu dovesti do razaranja pluća i bronhiektazije kasnije u životu. Stoga je prevencija važan dio liječenja, koja uključuje odgovarajuće imunizacije i izbjegavanje rabljenog dima i drugih toksičnih dimova.

Bronhiektaziju karakterizira povećana količina ispljuvka (sluzi koja se stvara i izkašljava iz pluća), ponavljajućim infekcijama i postupnim gubitkom funkcije pluća što dovodi do nedostatka zraka.

Slika pluća

Simptomi bronhiektazije

Bronhiektazija se razvija dugotrajno.

Uobičajeni simptomi uključuju ponavljajući kašalj i stvaranje ispljuvka. Obično je sluz bistra, ali može biti krvava zbog ozljede bronhijalne stijenke ili je zelena ili žuta ako je prisutna infekcija. Kratkoća daha i umor razvijaju se kako opada funkcija pluća. Persson može osjetiti piskanje.

Ako bolest napreduje ili je slabo kontrolirana, povećava se količina potrebnog disanja i može doći do gubitka kilograma i smanjene kvalitete života.

Bronhiektazija se može pojaviti zbog druge osnovne bolesti. Mogu biti prisutni i simptomi te primarne bolesti. Na primjer, pacijent s tuberkulozom može imati krvavi ispljuvak, vrućicu, zimicu i noćno znojenje. Osoba s Crohnovom bolešću može imati bol u trbuhu i proljev.

Kongenitalna bronhiektazija često postaje očita zbog rekurentne upale pluća.

Uzroci bronhiektazije

Bronhiektazija nastaje oštećenjem većih zidova dišnih putova koji uništavaju mišiće i slojeve elastičnog tkiva koji omogućuju stezanje normalnih bronhijalnih cijevi. Ovim oštećenjem smanjuje se sposobnost pluća da se kreću i čisti izlučevine koje se normalno stvaraju u plućima. Ove skupljene sekrecije uzrokuju povećan potencijal za infekciju poput upale pluća i bronhitisa, što dalje oštećuje bronhijalne zidove. Kao što je gore spomenuto, to rezultira začaranim ciklusom u kojem povećana šteta dovodi do povećane infekcije, što vodi daljnjoj šteti.

Postoje tri primarne vrste bronhiektazije. Ove se vrste opisuju njihovim anatomskim izgledom.

1. Cilindrična bronhiektazija je blaži oblik i odražava gubitak normalnog suženja dišnih putova. Simptomi mogu biti prilično blagi, poput kroničnog kašlja, a obično se otkriju na CT pregledu prsa.
2. Sakkularna bronhiektazija je teža, s daljnjim iskrivljavanjem stijenke dišnih putova i simptomatski, pogođene osobe stvaraju više ispljuvka.
3. Cistična bronhiektazija je najteži oblik bronhiektazije, a srećom je najmanje uobičajeni oblik. To se često događalo u doba prije antibiotika kada bi infekcija istrčala i pacijent bi preživio s preostalom oštećenjem pluća. Ti bi pacijenti često imali kronični produktivni kašalj, svaki dan unoseći u čašicu ili više obezbojene sluzi.

Bronhiektazija također može biti prirođena ili stečena.

Kongenitalni uzroci bronhiektazije

• Cistična fibroza
• Kartagenerov sindrom
• Youngov sindrom
• Manjak alfa-1-antitripsina

Stečeni uzroci bronhiektazije

• Ponavljajuća infekcija
• Ispiranje stranih tijela ili drugih materijala
• Udisanje otrovnih plinova poput amonijaka
• Zlouporaba alkohola i droga
• Tuberkuloza
• Upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis, Crohnova bolest)

Kada potražiti medicinsku njegu za bronhestazu

Svaka osoba s neobjašnjivom kratkoćom daha ili kroničnim kašljem treba potražiti liječničku pomoć.

Obično ljudi koji razviju bronhiektaziju to rade duže vrijeme. Traže medicinsku njegu zbog kroničnog kašlja, progresivnog povećanja proizvodnje ispljuvaka i / ili nedostatka daha u mirovanju ili tjelovježbi. Ponavljajuća pneumonija također je razlog zbog kojeg ljudi mogu potražiti skrb. Simptomi upale pluća uključuju vrućicu, kašalj i kratkoću daha.

Bronhiektazija može uzrokovati hemoptizu (iskašljavanje krvi). To nikada nije normalno, a potrebna je liječnička pomoć ako dođe do hemoptize. Ostali razlozi za iskašljavanje krvi uključuju bronhitis, upalu pluća, kongestivno zatajenje srca, tuberkulozu, plućne embolije (krvne ugruške u žilama pluća) i plućne tumore.

Ispiti, testovi i dijagnoze za bronhiektaziju

Dijagnoza bronhiektazije počinje anamnezom i fizikalnim pregledom.

Pacijent će se žaliti na svakodnevni kašalj i stvaranje ispljuvka koji mogu ili ne moraju biti krvavi zbog oštećenja bronhijalnih cijevi ili zbog infekcije. Kratkoća daha u aktivnosti ili u mirovanju, piskanje u kih, umor i bol u prsima sve su uobičajene pritužbe.

Fizikalni pregled može biti relativno normalan ili pregled pluća može otkriti piskanje i pucketanje. Ovisno o težini bolesti i koliko je dugo prisutna, drugi nalazi mogu uključivati ​​gubitak tjelesne težine, cijanozu (plavkastu boju kože i sluznice zbog nedovoljne razine kisika) i zatajenje srca (što se očituje u kratkoća daha, oticanje nogu i povećanje jetre).

Anamneza i fizikalni pregled mogu dovesti do sumnje u dijagnozu i liječnik može naložiti CT rezolucije prsnog koša visoke rezolucije, koja će potvrditi dijagnozu. CT može također pomoći u pronalaženju osnovnog razloga zašto se razvila bronhiektazija.

Obične rendgenske snimke na prsima mogu se koristiti kako bi se postavila dijagnoza i moglo pomoći u praćenju napretka bolesti, ali ovi su nalazi često mnogo suptilniji od onih koje se pregledaju CT pretragom.

Jednom kada se postavi dijagnoza bronhiektazije, potrebno je pronaći uzrok. Krvni testovi i testovi ispljuvaka mogu biti indicirani ovisno o kliničkoj situaciji. Često će se savjetovati specijalist za pluća (pulmolog) koji će pomoći usmjeravanju istrage i ispitivanja.

Studije plućne funkcije ili testovi plućne funkcije (PFT) mogu biti od pomoći u procjeni vrste i kolike oštećenja pluća. Bronhiektazija je oblik kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), a ovo testiranje može vam pomoći potvrditi to. Ovi testovi mogu vam pomoći u određivanju hoće li plućno tkivo reagirati na uporabu bronhodilatatora u liječenju inhalatorima (pogledajte odjeljak o liječenju). Ponavljane s vremenom, studije plućne funkcije mogu pomoći dokumentirati prednosti liječenja ili napredovanje bolesti.

Manje se često koristi bronhoskopija da se fiberoptičnom kamerom gleda u dišne ​​putove. To se ponekad radi kako bi se pronašli tumori ili strana tijela koja su se vidjela na CT-u. U nekim se slučajevima bronhoskopija može koristiti terapeutski za uklanjanje prekomjerne zadržane sekrecije.

Screening na cističnu fibrozu događa se kod sve novorođenčadi.

Liječenje bronhiektazije i fizikalna terapija

Bronhiektazija nije izlječiva bolest. Umjesto toga, cilj liječenja je kontrola izlučevina i sprečavanje infekcija. U nekim situacijama, gdje je bolest ograničena na jedno područje pluća, operacija može biti mogućnost uklanjanja područja zahvaćenog bolešću.

Osnovna higijena pluća potrebna je za sve bolesnike koji boluju od bronhiektazije:

• Obavijestite o cijenama da biste spriječili infekcije.
• Pijte puno tekućine da sluznice sekrete budu manje ljepljive.
• Prestanite pušiti i izbjegavajte pušenje iz druge ruke.
• Nabavite odgovarajuću prehranu konzumiranjem potrebnih kalorija. Za neke ljude disanje zahtijeva povećani napor, a samim tim i zahtijeva povećanu prehranu.

Fizička terapija u prsima

Temelj liječenja bronhiektazijama je fizikalna terapija u prsima koja pomaže u iskašljavanju izlučevina i antibiotici za sprečavanje infekcije.

Budući da su glatki mišići koji okružuju bronhijalne cijevi oštećeni, mehanički se načine čišćenja izlučevina koriste kako bi se povećao protok zraka i smanjio rizik od infekcije. Fizička terapija u prsima koristi udaranje ili udaranje po leđima kako bi se olakšali lučenje sekreta, a zatim mijenjanje položaja tijela kako bi se omogućilo gravitaciji da se pomogne izlučivanju tih sekreta. Pljeskanje prsima može obavljati fizikalni terapeut, ali članove obitelji može naučiti rutinski raditi to kod kuće. Mogu se uzeti u obzir i mehanički uređaji poput prsnih stezaljki ili prsluka.

Za liječenje infekcije koja se javlja mogu se propisati antibiotici ili se mogu upotrijebiti kao profilaksa za sprečavanje infekcije. Izbor antibiotika ovisi o kliničkoj situaciji i može se voditi kulturom krvi ili sputuma koja će pokušati identificirati bakterije koje uzrokuju infekciju i vrstu antibiotika koji će učinkovito liječiti infekciju. Mnogi se pacijenti tijekom života mogu držati na obnavljajućem tečaju različitih antibiotika. Inhalacijski antibiotici korišteni su uz lijekove koje uzimaju usta. U bolesnika s težim infekcijama pluća mogu biti potrebni intravenski antibiotici.

Lijekovi se također mogu koristiti za otpuštanje izlučevina, širenje bronhijalnih cijevi i smanjenje upale, nadamo se da smanjuje rizik od infekcije.

Rutinska upotreba inhalacijskih steroida (na primjer, flutikazon propionat oralni inhalator) pomoću ručnog puhača može smanjiti proizvodnju sekreta, omogućiti širenje bronhijalnih cijevi i spriječiti napredovanje bronhiektazije. Inhalirani steroidi možda nemaju dovoljno protuupalno djelovanje, a u neobičnim slučajevima mogu biti potrebni i steroidi koji se uzimaju ustima (prednizon).

Bronhodilatator (na primjer, albuterol, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) i antikolinergični (na primjer, inhalator ipratropijum bromida, prašak za inhalaciju tiotropijum-bromida) dilate bronhijalne cijevi i povećavaju protok zraka u pluća, olakšavajući lučenje sekreta izbrisani. Lijek se može inhalirati pomoću ručnog puhača ili s uređajem za nebulizator. Često je propisana kombinirana terapija s bronhodilatatorom i inhalacijskim kortikosteroidima (flutikazon i salmeterol oralni inhalator, budesonid i formoterol fumarat dihidrat).

Možda će biti potrebna kućna nadopuna kisika ako se funkcija pluća smanji do točke da atmosferski zrak ne opskrbi tijelo dovoljno kisika.

Neki pacijenti imaju samo malo područje bronhiektazije, a kirurgija može biti opcija za uklanjanje malog segmenta zahvaćenog pluća kod ovih osoba. Može se razmotriti kirurški zahvat za uklanjanje dijela pluća gdje se infekcija ne može kontrolirati ili ako se prekomjerno krvarenje ne može upravljati.

Komplikacije bronhiektazije

Bronhiektazija smanjuje sposobnost pluća da mobiliziraju sekrete, što dovodi do ponavljajuće infekcije, povećane proizvodnje ispljuvaka i otežanog disanja.

Smanjeni ulazak zraka u pluća kroz bronhijalne cijevi smanjuje dostupnost kisika u krvotoku, uzrokujući kratkoću daha s aktivnošću i na kraju u mirovanju. Ova smanjena razina kisika tijekom vremena uzrokuje suženje plućnih arterija, što rezultira povećanjem tlaka u tim arterijama, što se naziva i plućna hipertenzija. Prevladavanje ovih pritisaka tjera srce na jači rad, uzrokujući zadebljanje desne komore, stanje zvano cor pulmonale. Na kraju, desna strana srca (koja pumpa krv u žile pluća) može propasti, što rezultira povećanim nakupljanjem tekućine u nogama ili trbušnoj šupljini.

Bronhiektazija može rezultirati kašljanjem krvi (hemoptiza).

Možda će biti potrebna hospitalizacija kod upale pluća, masovne hemoptize, zatajenja disanja (kada u krvi nema dovoljno kisika) i zatajenja srca. Zatajenje srca i respiratorno zatajenje najčešći su uzroci smrti u bolesnika s bronhiektazijom. U nekim slučajevima, zbog dugotrajne uporabe antibiotika, mogu se razviti infekcije bakterijama otpornim na antibiotike koji zahtijevaju posebne antibiotike koji se obično daju u bolnici intravenoznom (IV) linijom.

Bronhiektazije, prognoze, liječenje i životni vijek

Rano prepoznavanje i adekvatan tretman mogu pomoći u kontroli bronhiektazije i smanjenju simptoma. Cjeloživotna svjesnost potrebe liječenja ljudima može omogućiti bronhiektaziju da minimiziraju komplikacije i maksimaliziraju životni vijek.

Izgledi ovise o temeljnom razlogu nastanka bronhiektazije. Kongenitalni uzroci bronhiektazije, poput cistične fibroze, mogu imati lošiju prognozu od stečenih bolesti.