Značenje faktora X: nedostatak faktora X

Što je faktor X nedostatak?

Faktor Nedostatak X-a, također nazvan Stuart-Prowerov faktor nedostatka, uvjet je uzrokovan nedostatkom proteina poznatog kao faktor X u krvi. Faktor X igra ulogu u zgrušavanju krvi, koji se naziva i koagulacija, što vam pomaže da spriječite krvarenje. Poznati kao čimbenici zgrušavanja, nekoliko ključnih proteina, uključujući faktor X, uključeni su u pomaganje krvnoj ugrušci. Ako ste nedostajali ili nemate dovoljno, postoji veća vjerojatnost da ćete nastaviti s krvarenjem nakon što počnete. Poremećaj se može prenijeti u obitelji kroz gene (nasljedni nedostatak faktora X), ali može biti i uzrokovan određenim lijekovima ili drugim medicinskim stanjem (stečenim nedostatak faktora X). Nedostatak zaraćenog faktora X ne može se izliječiti. Liječenje može uključivati ​​dobivanje transfuzije kako bi se dodali čimbenici zgrušavanja u krv. Da biste liječili nedostatak stečenog faktora X, vaš će liječnik prilagoditi ili promijeniti vaš lijek ili adresa vašeg temeljnog stanja.

Izgledi su uglavnom dobri, ali se ponekad mogu pojaviti teška krvarenja.

SimptomiŠto su simptomi nedostatka faktora X?

Nedostatak faktora X može biti blaga ili teška, ovisno o tome koliko proteina sadrži krv.

Simptomi blagog faktora X deficijencije mogu uključivati:

lako modrice

nosebleeds

• krvarenje iz usta
• prekomjerno krvarenje tijekom ili nakon traume ili operacije
• Teži slučajevi poremećaja često uključuju spontane epizode unutarnjeg i vanjskog krvarenja. Simptomi mogu uključivati:

krvarenje zglobova

krvarenje mišića

• gastrointestinalno krvarenje
• hematomi (mase zgrušane krvi koja nastaje kada se krvna žila prekine)
• Vrlo ozbiljni simptomi koji su mogući su:
• spontano krvarenje u mozgu

krvarenje u leđnoj moždini

• Žene s nedostatkom mogu doživjeti teška krvarenja tijekom menstruacije (razdoblja). Žene s faktorom X-deficijentne trudnoće imaju visoki rizik od pobačaja tijekom prvog tromjesečja i teški krvarenje tijekom i nakon poroda.
• Nedostatak faktora X i novorođenčad

Bebe rođene s nasljednim nedostatkom faktora X mogu imati simptome kao što je višak krvarenja na mjestu pupčane kvrge. Dječaci mogu krvariti dulje od normalne nakon obrezivanja. Neke bebe rađaju se s nedostatkom vitamina K, što može uzrokovati slične simptome. To se obično može liječiti s jednim vitaminom K pucao.

UzrociŠto su uzroci manjka faktora X?

Nedostatak faktora X obično se klasificira prema tome što ga uzrokuje.

Naslijeđeni faktor X nedostatak

Naslijeđeni faktor X nedostatak je vrlo rijedak. Naslijeđeni poremećaj prenosi se od roditelja do djece kroz gene.Ova vrsta nedostatka faktora X javlja se kada je jedan od gena neispravan. Rizik od roditelja koji je daju djetetu jednak je i za mušku i žensku djecu. Procjenjuje se da se naslijeđeni tip pojavljuje u oko jednom od svakih 500 000 ljudi.

Nedostatak stečenog faktora X

Nedostatak čimbenika X je češći. Možete dobiti stečeni faktor X nedostatak od nedostatka vitamina K. Vaše tijelo treba vitamin K proizvesti čimbenike zgrušavanja. Određeni lijekovi koji inhibiraju zgrušavanje krvi i krvnih žila, kao što su varfarin ili Coumadin, također mogu uzrokovati nedostatak stečenog faktora X. Ti lijekovi nazivaju se antikoagulansi.

Ostale bolesti koje mogu dovesti do nedostatka stečenog faktora X uključuju tešku bolest jetre i amiloidozu. Amiloidoza je poremećaj u kojem abnormalni nakupljanje proteina uzrokuje slabu funkciju u tkivima i organima. Uzrok amiloidoze je nepoznat.

DijagnozaKako je dijagnosticiran nedostatak faktora X?

Nedostatak faktora X dijagnosticiran je testom krvi nazvanim faktorom X testom. Test mjeri aktivnost faktora X u vašoj krvi. Obavijestite svog liječnika ako uzimate bilo koji lijek ili imate bilo kakve druge bolesti ili stanja prije nego što uzmete ovaj test.

Vaš liječnik može narediti druge testove koji nisu specifični za faktor X, ali mjere vrijeme koje je potrebno za krv vaše ugrušaka. To uključuje:

prothrombin time (PT) test, koji određuje koliko dugo je potrebno da plazma (tekući dio krvi) ugrozi. To mjeri odgovor nekih koagulacijskih čimbenika, uključujući faktor X. Parcijalni tromboplastinski period, koji također određuje vrijeme zgrušavanja, ali mjeri odgovor drugih čimbenika zgrušavanja koji nisu pokriveni PT testom. Dva testiranja često se rade zajedno.

vrijeme trombina, koja procjenjuje koliko je potrebno da dva specifična čimbenika zgrušavanja (trombin i fibrinogen) reagiraju i tvore ugrušak.

• Ovi se testovi koriste za određivanje je li vaše krvarenje uzrokovano problemima zgrušavanja. Često se koriste u kombinaciji za praćenje pacijenata koji uzimaju lijekove koji razgrađuju krv, kao što je varfarin.
• Liječenje Kako se liječi nedostatak faktora X?
• Upravljanje i liječenje naslijeđenog nedostatka faktora X uključuje krvne infuzije plazme ili koncentrat čimbenika zgrušavanja.

U listopadu 2015. američka je uprava za hranu i lijekove odobrila koncentrat faktora X pod nazivom Coagadex. Ovaj lijek je posebno namijenjen liječenju ljudi koji su naslijedili nedostatak faktora X. To je prva nadomjesna terapija faktora koagulacije, a povećava ograničene mogućnosti liječenja koje su dostupne za osobe s tim stanjem.

Ako ste stekli nedostatak faktora X, vaš liječnik će oblikovati vaš plan liječenja oko temeljnog stanja koji uzrokuje nedostatak faktora X.

Neki uvjeti koji uzrokuju nedostatak faktora X, kao što je nedostatak vitamina K, mogu se liječiti dodatkom vitamina. Drugi uvjeti, poput amiloidoze, nemaju lijek. Cilj vašeg liječenja je upravljanje vašim simptomima.

Outlook Što se može očekivati ​​tijekom vremena?

Ako je stanje uzrokovano nekom drugom bolesti, izgledi za nedostatak stečenog faktora X ovisit će o liječenju za tu određenu bolest. Osobe s amiloidozom možda trebaju kirurški zahvat kako bi izvadili slezenu.

U nekim slučajevima može doći do iznenadnog ili teškog krvarenja usprkos liječenju. Žene koje žele postati trudne trebaju biti svjesne rizika pobačaja i teških krvarenja tijekom isporuke i nakon rođenja djeteta.