Simptomi Dijagnoza Tretmani Outlook < < Manjak nedostataka faktora V

Što je nedostatak faktora V

Nedostatak faktora V također je poznat kao Owrenova bolest ili parahemofilija. To je rijedak poremećaj krvarenja koji rezultira lošim zgrušavanjem nakon ozljede ili operacije.

Nedostatak faktora V ne smije se zamijeniti s faktor V Leiden mutacija , mnogo češće stanje koje uzrokuje prekomjerno zgrušavanje krvi. Faktor V, ili proakcelin, protein je napravljen u jetri koji pomaže pretvoriti protrombin u trombin. u procesu zgrušavanja krvi Ako nemate dovoljno faktora V ili ako ne radi ispravno, krv ne bi mogla dovoljno učinkovito zgrčiti da vas zaustavi od krvarenja. posebne nedostatke faktora V, utemeljene na tome koliko je malo ili koliko faktor V dostupan tijelu.

Nedostatak faktora V može se javiti istodobno s nedostatkom faktora VIII, što uzrokuje teže probleme krvarenja. Kombinacija faktora V i nedostataka faktora VIII smatra se zasebnim poremećajem.

Normalni proces zgrušavanja Koja uloga igra faktor V u normalnom zgrušavanju krvi?

Faktor V je jedan od oko 13 čimbenika zgrušavanja odgovornih za normalnu koagulaciju krvi ili zgrušavanje. Skupljanje krvi događa se u fazama:

Kada se jedan od vaših krvnih žila izreže, odmah se stisne ili se sužava kako bi usporio gubitak krvi. To se naziva vazokonstrikcija. Kemijske poruke šalju se u krvotok kako bi signalizirale tijelo da otpušta čimbenike zgrušavanja krvi i započne proces koagulacije.

Krvne pločice skupljaju se na mjestu rane i počinju se prianjati na ranu i međusobno. Oni tvore mekani čep trombocita u vašoj rani. Ova faza naziva se primarnom hemostazom.

1. Kad pločice nastave kao privremeni čep, kompleksna lančana reakcija odvija se među višestrukim čimbenicima zgrušavanja krvi. Čimbenik V pojavljuje se na pola puta kroz taj lanac reakcija i pretvara protrombin u trombin.
2. Trombin aktivira fibrinogen da bi proizveo fibrin. Fibrin je materijal koji čini konačni ugrušak krvi. To je šarljivi protein koji se uklapa u i oko privremenog mekog ugruška, što čini ugrušenje teže. Ovaj novi ugrušak brtvi rastvorenu krvnu žilu i stvara zaštitni pokrov za regeneraciju tkiva. Ova faza se naziva sekundarna hemostaza.
3. Nakon nekoliko dana,
4. fibrinski ugrušak počinje se smanjivati, povlačeći rubove rane zajedno kako bi se oštećeno tkivo obnovilo. Kako se temeljno tkivo obnavlja, fibrinski ugrušak se otapa.
5. Sekundarna hemostaza se ne pojavljuje ispravno ako imate nedostatak faktora V. To rezultira produljenim krvarenjem.

Uzroci Što uzrokuje manjak V faktora?

Nedostatak faktora V može se naslijediti ili steći nakon rođenja.

Nedostatak nasljednog faktora V je rijedak. To je uzrokovano recesivnim genom, što znači da morate naslijediti gen od oba roditelja da biste pokazali simptome. Ovaj se oblik pojavljuje u oko 1 od 1 milijuna ljudi.

Dobiveni nedostatak faktora V može biti uzrokovan određenim lijekovima, temeljnim medicinskim uvjetima ili autoimunim reakcijama.

Uvjeti koji mogu utjecati na faktor V uključuju:

diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), što je stanje koje uzrokuje male krvne ugruške i prekomjerno krvarenje zbog prekomjernih glutenih bjelančevina

bolesti jetre, kao što je ciroza

• sekundarna fibrinoliza, koja se javlja kada se ugrušci uglavnom raspadaju zbog lijekova ili zdravstvenih stanja
• autoimune bolesti, kao što je lupus
• spontane autoimune reakcije nakon operacije ili poroda
• određene vrste karcinoma
• SimptomiŠto su simptomi nedostatka faktora V?
• Simptomi nedostatka faktora V variraju ovisno o količini faktora V koji je dostupan tijelu. Razine potrebne za izazivanje simptoma ovise o pojedincu. Određena razina koja može uzrokovati krvarenje u jednoj osobi ne može klauzulirati krvarenje u drugoj osobi.

U slučajevima teškog nedostatka faktora V, simptomi često uključuju:

abnormalno krvarenje nakon porođaja, operacije ili ozljeđivanja

abnormalno krvarenje ispod kože

• krvarenje pupkovine pri rođenju
• krvarenje gume
• lakše modrice
• teški ili dugotrajni menstrualni periodi
• krvarenje unutar organa poput pluća ili crijevnog trakta
• Dijagnoza Kakav je dijagnosticiran nedostatak faktora V?
• Mnogi ljudi koji imaju ovo stanje primili su svoju dijagnozu kada su liječnici prije testiranja izvršili testove koagulacije krvi. Zajednički laboratorijski testovi za čimbenik V uključuju sljedeće:

Faktorski testovi

mjeriti performanse određenih čimbenika zgrušavanja kako bi se utvrdili čimbenici koji nedostaju ili su slabiji.

• Faktorski V test mjeri koliko faktora V imate i koliko dobro funkcionira.
• Vrijeme protrombina (PT) mjeri vrijeme zgrušavanja koje utječu čimbenici I, II, V, VII i X.
• Aktivirano parcijalno vrijeme protrombina (aPTT) mjeri vrijeme zgrušavanja koje utječu faktori I, II , V, VIII, IX, X, XI, XII i von Willebrand faktora.
• Testovi inhibitora utvrdite je li vaš imunološki sustav potiskuju čimbenike zgrušavanja krvi.
• Vaš liječnik će vjerojatno naručiti druge testove kako bi utvrdio bilo kakve temeljne uvjete koji rezultiraju manjkom faktora V. TretmaniKako se liječi nedostatak faktora V?

Nedostatak faktora V tretira se infuzijama svježe smrznute plazme (FFP) i krvnih pločica. Ove infuzije obično su potrebne tek nakon operacije ili epizode krvarenja.

Izgledi Što je izgledi za osobe s nedostatkom faktora V?

Nedostatak faktora V je relativno lako upravljiv u usporedbi s drugim poremećajima krvarenja. Mnogi ljudi mogu podnijeti niske razine faktora V bez simptoma. Ljudi koji imaju ovo stanje često trebaju liječenje tek nakon operacije ili vrlo ozbiljne ozljede.Ti ljudi obično imaju normalne živote i samo krvare malo duže od ljudi koji imaju normalnu krv koja koagulira.