Granulomatoza s poliangiitisom (wegener's): 17 simptoma, životni vijek, liječenje

Definicija i činjenice o granulomatozi s poliangiitisom (Wegenerova bolest)

• Granulomatoza s poliangiitisom je rijetka bolest u kojoj se krvne žile upale (stanje koje se naziva vaskulitis) i lokaliziraju, nodularne zbirke abnormalnih upalnih stanica, poznate kao granulomi, nalaze se u zahvaćenim tkivima.
• Granulomatoza je pojam koji se odnosi na prisutnost granuloma, a to su mala područja upale ispunjena imunološkim stanicama.
• Upala može zahvatiti različite dijelove tijela, poput respiratornog trakta (nos, sinusi, dušnik i pluća) i bubrege.
• Kada se krvne žile upale, poremećen je protok krvi u organima, što može oštetiti organe.
• Granulomatoza s poliangiitisom je rijetka, a njezinu točnu učestalost teško je utvrditi.
• Bolest može zahvatiti bilo koga u bilo kojoj dobi. Međutim, ona pogađa uglavnom bijelce, a najčešće je u odraslih srednjih godina, s prosječnom dobi između 40 i 65 godina.
• Uz pravilnu dijagnozu i liječenje, ganulomatoza s poliangiitisom može se usporiti ili zaustaviti.

Što uzrokuje granulotozu s poliangiitisom?

Nitko ne zna kako se smatra da je uzrok granulomatoze kod poliangiitisa autoimuni poremećaj u kojem obrambeni sustav tijela napada sam sebe i uništava normalno tkivo tijela. Normalno, imunološki sustav tijela djeluje kao obrana od vanjskih napadača. S autoimunim poremećajem nešto pokreće imunološki odgovor što tjera tijelo da reagira protiv vlastitog tkiva. Rezultat toga je da tkivo može biti oštećeno. Uz granulomatozu s poliangiitisom, organi organima koji su napadnuti uključuju respiratorni trakt i bubrege.

17 Simptomi granulomatoze s poliangiitisom (Wegener vaskulitis)?

Gornji dišni putevi (najčešće):

• Sinusitis, sinusna bol, bakterijska infekcija u sinusima
• Stalni curenje iz nosa (gore od onog koji je uzrokovan prehladom)
• Krvavi nos
• Bolesti oko otvora nosa
• Rupa se razvija u hrskavici u nosu
• Upale uha, blokirani ušni kanali, gubitak sluha

Pluća (obično prisutna):

• Kašalj
• Kašljanje krvi
• Kratkoća daha
• Bol u prsima

Ostali simptomi (rjeđe):

• Bol u mišićima i zglobovima, oticanje zglobova
• Crvenilo i peckanje ili bol u očima (konjuktivitis) i oticanje u oku
• Dvostruki vid ili smanjenje vida (zahtijeva hitnu medicinsku njegu)
• Čirevi na koži izgledaju poput malih crveno ili ljubičasto podignutih područja (mogu ili ne moraju uzrokovati bol)
• Hripavost glasa
• Groznica, noćno znojenje
• Gubitak apetita, gubitak težine

Bubrezi su pogođeni u tri četvrtine osoba s granulomatozom s poliangiitisom, ali osoba možda nema očite simptome povezane s oštećenjem bubrega. Urin, međutim, može biti krvave ili crvene boje.

Kako se dijagnosticira granulomatoza s poliangiitisom?

Mogu se izvoditi laboratorijski testovi, slike i biopsije.

• Ne postoje krvni testovi kojima se sa 100% sigurnošću može utvrditi dijagnoza granulomatoze s poliangiitisom. Umjesto toga, pretraga krvi koristi se za isključenje drugih uzroka simptoma i za potvrdu prisutnosti upale u tijelu. Krvni testovi koriste se i za provjeru u krvi protutijela koja tijelo stvara da bi sama napala.
• Jedno specifično antitijelo koje se često nalazi kod osoba s granulomatozom s poliangiitisom naziva se antineutrofilno citoplazmatsko antitijelo (ANCA). Antitijela su proteini koji se bore protiv bolesti. Ako je ANCA test pozitivan, to bi bio jak pokazatelj da osoba ima granulomatozu s poliangiitisom.
• Broj crvenih krvnih stanica može biti nizak, a broj bijelih krvnih stanica može biti visok (što ukazuje na infekciju).
• Test mokraće potražit će određene markere crvenih krvnih zrnaca u mokraći uzrokovane problemima s bubrezima.
• X-zrake se uzimaju u prsnu i sinusnu šupljinu.
• CT pretraga prsnog koša i sinusa može dati jasniji pregled postupka.
• Definitivan način postavljanja dijagnoze je ispitivanje pogođenih tkiva pod mikroskopom (biopsija). Mali uzorci tkiva (biopsije) mogu se uzeti iz područja upale, poput nosa ili grla. Ti se uzorci uzimaju bronhoskopom, instrumentom koji se vodi niz grlo da bi se pogledali dišni putevi i izvadili uzorak tkiva. Uzorci tkiva iz pluća uzimaju se kroz mali rez u prsnom zidu. Uzorci tkiva iz bubrega također se uzimaju kroz mali rez.

Ako osoba ima dva ili više ovih pokazatelja, prema smjernicama koje je utvrdio Američki koledž za reumatologiju, može se postaviti dijagnoza granulomatoze s poliangiitisom:

• Prisutne su upale usta ili nosa, krvavi nos i čirevi u ustima (koji mogu ili ne moraju biti bolni).
• Abnormalnosti su vidljive na rendgenu prsnog koša
• U urinu je prisutan veliki broj crvenih krvnih zrnaca (mogu se vidjeti pod mikroskopom).
• Postoji određena vrsta upale tkiva uzeta kao uzorak tijekom kirurške biopsije.
  • Tkanina iz sinusa, pluća ili bubrega pregledava se pod mikroskopom.
  • Može se naći vaskulitis (upala) i specifična vrsta upale zvana granulom, što ukazuje na dijagnozu granulomatoze s poliangiitisom.

Kakvo je liječenje životne dobi za granulomatozu s poliangiitisom?

Cilj liječenja granulomatoze s poliangiitisom jest dovesti do remisije, održati remisiju i liječiti bolest ako ponovno postane aktivna (relaps).

Liječenje granulomatozom s poliangiitisom lijekovima može donijeti dugoročnu remisiju za većinu ljudi. Remisija znači da bolest nestaje ili je njezino napredovanje usporeno, ali bolest se ne liječi.

Bez medicinskog liječenja, osoba s dijagnosticiranom granulomatozom s poliangiitisom ima visoki rizik od umiranja od bolesti u roku od dvije godine, obično od zatajenja pluća ili bubrega.

• Osobe s teškom granulomatozom s poliangiitisom trebaju hitnu njegu, jer je njihovo stanje opasno po život.
• Manje ozbiljni oblik naziva se ograničena granulomatoza s poliangiitisom.

Obje vrste se liječe sličnim lijekovima. Možda će biti potrebna operacija.

Budući da granulomatoza s poliangiitisom utječe na toliko različitih dijelova tijela, liječnički tim liječnika koji se specijalizirao za bolesti pluća (pulmolozi), bubrežne bolesti (nefrolozi), artritis i slična stanja (reumatolozi), bolesti uha, nosa i grla (Otorinolaringolozi).

lijekovi

Remisija je vjerojatna kod većine ljudi kad se liječe lijekovima. Većina reagira na lijek ciklofosfamid (Cytoxan), a većina ima potpunu remisiju.

Kod polovice ljudi koji reagiraju na lijek, bolest s vremenom ponovno postaje aktivna (recidivira se), a zatim se terapija ponovo započinje.

• Da bi se postigla remisija, osobe s teškom granulomatozom s poliangiitisom mogu prvih nekoliko mjeseci dobiti kortikosteroide, na primjer, prednizon, i ciklofosfamid, koji se uzima u obliku tableta do godinu dana. Ponekad se ciklofosfamid može davati jednom mjesečno putem IV injekcije (zvane pulsna terapija). Krvni su testovi potrebni svaka dva tjedna kako bi se provjerilo ima li broj bijelih krvnih stanica što bi moglo oslabiti imunološki sustav i lako uzrokovati infekciju.
• Osobe s ograničenom granulomatozom s poliangiitisom mogu se liječiti steroidima i lijekovima koji se nazivaju imunosupresivima (poput metotreksata) kako bi se postigla remisija.
• Osobi koja ima relaps mogu se dati ciklofosfamid i prednizon, a možda i antibiotik.

Ovo su moćni lijekovi i mogu izazvati toksične nuspojave. Važno je znati što očekivati ​​tijekom liječenja i razgovarati o svim nuspojavama s liječnikom. Uz pažljivo praćenje, nuspojave se mogu umanjiti.

Nuspojave tih lijekova:

• Prednizon: U idealnom slučaju kortikosteroidi se koriste samo kratko vrijeme kako bi doveli iznenadne bljeskove simptoma pod kontrolom. Dugotrajna upotreba povezana je s ozbiljnim nuspojavama, poput osteoporoze, glaukoma, katarakte, mentalnih promjena, nenormalne razine glukoze u krvi ili zaustavljenog rasta kostiju u djece prije puberteta. Nakon duže uporabe, doza kortikosteroida mora se postupno smanjivati ​​tijekom tjedana do mjeseci kako bi se izbjegao sindrom povlačenja kortikosteroida.
• Ciklofosfamid: Broj krvnih stanica prati se redovito radi praćenja toksičnih učinaka. Urin se redovito pregledava na pojavu crvenih krvnih zrnaca, što može biti prvi znak hemoragičnog cistitisa (jaka upala mokraćnog mjehura koja izaziva krv u urinu). Važno je piti puno tekućine dok ste na ovom lijeku kako biste spriječili hemoragični cistitis.
• Metotreksat: radi zaštite od problema, rad bubrega i jetre redovito se nadzire, kao i broj krvnih stanica. Metotreksat može uzrokovati toksične učinke na krv, bubrege, jetru, pluća i gastrointestinalni i živčani sustav.

kirurgija

• Upala tkiva može pokazati nekrozu (lokalizirana smrt tkiva) i potrebno ga je kirurški ukloniti. Takvo bi tkivo bilo smješteno u nosu, grlu i plućima. U nosu, to može uzrokovati česte krvarenja iz nosa i perforirani nazalni septum.
• Problemi s infekcijama srednjeg uha mogu se otkloniti kirurškim umetanjem ušnih cijevi kroz bubnjić kako bi se uši moglo isušiti.
• Osobama s ozbiljnim zatajenjem bubrega transplantacija bubrega može biti spasilačka mogućnost.

Kada potražiti medicinsku njegu zbog granulomatoze s poliangiitisom

Razgovarajte s liječnikom o bilo kojem od ovih simptoma. Problemi s očima razlog su za hitnu medicinsku pomoć. Ostali simptomi zbog kojih osoba može kontaktirati liječnika jesu bol u prsima, iskašljavanje krvi ili vidjeti krv u urinu.