Intersticijska bolest pluća: liječenje i životni vijek

Činjenice intersticijske bolesti pluća

• Intersticijska bolest pluća odnosi se na upalu u intersticijskom tkivu pluća, u prostorima koji okružuju i odvajaju zračne vreće.
• Smatra se da intersticijska bolest pluća uzrokuje pretjerani ili pogrešno usmjereni imunološki odgovor na razne podražaje.
• Neki od čimbenika koji mogu potaknuti upalu kod intersticijske bolesti pluća uključuju određene lijekove, infekcije, toksine i neka kronična stanja.
• Ako upala intersticijskog tkiva tijekom vremena dovede do ožiljaka, za opis stanja koristi se izraz intersticijska fibroza. Ako uzrok nije poznat, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza.
• Simptomi intersticijske bolesti pluća uključuju:
  • kratkoća daha i
  • suhi kašalj.
• Liječenje ovisi o osnovnom uzroku upale.
• Kortikosteroidni lijekovi i lijekovi koji suzbijaju imunitet mogu se koristiti u liječenju intersticijske bolesti pluća.
• Prestanak pušenja neophodan je za osobe s intersticijskom bolesti pluća.

Pregled međuprostorne plućne bolesti

Intersticijska bolest pluća je pojam koji se koristi za označavanje određene vrste upale intersticija pluća. Intersticij je tkivo koje okružuje i razdvaja sitne zračne vrećice (alveole) u plućima. Intersticijska bolest pluća uključuje upalu ovog potpornog tkiva između zračnih vrećica, a ne upalu u samim zračnim vrećama. Intersticijska upala je tipično difuzni proces koji se događa u svim plućima i nije ograničen na jedno mjesto.

Ponekad se izraz "intersticijska pneumonija" koristi za određene oblike intersticijske bolesti pluća. Tehnički se, međutim, izraz "pneumonija" odnosi na upalu plućnog tkiva koja je obično povezana s infekcijom. Budući da intersticijska bolest pluća ima niz uzroka (od kojih većina nije povezana s infekcijom), pojam "intersticijski pneumonitis" povremeno se koristi za označavanje upale koja nastaje u nedostatku prave infekcije.

Uzroci intersticijske bolesti pluća

Smatra se da intersticijska bolest pluća uzrokuje pogrešno usmjerenu imunološku ili iscjeljujuću reakciju na brojne čimbenike, uključujući:

• infekcije pluća;
• toksini u okolišu (poput azbesta, silikatne prašine);
• određeni lijekovi (osobito neki lijekovi koji se koriste kao kemoterapija za rak);
• zračenje u prsima; i
• kronične autoimune bolesti: bolesti vezivnog tkiva kao što su lupus, skleroderma i reumatoidni artritis

Ponekad se proces upale i ožiljaka intersticijskih tkiva pluća razvija u nedostatku poznatog uzroka. Kad se ne utvrdi uzrok, to se naziva idiopatskom (nepoznati uzrok) intersticijskom plućnom bolešću ili idiopatskom plućnom fibrozom. Ovisno o mjestu, težini i obrascu zahvatanja pluća, idiopatske intersticijske plućne bolesti dodatno su podijeljene u kategorije. Primjeri različitih vrsta idiopatske intersticijske bolesti pluća uključuju:

• uobičajeni intersticijski pneumonitis (UIP),
• bronhiolitis obliterans s upalom pneumonije (BOOP),
• limfocitni intersticijski pneumonitis (LIP) i
• desquamativni intersticijski pneumonitis (DIP).

Simptomi intersticijske bolesti pluća

Smanjena funkcija pluća rezultat je upale prisutne u potpornim intersticijskim tkivima, što dovodi do stvaranja ožiljaka i zadebljanja. To je zbog toga što zadebljana i ukočena tkiva ne mogu disati jednako učinkovito kao zdravo plućno tkivo. Simptomi su, dakle, povezani sa smanjenom učinkovitošću disanja i odgovarajućom smanjenom razinom kisika u krvi.

Simptomi u određenoj mjeri ovise o točnom uzroku stanja, ali kratkoća daha i suh kašalj su najčešći simptomi. U većini slučajeva ovi se simptomi razvijaju postupno. Znakovi kronično smanjene razine kisika u krvi uključuju klapsanje (bezbolno povećanje vrhova prstiju) i uvećano srce.

Intersticijska bolest pluća može dovesti do ozbiljnih dugoročnih komplikacija. Može se razviti plućna hipertenzija, vrsta visokog krvnog tlaka koja utječe na arterije unutar pluća. Konačno, desnostrana strana (srce na kojoj se krv vraća u pluća kako bi se primio kisik) može doći do zatajenja srca (poznato kao cor pulmonale). Respiracijski zatajenje potencijalno je fatalno dugotrajna komplikacija intersticijske bolesti pluća.

Intersticijska dijagnoza pluća

Intersticijska bolest pluća ne može se dijagnosticirati jednostavno na temelju anamneze i fizikalnog pregleda. U većini slučajeva potrebno je koristiti niz dijagnostičkih testova. Simptomi intersticijske bolesti pluća preklapaju se s simptomima mnogih drugih stanja, uključujući kardiovaskularne bolesti.

• Krvni testovi mogu pomoći u usmjeravanju u početnoj fazi dijagnoze i isključiti druga stanja koja mogu imati slične simptome. Može se izvesti i mjerenje razine kisika u arterijskoj krvi.
• Studije o slikanju, kao što su rentgenska snimka prsnog koša i CT, često su prvi dijagnostički korak i mogu pomoći u isključenju drugih stanja koja mogu izazvati slične simptome.
• Ispitivanja plućne funkcije (PFT) su neinvazivni testovi koji mjere funkciju pluća. Ispitivanje uključuje puhanje u cijev koja je dio instrumenta koji se naziva spirometar. Ovo može mjeriti volumen pluća kao i protok zraka u pluća i iz njih.
• Biopsije ili ispiranja mogu se uzeti plućima i dišnim putevima tijekom bronhoskopije (pregled dišnih putova s ​​preglednom cijevi). Uklonjene uzorke tkiva tada pregledava patolog radi utvrđivanja dijagnoze. U određenim slučajevima može biti potrebna otvorena kirurška biopsija pluća za dobivanje odgovarajućeg uzorka tkiva za dijagnozu.

Intersticijsko liječenje plućnih bolesti

Izbor liječenja ovisi o brojnim čimbenicima, uključujući uzrok intersticijske bolesti pluća i cjelokupno zdravstveno stanje pacijenta.

• Kortikosteroidni lijekovi najčešće se daju u pokušaju smanjenja upale.
• Ponekad se daju i lijekovi za suzbijanje imunosti, poput azatioprin Imuran) ili ciklofosfamid (Cytoxan), bilo u kombinaciji sa steroidima, bilo nakon terapije steroidima.
• Neki bolesnici s intersticijskom bolesti pluća imaju koristi od terapije kisikom i / ili respiratorne terapije (plućna rehabilitacija) za poboljšanje svakodnevnog funkcioniranja. Prestanak pušenja kritičan je za one s intersticijskom bolesti pluća. Konačno, u teškim slučajevima može se razmotriti transplantacija pluća kod određenih bolesnika.