Multipli mijelom: liječenje, uzroci, simptomi, stadiji i prognoze

Činjenice višestrukog mijeloma

Krv sadrži nekoliko različitih vrsta stanica, a svaka ima važnu funkciju. Sve se krvne stanice razvijaju u koštanoj srži, spužvastoj tvari u našim kostima. Izvornik svih krvnih stanica je nezrela stanica poznata kao matična stanica. Matične stanice prvo stvaraju predane ili programirane matične stanice, koje se zatim specijaliziraju ili diferenciraju kako bi tvorile zrele stanice koje cirkuliraju u našoj krvi. Postoje tri osnovne krvne stanice:

• Crvene krvne stanice prenose kisik i ugljični dioksid iz svih tjelesnih tkiva kako bi održale efikasnu funkciju organa.
• Trombociti, u kombinaciji s određenim proteinima plazme, pomažu u stvaranju ugrušaka u krvi, koji sprječavaju krvarenje.
• Bijele krvne stanice dio su imunološkog sustava koji štiti tijelo od patogena (stvari koje nas mogu učiniti bolesnima), poput infektivnih uzročnika i stranih ili nenormalnih stanica, uključujući prekancerogene stanice i stanice raka. Jedan od najvažnijih podtipova bijelih krvnih stanica su limfociti. Postoje dvije glavne podvrste limfocita: B limfociti i T limfociti (često ih nazivamo B stanicama i T stanicama). Neki B limfociti sazrijevaju u plazma stanice. Plazma stanice služe kao proizvođači važnih proteinskih proteina, nazvanih antitijela, koji cirkuliraju i vežu se za različite dijelove patogena zvane antigeni, čineći ih bezopasnim i osjetljivim na uklanjanje od ostalih komponenti bijelih stanica.

Mijelom je nakupljanje neispravnih ili "kanceroznih" plazma stanica. Rak je skupina poremećaja koja karakterizira transformacija normalnih stanica u nenormalne stanice koje se nekontrolirano rastu i množe. Neto učinak je pojava velikog broja nenormalnih stanica sposobnih formirati tjelesne mase ili tumore, s sposobnošću lokalnog napredovanja i invazije na susjedna tkiva i organe ili se širiti ili kroz limfu ili krvne žile u udaljene organe. Krajnji učinak ovog "zloćudnog" preokreta je lokalno oštećenje koje vodi i lokalnoj i udaljenoj disfunkciji organa.

• Većina plazma stanica živi u koštanoj srži, a mijelom se, u skladu s tim, obično pojavljuje unutar velikih kostiju tijela koje sadrže srž, poput lubanje, kralježaka (kralježnice) i kukova.
• Kako su prisutne u koštanoj srži, plazma stanice koje su pretrpjele zloćudnu transformaciju nalaze se često u grozdovima i obično na mnogim mjestima, što objašnjava terminologiju "multipli mijelom", što je termin koji se često koristi u literaturi. Kad se otkrije samo jedno mjesto, naziva se solitarnim plazmacitomom. Takvi solitarni plamacitomi dramatično reagiraju na lokalno zračenje ili kiruršku eksciziju. Međutim, stopa recidiva je visoka i oni se mogu ponoviti godinama kasnije kao solitarni ili višestruki tumori.

Budući da su plazma stanice dio imunološkog sustava i stvaraju antitijela, razvoj mijeloma rezultira oslabljenim imunološkim sustavom s problemima povezanim s neuravnoteženim odgovorom na antitijela, kao i drugim problemima koji su povezani s drugim vrstama raka, uključujući bol i slabost.

• Normalne ćelije u plazmi proizvode antitijela, koja se nazivaju i imunoglobulini (Ig). Nenormalne plazma stanice mijeloma ne proizvode normalno normalno mnoštvo različitih imunoglobulina. Umjesto toga, stanice mijeloma mogu proizvesti abnormalni imunoglobulin koji se zove monoklonski protein ili M protein. (Monoklonalni znače da svi proteini proizvedeni ovom staničnom linijom imaju točno istu strukturu i istu oslabljenu funkciju, što je u osnovi nedostatak.) Prema tome, većina bolesnika s mijelomom ima poteškoća u borbi protiv infekcija.
• Tumori plazma stanica u koštanoj srži istiskuju normalne komponente srži, što rezultira smanjenim brojem crvenih krvnih stanica, trombocita i ostalih bijelih krvnih stanica. Taj problem zatim rezultira umorom i kratkoćom daha (smanjenim brojem crvenih stanica), krvarenjem ili laganim modricama (nizak broj trombocita), te povećanom osjetljivošću na infekcije (nizak broj bijelih krvnih stanica).
• U mijelomu nenormalne plazme stanice na kraju upadaju i uništavaju vanjski tvrdi sloj kostiju. Uništavanje kostiju (osteoliza), koje se obično događa na malim područjima na različitim mjestima, može dovesti do ozbiljnih problema. Čak i mala osteolitička lezija može uzrokovati lom kostiju ili, što je bolje rečeno, lom i kolaps. Neto učinak mogu biti problemi s pokretljivošću, jaka bol, a uz prisustvo kičme, može doći do umjerenog do teškog oštećenja živaca zbog prisutnosti važnih živaca u blizini.
• Stanice mijeloma mogu uzrokovati razvoj opasno visokih razina kalcija (hiperkalcemija) bilo uništavanjem mnogih područja kostiju bilo izravno ili djelovanjem tvari koju mogu proizvesti i koja mobilizira višak količine kalcija iz kostiju na mikroskopskoj razini.
• Proizvodnja M proteina od nenormalnih plazma stanica uzrokuje visoku razinu proteina u krvi. Dodatni protein može lučiti u bubrezima i ometati protok krvi. I nenormalni protein može biti izravno toksičan za stanice u bubrezima. Bubrezi mogu postati funkcionalno oštećeni i na kraju potpuno propasti kao rezultat blokiranja proteina.
• U nekim slučajevima mijeloma višak proteina u krvi može uzrokovati stanje koje se naziva sindrom hiperviskoznosti. Vrsta i količina proteina imunoglobulina mogu rezultirati zadebljanjem krvi iznad normalne viskoznosti krvi, što može rezultirati promjenama u različitim tjelesnim, uključujući mentalnim procesima. Ovaj sindrom čini manje od 5% oboljelih od mijeloma. Češća je pojava u srodnom stanju zvanom Waldenströmova makroglobulinemija (WM).
• Ne postoji svatko s mijelomom koji zahvaća kosti ili bubrege u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali ako bolest napreduje bez liječenja, ovi problemi u konačnici mogu nastati.

Koje su vrste mijeloma?

Različiti tipovi mijeloma razvrstani su prema vrsti imunoglobulina proizvedenih od nenormalnih plazma stanica.

Imunoglobulini (Ig) sastoje se od dvije strukturne komponente: laki i teški lanci i dalje klasificirani prema vrsti lakih (kapa ili lambda) ili teških (alfa, gama, mu, delta i epsilona) lanaca.

• Najčešći monoklonski protein u mijelomu je tip IgG. To znači da se imunoglobulin sastoji od dva teška lanca IgG i dva lagana lanca, bilo dva kappa ili dva lambda. Kad se abnormalni M protein identificira u mijelomu, najčešće je to tip IgG kappa. Međutim, moguća je bilo koja druga kombinacija.
• U mijelomu bilo koje vrste, proizvodnja ostalih normalnih imunoglobulina se suzbija. Dakle, u mijelomu IgG kappa, normalne razine IgM i IgA bit će nenormalno niske, dok su razine IgG povišene.
• Manje uobičajene, ali još uvijek prevladavaju stanice mijeloma koje proizvode IgA.
• IgM mijelom je mnogo rjeđi. U ovom entitetu, poznatijem kao Waldenströmova makroglobulinemija (WM), plazmatske stanice imaju različit izgled od onih koje se obično vide u multiplom mijelomu. Opisani su kao limfoplazmaciti.
• IgD i IgE mijelomi su vrlo rijetki.
• Neki mijelomi proizvode nepotpuni imunoglobulin koji se sastoji samo od lakih lanaca, poznatih kao Bence-Jones proteini, koji se ne utvrđuju krvnim testovima, ali lako se identificiraju u urinu.
• Neke su rijetke bolesti povezane s prekomjernom proizvodnjom plazma stanica teških lanaca. Oni se nazivaju teškim lančanim bolestima. Bolesti teških lanaca mogu ili ne moraju biti slične mijelomu u svojim karakteristikama.
• Nesekretorni mijelom se javlja u oko 1% mijeloma i predstavlja maligne ćelije plazme koje ne stvaraju nikakve imunoglobulinske lance, teške ili lagane.

Poremećaj plazma stanica povezan s mijelomom naziva se monoklonska gamopatija neodređenog značenja, ili MGUS. MGUS nije karcinom. Smatra se da je MGUS premieloma, iako ne svi pacijenti s MGUS-om razvijaju mijelom. Oko 30% -40% ljudi s MGUS-om, ako im se pruži dovoljno vremena, može napredovati u razvoju mijeloma.

• Ljudi s MGUS-om proizvode male količine monoklonskog proteina, ali nemaju nijedan simptom ili komplikaciju mijeloma.
• MGUS je mnogo češći od mijeloma. Incidencija MGUS-a raste s godinama. Česta je neuobičajena pojava kod mladih pojedinaca i dostiže incidenciju od približno 3% kod osoba starih 70 i više godina.

Incidencija mijeloma

Mijelom je drugi najčešći rak krvi, ali nije uobičajeni karcinom. Procjenom 30.280 novih pacijenata dijagnosticirano je mijelomom u Sjedinjenim Državama 2017. godine, a muškarcima je dijagnosticirano stanje nešto češće nego ženama. Statistika mortaliteta u SAD-u procjenjuje se na oko 12.590 u 2017. godini, s približno 50% preživljavanja u pet godina.

• Mijelom je pretežno karcinom starijih ljudi. Medijan dobi u dijagnozi je 69 godina.
• Mijeloma je gotovo dvostruko češći u Afroamerikancima nego u Amerikancima europskog, latinoameričkog ili azijskog porijekla.

Što uzrokuje multipli mijelom?

Uzrok mijeloma nije poznat. Nekoliko faktora povezano je s mijelomom, uključujući

• genetske nepravilnosti,
• izloženost određenim kemikalijama i
• ostali uvjeti na radnom mjestu (radnici petrokemijske industrije, kožni radnici, uvezivači knjiga, kozmetičari, radnici brodogradilišta, radnici metalurške industrije), izloženost vrlo velikim dozama zračenja, određenim virusnim infekcijama i disfunkciji imunološkog sustava.
• Međutim, koliko ovih faktora zapravo uzrokuje mijelom, nije poznato. Mnogi ljudi koji razviju mijelom nemaju niti jedan od ovih faktora rizika.

Što su simptomi i znakovi višestrukog mijeloma?

Simptomi mijeloma ovise o stadiju ili opsegu bolesti plazma stanica.

• Neočekivana rana osteoporoza može biti simptom mijeloma. Neobjašnjivi kolaps kralježaka s rezultirajućom boli može biti posljedica mijeloma koji utječe na tijela kralježaka.
• Osteolitičke lezije kostiju: najčešći simptom je bol. Najčešće zahvaćena kostura su rebra i kralježnica, što rezultira bolom u prsima ili leđima. U naprednijem mijelomu degeneracija kostiju može uzrokovati da kosti pritisnu na živčane strukture, što rezultira trncem, ukočenošću, peckanjem, gubitkom funkcije udova ili zgloba ili čak paralizom.
• Hiperkalcemija i oštećenje bubrega: Uobičajeni simptomi uključuju umor, mučninu, povraćanje, gubitak apetita, mišićnu slabost, zatvor, smanjenu proizvodnju urina, dehidraciju i povećanu žeđ, nemir, poteškoće u razmišljanju ili koncentraciji i zbunjenost. Bolesnici bez hiperkalcemije, ali s oštećenjem bubrega, mogu imati simptome ili se mogu žaliti na pjenast urin.
• Sindrom hiperviskoznosti: Simptomi povezani sa muljem (povećana viskoznost krvi) u krvnim žilama mogu uključivati ​​spontane modrice ili krvarenja (iz usta, nosa ili iznutra), probleme sa vidom (zbog krvarenja i krvnih žila u očima), neurološki problemi (letargija, zbunjenost, pospanost, glavobolja, problemi s osjetom ili kretanjem u jednom dijelu tijela, moždani udar) i kratkoća daha ili bol u prsima (zbog zagušenja srca uzrokovanog povećanim volumenom krvi koji je trebao razrijediti krv),
• Nizak broj crvenih krvnih zrnaca (anemija): Simptomi i znakovi uključuju umor, blijed i blagu kratkoću daha.
• Nizak broj bijelih krvnih stanica: Simptomi uključuju povećanu učestalost i osjetljivost na infekcije.
• Mali broj trombocita: Simptomi i znakovi uključuju spontane modrice, krvarenja ili sitne crvene mrlje na koži uzrokovane usporavanjem ili neproduktivnim zgrušavanjem krvi. Krvarenje može biti i unutarnje. Neotkrivena krvarenja mogu se pojaviti u mozgu ili probavnom traktu.
• Krioglobulinemija: Uobičajeni simptomi su povećana osjetljivost na hladnoću i / ili bol i ukočenost u prstima i nožnim prstima tijekom hladnog vremena.
• Amiloidoza: Simptomi su povezani s nepravilnim radom ili zatajenjem organa ili struktura infiltriranih amiloidnim naslagama. Ovi simptomi uključuju probleme poput zatajenja srca, zatajenja jetre, zatajenja bubrega i oštećenja krvnih žila.

Kada bi neko trebao potražiti medicinsku njegu zbog mijeloma?

U ranoj fazi bolesti simptomi mogu biti suptilni. Simptomi mijeloma općenito nisu nespecifični, što znači da mogu biti uzrokovani mnogim različitim stanjima koja nisu povezana s karcinomom. Bilo što od sljedećeg jamči posjet zdravstvenom osoblju:

• Neobjašnjiva i na kraju stalna bol, posebno u kralježnici, rebrima, zdjelici, glavi, ruci ili nozi
• Stalni umor ili slabost
• Česte infekcije
• Neobjašnjivo mršavljenje
• Spontano krvarenje ili lako modrice
• Neobjašnjivi problemi s vidom
• Kratkoća daha
• Neobjašnjiva mučnina ili uporno povraćanje
• Problemi s razmišljanjem ili koncentracijom
• Pjenasti urin
• Neprovocirani prijelomi kralježnice ili negdje drugdje u kosturu ili brzi gubitak visine
• Neobjašnjivo kronično drhtanje ili trnce u prstima ili nožnim prstima

Međutim, ponekad se multipli mijelom otkrije na krvnim pretragama kod pacijenata bez simptoma koji posjećuju liječnika iz nepovezanog razloga.

Koje testove liječnici koriste za dijagnosticiranje mijeloma?

U mnogim slučajevima mijelom se otkriva kada krvne pretrage, koje se rade u sklopu rutinskog fizikalnog pregleda ili iz nekog drugog razloga, otkriju anemiju ili visoku razinu kalcija, ili visoku razinu proteina (ili, što je rjeđe, nisku razinu proteina ). Test mokraće može pokazati protein u urinu. Pri testiranju na mijelom važno je napraviti i krvni test i urin test na proteine. Povremeno će rendgen prsnog koša prepoznati značajnu osteoporozu kostiju kralježaka (kralježnice) ili čak kompresiju tijela kralježaka. Ovakvi nalazi trebali bi zahtijevati daljnja ispitivanja kako bi se otkrio temeljni uzrok.

U nekom trenutku ovog postupka testiranja, zdravstveni radnik osobu upućuje stručnjaku za karcinom krvi (hematolog-onkolog). Jednom kada je evaluacija završena i pretpostavljena dijagnoza potvrđena, nalazi se obično iznose pacijentu osobno, kao i pismenom uputiti zdravstvenog radnika.

Testovi krvi i mokraće

Ukupni broj krvnih stanica (CBC): Ovaj test mjeri hemoglobin (količinu proteina koji nosi kisik) kao i broj različitih stanica u krvi.

Najvažnije mjere u prekograničnom djelovanju su sljedeće:

• Hemoglobin i hematokrit: Hemoglobin je količina proteina koji nosi kisik u krvi. Hematocrit je postotak crvenih krvnih zrnaca u krvi. Niska vrijednost hemoglobina ili hematokrita ukazuje na anemiju.
• Broj bijelih krvnih zrnaca (WBC): Ovo je mjera koliko bijelih krvnih zrnaca ima u određenom volumenu krvi.
• Broj trombocita: Trombociti su važan dio ugruška koji nastaje kada se krvna žila razbije ili razbije. Mali broj trombocita može ukazivati ​​na tendenciju krvarenja ili modrica.

Razlika bijelih krvnih zrnaca: Pored CBC-a, većina laboratorija navodi "razliku bijelih krvnih stanica", često skraćeno "diff". Ovaj test, koji se može obaviti ručno ili automatiziranim brojačem, daje raščlambu prema postotku različitih vrsta krvnih stanica koje čine broj bijelih krvnih stanica. Postoci bi trebali iznositi 100. Podklasifikacija bijelih krvnih stanica može vam pomoći u utvrđivanju postoje li nedostaci u određenoj vrsti stanica.

Panel za kemiju krvi: Ovaj skup testova daje širok uvid u razine različitih tvari u krvi koje mogu ukazivati ​​na ozbiljnost mijeloma i komplikacija povezanih s mijelomom.

• Protein: U krvi se obično mjere dvije vrste proteina: albumin i globulini. Visoka razina ukupnog proteina u krvi može biti znak prisutnosti mijeloma; nenormalno visoka ili rijetko niska razina globulina još više sugerira.
• Kalcij: Visoka razina kalcija sugerira aktivnu reapsorpciju kostiju i samim tim aktivni mijelom.
• Laktat dehidrogenaza (LDH): Visoka razina ovog enzima može ukazivati ​​na aktivni mijelom.
• Azot u krvi u krvi (BUN) i kreatinin: To su pokazatelji rada bubrega. Povišena razina, posebno kreatinina, predstavlja disfunkciju bubrega ili zatajenje bubrega.

Razine imunoglobulina: Mjerenje razine imunoglobulina jedan je od načina praćenja razmjera i napredovanja bolesti. Ako mijelom aktivno izlučuje jedan oblik imunoglobulina, tada će razina ostalih normalnih imunoglobulina biti potisnuta. Na primjer, ako pacijent ima IgG mijelom, razina IgG će biti visoka, a razina IgA i IgM će biti niska.

Elektroforeza serumskih proteina (SPEP): Ovaj test mjeri razinu različitih proteina u krvi. Najbolji je test za otkrivanje i mjerenje nenormalne razine monoklonskog proteina povezane s mijelomom.

Elektroforeza proteina u mokraći (UEP): Ovaj test mjeri razinu različitih proteina u mokraći. Kod bolesti samo lakog lanca, nenormalni proteini se obično otkrivaju samo u urinu, a ne u krvi.

Imunofiksacija (ili imunoelektroforeza, IEP): Ovaj test može otkriti specifičnu vrstu abnormalnog proteina proizvedenog mijelomom.

24-satni test mokraće za Bence-Jones ili proteine ​​lakog lanca u urinu: Ovaj test mjeri stvarnu količinu mijeloma proteina koji se filtrira i bubrezi stavlja u mokraću.

Mjerenje lakog lanca bez seruma: Ovaj test mjeri količinu lakog lanca, vrstu proteina mijeloma u krvi.

Svi ovi testovi pomažu u dijagnosticiranju multiplog mijeloma iz drugih vrsta karcinoma, kao što je ne-Hodgkin limfom koji ne proizvodi ove proteinske proizvode.

Prognostički pokazatelji: Za određivanje ishoda (prognoze) za pojedinca koriste se različiti testovi krvi. Neki su to jednostavni testovi koji se rade u svakom laboratoriju; drugi se rade samo u specijaliziranim laboratorijima ili u istraživačkim okruženjima. Mnogi od njih se još ne koriste široko, ali možda će biti u budućnosti. Ovisno o situaciji, ovi se testovi mogu ili ne moraju izvoditi.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): Visoka razina ovog normalnog proteina ukazuje na veliku bolest i samim tim lošiju prognozu.
• C-reaktivni protein (CRP): Visoka razina ovog upalnog markera može ukazivati ​​na lošu prognozu.
• Laktat dehidrogenaza (LDH): Visoka razina ovog normalnog enzima ukazuje na opsežni mijelom.
• U slučaju IgM bolesti ili WM, može se obaviti test viskoznosti u serumu.

Dijagnoza višestrukih mijeloma

Ispitivanje koštane srži

Ispitivanje koštane srži potrebno je kako bi se postavila dijagnoza mijeloma i procijenio opseg bolesti. Aspiracija koštane srži i biopsija postupak je prikupljanja uzorka koštane srži.

• Uzimaju se dvije vrste uzoraka koštane srži: tekuća koštana srž (aspirat) i čvrsta koštana srž u koštanoj srži (biopsija). Test se obično izvodi na stražnjoj strani kosti kuka.
• Koštanu srž pregledava pod mikroskopom patolog, liječnik koji se specijalizirao za dijagnosticiranje bolesti ispitivanjem stanica i tkiva.
• Ako plazma stanice sadrže najmanje 10% -30% stanica u koštanoj srži, to podržava dijagnozu mijeloma, u kombinaciji s nalazima M proteina i rendgenskih zraka.
• Biopsija koštane srži može biti neugodan, ali relativno brz postupak, tako da većina pacijenata prima neki oblik premedikacije kako bi im bila ugodnija. Obično se može izvesti u liječničkoj ordinaciji.
• Povremeno se mogu učiniti veća ispitivanja na koštanoj srži. Ne nalaze se svi navedeni testovi patologa rutinski, ali to može zatražiti pacijentov liječnik. Oni mogu biti korisni u procjeni prognoze i očekivanog ponašanja mijeloma.
• Analiza kromosoma: Ovim testom utvrđuju se kromosomske nepravilnosti u nenormalnim stanicama plazme. Određene nepravilnosti kromosoma povezane su s lošijom prognozom. Određene kromosomske nepravilnosti također podrazumijevaju da bi neki specifični tretmani mogli biti manje učinkoviti. Ovaj test je stoga važan vodič za liječenje.

Sljedeći testovi koštane srži su u daljnjoj procjeni i ne mogu se rutinski obavljati:

• Morfologija plazmablastija: Ovaj test ispituje nenormalne stanice plazme i određuje njihovu razinu zrelosti. Manje zrelih plazma stanica ukazuje na lošiju prognozu.
• Gustoća mikrovesele koštane srži: Visok stupanj razvoja novih krvnih žila u koštanoj srži ukazuje na aktivan rast tumora i time lošiju prognozu.
• Indeks označavanja plazma stanica: Visoka razina ovog pokazatelja aktivnog rasta plazma stanica može ukazivati ​​na lošiju prognozu.

Imaging studija

Testovi koji se najčešće koriste za testiranje mijeloma su rentgenski filmovi i skeniranje magnetskom rezonancom (MRI) i pozitronska emisijska tomografija (PET).

• Rendgenski filmovi: rendgenski filmovi daju opći pregled oštećenja kostiju. Skeletno istraživanje uključuje rendgenske filmove iz svakog dijela tijela. Osteolitičke lezije izgledaju zamračeno, "izbačeno" ili su se prilijepile za supstancu bijele kosti na rendgenskim filmovima. Rendgenski filmovi također mogu otkriti prijelome kostiju ili kolaps, kao u kralješcima kralježnice.
• MRI: MRI koristi razlike u magnetskim vibracijama između različitih vrsta tkiva kako bi dao detaljnu sliku građe tijela. MRI je dobar izbor za pokazivanje većih detalja na mjestu na kojem se sumnja da mijelom može oštetiti živce, krvne žile ili druga meka tkiva.

Ponovite testove

Ovi testovi se koriste ne samo za dijagnosticiranje mijeloma, već i za praćenje napretka bolesti tijekom vremena i za mjerenje odgovora na liječenje. Dakle, specijalist redovito ponavlja sve ili većinu ovih testova kako bi pratio kako bolest napreduje. Praćenje razine normalnih i abnormalnih proteina u krvi posebno je korisno u tom pogledu.

U većini ljudi liječenje tumora plazma stanica zaustavlja oštećenje kostiju i bubrega i ukida komplikacije zbog niskog broja krvnih stanica, hiperkalcemije i hiperviskoznosti. Broj krvnih stanica i hemoglobin, proteini, kalcij i drugi pokazatelji vraćaju se u normalne ili blizu normalne razine kada je bolest pod nadzorom.

Kako liječnici određuju stadije mijeloma?

Kao i većina karcinoma, mijelom se razvrstava u različite skupine ovisno o stupnju bolesti, brzini napredovanja, vrsti i količini proizvedenog abnormalnog proteina te vrstama simptoma i komplikacija. Faza je važna jer pomaže stručnjaku da odredi optimalne vremenske mjere liječenja, najbolju vrstu liječenja i izglede za remisiju i preživljavanje za svakog pojedinca s mijelomom. Vrste poremećaja plazma ćelije su sljedeće:

• Monoklonska gamapatija neodređenog značenja ili MGUS: U ovom stanju nastaje mala količina monoklonskog proteina, ali ona ne ispunjava kriterije za dijagnozu mijeloma. Nema pridružene anemije, infekcije, bolesti kostiju ili snižavanja normalne razine imunoglobulina. Nije poznato hoće li ta bolest napredovati. Kako MGUS ne uključuje simptome ili komplikacije, ne zahtijeva liječenje. Umjesto toga, osoba se podvrgava redovitom praćenju i testiranju tako da se svako napredovanje maligne bolesti može rano otkriti i odmah liječiti. Oko 1% ljudi s MGUS-om će napredovati u multiplom mijelomu ili srodnom karcinomu krvi.
• Tinjajući multipli mijelom: Ovo stanje uključuje nalaz abnormalnih plazma stanica koje proizvode monoklonski protein, ali simptomi ili komplikacije mijeloma nisu prisutni. Ovo stanje čini oko 5% svih slučajeva mijeloma. Bolest može ostati stabilna bez napredovanja aktivnog mijeloma godinama. Kod nekih ljudi to nikad ne ide. Budući da bolest nije aktivna, ne zahtijeva liječenje. Kao i MGUS, dimljeni mijelom zahtijeva pažljivo praćenje i testiranje kako bi se bilo kakva progresija aktivnog mijeloma mogla rano otkriti i liječiti odmah.
• Indolentni multipli mijelom: Ljudi s ovom vrstom mijeloma imaju povišen broj abnormalnih plazma stanica u koštanoj srži koje mogu ili ne moraju stvarati monoklonalni protein. Oni također imaju blagu anemiju ili nekoliko koštanih ozljeda, ali nemaju simptome. Bolest može dugo ostati stabilna. Liječenje započinje prvim znakom napredovanja bolesti.
• Simptomatski multipli mijelom: ovo je puni, aktivni oblik mijeloma. Broj plazma stanica u koštanoj srži općenito je povećan, s proizvodnjom monoklonskog proteina, osim u slučaju nesekretornog mijeloma. Prije postavljanja dijagnoze mijeloma moraju se ispuniti drugi specifični dijagnostički kriteriji, poput stupnja anemije, depresije normalne razine imunoglobulina, razine kalcija i prisutnosti koštanih lezija.

Kao i kod svih karcinoma, sustav za definiranje stupnja bolesti, koji je važan za donošenje odluka o liječenju i predviđanje ishoda, označen je kao "stadija".

Stanje u mijelomu tradicionalno se temelji na sljedećim kriterijima: razina hemoglobina (razina RBC), stupanj povišenja M proteina, razina kalcija u serumu i prisutnost koštanih litičnih lezija. Bolest u ranom stadiju smatra se stadijem I, dok se opsežna bolest smatra III stadijom. Međusobni nalazi sugeriraju bolest II. Stupnja (stadije Durie-Salmon). Nedavno je noviji međunarodni sustav postupanja predložio uporabu razine mikro-globululina i albumina u serumu za određivanje stupnjeva I do III, sugerirajući da takvi markeri mogu preciznije definirati odluke o liječenju i, potencijalno, ishod.

Koji su tretmani za multipli mijelom?

Liječnici primarne zdravstvene zaštite će ljude s mijelomom obično uputiti na subspecijaliste koji se obično naziva hematolog ili hematolog-onkolog. Povremeno će biti potreban i kirurg za profilaktičku obradu predstojećih prijeloma ili dekompresije kralježnice.

• Iako su medicinski tretmani poprilično standardizirani, različiti liječnici imaju različite filozofije i prakse skrbi o svojim pacijentima.
• Prije nego što odabere svog hematologa-onkologa, osoba se može posavjetovati s više specijalista.
• Članovi obitelji, prijatelji i zdravstveni radnici dobri su resursi za dobivanje preporuka. Mnoge zajednice, medicinska društva i centri za rak nude usluge telefonske ili internetske preporuke.

Tijekom savjetovanja s hematologom-onkologom, osoba će imati priliku postavljati pitanja i raspravljati o dostupnim tretmanima.

• Liječnik će predstaviti svaku vrstu liječenja, dati prednosti i nedostatke te dati preporuke na temelju objavljenih smjernica o liječenju i iskustvu liječnika.
• Liječenje mijeloma ovisi o pozornici. Čimbenici poput dobi, općeg zdravstvenog stanja i recidiva mijeloma uključeni su u proces odlučivanja o liječenju.
• Odluka o liječenju treba provoditi između osobe hematologa-onkologa (uz doprinose ostalih članova tima za njegu) i članova obitelji, ali odluka na kraju ovisi o pacijentu.
• Za optimalne rezultate liječenja, osoba bi trebala biti sigurna da točno zna što će se učiniti i zašto, i što očekivati ​​od tretmana o kojima je odlučeno.

Kao i svi karcinomi, mijelom je najvjerojatnije izliječen kad se dijagnosticira rano i odmah se liječi.

• Plan liječenja individualizira se za specifičnu situaciju.
• Prva odluka koju treba donijeti je hoće li bolesniku ponuditi transplantaciju matičnih stanica kao dio njihovog liječenja u bilo kojem trenutku u budućnosti. To utječe na vrste lijekova koji će se na početku propisati za liječenje.
• Najčešće korištene terapije su različite vrste kemoterapije, imuno modulirajuće (na primjer, pomalidomid) ili imunomodulatorni lijekovi, kortizonski derivati ​​poput prednizona ili deksametazona (kortikosteroidi) i / ili terapija zračenjem.
• Noviji lijekovi koji djeluju protiv mijeloma mogu se ponuditi kao daratumumab (veže se za CD38, glikoprotein koji zahtijeva više stanica mijeloma) ili pomalidomid, bilo kao pojedinačna terapija ili zajedno s kemoterapijom.
• Pruža se sura za liječenje komplikacija i simptoma. Neki potencijalni lijekovi za potporu uključuju čimbenike rasta za anemiju i lijekove za liječenje koštanih bolesti.
• Kemoterapija u visokim dozama praćena infuzijom matičnih stanica - koja se naziva transplantacija matičnih stanica - često se nudi kao najbolji način za kontrolu multiplog mijeloma što je duže moguće. Često se nudi nakon završetka početnog ili indukcijskog liječenja.

Više liječenja mijeloma

Pored hematologa-onkologa, medicinski tim osobe može uključivati ​​stručnjaka iz područja zračenja (zračenje onkolog). Tim će po potrebi uključivati ​​i jednu ili više medicinskih sestara, dijetetičara, socijalnog radnika i ostalih stručnjaka.

Ne postoji lijek za mijelom, ali s liječenjem pacijenti mogu preživjeti mnogo godina uz uvelike smanjene simptome i probleme. Prvi je cilj medicinske terapije omogućiti pacijentu da ode u potpunu remisiju. To znači da ne postoji monoklonski protein koji se može otkriti i da je broj plazma stanica u koštanoj srži nakon tretmana normalan (manji od 5%). Remisija nije isto što i lijek. U remisiji mali broj stanica mijeloma vjerojatno ostaje u tijelu, ali ih se ne može prepoznati pomoću trenutno dostupne tehnologije i ne izazivaju nikakve simptome. Kad se simptomi nastave ili se pojave više nenormalnih plazma stanica u koštanoj srži ili se nenormalni proteini ponovo počnu pojavljivati ​​u krvi ili urinu, za pacijenta se kaže da se recidivi i više nije u potpunoj remisiji.

• Ciljevi postizanja potpune remisije su produljenje života, ublažavanje simptoma, sprečavanje oštećenja kosti, bubrega i drugih organa povezanih s mijelomom i očuvanje dobre kvalitete života što je duže moguće.
• Kod većine remisija pacijenata s vremenom će se javiti recidivi ili se može reći da imaju recidivirajuću bolest.
• Trajanje remisije ovisi o stadiju mijeloma i razlikuje se o karakteristikama bolesti. Remisija može biti prilično promjenjiva, traje nekoliko mjeseci ili mnogo godina. Remisija koja dugo traje naziva se trajnom remisijom, što je cilj terapije. Trajanje remisije dobar je pokazatelj agresivnosti mijeloma. Remisija se također može smatrati djelomičnom. Djelomična remisija (koja se naziva i djelomični odgovor) znači da se razina monoklonskog proteina smanjuje nakon tretmana na manje od polovine njegove razine prije liječenja. Vrlo dobar djelomični odgovor znači da se razina monoklonskog proteina smanjuje za najmanje 90% od njegove razine prije liječenja.

Ostali izrazi koji se koriste da bi se opisao odgovor mijeloma na liječenje uključuju sljedeće:

• Manji odgovor: Razina monoklonalnih proteina opada, ali je i dalje veća od polovice izvorne razine.
• Stabilna bolest / plato faza: Razina monoklonskog proteina ostaje ista.
• Napredak: razina monoklonskog proteina pogoršava se tijekom ili nakon tretmana. To uključuje rekurentni ili vatrostalni mijelom.
• Vatrostalni mijelom: Bolest je otporna na liječenje.

Za terapiju mijelomom hematolog-onkolog može upotrijebiti sljedeće izraze:

• Prvu liniju terapije mijeloma često nazivamo "indukcijskom terapijom", jer je zamišljena da inducira remisiju.
• Mnogi pacijenti mogu imati dovoljno agresivan mijelom kako bi se smatrali kandidatima za transplantaciju matičnih stanica, što je intenzivni režim kemoterapije visoke doze, nakon čega slijedi infuzija normalnih stanica koje odgovaraju donoru (u obliku alogenske transfuzije matičnih stanica ili - češće, nakon čega slijedi ponovna fuzija pacijentovih matičnih stanica, u obliku autologne transplantacije). Ovaj oblik liječenja ponekad se naziva "konsolidacijska terapija".
• Ako ovaj tretman ne izazove potpunu remisiju, osoba će vjerojatno dobiti drugačiji režim liječenja. To se ponekad naziva "terapija drugog reda", ili povremeno, "terapija spašavanja".
• Nakon što se bolest kontrolira, osobi se može pružiti još liječenja za održavanje kontrole. To se naziva "terapija održavanja".

Koji su medicinski tretmani za mijelom?

Standardna (primarna) terapija za mijelom uključuje kombinaciju kortikosteroidne terapije i imunomodulacijskih sredstava, sa ili bez lijekova za kemoterapiju. U kombinaciji s takvim liječenjem često se daju lijekovi za potpunu njegu. Ponekad se dodaje zračenje terapija za osobe sa značajnim oštećenjem kostiju.

kemoterapija

Kemoterapija je uporaba moćnih lijekova za ubijanje stanica raka. Kemoterapija je sistemska terapija, što znači da cirkulira krvlju i utječe na gotovo sve dijelove tijela. U idealnom slučaju, kemoterapija može pronaći i ubiti stanice raka u cijelom tijelu.

Nažalost, kemoterapija utječe i na zdrave stanice, što može rezultirati nuspojavama.

• Nuspojave kemoterapije djelomično ovise o korištenim lijekovima i dozama.
• Neki ljudi, zbog varijabilnosti u načinu razgradnje ili metabolizacije lijekova, podnose kemoterapiju bolje od drugih.
• Najčešće opće nuspojave kemoterapije uključuju umor, povećanu osjetljivost na infekcije, mučninu i povraćanje, gubitak apetita, gubitak kose, čireve u ustima i probavnom traktu, bolove u mišićima, lako modrice ili krvarenje te utrnulost ili trnce u rukama i stopala. Specifični lijekovi mogu dati druge specifične nuspojave.
• Na raspolaganju su lijekovi i drugi tretmani koji ljudima pomažu da podnose ove nuspojave, koje mogu biti teške i rijetko po život opasne, osobito u starijih osoba.
• Važno je da pacijent pregleda očekivane ishode i potencijalne nuspojave terapije sa svojim zdravstvenim stručnjakom prije nego što se upusti u odabrani tijek liječenja.

Imunomodulatorni lijekovi poput talidomida (Thalomid), pomalidomida (Pomalyst) i lenalidomida (Revlimid) mogu izazvati neke druge nuspojave. To uključuje sljedeće:

• Povećana sklonost stvaranju krvnih ugrušaka na raznim mjestima u tijelu
• Vrtoglavica i pospanost
• Zatvor
• Umor i trnce u rukama i nogama
• Niska krvna slika
• Rijetki problemi s krvlju u urinu, nenormalni testovi jetre na krvi

Osoba koja uzima talidomid ili lenalidomid mora se pridržavati strogih mjera opreza o opasnosti od ovih sredstava za osobu koja može zatrudnjeti jer mogu uzrokovati ozbiljne urođene mane.

Klinička ispitivanja

Klinička ispitivanja odnose se na studije koje su rađene i koje su u tijeku u zajednicama i glavnim istraživačkim centrima u Sjedinjenim Američkim Državama Klinička ispitivanja dovela su do napretka u liječenju svih oblika raka, uključujući multipli mijelom.

Nove terapije i novi načini primjene poznatih terapija kontinuirano su pod istragom za liječenje multiplog mijeloma. Te nove terapije nastaju kao rezultat povoljnog učinka u ranijim, nadziranim, nacionalnim multiinstitucionalnim studijama. Obično se nudi kliničko ispitivanje pacijentima kako bi se proširili i potvrdili raniji rezultati takvih ispitivanja. Da bi primio takve nove terapije, pacijent bi morao pristati na liječenje upisom u kliničko ispitivanje.

U idealnom slučaju, hematolog / onkolog koji se liječi pripast će mreži kliničkih ispitivanja koja pruža suvremenu terapiju i trenutnu analizu podataka u tijeku. Upis pacijenta u bilo koje kliničko ispitivanje uključuje slaganje s određenim planom liječenja koji liječnik i ostali članovi tima za liječenje iznimno detaljno opisuju. Pismenom protokolu daje se pacijent i uključuje u potpunosti detaljan / informirani dokument pismenog pristanka.

Protokol i pridruženi obrazac za pristanak detaljno opisuju lijekove, sve poznate nuspojave i alternative liječenju ako dođe do neuspjeha u terapiji ili odbijanja pacijenta da sudjeluje. Kao što je napomenuto, pacijent je u potpunosti upoznat s potencijalnim koristima i rizicima povezanima s takvim liječenjem, a pristanak se dobiva u prisustvu liječnika i vrlo vjerojatno ostalih članova liječničkog tima.

Alternativno, hematolog-onkolog može uputiti pacijenta u drugu ustanovu kako bi mu se pružio istražni tretman ili intenzivno liječenje, koje inače u trenutnoj ustanovi nisu dostupne, poput transplantacije matičnih stanica.

Najbolja skrb o pacijentu je kliničko ispitivanje prema mišljenju stručnjaka za njegu raka u ovoj zemlji.

Terapija radijacijom

Zračna terapija koristi visokoenergetske zrake za ubijanje stanica raka. Smatra se lokalnom terapijom, što znači da se treba koristiti za ciljanje područja tijela zahvaćena mijelomom. Zračni onkolog planira i nadzire terapiju.

• Kod mijeloma, zračenje se koristi prvenstveno za liječenje solitarnih tumora plazma stanica, većih tumora ili za smanjenje boli i nadamo se da će spriječiti patološki prijelom kosti koštane mijelome.
• Ovisno o tome kako i gdje se primjenjuje zračenje, može uzrokovati određene nuspojave poput umora, gubitka apetita, mučnine, proljeva, hitnosti mokrenja i problema s kožom. Zračenje ispod kosti i koštane srži u kosti može rezultirati suzbijanjem krvnih slika.
• Raspored zračenja ovisi o dozi i ciljevima liječenja. Zračenje se često primjenjuje svakodnevno tijekom nekoliko dana ili tjedana kako bi se smanjile nuspojave bez gubitka terapijske učinkovitosti.

Više liječenja mijelomom

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija matičnih stanica često se koristi kao konsolidacijska terapija nakon što pacijent postigne potpunu remisiju (CR) ili nakon što se postigne drugi CR kod rekurentne bolesti. Također se koristi kod pacijenata koji nisu u stanju postići remisiju prvom terapijom ili tzv. Standardnom terapijom.

• Transplantacija matičnih stanica učinkovitija je od uobičajene kemoterapije u ubijanju mijeloma. Međutim, to je fizički i emocionalno zahtjevan tretman, tako da nisu svi s mijelomom kandidati za takav agresivan pristup. Transplantacija matičnih stanica najčešće se koristi mlađim pacijentima ili odabranim starijim bolesnicima s dobrim statusom performansi. Povezana je s višom stopom remisije, kao i duljom remisijom i preživljavanjem od onih s kemoterapijom standardnih doza.
• Ovaj postupak uključuje upotrebu vrlo visokih doza kemoterapije za ubijanje agresivnih stanica raka.
• Doza kemoterapije osmišljena je kako bi uništila srž, u osnovi kako bi se zadržala srž da se spontano ne oporavi i ponovno stvorio abnormalne stanice.
• Potom se daje transfuzija matičnih stanica koštane srži. Broj infuziranih stanica izračunava se dovoljnim da se inducira oporavak mozga s prekursorima matičnih stanica koštane srži. Konceptualno bi bilo poželjno alogensku transplantaciju matičnih stanica davati infuzijskim matičnim stanicama bez tumora. Međutim, s obzirom da je mijelom bolest često viđena u starijih osoba, malo pacijenata može ispuniti kriterije za takav agresivan pristup, a oni koji prolaze standardnu ​​alogenu transplantaciju imaju veći rizik od komplikacija i smrti.
• Ako se koriste vlastite matične stanice, ponovna fuzija nakon terapije visokim dozama naziva se autolognom (vlastitom). Autologna ponovna infuzija ili transplantacija matičnih stanica česta je preporuka liječenja bolesnicima s agresivnim mijelomima. Možda je jedini povraćaj ako alogenski donor nije dostupan, ali je podnošljiviji i povezan s boljim preživljavanjem od standardne alogenske transplantacije.
• Bez obzira na to, rana autologna transplantacija, u usporedbi s nastavkom kemoterapije i kasnjenom transplantacijom, bila je povezana s dužim intervalom bez simptoma.
• Za dugotrajnu kontrolu bolesti može se preporučiti alogenska transplantacija; međutim, takav je pristup povezan s većom stopom morbiditeta i smrtnosti u odnosu na slučajeve mlađih bolesnika i onih s drugim dijagnozama. No, u posljednje vrijeme, postoji niz kliničkih ispitivanja kojima se procjenjuju ishodi pacijenata koji su primili manje intenzivne, „nemiloelabilne“ transplantacije, ponekad nazvane „mini transplantacijama“. Obiteljski darivatelj kompatibilan s tkivom još uvijek je potreban za takav postupak, ali je povezan s nižim stopama smrtnosti u usporedbi s standardnim alogenskim transplantacijama. Ideja takvog pristupa je davanje nižih doza kemoterapije kako bi se smanjilo oštećenje organa i korištenje alogenih matičnih stanica za provođenje imunološke reakcije protiv mijeloma, nazvanog učinkom "graft naspram mijeloma".
• Nedavni podaci postavili su pitanja je li potrebno uključivanje ili presađivanje matičnih stanica. Ovi tretmani još uvijek nisu izlječivi u ovoj bolesti, a noviji postupci mogu produžiti život bez pobola transplantacija. Trenutno je to pitanje neriješeno.

Potporna njega

Potporna skrb vrlo je važna u liječenju svih vrsta karcinoma, a mijelom nije iznimka. Sljedeća pitanja trebaju se riješiti u kontroli komplikacija bolesti:

• Stabilizacija kostiju: Klasa lijekova, bisfosfonati, može usporiti oštećenje kostiju, smanjiti rizik od prijeloma i smanjiti bol zbog stanjivanja kostiju. Također reguliraju razinu kalcija u krvi i moguće utječu na imunološki sustav na načine koji mogu pomoći u borbi protiv mijeloma. Ovi se lijekovi daju intravenski, obično jednom u tri do četiri tjedna. Primjeri uključuju pamidronat (Aredia) i zoledronsku kiselinu (Zometa). Ostali bisfosfonati prolaze kroz razvoj ili daljnju procjenu.
• Kontrola boli: Osteolitičke lezije i rezultirajući prijelomi mogu uzrokovati znatnu bol. Bolesnici s mijelomom često trebaju lijekove koji smanjuju bol ili zračenje do bolnih lezija.
• Ortopedska njega: Prijelomi zbog osteolitičkog oštećenja mogu uzrokovati jaku bol i invalidnost. Stručnjak za kosti (ortoped) može pružiti olakšanje od boli i po potrebi poboljšati funkcionalnost zahvaćenih kostiju. Neurokirurzi, ortopedi ili interventni radiolozi mogu ponuditi postupak nazvan vertebroplastika (ubrizgavanje koštanog cementa) radi stabilizacije zahvaćenih kostiju u kralježnici.
• Čimbenici rasta: Ova sredstva povećavaju proizvodnju novih krvnih stanica iz koštane srži i pomažu u oporavku od učinaka kemoterapije.
• Neki pacijenti mogu imati koristi od transfuzije trombocita kako bi se smanjilo krvarenje.

Koji lijekovi liječe mijelom?

Brojne kemoterapije i biološke kombinacije lijekova korištene su za multipli mijelom. Koja će vrsta i kombinacija terapije ovisiti o mnogim čimbenicima, uključujući vrstu i stadij mijeloma, sposobnost toleriranja nuspojava od kemoterapije i ako je prethodno prethodno liječenje ili planirano daljnje liječenje, poput transplantacije matičnih stanica. Hematolozi / onkolozi često zajedno rade na regionalnoj razini kako bi odlučili koja kombinacija kemoterapije i bioloških lijekova trenutno najbolje djeluje na njihove pacijente. Zbog ove regionalne suradnje, kombinacije lijekova često se razlikuju i mogu se brzo promijeniti kad se pojave poboljšani rezultati.

kemoterapija

• Čini se da su kombinacije različitih lijekova za kemoterapiju učinkovitije od pojedinačnih lijekova. Nekoliko lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja, ako se daju zajedno u nižim dozama, vjerojatno će povećati učinkovitost liječenja, istovremeno smanjujući vjerojatnost nepodnošljivih nuspojava.
• Nekoliko različitih standardnih kombinacija koristi se kao indukcijska terapija u mijelomu; danas kombinacije koje se često razmatraju uključuju imunomodulatorni lijek poput talidomida ili lenalidomida u kombinaciji s deksametazonom. Kombinacije koje uključuju bortezomib (Velcade) također se sve češće razmatraju. Noviji lijekovi u obitelji bortezomiba koji djeluju protiv mijeloma uključuju karfilzomib (Kyprolis) i iksazomib (Ninlaro). Starije kombinacije uključivale su kombinaciju vinkristina (Oncovin), doksorubicina (Adriamicin) i kortikosteroida, deksametazona (Dekadron). Ova kombinacija lijekova naziva se "VAD". Ipak starija kombinacija je melphalan plus prednizon. Koju kombinaciju će osoba dobiti ovisi o planu liječenja i iskustvima stručnjaka i medicinskog centra u kojem se liječenje prima. Na primjer, ako je transplantacija matičnih stanica dio plana liječenja, melfalan se ne može dati jer može smanjiti proizvodnju matičnih stanica i oslabiti sposobnost da potom takve žetve dobiju prije planiranja transplantacije.
• Kombinacije lijekova daju se obično prema zadanom rasporedu koji se moraju strogo pridržavati.
• U većini slučajeva tretmani se mogu dati u onkološkoj ordinaciji ili preko nje. Ako je pacijent previše bolestan sa simptomima multiplog mijeloma, liječenje se može provesti u bolnici.

Kemoterapija se daje u ciklusima.

• Jedan ciklus uključuje razdoblje stvarnog liječenja (obično nekoliko dana), nakon čega slijedi period odmora i oporavka (obično nekoliko tjedana).
• Standardni tretman obično uključuje zadani broj ciklusa, poput četiri ili šest. Ako se na ovaj način odredi kemoterapija, omogućuje se davanje veće kumulativne doze, dok osoba poboljšava sposobnost toleriranja nuspojava.

Kemoterapija se može dati u obliku tableta ili u tekućem obliku da bi se infuzirala izravno u krvotok kroz venu (intravenski).

• Određeni lijekovi koji se široko koriste protiv mijeloma, naime melfalan, prednizon, deksametazon, kao i talidomid i lenalidomid, i iksazomib, daju se u obliku tableta.
• Većina ljudi koji primaju intravensku (IV) kemoterapiju imati će polu-trajni uređaj smješten u veni, obično u prsima ili nadlaktici. Ovaj uređaj omogućuje osobnom medicinskom timu brz i jednostavan pristup krvnim žilama, kako za davanje lijekova, tako i za uzimanje uzoraka krvi. Ovi uređaji dolaze u nekoliko vrsta, obično se nazivaju "kateter", "priključak" ili "središnja linija". S tim se uređajima kod kuće može lako živjeti i zahtijevaju različite vrste njege, ovisno o korištenom uređaju.

Bisfosfonati : Svi pacijenti koji primaju primarnu terapiju za multipli mijelom trebaju primati bisfosfonate. Oni koji se najčešće koriste su pamidronat (Aredia) zoledronska kiselina (Zometa). To nisu kemoterapijska sredstva, ali mogu umanjiti učestalost simptomatskih skeletnih događaja kao što su prijelomi. Također mogu liječiti hiperkalcemiju.

Ostali lijekovi : Ostali lijekovi koji su standardni tretman mijeloma su kortikosteroidi (prednizon ili deksametazon) i talidomid (Thalomid) i lenalidomid (Revlimid).

Kortikosteroidi su snažni lijekovi koji imaju mnogo različitih djelovanja, uključujući protuupalno i anti-imunitetno djelovanje. Aktivni su protiv mijeloma i smanjuju proizvodnju M proteina. Prednizon i deksametazon mogu se davati s kemoterapijskim sredstvima ili sami za ljude koji ne podnose lijekove za kemoterapiju ili im je potrebno da smanje razinu kalcija ili da smanje oticanje oko živaca pritiskom mase plazma stanica u kosti ili pored njih.

Lijekovi koji mijenjaju imunološki sustav poput talidomida ili lenalidomida nisu sredstva za kemoterapiju u tradicionalnom smislu. Ova imunomodulatorna sredstva daju se obično s kortikosteroidom, poput deksametazona (Decadron). Djelovanje Thalidomida može uključivati ​​smanjenje sposobnosti širenja karcinoma u krvi (antiangiogeneza), ometanje molekula adhezije ili pojačano oslobađanje citokina (tvari koje se bore protiv raka unutar tijela). Ovaj lijek može biti povezan s pospanošću, zatvorom, venskim ugrušcima krvi i ukočenošću i trncem u vrhovima ekstremiteta. Apsolutno je kontraindicirana u trudnoći, jer uzrokuje urođene mane. Lijek se izdaje putem programa koji osigurava da su liječnici educirali pacijente o važnosti kontracepcije prilikom uzimanja lijeka. Obično se aspirin ili sredstvo za razrjeđivanje krvi u malim dozama, poput varfarina (Coumadin), daju u kombinaciji s talidomidom i kortikosteroidima.

Nova terapija lijekovima

Analogni talidomid, CC-5013 ili lenalidomid (Revlimid), navodno ima manje nuspojava talidomida i čini se da je snažniji od talidomida u laboratorijskim ispitivanjima. Također je imunomodulacijsko sredstvo. Ocijenjena je kao dio kombinirane terapije kortikosteroidima ili lijekovima za kemoterapiju. Kombinacija lenalidomida i kortikosteroida sada je FDA odobrena kao opcija liječenja prve linije kod multiplog mijeloma. Trenutno su u fazi razvoja i drugi imunomodulatorni lijekovi za mijelom.

Bortezomib (Velcade) prvi je u novoj klasi lijekova koji se nazivaju inhibitorima proteasoma. Inhibitori proteasoma mogu povoljno poremetiti rast stanice raka. Nedavno su razvijeni drugi inhibitori proteasoma koji uključuju karfilzomib i iksazomib.

Pacijentov medicinski tim trebao bi razgovarati o liječenju i nuspojavama s pacijentom; svaki je pacijent različit, pa mogu biti i različiti postupci. Pacijenti bi trebali razgovarati o svojim tretmanima i pitati liječnika o bilo kakvim problemima.

Koje su komplikacije mijeloma?

Ostale komplikacije mijeloma mogu uključivati ​​sljedeće:

• Krioglobulinemija: Ljudi koji imaju ovo rijetko stanje stvaraju protein koji se taloži, ili koji ispada iz otopine, kada je krv izložena hladnim temperaturama.
• Amiloidoza: Ova rijetka komplikacija javlja se uglavnom kod ljudi čiji mijelom stvara komponente lakog lanca imunoglobulina. Laki se lanci kombiniraju s drugim tvarima u krvi da tvore ljepljivi protein nazvan amiloid, koji narušava funkciju bilo kojeg organa u kojem se može akumulirati.

Je li moguće spriječiti mijelom? Kakva je prognoza mijeloma?

Nakon završetka primarne terapije mijelomom, ponavljaju se sva odgovarajuća dijagnostička ispitivanja, uključujući aspiraciju koštane srži i biopsiju kako bi se utvrdilo koliko je terapija dobro funkcionirala.

• Rezultati ovih ispitivanja utvrdit će da li je došlo do remisije.
• Ako je pacijent u remisiji, onkolog će preporučiti raspored redovitog testiranja i daljnjih posjeta radi praćenja remisije i otkrivanja rane relapsa.
• Održavanje stalne budnosti putem naknadnih pregleda i testova nije manje važno od same terapije.

U slučajevima u kojima mijelom ne pređe u potpunu remisiju nakon liječenja ili se ponavlja nakon liječenja, hematolog / onkolog će vjerojatno preporučiti daljnje liječenje.

Ne zna se način prevencije mijeloma. Standardna preporuka je izbjegavanje čimbenika rizika za bolest, ali malo se zna što se tiče faktora rizika za mijelom. Međutim, pojedinci koji razviju plazmacitom (rijetki tipovi solidnih tumora) izloženi su riziku od razvoja multiplog mijeloma. Ti tumori imaju tri vrste, koji svi rastu ili unutar mekog tkiva ili u kosti. Oni su kako slijedi:

• Solitarni plazmacitom kosti (SPB) razvija se u kostima bez da se sistemski širi.
• Ekstramedularni plazmacitom (EP) razvija se u mekom tkivu, a da se sistemski ne širi.
• Više plazmacitoma: višestruki plazmacitomi, bilo primarni ili ponavljajući

SPB tip, ako se ne liječi, često napreduje u multipli mijelom u otprilike dvije do četiri godine.

Izgledi za mijelom su se donekle popravili tijekom posljednjih nekoliko desetljeća s poboljšanjem liječenja. Ipak, ukupna stopa petogodišnjeg preživljavanja iznosi oko 30%, a gotovo 11.000 ljudi u Sjedinjenim Državama umre od mijeloma godišnje.

Postoje li grupe za podršku mijelomu?

Život s mijelomom predstavlja mnogo novih izazova oboljelom pojedincu, njegovoj obitelji i prijateljima. Može biti puno briga oko toga kako će mijelom utjecati na nekoga i na njegovu sposobnost da "živi normalan život", odnosno da se brine za obitelj i dom, drži posao i nastavlja prijateljstva i aktivnosti u kojima čovjek uživa.

Mnogi se ljudi mogu osjećati anksiozno i ​​depresivno. Neki se osjećaju bijesno i ogorčeno; drugi se osjećaju bespomoćno i poraženo. Za većinu ljudi s mijelomom razgovor o njihovim osjećajima i problemima može biti od pomoći.

• Prijatelji i članovi obitelji mogu vam biti od velike podrške. Oni se mogu iz različitih razloga oklijevati s pružanjem podrške. Ako pogođena osoba želi razgovarati o svojim problemima, važno je obavijestiti ih da to rade.
• Neki ljudi ne žele "opterećivati" svoje najmilije ili više vole razgovarati o svojim brigama s neutralnijim profesionalcem. Socijalni radnik, savjetnik ili svećenstvo može biti od pomoći ako želite razgovarati o svojim osjećajima i zabrinutostima zbog mijeloma. Hematolog ili onkolog treba biti u mogućnosti nekoga preporučiti.
• Razgovor s drugim ljudima koji imaju mijelom duboko pomaže mnogim ljudima koji obole od mijeloma. Dijeljenje briga s drugima koji su prošli kroz istu stvar može biti nevjerojatno uvjerljivo. Grupama podrške oboljelima od mijeloma mogu biti dostupne u medicinskom centru u kojem se osoba liječi. Američko društvo za borbu protiv raka također ima informacije o grupama za podršku diljem Sjedinjenih Država.

Za više informacija o grupama podrške obratite se sljedećim agencijama:

• Američko društvo za rak, 800-ACS-2345
• Nacionalni institut za rak, Služba za informiranje o raku, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (za gluhe i nagluhe osobe) 800-332-8615
• Međunarodna zaklada Myeloma, 800-452-2873
• Društvo leukemije i limfoma, 914-949-5213, http://www.lls.org