Mijelodisplastične ili mijeloproliferativne novotvorine (tipovi leukemije)

Činjenice o mijelodisplastičnim / mijeloproliferativnim novotvorinama

Mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme skupina su bolesti kod kojih koštana srž čini
previše bijelih krvnih zrnaca.
Mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme imaju obilježja i mijelodiplastičnih sindroma i
mijeloproliferativne novotvorine.
Postoje različite vrste mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi.
Testovi koji pretražuju krv i koštanu srž koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnozu
mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme.

Kronična mijelomonocitna leukemija bolest je u kojoj previše mielocita i monocita (nezreli
bijele krvne stanice) nastaju u koštanoj srži.
Starija dob i muškarci povećavaju rizik od kronične mijelomonocitne leukemije.
Znakovi i simptomi kronične mijelomonocitne leukemije uključuju vrućicu, gubitak težine i osjećaj vrlo
umoran.

Juvenilna mijelomonocitna leukemija dječja je bolest u kojoj ima previše mijelocita i monocita
(nezrele bijele krvne stanice) nastaju u koštanoj srži.
Znakovi i simptomi juvenilne mijelomonocitne leukemije uključuju vrućicu, gubitak težine i osjećaj vrlo
umoran.

Atipična kronična mijeloična leukemija bolest je u kojoj ima previše granulocita (nezreli bijeli
krvne stanice) nastaju u koštanoj srži.
Znakovi i simptomi atipične kronične mijeloične leukemije uključuju lako modrice ili krvarenja i
osjećajući se umorno i slabo.

Mijelodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma, koja se ne može klasificirati, je bolest koja ima obilježja obaju
mijelodisplastične i mijeloproliferativne bolesti, ali nije kronična mijelomonocitna leukemija, maloljetnici
mijelomonocitna leukemija, ili atipična kronična mijeloična leukemija.
Znakovi i simptomi mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme, koji se ne mogu klasificirati, uključuju vrućicu i težinu
gubitak i osjećaj vrlo umornosti.

Ne postoji standardni sustav insceniranja mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi.
Postoje različite vrste liječenja za pacijente s mijelodisplastičnim / mijeloproliferativnim neoplazmama.
Koristi se pet vrsta standardnog liječenja:
kemoterapija
Ostala terapija lijekovima
Transplantacija matičnih stanica
Potporna njega
Ciljana terapija
U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.
Liječenje mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi može uzrokovati nuspojave.
Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.
Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.
Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Što su mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme?

Mijelodisplastične / mijeloproliferativne novotvorine skupina su bolesti kod kojih koštana srž čini previše bijelih krvnih stanica. Koštana srž obično stvara matične stanice krvi (nezrele stanice) koje vremenom postaju zrele krvne stanice. Matična stanica krvi može postati mijeloidna matična stanica ili limfoidna matična stanica. Limfoidna matična stanica postaje bijela krvna stanica. Mijeloidna matična stanica postaje jedna od tri vrste zrelih krvnih stanica:

• Crvena krvna zrnca koja nose kisik i druge tvari u svim tkivima tijela.
• Bijela krvna zrnca koja se bore protiv infekcije i bolesti.
• Trombociti koji tvore ugruške krvi kako bi zaustavili krvarenje.

Mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme imaju obilježja i mijelodiplastičnih sindroma, i mijeloproliferativnih neoplazmi.

Kod mijelodisplastičnih bolesti krvne matične stanice ne sazrijevaju u zdrave crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombocite. Zrele krvne stanice, zvane blasti, ne djeluju onako kako bi trebale i umiru u koštanoj srži ili ubrzo nakon što uđu u krv. Kao rezultat toga, postoji manje zdravih crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.

Kod mijeloproliferativnih bolesti veći od matičnih stanica krvi od normalnog postaje jedna ili više vrsta krvnih stanica, a ukupni broj krvnih stanica se polako povećava.

Ovaj sažetak govori o neoplazmi koja ima svojstva i mijelodisplastičnih, i mijeloproliferativnih bolesti.

Postoje različite vrste mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi.

3 glavne vrste mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi uključuju sljedeće:

• Kronična mijelomonocitna leukemija (CMML).
• Juvenilna mijelomonocitna leukemija (JMML).
• Atipična kronična mijeloična leukemija (CML).

Kada mielodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma ne odgovara nijednoj od ovih vrsta, naziva se
mijelodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma, neklasificirana (MDS / MPN-UC). Mijelodisplastične / mijeloproliferativne novotvorine mogu napredovati do akutne leukemije.

Stadij za mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme

Etažiranje je postupak kojim se otkriva koliko se rak proširio. Ne postoji standardni sustav insceniranja mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi. Liječenje se temelji na vrsti mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme koju pacijent ima. Važno je znati vrstu kako biste planirali liječenje.

Koji testovi dijagnosticiraju mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme?

Testovi koji pretražuju krv i koštanu srž koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi. Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjeru ima li znakova bolesti kao što su povećana slezina i jetra. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.

Kompletna krvna slika (CBC) s razlikom : postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:

• Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita.
• Broj i vrsta bijelih krvnih zrnaca.
• Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
• Dio uzorka sastoji se od crvenih krvnih zrnaca.

Razmazivanje periferne krvi : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi na blast ćelije, broj i vrste bijelih krvnih zrnaca, broj trombocita i promjene u obliku krvnih stanica.

Studije krvne kemije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.

Aspiracija koštane srži i biopsija : Uklanjanje malog komada kostiju i koštane srži umetanjem igle u hipbone ili dojku. Patolog pregledava i uzorke kostiju i koštane srži pod mikroskopom kako bi pronašao abnormalne stanice.

Razmazivanje periferne krvi : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi na blast ćelije, broj i vrste bijelih krvnih zrnaca, broj trombocita i promjene u obliku krvnih stanica.

Studije krvne kemije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.

Aspiracija koštane srži i biopsija : Uklanjanje malog komada kostiju i koštane srži umetanjem igle u hipbone ili dojku. Patolog pregledava i uzorke kostiju i koštane srži pod mikroskopom kako bi pronašao abnormalne stanice.

Što je kronična mijelomonocitna leukemija?

Kronična mijelomonocitna leukemija bolest je u kojoj se previše koštanih mijelocita i monocita (nezrelih bijelih krvnih zrnaca) napravi u koštanoj srži. Kod kronične mijelomonocitne leukemije (CMML), tijelo govori previše matičnih stanica krvi da bi postale dvije vrste bijelih krvnih stanica koje se nazivaju mijelociti i monociti. Neke od ovih matičnih stanica krvi nikada ne postaju zrele bijele krvne stanice. Ta nezrela bijela krvna zrnca nazivaju se eksplozijama. S vremenom mielociti, monociti i blasti istiskuju crvene krvne stanice i trombocite u koštanoj srži. Kada se to dogodi, može doći do infekcije, anemije ili lako krvarenja.

Starija dob i muškarci povećavaju rizik od kronične mijelomonocitne leukemije.

Sve što povećava vaše šanse da dobijete bolest naziva se faktorom rizika. Mogući čimbenici rizika za CMML uključuju sljedeće:

• Starija dob.
• Biti muško.
• Izloženost određenim tvarima na radu ili u okolini.
• Izloženo je zračenju.
• Prošli tretman određenim lijekovima protiv raka.

Znakovi i simptomi kronične mijelomonocitne leukemije uključuju vrućicu, gubitak težine i osjećaj vrlo umornosti. Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani CMML-om ili drugim uvjetima. Provjerite sa svojim liječnikom imate li nešto od sljedećeg:

• Groznica iz nepoznatog razloga.
• Infekcija.
• Osjećam se vrlo umorno.
• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.
• Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja za CMML ovise o sljedećem:
• Broj bijelih krvnih zrnaca ili trombocita u krvi ili koštanoj srži.
• Je li pacijent anemičan.
• Količina eksplozija u krvi ili koštanoj srži.
• Količina hemoglobina u crvenim krvnim stanicama.
• Postoje li određene promjene u kromosomima.

Što je juvenilna mijelomonocitna leukemija?

Juvenilna mijelomonocitna leukemija dječja je bolest u kojoj se previše koštanih mijelocita i monocita (nezrelih bijelih krvnih zrnaca) stvara u koštanoj srži.

Juvenilna mijelomonocitna leukemija (JMML) je rijedak rak u djetinjstvu koji se češće javlja kod djece mlađe od 2 godine. Djeca koja imaju neurofibromatozu tipa 1 i muškarci imaju povećan rizik od maloljetničke mijelomonocitne leukemije.

U JMML-u tijelo kaže previše matičnih stanica krvi da bi postale dvije vrste bijelih krvnih stanica koje se nazivaju mijelociti i monociti. Neke od ovih matičnih stanica krvi nikada ne postaju zrele bijele krvne stanice. Ta nezrela bijela krvna zrnca nazivaju se eksplozijama. S vremenom mielociti, monociti i blasti istiskuju crvene krvne stanice i trombocite u koštanoj srži. Kada se to dogodi, može doći do infekcije, anemije ili lako krvarenja.

Znakovi i simptomi juvenilne mijelomonocitne leukemije uključuju vrućicu, gubitak težine i osjećaj vrlo umornosti. Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani JMML-om ili drugim uvjetima. Provjerite sa svojim liječnikom imate li nešto od sljedećeg:

• Groznica iz nepoznatog razloga.
• Imati infekcije, poput bronhitisa ili tonzila.
• Osjećam se vrlo umorno.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Kožni osip.
• Bezbolno oticanje limfnih čvorova u vratu, pazuhu, želucu ili preponama.
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.
• Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja JMML ovise o sljedećem:
• Starost djeteta kod dijagnoze.
• Broj trombocita u krvi.
• Količina određene vrste hemoglobina u crvenim krvnim stanicama.

Što je atipična kronična mijeloična leukemija?

Atipična kronična mijeloična leukemija bolest je u kojoj se previše koštanih granulocita (nezrelih bijelih krvnih zrnaca) napravi u koštanoj srži. Kod atipične kronične mijeloične leukemije (CML) tijelo kaže previše matičnih stanica krvi da bi postalo tip bijelih krvnih stanica zvanih granulociti. Neke od ovih matičnih stanica krvi nikada ne postaju zrele bijele krvne stanice. Ta nezrela bijela krvna zrnca nazivaju se eksplozijama. Tijekom vremena, granulociti i eksplozije istiskuju crvene krvne stanice i trombocite u koštanoj srži.

Stanice leukemije u atipičnom CML i CML izgledaju pod mikroskopom. Međutim, u atipičnom CML-u ne postoji određena promjena kromosoma, nazvana "Philadelphia kromosom".

Znakovi i simptomi atipične kronične mijeloične leukemije uključuju lako modrice ili krvarenja te osjećaj umora i slabosti.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani atipičnim CML-om ili drugim stanjima. Provjerite sa svojim liječnikom imate li nešto od sljedećeg:

• Kratkoća daha.
• Blijeda koža.
• Osjećam se vrlo umorno i slabo.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Petehije (ravne, istaknute mrlje ispod kože uzrokovane krvarenjem).
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara na lijevoj strani.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (šansa za oporavak). Prognoza (mogućnost oporavka) za atipični CML ovisi o broju crvenih krvnih stanica i trombocita u krvi.

Što je neklasificirana mijelodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma?

Mijelodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma, koja se ne može klasificirati, je bolest koja ima obilježja mijelodisplastične i mijeloproliferativne bolesti, ali nije kronična mijelomonocitna leukemija, juvenilna mijelomonocitna leukemija ili atipična kronična mijeloična leukemija.

U mijelodisplastičnoj / mijeloproliferativnoj neoplazmi, koja se ne može klasificirati (MDS / MPD-UC), tijelo govori previše matičnih stanica krvi da bi postale crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombociti. Neke od tih matičnih stanica krvi nikada ne postaju zrele krvne stanice. Te nezrele krvne stanice nazivaju se blastima. S vremenom, nenormalne krvne stanice i eksplozije u koštanoj srži istiskuju zdrava crvena krvna zrnca, bijele krvne stanice i trombocite. MDS / MPN-UC vrlo je rijetka bolest. Budući da je to tako rijetko, faktori koji utječu na rizik i prognozu nisu poznati.

Znakovi i simptomi mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme, koji se ne mogu klasificirati, uključuju vrućicu, gubitak kilograma i osjećaj umornosti.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani MDS / MPN-UC ili drugim uvjetima. Provjerite sa svojim liječnikom imate li nešto od sljedećeg:

• Groznica ili česte infekcije.
• Kratkoća daha.
• Osjećam se vrlo umorno i slabo.
• Blijeda koža.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Petehije (ravne, istaknute mrlje ispod kože uzrokovane krvarenjem).
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara.

Što je liječenje mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi?

Različite vrste liječenja dostupne su pacijentima s mijelodisplastičnim / mijeloproliferativnim neoplazmama.

Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Koristi se pet vrsta standardnog liječenja:

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Način na koji se daje kemoterapija ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi. Kombinirana kemoterapija liječenje je primjenom više od jednog lijeka protiv raka.

Ostala terapija lijekovima

13-cis retinoična kiselina je vitamin sličan lijeku koji usporava sposobnost raka da stvori više stanica raka i mijenja način na koji te stanice izgledaju i djeluju.

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija matičnih ćelija je metoda zamjene stanica koje oblikuju krv koje su uništene kemoterapijom. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja i zamrzavaju se i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i vraćaju pacijentu putem infuzije. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

Potporna njega

Pruža se potporna skrb kako bi se smanjili problemi uzrokovani bolešću ili njezinim liječenjem. Pomoćna skrb može uključivati ​​transfuzijsku terapiju ili terapiju lijekovima, poput antibiotika za borbu protiv infekcije.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je liječenje karcinoma koji koristi lijekove ili druge tvari da napadnu stanice raka bez da oštete normalne stanice. Lijekovi za ciljanu terapiju zvani inhibitori tirozin kinaze (TKI) koriste se za liječenje mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme, koja se ne može klasificirati. TKI blokiraju enzim tirozin kinazu, zbog čega matične stanice postaju više krvnih stanica (blasti) nego što je tijelu potrebno. Imatinib mesilat (Gleevec) je TKI koji se može koristiti. Ostali lijekovi za ciljanu terapiju proučavaju se u liječenju JMML-a.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Liječenje mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi može uzrokovati nuspojave.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka. Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti.

Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere

Opcije liječenja mijelodisplastičnih / mijeloproliferativnih neoplazmi prema vrsti

Kronična mijelomonocitna leukemija

Liječenje kronične mijelomonocitne leukemije (CMML) može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija s jednim ili više sredstava.
• Transplantacija matičnih stanica.
• Kliničko ispitivanje novog liječenja.

Juvenilna mijelomonocitna leukemija

Liječenje juvenilne mijelomonocitne leukemije (JMML) može uključivati ​​sljedeće:

• Kombinirana kemoterapija.
• Transplantacija matičnih stanica.
• Terapija 13-cis-retinoičnom kiselinom.
• Kliničko ispitivanje novog liječenja, poput ciljane terapije.

Atipična kronična mijeloična leukemija

Liječenje atipične kronične mijeloične leukemije (CML) može uključivati ​​kemoterapiju.

Mijelodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma, nije moguće klasificirati

Budući da je mijelodisplastična / mijeloproliferativna neoplazma, klasificirana (MDS / MPN-UC) rijetka bolest, malo se zna o njezinu liječenju. Liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Tretmani potporne njege za upravljanje problemima uzrokovanim bolešću poput infekcije, krvarenja i anemije.
• Ciljana terapija (imatinib mesilat).