Smjernice za liječenje primarnog bilijarnog kolangitisa (pbc)

Što biste trebali znati o primarnom bilijarnom kolangitisu (PBC)?

Što je PBC?

Primarni bilijarni kolangitis (PBC), prethodno nazvan primarna bilijarna ciroza, autoimuna je bolest koja oštećuje žučne kanale u jetri.

Koji su lijekovi odobreni za liječenje primarnog bilijarnog kolangitisa?

Jedini odobreni tretmani za PBC su ursodeoksiholna kiselina (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) i obeticholna kiselina (dostupna samo preko specijalnih ljekarni u SAD-u i Kanadi). Fibrati se ponekad mogu upotrebljavati zajedno s ursodeoksiholnom kiselinom. Za liječenje komplikacija može se dati drugi tretman. Liječenje u prvom redu uključuje ursodeoksiholnu kiselinu, koju ljudi s PBC-om općenito dobro podnose, a koristi se za odlaganje napredovanja do bolesti jetre u završnom stadiju i za poboljšanje preživljavanja.

Neki ljudi ne mogu tolerirati ursodeoksiholnu kiselinu pa se može koristiti i obeticholna kiselina. Pomaže u smanjenju razine alkalne fosfataze, gama-glutamil transpeptidaze i aminotransferaze, ali nije dokazano da poboljšava preživljavanje ili simptome povezane s bolešću.

Za neke ljude mogu se dati lijekovi metotreksat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) i kolhicin (Colcrys, Mitigare). Trenutno ne postoje dokazi da ovi lijekovi pružaju koristi.

Koje su komplikacije primarnog bilijarnog kolangitisa?

Komplikacije primarnog bilijarnog kolangitisa mogu zahtijevati liječenje.

Svrab : Za blage simptome mogu pomoći sredstva za vlaženje. Umjeren do jak svrbež liječi se lijekovima kao što su kolestiramin (Questran, Questran Light i Cholestyramine Light). Snažan svrbež može zahtijevati transplantaciju jetre.

Metabolička bolest kostiju : Životne mjere za smanjenje gubitka koštane mase uključuju adekvatan unos kalcija i vitamina D, vježbanje, prestanak pušenja, savjetovanje o prevenciji pada i izbjegavanje teške upotrebe alkohola. Bisfosfonati poput alendronata (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) su preferirano liječenje u bolesnika s visokim rizikom od prijeloma.

Malapsorpcija : Liječenje uključuje ograničavanje prehrambenih masti. Može uključivati ​​i suplementaciju trigliceridima srednjeg lanca (MCT) ako je potrebno više kalorija. Ako se sumnja na insuficijenciju gušterače, zamjena enzima gušterače može biti učinkovita.

Manjak vitamina : preporučuje se 1.000 do 1.500 mg kalcija i 1.000 IU vitamina D dnevno kroz dijetu i, ako je potrebno, dodataka prehrani. Možda će biti potrebni i drugi dodaci prehrani poput vitamina A, E i K.

Hipotireoza : Liječi se nadomještanjem hormona štitnjače u dozi koja održava razinu TSH-a u normalnim granicama.

Visoki kolesterol i masni rast ispod kože : Može se izvesti plazmafereza (postupak pročišćavanja krvi) radi smanjenja razine kolesterola u krvi.

Anemija : Preporučuje se oralna nadomjesna terapija željezom.

Suhe oči, usta i vagina : Za suhe oči u početku koristite umjetne suze i pilokarpin (Salagen, Isopto Carpine) ili cevimeline (Evoxac) kod osoba koje ne reagiraju na umjetne suze. Može se koristiti i ciklosporinska oftalmička emulzija (Restasis). Za suha usta i otežano gutanje mogu se pokušati sa nadomjestkom sline. Pilokarpin ili cevimeline mogu se koristiti u bolesnika koji ne reagiraju na nadomjestke sline. Vlažni vlažitelji mogu se koristiti za vaginalnu suhoću.