Progresivni očekivani životni vijek supranuklearne paralize i psp tretman

Što je progresivna supranuklearna paraliza (PSP)?

• Progresivna supranuklearna paraliza (PSP ili Steele-Richardson-Olszewski sindrom) rijetka je degenerativna bolest mozga (živčanih stanica).
• Bolest narušava pokrete i ravnotežu. Mnogi bolesnici s PSP-om također osjećaju promjene u raspoloženju, ponašanju i osobnosti.
• Pad kognitivnih mentalnih procesa, poput razmišljanja, pamćenja, pažnje i govora, nije neuobičajeno. Kad su ove mentalne promjene dovoljno ozbiljne da ometaju svakodnevne aktivnosti, nazivaju ih demencija.
• Naziv progresivna supranuklearna paraliza izgleda kao usta, ali precizno opisuje bolest. PSP je progresivan, što znači da se s vremenom pogoršava. Bolest utječe na dio mozga iznad jezgre („supranuklearno“), koji su građe veličine graška u dijelu živčanog sustava koji kontrolira pokrete očiju.
• "Paliza" znači slabost, a upravo je ta karakteristična slabost u pokretima očiju po kojoj je bolest i dobila ime (Progresivna supranuklearna paraliza).
• PSP se ponekad naziva i sindrom Steele-Richardson-Olszewski, nakon 3 znanstvenika koji su ga prvi opisali 1963. godine.
• PSP se obično razvija kod ljudi starijih od 60 godina. Simptomi obično postaju uočljivi u ranim 60-ima, iako bolest ponekad pogađa ljude u 40-im ili 50-ima. PSP je nešto češći kod muškaraca nego kod žena, ali rijetka je bolest.
• Oko 20 000 bolesnika s PSP-om dijagnosticirano je bolest.
• Budući da PSP uglavnom pogađa starije ljude i ima nešto slične simptome, često se griješi za Parkinsonovu bolest, mnogo češći poremećaj kretanja. Razlika je važna, jer tretmani koji pomažu mnogim osobama s Parkinsonovom bolešću ne pomažu onima s PSP-om.
• Nažalost, još uvijek nemamo učinkovito liječenje PSP-a i ostalih srodnih poremećaja.

Uzroci progresivne supranuklearne paralize: je li naslijeđen?

Uzrok PSP-a nije poznat. U nekoliko rijetkih slučajeva bolest se nasljeđuje (odvija se u obiteljima), ali obično se ne dogodi. Nisu otkrivene veze između PSP-a i okoline, zanimanja ili životnog stila. Istraživanje je usredotočeno na gene koji mogu predisponirati osobu za razvoj bolesti.

Istraživači su otkrili da ljudi s PSP-om sadrže abnormalne količine proteina u mozgu nazvane tau. Ovaj je protein pronađen kod drugih neurodegenerativnih poremećaja. Tau protein je povezan s mikrotubulima, a tau agregati ometaju živčane komunikacije. Iako se ova klinička bolest rijetko javlja u obitelji, ne postoji jasna genetska veza. Degeneracija kortikalne baze povezana je s PSP-om i uključuje i tau protein. MRI (snimanje magnetskom rezonancom) i druge metode neuroviziranja mogu pomoći u razlikovanju ovih cerebralnih problema.

Simptomi i znakovi PSP-a

Znakovi i simptomi progresivne supranuklearne paralize obično se pojavljuju vrlo sporo. Mnogi ljudi doživljavaju produljenu fazu simptoma kao što su umor (osjećaj umora), glavobolje, bolovi u zglobovima, vrtoglavica i depresija.

Postupno, neki ili mnogo bolesnika sa stanjem mogu imati specifične simptome koji uključuju:

• Neobjašnjivi problemi s ravnotežom
• Ukočeni ili nespretni koraci dok hodate
• Vrlo spori pokreti
• Česti padovi, nespretnost i / ili posturalna nestabilnost
• Vizualni problemi - zamagljen ili dvostruk vid, problemi u kontroli pokreti oka (nemogućnost održavanja kontakta s očima), osjetljivost na svjetlost (problemi s očnim pokretima predstavljaju snažan znak PSP).
• Promjene u ponašanju ili osobnosti - Iritacija, grubost
• Gubitak pamćenja, zaborav
• Apatija (ravnodušnost)
• Usporavanje razmišljanja, rasuđivanja, planiranja
• Neprimjeren smijeh ili plač
• Ljuti ili agresivni ispadi
• Nerazgovjetan govor
• Problemi s gutanjem - Čvrsti i tekućine
• Izraz lica poput maske (bez izraza)
• Mišični grčevi
• Nemogućnost zadržavanja urina (inkontinencija) - samo kasni stadiji

Obrazac simptoma varira od osobe do osobe. Prijatelji i članovi obitelji često su svjesniji ovih promjena nego osoba koja je pogođena.

Većina bolesnika s PSP-om pokazuje karakteristične nalaze sporosti pokreta, krutosti, poteškoće u ravnoteži i problema s kretanjem očiju. Klasični problem pokreta oka je nemogućnost dobrovoljnog pomicanja očiju prema dolje, mada se ovom razvoju može trebati vremena. U konačnici mogu se izgubiti svi dobrovoljni pokreti oka.

Općenito, kognitivni i bihevioralni simptomi su blagi i manje teški nego kod ostalih vrsta demencije, poput Alzheimerove bolesti i demencije povezane s moždanim udarom. Ti se simptomi pojavljuju u kasnijim fazama bolesti.

Kada moram kontaktirati liječnika ili drugog zdravstvenog radnika ako imam simptome bolesti?

Svaka promjena u kretanju, hodanju, ravnoteži, ponašanju, raspoloženju ili osobnosti može signalizirati problem. Posjet pružatelju zdravstvene usluge je dobra ideja ako promjena ometa bilo što od sljedećeg:

• Sposobnost da se brine o sebi ili o sebi
• Sposobnost održavanja zdravlja i sigurnosti
• Sposobnost održavanja socijalnih odnosa
• Sposobnost učinkovitog rada na svom poslu
• Sposobnost ili interes da sudjeluje u aktivnostima u kojima uživa
• Sposobnost za vožnju ili izvršavanje drugih složenih zadataka

Mnoga stanja mogu uzrokovati demenciju ili simptome slične demenciji (na primjer, Parkinsonova bolest, metabolički poremećaji i Creutzfeldt-Jakobova bolest), uključujući medicinske i psihološke probleme. Neka od ovih stanja mogu se preokrenuti ili barem zaustaviti ili usporiti. Stoga je izuzetno važno da se osoba sa simptomima temeljito pregleda kako bi se utvrdilo ima li stanje koje se može izliječiti i kako ne bi pogrešno dijagnosticiralo ovu progresivnu bolest.

Rana dijagnoza omogućuje oboljeloj osobi da planira aktivnosti i ugovori njegu dok još uvijek može sudjelovati u donošenju odluka.

Može li se progresivna supranuklearna paraliza izliječiti?

Trenutno ne postoji lijek za progresivnu supranuklearnu paralizu. Ciljevi liječenja su učinkovito upravljanje simptomima (poput problema s hodanjem i gutanjem) te maksimiziranje sigurnosti i kvalitete života.

Kako se dijagnosticira progresivna supranuklearna paraliza?

Mnogo različitih stanja mogu uzrokovati simptome demencije. Prema Nacionalnim institutima za zdravlje, ne postoji test krvi ili slike kojim bi se potvrdilo da imate PSP. Međutim, neki istraživači sugeriraju da se MR-om koji pokazuje atrofiju tegmentuma srednjeg mozga (u obliku koprive) približi gotovo 100% PSP dijagnozi, dok drugi prijavljuju oko 70% specifičnosti. Vaš liječnik ima težak zadatak pronaći uzrok vaših simptoma. To je vrlo važno jer su neki uzroci demencije reverzibilni s liječenjem, dok drugi nisu.

Proces sužavanja kliničkih mogućnosti postizanja dijagnoze je kompliciran. Vaš će pružatelj zdravstvene skrbi prikupiti podatke iz više različitih izvora. U bilo kojem trenutku postupka može se posavjetovati sa stručnjakom za poremećaje mozga (neurologom ili psihijatrom).

Prvi korak u evaluaciji je medicinski intervju. Bit će vam postavljena pitanja o vašim simptomima i kada su se pojavili, o medicinskim problemima sada i u prošlosti, o lijekovima koje ste uzimali sada i u prošlosti, o obiteljskim medicinskim problemima, o poslu i povijesti putovanja, o vašim navikama i stil života. Možda će vam trebati član obitelji koji će vam pomoći u odgovoru na ova pitanja. Fizički pregled potražit će tjelesne nedostatke i znakove osnovnih stanja poput visokog krvnog tlaka i bolesti srca. Uključit će ispitivanje mentalnog statusa. To uključuje odgovaranje na pitanja i slijeđenje jednostavnih uputa. Neuropsihološka ispitivanja mogu se učiniti kako bi se utvrdio stupanj demencije. Mogu se napraviti i drugi testovi i / ili slikovni sustavi koji će pomoći u razlikovanju PSP od ET-a (esencijalni tremor i dr.), Parkinsonove bolesti, multisistemske atrofije ili Alzheimerove bolesti.

Laboratorijski testovi

Nijedan laboratorijski test ne može potvrditi dijagnozu PSP-a. Međutim, ispitivanja krvi mogu se učiniti kako bi se isključili ostali uvjeti koji uzrokuju simptome demencije. Tu spadaju infekcije, krvni poremećaji, kemijske nepravilnosti, hormonalni poremećaji i problemi s jetrom ili bubrezima.

Imaging studije

Skeniranje mozga nije od velike pomoći u postavljanju dijagnoze PSP-a kod nekih pacijenata, ali može isključiti pomoć kod mnogih drugih neurodegenerativnih stanja bolesti koja kod pacijenta izazivaju demenciju.

• MRI i CT mogu se učiniti kako bi se isključili ostali uzroci demencije, poput moždanog udara. MRI također mogu pokazati dodatne promjene u kasnijim fazama bolesti. To ne potvrđuje PSP jer se te promjene mogu dogoditi u drugim stanjima koja uzrokuju demenciju.
• Pozitivno-emisijska tomografija (PET) ili računalna tomografija s jednom fotonom emisijom (SPECT) ponekad je korisna u razlikovanju PSP-a od Parkinsonove bolesti i ostalih stanja. Ta su ispitivanja dostupna samo u određenim velikim medicinskim centrima.

Neuropsihološka ispitivanja

Neuropsihološko testiranje najpreciznija je metoda utvrđivanja i dokumentiranja čovjekovih kognitivnih problema i snaga. Rezultati se razlikuju ovisno o mjestu i težini oštećenja u mozgu.

• Ovo testiranje može vam pomoći dati precizniju dijagnozu problema i na taj način pomoći u planiranju liječenja.
• Ispitivanje uključuje odgovaranje na pitanja i izvršavanje zadataka koji su pažljivo pripremljeni u tu svrhu. Testiranje obavlja psiholog ili drugi posebno obučeni stručnjak.
• Procjenjuje izgled, raspoloženje, razinu anksioznosti pojedinca i iskustvo zabluda ili halucinacija.
• Procjenjuje kognitivne sposobnosti kao što su pamćenje, pažnja, orijentacija na vrijeme i mjesto, upotreba jezika i sposobnost izvršavanja različitih zadataka i pridržavanja uputa.
• Ispituju se i obrazloženje, apstraktno mišljenje i rješavanje problema.

Ostali testovi

Studije spavanja mogu se naručiti jer su obrasci spavanja često nenormalni kod osoba s PSP-om. Možete se podvrgnuti testu spavanja nazvanom polisomnogram.

Liječenje lijekovima za liječenje simptoma PSP

Simptomi i komplikacije PSP-a mogu se riješiti terapijom lijekovima, ali osnovna bolest nije pogođena. Nijedno poznato liječenje ne može zaustaviti PSP. Isprobani su mnogi različiti lijekovi, ali s malo uspjeha. Općenito, terapija lijekovima pomaže samo nekolicini ljudi s PSP-om, a poboljšanje je blago i privremeno.

• Antiparkinsonski lijekovi: Lijekovi koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti isprobani su u PSP-u. Ovi lijekovi djeluju povećavajući količinu kemikalije u mozgu zvanu dopamin ili smanjujući razinu druge kemikalije u mozgu koja se naziva acetilkolin. Nekolicina bolesnika s PSP-om poboljšala se s ovim lijekovima, ali poboljšanje je kratkotrajno i nepotpuno. Jedan od ovih lijekova može se dati kako bi se utvrdilo da li osoba ima PSP ili Parkinsonovu bolest. Primjeri uključuju:
  • levodopa i karbidopa (Sinemet)
  • bromokriptin (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipeksol (Mirapex)
• Lijekovi protiv depresije: Antidepresivi djeluju mijenjajući kemiju mozga. Koriste se dvije različite vrste: triciklički antidepresivi (TCA) i selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI). Ovi lijekovi neznatno poboljšavaju simptome kod nekih osoba sa PSP-om. Unatoč tome, antidepresivi su obično korisni u liječenju depresije, koja često prati poremećaj. Primjeri uključuju:
  • amitriptilin
  • imipramin (tofranil)
  • fluoksetin (Prozac)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Savjeti i promjene načina života za upravljanje simptomima i održavanje kvalitete života

Pojedinci s PSP trebali bi ostati fizički, mentalno i društveno aktivni koliko su u mogućnosti.

• Svakodnevna fizička vježba pomaže u održavanju tijela snažnim i fleksibilnim te potiče um. Fizički terapeut može preporučiti sigurne vježbe. Pomagala za hodanje mogu pomoći održavanju osobe mobilne uz istovremeno smanjenje opasnosti od padova.
• Pojedinac se treba baviti onoliko mentalnih aktivnosti koliko se može nositi. Zagonetke, igre, čitanje i sigurni hobiji i zanati dobar su izbor. U idealnom slučaju te bi aktivnosti trebale biti interaktivne. Trebali bi biti odgovarajuće razine poteškoća kako bi se osiguralo da osoba ne postane pretjerano frustrirana.
• Socijalna interakcija je poticajna i ugodna za većinu ljudi s PSP-om. Većina starijih centara ili društvenih centara zakazala je aktivnosti prikladne za osobe s demencijom.

Uravnotežena prehrana koja uključuje proteinske namirnice s malo masnoće i obilje voća i povrća pomaže u održavanju zdrave tjelesne težine i sprječavanju pothranjenosti i zatvor. Pojedinac s PSP-om ne bi trebao pušiti, kako iz zdravstvenih tako i sigurnosnih razloga.

Kakva je prognoza i životna dob progresivne supranuklearne paralize?

Ako imate progresivnu supranuklearnu paralizu, vi i vaš skrbnik u obitelji ćete imati česte posjete sa svojim zdravstvenim timom. Vaš tim može pomoći vama i članovima vaše obitelji da se prilagodite promjenjivim potrebama koje uzrokuje bolest. Također će vas provjeriti na nove ili pogoršavajuće simptome i komplikacije te po potrebi promijeniti vaše liječenje.

PSP je progresivna bolest koja vas može izložiti brojnim životnim komplikacijama.

• Poteškoće s gutanjem opasnost su od gušenja.
• Nastali problemi s prehranom povećavaju rizik od pothranjenosti.
• Poteškoće u hodanju i problemi s ravnotežom povećavaju rizik od pada. Ozljede glave i druge ozljede od padova mogu biti ozbiljne.
• Većina ljudi kasnije ne postane sposobna hodati. Oni se ograđuju u krevet i stolicu. Ova nepokretnost povećava rizik od infekcija poput upale pluća i infekcije mokraćnog sustava.
• Nepokretnost također povećava rizik od problema s disanjem.

Osobe s PSP-om obično trebaju pomoć za hodanje, poput trske ili šetača, unutar 3-4 godine od prvih simptoma bolesti. Uz dobru njegu i brigu o medicinskim potrebama, prehrambenim potrebama i sigurnosti, osoba s PSP-om može živjeti mnogo godina.

Tipičan životni vijek od prve pojave simptoma je oko 6-10 godina. Glavni uzroci smrti su infekcije i problemi s disanjem.

Postoji li način da se spriječi progresivna supranuklearna paraliza?

Ne postoji način kako spriječiti PSP.

Koje specijalnosti liječnika dijagnosticiraju i liječe simptome PSP-a?

Medicinska skrb osobe s PSP-om obično uključuje tim zdravstvenih stručnjaka. Tim pruža različite aspekte skrbi pod nadzorom voditelja, obično neurologa.

• Specijalist za rehabilitaciju i radni terapeut mogu dati preporuke koje će osobi omogućiti da osoba bude sigurno pokretna i neovisna što je dulje moguće. Pomagala za hodanje, poput štapova ili šetača, pomažu mnogim osobama s PSP-om.
• Oftalmolog (očni liječnik) može upravljati simptomima vida i vida i isključiti druga stanja koja mogu uzrokovati slične simptome.
• Logoped može pomoći osobi da govori jasnije ili razviti druga sredstva komunikacije. Ovi profesionalci također mogu ponuditi prijedloge za smanjenje rizika od gušenja.
• Dijetetičar može ponuditi prijedloge za jelo kako bi održao pravilnu prehranu, a istovremeno smanjio rizik od gušenja.
• Kirurg može postaviti cijev za hranjenje u želudac u jednostavnom postupku koji se naziva gastrostomija. Ovo je potrebno osobama koje ne mogu gutati dovoljno hrane da bi održale dobru prehranu.

Grupe za podršku i savjetovanje

PSP je teška bolest za vas i one koji se brinu za vas. To može biti posebno stresno za njegovatelje u obitelji. Stanje utječe na svaki aspekt života, uključujući obiteljske odnose, posao, financijski status, društveni život te fizičko i mentalno zdravlje. Ako ste skrbnik obitelji za osobu s PSP-om, možete se osjećati preplavljeno, depresivno, frustrirano, ljuto ili ogorčeno. Ovi osjećaji zauzvrat mogu ostaviti osjećaj krivice, stida i tjeskobe.

Iako je razumljivo, ti osjećaji ne pomažu situaciji i obično je pogoršavaju. Zbog toga su izmišljene grupe za podršku. Grupe podrške su skupine ljudi koji su proživjeli ista teška iskustva i žele pomoći sebi i drugima dijeljenjem strategija suočavanja. Grupe podrške služe u različite svrhe za osobu koja živi sa stresom da bude njegovatelj osobe s PSP-om.

• Grupa omogućuje osobi da izrazi svoje istinske osjećaje u prihvatljivoj, ne-elementarnoj atmosferi.
• Zajednička iskustva grupe omogućuju njegovatelju da se osjeća manje sami i izolirani.
• Grupa može ponuditi svježe ideje za suočavanje sa specifičnim problemima.
• Grupa može upoznati njegovatelja s resursima koji bi mogli pružiti neko olakšanje.
• Grupa može pružiti njegovatelju snagu koja mu je potrebna da zatraži pomoć.

Grupe za podršku sastaju se osobno, telefonom ili na Internetu. Da biste pronašli skupinu za podršku koja radi za vas, kontaktirajte dolje navedene organizacije. Možete pitati i svog liječnika ili terapeuta za ponašanje ili otići na Internet. Ako nemate pristup internetu, idite u javnu knjižnicu.

Za više informacija o grupama podrške obratite se sljedećim agencijama:

• Savez obiteljskih skrbnika, Nacionalni centar za njegu - (800) 445-8106
• Društvo za progresivnu supranuklearnu paralizu, Inc - (800) 457-4777
• Usluga lociranja starijih osoba - (800) 677-1116