Sarkoidoza: simptomi i uzroci ovog stanja pluća i kože

Što je Sarkoidoza?

Sarkoidoza je bolest koju karakterizira specifična vrsta upale različitih tkiva tijela. Sarkoidoza se može pojaviti u gotovo bilo kojem organu tijela, ali počinje najčešće u plućima ili limfnim čvorovima. Kako sarkoidoza napreduje, u zahvaćenim tkivima pojavljuju se mikroskopske kvržice specifičnog oblika upale, nazvanih granulomi. U većini slučajeva ti se granulomi razrijede, sa ili bez liječenja. U rijetkim slučajevima u kojima se granulomi ne zacjeljuju i nestaju, tkiva koja su uključena imaju tendenciju da ostane upaljena i postane ožiljak (fibrotičan). Pored pluća i limfnih čvorova, organi za koje je sarkoidoza vjerovatnije od ostalih pogođeni su jetra, koža, srce, živčani sustav i bubrezi, tim redoslijedom učestalosti.

Sarkoidoza se ponekad naziva i prema organu koji je uključen.

• Kada sarkoidoza utječe na pluća, može se to nazvati plućnom sarkoidozom ili plućnom sarkoidozom.
• Kada sarkoidoza utječe na jetru, može se nazvati jetrena sarkoidoza.
• Kada sarkoidoza utječe na kožu, može se nazvati kožna sarkoidoza ili sarkoidni dermatitis.
• Kada sarkoidoza utječe na srce, može se nazvati srčanom sarkoidozom ili srčanom sarkoidozom.
• Kada sarkoidoza utječe na živčani sustav, uključujući mozak, može se to nazvati neurološka sarkoidoza ili neurosarkoidoza.
• Kada sarkoidoza utječe na bubrege, može se nazvati bubrežna sarkoidoza ili bubrežna sarkoidoza.

Što uzrokuje Sarkoidozu?

Uzrok sarkoidoze nije poznat. Trenutno se smatra da je Sarkoidoza povezana s nenormalnim imunološkim odgovorom. Nije poznato je li okidač koji pokreće imunološki poremećaj strana tvar, kemikalija, lijek, virus ili neka druga tvar. Sarkoidoza nije rak. Nije zarazan, a prijatelji i obitelj neće ga uhvatiti od pogođene jedinke. Iako se može pojaviti u obiteljima, nema dokaza da se sarkoidoza prenosi s roditelja na djecu.

Koji su simptomi Sarkoidoze?

Sarkoidoza se može pojaviti naglo i nestati. Alternativno, može se postepeno razvijati i razvijati simptome koji dolaze i odlaze, ponekad i cijeli život.

Simptomi sarkoidoze ovise o tome koja su područja tijela pogođena.

• Kratkoća daha (dispneja) i kašalj koji neće nestati mogu biti među prvim simptomima sarkoidoze.
• Ali sarkoidoza se može iznenada pokazati i pojavom osipa na koži.
  • Nježni, podignuti, crveni kvržici (koji se nazivaju potkožna sarkoidoza ili eritem nodosum) na potkoljenici nogu ili rjeđe na rukama, česti su i mogu uzrokovati bol u nozi ili ruci.
  • Osip na površini kože (kožna sarkoidoza ili sarkoidni dermatitis) lica često se pojavljuje.
• Može doći i do upale očiju.

Više generalizirani simptomi sarkoidoze uključuju:

• gubitak težine,
• umor,
• noćno znojenje,
• groznica, ili
• samo sveukupni osjećaj lošeg zdravlja.

Važno je napomenuti da sarkoidoza obično nije osakaćena. Često odlazi sam od sebe, često zacjeljuje u roku od 24 do 36 mjeseci. Čak i kad sarkoidoza traje dulje, većina pacijenata može nastaviti svoj život kao i obično.

Kada potražiti medicinsku njegu za sarkoidozu

Svi koji imaju simptome kratkoće daha i upornog kašlja trebali bi procijeniti zdravstvenog radnika. Nadalje, oni s trajnim osipom, gubitkom težine, umorom, noćnim znojenjem i / ili groznicom trebaju imati liječnički pregled. Štoviše, pacijenti s poznatom dijagnozom sarkoidoze trebaju imati medicinski nadzor.

Kako se dijagnosticira Sarkoidoza?

Preliminarna dijagnoza sarkoidoze temelji se na anamnezi pacijenta, rutinskim testovima, fizikalnom pregledu i rendgenu prsnog koša. Liječnik potvrđuje dijagnozu sarkoidoze uklanjanjem drugih bolesti sa sličnim značajkama.

Tu spadaju granulomatozne bolesti poput:

• beriolioza (bolest nastala izlaganjem metalu berilija),
• tuberkuloza, plućna bolest farmera (preosjetljivi pneumonitis),
• gljivične infekcije,
• reumatoidni artritis.

Ne može se pouzdati niti jedan test za točnu dijagnozu sarkoidoze. Stari test koji se koristio za dijagnozu sarkoidoze nazvan Kveim test više se ne koristi iz više razloga. X-zrake i krvni testovi obično su prvi postupci koje će liječnik naručiti. Testovi plućne funkcije često daju tragove dijagnozi. Također se mogu koristiti i drugi testovi, neki češće od drugih.

Biopsija uzorka tkiva uključenog organa krajnji je test kojim se potvrđuje dijagnoza. Mnogi testovi koje liječnik koristi za dijagnosticiranje sarkoidoze mogu također pomoći liječniku da prati napredak bolesti i utvrditi da li sarkoidoza postaje sve bolja ili lošija. Slijede najčešći testovi u procjeni pacijenta sa sarkoidozom.

X-rentgen grudi

Rendgenski snimak prsnog koša često je od pomoći liječniku da slika pluća, srca, kao i okolna tkiva koja sadrže limfne čvorove (gdje se formiraju bijele krvne stanice koje se bore protiv infekcije) i da prvi pokazatelj sarkoidoze. Na primjer, na rendgenu se može pojaviti oticanje limfnih žlijezda između pluća. Rendgenski snimak također može pokazati koja su područja pluća zahvaćena.

Ispitivanja plućne funkcije

Provodeći razne testove koji se nazivaju testovima plućne funkcije (PFT), liječnik može otkriti koliko dobro pluća rade svoj posao širenja i razmjene kisika i ugljičnog dioksida s krvlju. Pluća pacijenata sa sarkoidozom ne mogu podnijeti te zadatke onako kako bi trebali; to je zato što granulomi i fibroza plućnog tkiva smanjuju kapacitet pluća i remete normalan protok plinova između pluća i krvi. Jedan PFT postupak zahtijeva da pacijent udahne stroj nazvan spirometar. To je mehanički uređaj koji bilježi promjene u veličini pluća tijekom udisanja i izdaha zraka, kao i vremena koje je potrebno pacijentu da to učini.

Krvni testovi

Analizom krvi može se procijeniti broj i vrste krvnih stanica u tijelu i koliko dobro stanice funkcioniraju. Oni također mogu mjeriti razinu različitih proteina u krvi za koje se zna da su uključeni u imunološke aktivnosti, a mogu pokazati i porast razine kalcija u serumu i abnormalnu funkciju jetre koja često prati sarkoidozu.

Krvanim testovima može se izmjeriti krvna tvar koja se naziva enzim koji pretvara angiotenzin (ACE). Budući da stanice koje čine granulom izlučuju velike količine ACE, ove razine enzima često su visoke u bolesnika sa sarkoidozom. Razina ACE u krvi, međutim, nije uvijek povišena kod osoba sa sarkoidozom, a povećana razina ACE može se pojaviti i kod drugih bolesti.

Bronhoalveolarno ispiranje

Ovaj test koristi instrument nazvan bronhoskop - dugu, usku cijev sa svjetlošću na kraju - za ispiranje ili ispiranje stanica i drugih materijala iz pluća. Ta tekućina za ispiranje ispituje se na količinu različitih stanica i drugih tvari koje odražavaju upalu i imunološku aktivnost u plućima. Visoki broj bijelih krvnih stanica u ovoj tekućini obično ukazuje na upalu u plućima.

Biopsija

Mikroskopski pregled uzoraka plućnog tkiva dobivenih bronhoskopom ili uzoraka iz drugih tkiva može liječniku reći gdje su se u tijelu stvorile granule i može pružiti konačnu dijagnozu.

Skeniranje galija

U tom postupku liječnik ubrizgava radioaktivni kemijski element galij-67 u pacijentovu venu. Galij se sakuplja na mjestima u tijelu koja su pogođena sarkoidozom i drugim upalnim stanjima. Dva dana nakon injekcije, tijelo se skenira na radioaktivnost. Povećani unos galija na bilo kojem mjestu u tijelu ukazuje na to da se na tom mjestu razvila upalna aktivnost i daje ideju o tome koje je tkivo i koliko tkiva zahvaćeno. Međutim, budući da bilo koja vrsta upale uzrokuje unos galija, pozitivno skeniranje galija ne mora nužno značiti i da pacijent ima sarkoidozu.

Ispitivanje rasvjete

Instrument zvan svjetiljka sa prorezom, koja omogućuje ispitivanje unutarnje strane oka, može se koristiti za otkrivanje oštećenja tihog oka od sarkoidoze.

Što je liječenje Sarkoidoze?

Srećom, mnogi pacijenti s sarkoidozom ne zahtijevaju liječenje. Na kraju krajeva, simptomi se obično ne deaktiviraju i spontano nestaju.

Kada se preporuča terapija, glavni je cilj održati rad pluća i drugih pogođenih organa tijela i ublažiti simptome. Bolest se smatra neaktivnom nakon što simptomi blijede.

Kortikosteroidni lijekovi ostaju primarno liječenje upale i stvaranja granuloma. Prednizon je vjerojatno kortikosteroid koji se danas najčešće propisuje, ali se koristi i prednizolon. Odluka liječnika ovisi o sustavu organa i tome koliko je upala napredovala. Ako se bolest čini teškom, posebno u plućima, očima, srcu, živčanom sustavu, slezini ili bubrezima, liječnik može propisati kortikosteroide. Trenutno ne postoji tretman koji bi mogao poništiti ožiljke na plućima (fibroza) koji bi mogli biti prisutni u uznapredovaloj sarkoidozi.

Postoje li kućni lijekovi za Sarkoidozu?

Ako osoba ima sarkoidozu, može si pomoći s pridržavanjem razumnih zdravstvenih mjera.

• Ne bi smjeli pušiti.
• Oni bi također trebali izbjegavati izlaganje tvarima poput prašine i kemikalija koje mogu naštetiti plućima.
• Za bol u nogama mogu biti od pomoći lijekovi za uklanjanje bolova bez recepta i hladni oblozi.

Povremeno će krvni test pokazati visoku razinu kalcija koja prati sarkoidozu. Razlozi za to nisu jasni. Kad se to dogodi, pacijentu se može savjetovati da izbjegava hranu bogatu kalcijem, vitamin D ili sunčevu svjetlost ili da uzima prednizon (ovaj kortikosteroid obično brzo poništi stanje). Ako se utvrdi visoka razina kalcija u krvi (hiperkalcemija), izbjegavanje tih dodataka može pružiti dodatne prirodne metode liječenja sarkoidoze.

Što je medicinsko liječenje Sarkoidoze?

Potrebna je pažnja svakom zahvaćenom organu za optimalno upravljanje bolešću. Ovo zahtijeva medicinsku procjenu rada pluća, srca, bubrega, kože, mozga i živčanog sustava. Medicinski tretmani moraju biti usmjereni na ispravljanje učinaka disfunkcije svakog od ovih organa.

Koji su lijekovi za Sarkoidozu?

Kortikosteroidi, poput prednizona i prednizolona, ​​su temelj liječenja sarkoidoze. Liječenje kortikosteroidima obično rezultira poboljšanjem. Međutim, simptomi se često ponovno pokreću, kad ih prestanu. Liječenje, prema tome, može biti potrebno nekoliko godina, ponekad sve dok bolest ostaje aktivna ili kako bi se spriječio povratak.

Osim kortikosteroida isprobani su i razni drugi lijekovi, ali njihova učinkovitost nije utvrđena u kontroliranim studijama. Ti lijekovi uključuju klorokin (Aralen) i D-penicilamin. Nekoliko lijekova kao što su klorambucil (Leukeran), azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i ciklofosfamid (Cytoxan), koji mogu suzbiti alveolitis (upalu zračnih vreća pluća) ubijanjem stanica koje stvaraju granulom. također su korišteni. Nijedan nije adekvatno procijenjen u kontroliranim kliničkim ispitivanjima, a rizik primjene ovih lijekova mora se usko odmjeriti s prednostima u sprečavanju oštećenja organa bolešću. Ne smiju ih koristiti trudnice.

Ciklosporin, lijek koji se široko koristi u transplantaciji organa za suzbijanje imunološke reakcije, ocjenjivan je u jednom kontroliranom ispitivanju i u ovom istraživanju je pronađeno da nije uspjelo u liječenju sarkoidoze. U novije vrijeme talidomid (Thalomid) uspješno se koristi kod ograničenog broja pacijenata i čini se da poboljšava rad pluća i liječi kožne lezije. Nedavno je objavljeno da je zbog infliksimaba (Remicade) učinkovit u liječenju bolesnika sa sarkoidozom.

Za teško liječenje (vatrostalnu) sarkoidozu i sarkoidozu koja uključuje živčani sustav (neurosarkoidoza), nedavna istraživanja koja su koristila biološke lijekove koji inhibiraju faktor nekroze tumora (TNF-blokatori) u nekim studijama su pokazala korisna. Korišteni TNF-blokatori bili su adalimumab (Humira) i infliximab (Remicade).

Koje je praćenje za Sarkoidozu?

Važni su česti pregledi kako bi liječnik mogao nadzirati bolest i, ako je potrebno, prilagoditi liječenje. Kortikosteroidi, na primjer, mogu imati nuspojave:

• promjene raspoloženja,
• oticanje lica i trbuha uzrokovano pomicanjem masnih naslaga
• debljanje jer tretman teži tome da tijelo drži do vode;
• visoki krvni tlak;
• visoki šećer u krvi (hiperglikemija); i
• intenzivnije žudnje za hranom.
• razvoj katarakte
• niska razina kalija u krvi

Dugotrajna upotreba može utjecati na želudac, kožu i kosti. Ova situacija može dovesti do boli u želucu, čira ili akni ili uzrokovati gubitak kalcija iz kostiju. Međutim, ako se kortikosteroid uzima u pažljivo propisanim malim dozama, koristi od liječenja obično su mnogo veće od bilo kojih povezanih nuspojava.

Kako spriječiti Sarkoidozu?

Uzrok sarkoidoze još uvijek nije poznat, pa zasad nema poznatih načina za sprječavanje ili liječenje ove bolesti.

Kakva je prognoza za Sarkoidozu?

Iako ne postoji specifičan lijek za bolest, liječnici su imali veliko iskustvo u upravljanju bolešću kako je gore opisano. Treba napomenuti da većina ljudi sa sarkoidozom vodi normalan život.