Tetralogija definicije pogrešaka, popravka i prognoza

Pregled tetrologije fallota

Tetralogija Fallot-a najčešća je srčana mana u djece. Ovo stanje uzrokuje miješanje krvi siromašne kisikom i krvi bogate kisikom koja se ispumpava iz srca i ulazi u cirkulacijski sustav krvnih žila.

• Krv koja napušta srce ima manje kisika nego što je potrebno organima i tkivima tijela, stanje zvano hipoksemija.
• Kronični (neprestani, dugoročni) nedostatak kisika uzrokuje cijanozu, plavkastu boju kože, usana i membrane unutar usta i nosa.

Normalno srce radi na sljedeći način:

• Srce čine 4 komore: 2 gornje komore koje se nazivaju atrija i 2 donje, veće komore zvane ventrikuli. Svaki atrij odvojen je od uparene komore pomoću ventila.
• Srce ima lijevu i desnu stranu. Lijeva i desna strana srca odvojena su septumom (zidom). Desna strana srca prima krv sa smanjenom kisikom ili plavu krv koja se venama vraća (superiorna vena i inferiorna vena kava) iz tijela.
• Krv iz desnog atrija teče kroz trikuspidalni ventil u desnu klijetku koja ga pulmoničnim ventilom pumpa u plućnu arteriju, glavnu arteriju u pluća.
• U plućima krv apsorbira kisik, a zatim se kroz plućne vene vraća u lijevi atrij.
• Iz lijevog atrija krv se pumpa kroz mitralni ventil u lijevu klijetku. Lijeva klijetka pumpa krv iz srca u krvožilni sustav kroz veliku arteriju poznatu kao aorta.
• Krv se kreće po cijelom tijelu, opskrbljujući organe i stanice kisikom i hranjivim tvarima.
• Organi ne mogu pravilno raditi ako ne dobiju dovoljno krvi bogatu kisikom.

Četiri abnormalnosti (tetralogija) srca koje je Fallot opisao uključuju sljedeće:

• Hipertrofija desnog ventrikula: Sužavanje ili začepljenje plućnog zalistaka i / ili mišića ispod plućnog ventila koji izlazi iz desne komore. Ovo ograničenje odljeva krvi uzrokuje porast rada i pritiska desne komore, što dovodi do zadebljanja ili hipertrofije desnog ventrikula.
• Oštećenje septičkog ventrikularnog ventrikula (VSD): Ovo je rupa u srčanom zidu (septum) koja razdvaja 2 ventrikula. Rupa je obično velika i omogućuje propuštanje krvi siromašne kisikom u desnoj komori, miješajući se s krvlju bogatom kisikom u lijevoj komori. Ta se slabo kisikova krv izbaci iz lijeve klijetke u ostatak tijela. Tijelo dobiva malo kisika, ali ne sve što mu treba. Taj nedostatak kisika u krvi uzrokuje cijanozu.
• Nenormalan položaj aorte: Aorta, glavna arterija koja izvodi krv iz srca i u krvožilni sustav, izlazi iz srca iz položaja koji prelazi desnu i lijevu klijetku. (U normalnom srcu, aorta izlazi iz lijeve komore.) Ovo nije od velike važnosti kod dojenčadi.
• Stenoza plućne valvule (PS): Glavni problem tetralogije Fallot je stupanj stenoze plućne valvule, jer je VSD uvijek prisutan. Ako je stenoza blaga, dolazi do minimalne cijanoze, jer krv još uvijek uglavnom putuje u pluća. Međutim, ako je PS umjeren do težak, manja količina krvi dospije u pluća jer se većina premješta desno-lijevo kroz VSD.

Dojenčad s ovom abnormalnošću razvija znakove stanja vrlo rano u životu.

Tetralogija uzroka neslaganja

Tetralogija Fallot-a događa se tijekom razvoja fetusa, prije rođenja, pa je nazvana urođenom urođenom defektu. Do pogreške dolazi kad se srce fetusa odvoji u komore, ventile i druge strukture koje čine normalno ljudsko srce. Nitko zapravo nije siguran zašto se ta greška događa.

Tetralogija simptoma opadanja

Većina novorođenčadi s tetralogijom Fallot razvija cijanozu u prvoj godini života.

• Koža, usne i sluznica unutar usta i nosa poprimaju primjetno tamnoplavu boju.
• Samo neka novorođenčad s vrlo ozbiljnom opstrukcijom odljeva desne komore postaje plava po rođenju.
• Mali broj djece s tetralogijom Fallot-a uopće ne pocrveni, pogotovo ako je plućna stenoza blaga, oštećenje ventrikularne septalne male ili oboje.
• U neke djece cijanoza je prilično suptilna i može neko vrijeme ostati neotkrivena.

Sljedeći simptomi sugeriraju tetralogiju Fallota:

• Rast i razvoj su sporiji, posebno ako je plućna stenoza teška. Pubertet se može odgoditi ako se tetralogija ne liječi.
• Dijete se obično lako umara i započinje dahtati s bilo kojim oblikom napora. On se može igrati samo kratko vrijeme prije sjedenja ili ležanja.
• Jednom kad može hodati, dijete često zauzme položaj čučnja kako bi uhvatilo dah i zatim nastavilo sa tjelesnom aktivnošću. Proširenje pritiska povećava prolazni tlak u aorti i lijevoj klijetki, zbog čega se manje krvi kreće u lijevu klijetku, a više iz plućne arterije u pluća.

Epizode ekstremno plavog obojenja (nazvane hipercijanoza ili jednostavno "tet čarolije") javljaju se kod mnoge djece, obično u prve 2-3 godine života.

• Dijete odjednom postaje plavo, ima poteškoće s disanjem i može postati izrazito razdražljivo ili čak onesviješteno.
• Mnoga djeca s tetralogijom Fallot dožive ove čarolije.
• Čarolije se često događaju tijekom hranjenja, plača, naprezanja ili buđenja ujutro.
• Čarolije mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati.

Kada potražiti medicinsku njegu za tetralogiju Fallota

Ponekad tetralogija Fallota ostane nedijagnosticirana nekoliko mjeseci do godine. Dijagnosticiranje stanja poput tetralogije Fallot jedan je od ciljeva rutinskih pregleda s liječnikom. Odvedite dijete kod svog liječnika ako dijete razvije plavkastu boju, ima poteškoće s disanjem, napadaje, nesvjesticu, umor, spor rast ili zastoj u razvoju. Liječnik mora utvrditi uzrok ovih problema.

Ako ne možete doći do djetetovog pružatelja zdravstvenih usluga ili ako dijete razvije bilo koji od sljedećih simptoma, odmah ga odvedite u bolnicu za hitne slučajeve:

• Plavičasto obezbojenje
• Problematično disanje
• napadaji
• nesvjestica
• Ekstremni umor ili slabost

Tetralogija pogrešnih ispita i testova

Čak i ako se plavkasta boja i drugi simptomi riješe do vremena kada dijete dođe do medicinske pomoći, zdravstveni radnik će odmah posumnjati u srčani problem. Medicinski testovi usredotočit će se na utvrđivanje uzroka cijanoze.

• Laboratorijski testovi: Broj crvenih krvnih stanica i hemoglobin mogu se povisiti jer tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak kisika u tkivima.
• Elektrokardiogram (EKG): Ovaj bezbolni, brzi test mjeri i bilježi električnu aktivnost srca. Strukturne nepravilnosti srca obično daju abnormalne snimke na EKG-u. U tetralogiji Fallot gotovo je uvijek prisutna hipertrofija desnog ventrikula.
• Rendgenski snimak prsnog koša: Ova slika može pokazati klasično "srce u obliku čizme". To se događa jer je desna klijetka proširena. Također može pokazati abnormalnu aortu.
• Ehokardiografija: Ovaj je slikovni test ključan. Pokazat će oštećenje septičkog ventrikula ili veliku rupu između lijeve i desne komore, stepen plućne stenoze i otkriti će druge neočekivane nedostatke. Mnogi pacijenti ne trebaju kateterizaciju srca ako su klinički nalaz, EKG i ehokardiogram rutinski i prema očekivanjima.
• Kateterizacija srca: Ovo je invazivni postupak koji provodi kardiolog u posebnom laboratoriju s pacijentom pod lokalnom anestezijom. Ovaj postupak je učinjen na svim pacijentima s sumnjom na tetralogiju prije ehokardiografije, jer je to bio jedini postupak koji se mogao koristiti za potvrdu dijagnoze. Ako je potrebno, mala cijev (kateter) ubacuje se kroz kožu u krvnu žilu (obično u prepone) i napreduje u inferiornu venu kavu u srce. Snima se rendgenska slika dok se unosi mala količina boje. Boja pomaže istaknuti defekt ventrikularne sepse, plućnu stenozu, prevladavajuću aortu i veličinu plućnih arterija.

Tetralogija tretmana falota

Ako vam dijete počne plaviti, stavite ga na leđa u položaj koljena do prsa i nazovite 911 ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve.

Tetralogija opadanja liječenja

Kirurgija je primarni način ispravljanja srčanih problema. Vašem će djetetu možda biti propisani lijekovi protiv uroka. Također će vam biti date informacije za suočavanje sa budućim tet čarolijama.

• Dijete će biti smješteno na leđima u položaju koljena-prsa kako bi se povećao otpor aorte. Povećani tlak u aorti i lijevoj komori smanjuje nalet krvi kroz septalnu rupu iz desne komore i poboljšava cirkulaciju krvi u plućima, pa više crvene krvi dopire do tkiva.
• Dijete može dati kisik kroz masku za lice kako bi povećao količinu kisika u krvi.
• Dijete može dati morfij, propranolol (ili metoprolol) ili, u ekstremnim slučajevima, fenilefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Ovi lijekovi smanjuju učestalost i ozbiljnost tet čarolija.

Tetralogija kirurške bolesti

Operacija Blalock-Taussig: palijativni postupak koji se izvodi kod manje dojenčadi kako bi se povećao dotok krvi u pluća. To omogućuje djetetu da naraste dovoljno veliko da bi moglo imati potpuno kirurško popravljanje.

Uspostavlja se veza između jedne od glavnih arterija tijela, obično desne supklavijske arterije i desne plućne arterije, koja povećava količinu crvene krvi s kisikom koja dopire do pluća, ublažavajući cijanozu s dramatičnim olakšanjem pacijentovih simptoma.

Potpuna korekcija: Rupa u ventrikularnom septumu (između klijetka) zatvorena je flasterom i otvara se opstrukcija desnog ventrikularnog odljeva, pulmološka stenoza. Te korekcije omogućavaju dotok krvi u pluća za kisik kisikom prije nego što se istisne u tijelo.

Vrijeme operacije ovisi o simptomima. Kirurgija se obično izvodi u prve 2 godine života. Stopa operativne smrtnosti dramatično je pala u posljednjih 20 godina. Ipak, mali dio djece koji su podvrgnuti potpunoj korekciji umire tijekom ili neposredno nakon postupka, što je posljedica drugih dodatnih oštećenja na tijelu i / ili srcu, i samog postupka zaobilaska srčanog pluća.

Tetralogija praćenja neuspjeha

Vaš liječnik treba zakazati redovite posjete za vaše dijete. Pri tim posjetima treba provjeriti dijete na nenormalne srčane ritmove, koji se mogu razviti kod djece koja su bila podvrgnuta kirurškoj korekciji zbog tetralogije Fallot.

Tetralogija promašaja

Nakon uspješne operacije djeca uglavnom nemaju nikakvih simptoma i vode normalan život s nekoliko, ako postoje ograničenja. Međutim, sama operacija može imati neke dugoročne komplikacije. To uključuje sljedeće:

• Zatajenje desnog ventrikula: Zatajenje desnog ventrikula je moguće, posebno ako je operacija stvorila ozbiljnu insuficijenciju plućnog ventila, a to je regurgitacija krvi unazad iz plućne arterije u desnu komoru.
• Povrede električne provodljivosti: Svaki pacijent s tetralogijom Fallot-a ima blok desnog snopa desne strane koji pripada sekundarnom defektu septtalnog ventrikularnog ventrikula. Ali šivanje flastera u ventrikularni septum može stvoriti srčani blok ili neuspjeh gornjeg atrija da vodi / komunicira s donjim klijetima. Povremeno je potreban stalni pejsmejker.
• Aritmije: Zbog operacije na klijetima postoperativna ventrikularna tahikardija (VT) rijetki je rizik. Ovo je aritmija opasna po život, pa je važno daljnje otkrivanje rizika za ventrikularnu tahikardiju.
• Preostala rupa u ventrikularnom septumu: Ovo je također moguće, a krv s kisikom prolazi s lijeve strane srca na desnu stranu (probijanje).