Simptomi sarkoma mekog tkiva odraslih, liječenje i stadiji

Činjenice sarkoma mekog tkiva kod odraslih

* Činjenice sarkoma mekog tkiva kod odraslih napisali dr. Med. Melissa Conrad Stöppler

• Sarkom je karcinom koji nastaje u mekim tkivima tijela poput mišića, masnog tkiva, krvnih žila, tetiva i živaca. Tumori ovih tkiva mogu biti i benigni (nekancerozni).
• Postoji mnogo različitih vrsta sarkoma mekih tkiva.
• Tvrdi kvržica ili masa ispod kože najčešći je znak ili simptom sarkoma.
• Sarcomas možda neće uzrokovati znakove ili simptome dok ne naraste do velike veličine.
• Biopsija tkiva potrebna je za dijagnozu da je prisutan sarkom i odrediti točnu vrstu tumora.
• Kirurgija je najčešće liječenje sarkoma mekih tkiva. Zračna terapija i kemoterapija također se mogu koristiti u nekim slučajevima.
• Prognoza (izgled) za sarkom mekih tkiva ovisi o točnom tipu, lokaciji i opsegu širenja tumora, kao i o zdravstvenom stanju pacijenta.

Opće informacije o odraslom sarkomu mekog tkiva odraslih

Sarkom mekog tkiva odraslih je bolest u kojoj se u mekim tkivima tijela formiraju zloćudne (karcinom) stanice.

Meka tkiva tijela uključuju mišiće, tetive (trake vlaknastih vlakana koji povezuju mišiće s kostima), masti, krvne žile, limfne žile, živce i tkiva oko zglobova. Sarkomi mekog tkiva odraslih mogu se oblikovati gotovo bilo gdje u tijelu, ali su najčešći u glavi, vratu, rukama, nogama, prtljažniku i trbuhu.

Postoji mnogo vrsta sarkoma mekog tkiva. Stanice svake vrste sarkoma izgledaju različito pod mikroskopom, na temelju vrste mekog tkiva u kojem je rak počeo.

Imajući određene nasljedne poremećaje može povećati rizik od sarkoma mekog tkiva odraslih.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktorom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; nepostojanje faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako mislite da bi mogli biti u opasnosti. Čimbenici rizika za sarkom mekih tkiva uključuju sljedeće nasljedne poremećaje:

• Retinoblastom.
• Neurofibromatoza tipa 1 (NF1; von Recklinghausenova bolest).
• Tuberozna skleroza (Bournevilleova bolest).
• Obiteljska adenomatozna polipoza (FAP; Gardner sindrom).
• Li-Fraumenijev sindrom.
• Wernerov sindrom (odrasla progerija).
• Sindrom nevoidnog bazalnog karcinoma (Gorlin sindrom).

Ostali čimbenici rizika za sarkom mekih tkiva uključuju sljedeće:

• Protekli tretman zračenjem za određene vrste raka.
• Izloženost određenim kemikalijama, poput torotrasta (torijev dioksid), vinilklorida ili arsena.
• Dugo vremena ima oticanje (limfedem) na rukama ili nogama.

Znak odraslog sarkoma mekog tkiva odraslih je kvrga ili natečenost u mekom tkivu tijela.

Sarkom se može pojaviti kao bezbolna kvržica ispod kože, često na ruci ili nozi. Sarkomi koji počinju u trbuhu možda ne uzrokuju znakove ili simptome dok ne postanu vrlo veliki. Kako sarkom raste i pritišće na obližnje organe, živce, mišiće ili krvne žile, znakovi i simptomi mogu uključivati:

• Bol.
• Problematično disanje.

Ostala stanja mogu uzrokovati iste znakove i simptome. Ako imate bilo koji od ovih problema, obratite se svom liječniku.

Sarkom mekog tkiva odraslih dijagnosticira se biopsijom.

Ako vaš liječnik misli da možda imate sarkom mekog tkiva, obavit će se biopsija. Vrsta biopsije temeljit će se na veličini tumora i mjestu na kojem se nalazi u tijelu. Postoje tri vrste biopsije koje se mogu koristiti:

• Incizijska biopsija: uklanjanje dijela kvržice ili uzorka tkiva.
• Biopsija jezgre: uklanjanje tkiva širokom iglom.
• Excizijska biopsija: Uklanjanje cijelog grudica ili dijela tkiva koji ne izgleda normalno.

Uzorci će se uzimati iz primarnog tumora, limfnih čvorova i drugih sumnjivih područja. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi pronašao stanice raka i otkrio stupanj tumora. Stupanj tumora ovisi o tome kako nenormalno stanice raka izgledaju pod mikroskopom i koliko brzo se stanice dijele. Tumori visokog stupnja obično rastu i propadaju brzo od tumora niske stupnjeve.

Budući da je sarkom mekog tkiva teško dijagnosticirati, pacijenti bi trebali zatražiti da uzorke tkiva pregleda patolog koji ima iskustva u dijagnosticiranju sarkoma mekog tkiva.

Na tkivu koje je uklonjeno mogu se učiniti sljedeća ispitivanja:

• Imunohistokemija: Test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se upotrijebiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta raka.
• Svjetlosna i elektronska mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod redovnim i jakim mikroskopom kako bi se tražile određene promjene u stanicama.
• Citogenetska analiza: laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod mikroskopom kako bi se tražile određene promjene u kromosomima.
• RIBE (fluorescencija in situ hibridizacija): Laboratorijski test koji se koristi za ispitivanje gena ili kromosoma u stanicama i tkivima. Komadići DNA koji sadrže fluorescentno bojilo izrađeni su u laboratoriju i dodaju se stanicama ili tkivima na staklenom toboganu. Kad se ti komadi DNK pričvrste na određene gene ili područja kromosoma na slajdu, oni svijetle kada ih se promatra pod mikroskopom s posebnim svjetlom.
• Protok citometrija: Laboratorijski test koji mjeri broj stanica u uzorku, postotak živih stanica u uzorku i određene karakteristike stanica, poput veličine, oblika i prisutnosti tumorskih markera na staničnoj površini. Stanice su obojene bojom osjetljivom na svjetlost, stavljene u tekućinu i proslijeđene u struju prije lasera ili druge vrste svjetlosti. Mjerenja se temelje na tome kako boja osjetljiva na svjetlost reagira na svjetlost.

Određeni čimbenici utječu na mogućnosti liječenja i prognozu (šansa za oporavak).

Mogućnosti liječenja i prognoza (mogućnost oporavka) ovise o sljedećem:

• Vrsta sarkoma mekog tkiva.
• Veličina, stupanj i stadij tumora.
• Kako brzo stanice raka rastu i dijele se.
• Tamo gdje je tumor u tijelu.
• Da li se sav tumor uklanja operativnim zahvatom.
• Starost pacijenta i opće zdravstveno stanje.
• Je li se rak ponovio (vrati se).

Nakon što je dijagnosticiran sarkom mekog tkiva kod odraslih, testovi se otkrivaju je li se stanica raka proširila unutar mekog tkiva ili na druge dijelove tijela.

Postupak koji se koristi za otkrivanje da li se rak proširio mekim tkivom ili drugim dijelovima tijela naziva se stadovanje. Stadij sarkoma mekog tkiva također se temelji na stupnju i veličini tumora, bilo da je površan (blizu površine kože) ili dubok i da li se proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela. Podaci prikupljeni iz procesa inscenacije određuju stadij bolesti. Važno je znati u kojoj je fazi planiranje liječenja.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti u postupku inscenacije:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• X-rentgen prsnog koša: rendgenski snimak organa i kostiju u prsima. X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći slike unutar tijela.
• Studije krvne kemije: postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.
• Kompletna krvna slika (CBC): postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:
  • Broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
  • Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Dio uzorka krvi sačinjen od crvenih krvnih zrnaca.
• CT skeniranje (CAT skeniranje): postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput pluća i trbuha, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom): postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija): postupak pronalaska zloćudnih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice zloćudnog tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.

Rezultati ovih ispitivanja pregledavaju se zajedno s rezultatima biopsije tumora kako bi se utvrdio stadij sarkoma mekog tkiva prije primjene liječenja. Ponekad se kao početno liječenje daje kemoterapija ili terapija zračenjem, a poslije se sarkom mekog tkiva ponovno uspostavlja.

Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je i započeo, rastući u obližnja područja.
• Limfni sustav. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile do drugih dijelova tijela.
• Krv. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može širiti od mjesta gdje je počeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak širi na drugi dio tijela, to se zove metastaza. Stanice raka odvajaju se od mjesta na kojem su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

• Limfni sustav. Rak ulazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.
• Krv. Rak dospijeva u krv, putuje kroz krvne žile i tvori tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je iste vrste raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se sarkom mekog tkiva proširi na pluća, stanice karcinoma u plućima su zapravo stanice sarkoma mekog tkiva. Bolest je metastatski sarkom mekog tkiva, a ne rak pluća.

Sljedeće faze koriste se za sarkom mekih tkiva odraslih:

I faza

Faza I je podijeljena u faze IA i IB:

• U stadijumu IA, tumor je niskog stupnja (vjerovatno će rasti i širiti se polako) i manje od 5 centimetara. Može biti površna (u potkožnom tkivu bez širenja u vezivno tkivo ili ispod mišića) ili duboka (u mišićima, a može biti u vezivnom ili potkožnom tkivu).
• U stadiju IB tumor je niskog stupnja (vjerovatno će rasti i širiti se polako) i većeg od 5 centimetara. Može biti površna (u potkožnom tkivu bez širenja u vezivno tkivo ili ispod mišića) ili duboka (u mišićima, a može biti u vezivnom ili potkožnom tkivu).

II stadij

Faza II je podijeljena na faze IIA i IIB:

• U stadiju IIA, tumor je srednje klase (nešto vjerojatno da će brzo rasti i proširiti se) ili visokog stupnja (vjerojatno da će brzo rasti i širiti se) i 5 centimetara ili manji. Može biti površna (u potkožnom tkivu bez širenja u vezivno tkivo ili ispod mišića) ili duboka (u mišićima, a može biti u vezivnom ili potkožnom tkivu).
• U fazi IIB, tumor je srednje klase (nešto vjerovatno brzo raste i širi se) i veći je od 5 centimetara. Može biti površna (u potkožnom tkivu bez širenja u vezivno tkivo ili ispod mišića) ili duboka (u mišićima, a može biti u vezivnom ili potkožnom tkivu).

III stadij

U stadiju III, tumor je ili:

• visokog stupnja (vjerojatno će brzo rasti i širiti se) veće od 5 centimetara i površno (u potkožnom tkivu bez širenja u vezivno tkivo ili ispod mišića) ili duboko (u mišićima i može biti u vezivnom ili potkožnom tkivu); ili
• bilo koje vrste, bilo koje veličine, a proširio se i na obližnje limfne čvorove.

Rak stadija III koji se proširio na limfne čvorove je uznapredovali III stadij.

Stadij IV

U stadiju IV, tumor je bilo koje vrste, bilo koje veličine, a može se proširiti na obližnje limfne čvorove. Rak se proširio na udaljene dijelove tijela, poput pluća.

Ponavljajući sarkom mekog tkiva odraslih

Ponavljajući sarkom mekog tkiva odraslih je karcinom koji se ponovio (vratio se) nakon što je liječen. Rak se može vratiti u istom mekom tkivu ili u drugim dijelovima tijela.

Postoje različite vrste liječenja bolesnika s sarkomom mekog tkiva odraslih.

Različite vrste liječenja dostupne su bolesnicima sa sarkomom mekog tkiva odraslih. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Koriste se tri vrste standardnog liječenja:

kirurgija

Kirurgija je najčešće liječenje sarkoma mekih tkiva odraslih. Kod nekih sarkoma mekog tkiva uklanjanje tumora u operaciji može biti jedini tretman koji je potreban. Sljedeći kirurški zahvati mogu se koristiti:

• Mohsova mikrokirurgija: postupak u kojem se tumor odrezuje s kože u tankim slojevima. Tijekom operacije, rubovi tumora i svaki uklonjeni sloj tumora pregledavaju se pod mikroskopom kako bi se provjerile stanice raka. Slojevi se i dalje uklanjaju sve dok se više ne vide stanice raka. Ova vrsta operacije uklanja što manje normalnog tkiva i često se koristi tamo gdje je izgled važan, primjerice na koži.
• Široka lokalna ekscizija: Uklanjanje tumora zajedno s nekim normalnim tkivom oko njega. Za tumore glave, vrata, trbuha i trupa uklanja se što manje normalnog tkiva.
• Operacija koja štedi udove: uklanjanje tumora u ruci ili nozi bez amputacije, čime se štedi upotreba i izgled udova. Za smanjivanje tumora prvo se može dati zračenje ili kemoterapija. Tumor se zatim ukloni u širokoj lokalnoj eksciziji. Odstranjeno tkivo i kosti mogu se zamijeniti graftom korištenjem tkiva i kosti uzetim iz drugog dijela pacijentovog tijela ili implantatom poput umjetne kosti.
• Amputacija: operacija za uklanjanje dijela ili cijelog udova ili dodataka, kao što su ruka ili noga. Amputacija se rijetko koristi za liječenje sarkoma mekog tkiva ruke ili noge.
• Limfadenektomija: kirurški postupak pri kojem se uklanjaju limfni čvorovi i uzorak tkiva provjerava se pod mikroskopom zbog znakova raka. Ovaj postupak se također naziva disekcija limfnih čvorova.

Zračna terapija ili kemoterapija mogu se dati prije ili nakon operacije za uklanjanje tumora. Ako se daje prije operacije, zračenje ili kemoterapija smanjit će tumor i smanjiti količinu tkiva koje treba ukloniti tijekom operacije. Liječenje koje se daje prije operacije naziva se neoadjuvantna terapija. Ako se daje nakon operacije, zračenje ili kemoterapija će ubiti sve preostale stanice raka. Tretman koji se daje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik od vraćanja raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.
• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Intenzitetno modulirana zračna terapija (IMRT) vrsta je trodimenzionalne (3-D) zračne terapije koja koristi računalo za pravljenje slika veličine i oblika tumora. Tanke zrake različitog intenziteta (snage) usmjerene su na tumor iz više uglova. Ova vrsta vanjske zračne terapije uzrokuje manje štete zdravom tkivu u blizini i manje je vjerojatnost da će izazvati suha usta, probleme s gutanjem i oštećenje kože. Način davanja terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi. Vanjska zračna terapija i unutarnja zračenja mogu se koristiti za liječenje sarkoma mekih tkiva odraslih.

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Način na koji se daje kemoterapija ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava.

Regionalna kemoterapija

Klinička ispitivanja proučavaju načine poboljšanja učinka kemoterapije na tumorske stanice, uključujući sljedeće:

• Regionalna terapija hipertermije: tretman u kojem je tkivo oko tumora izloženo visokim temperaturama da ošteti i ubije stanice raka ili da stanice raka postanu osjetljivije na kemoterapiju.
• Izolirana perfuzija udova: postupak koji izravno šalje kemoterapiju na ruku ili nogu u kojoj se rak formirao. Protok krvi do i iz udova privremeno se zaustavlja oblogom, a antikancerogeni lijekovi ubacuju se izravno u krv udova. To šalje visoku dozu lijekova na tumor.

Pacijenti možda žele razmišljati o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu pristupiti kliničkim ispitivanjima prije, tijekom ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Mogu biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Mogućnosti liječenja sarkoma mekog tkiva odraslih

Sarkom mekog tkiva odraslih u odrasloj fazi

Liječenje sarkoma mekog tkiva stadija I može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora, poput Mohsove mikrokirurgije za male sarkome kože, široku lokalnu eksciziju ili operaciju koja štedi udove.
• Zračna terapija prije i / ili nakon operacije.

Faza II sarkoma mekog tkiva odraslih i stadij III sarkoma mekog tkiva odraslih koji se nije proširio na limfne čvorove

Liječenje sarkoma mekog tkiva II. Stupnja i sarkoma mekog tkiva odraslih koji se nije proširio na limfne čvorove može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija za uklanjanje tumora, kao što je široka lokalna ekscizija ili operacija koja štedi udove.
• Zračna terapija prije ili nakon operacije.
• Zračna terapija ili kemoterapija prije operacije koja štedi udove. Zračna terapija se također može dati nakon operacije.
• Terapija visokim dozama za tumore koji se ne mogu ukloniti operativnim zahvatom.

Faza III sarkoma mekog tkiva odraslih koji se proširio na limfne čvorove (napredno)

Liječenje sarkoma mekog tkiva odrasle faze III koji se proširio na limfne čvorove (uznapredovali) može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (široka lokalna ekscizija) s limfadenektomijom. Zračna terapija se također može dati nakon operacije.
• Kliničko ispitivanje operacije praćeno kemoterapijom.
• Kliničko ispitivanje regionalne terapije hipertermije.

IV stadij Sarkoma mekog tkiva odraslih

Liječenje sarkoma mekog tkiva stadija IV može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.
• Operacija za uklanjanje raka koji se proširio na pluća.

Mogućnosti liječenja ponavljajućeg sarkoma mekog tkiva odraslih

Liječenje rekurentnog sarkoma mekog tkiva odraslih može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (široka lokalna ekscizija) praćena zračenjem.
• Kirurgija (amputacija; rijetko se provodi).
• Operacija za uklanjanje karcinoma koji se ponovio u plućima.
• Kemoterapija.
• Kliničko ispitivanje izolirane perfuzije udova.