Liječenje, dijagnoza i uzroci kardiomiopatije

Što je kardiomiopatija?

Kardiomiopatija je bolesni srčani mišić koji ne može funkcionirati (smanjiti se) adekvatno. Kardiomiopatija rezultira neuspjehom srčanog mišića da zadovolji potrebe tijela za krvlju bogatom kisikom i uklanjanjem ugljičnog dioksida i drugih otpadnih produkata. Postoji mnogo uzroka kardiomiopatije, ali krajnji rezultat je srce koje je slabo i ne može održavati normalnu frakciju izbacivanja ili srčani iscjedak.

Kako funkcionira srce?

Srce je mišićna pumpa koja se napaja električno i potiče krv kroz tijelo kroz krvne žile. Specijalizirana skupina stanica smještenih u gornjoj komori (atrija) srca djeluje kao pejsmejker koji stvara električni impuls. Tim impulsom započinje sekvencijalna električna stimulacija srčanog mišića koja se tada koordinira. Prema tome, najprije se gornja komora srca stimulira i šalje krv u donje komore (ventrikule) srca. Postoji mali zastoj u električnom signalu koji omogućuje da se ventrikuli pune. Tada se ventrikuli stežu pumpajući krv po cijelom tijelu. Tada dolazi do još jednog laganog kašnjenja, dopuštajući vraćanje krvi u gornje komore srca, punjenje srca za sljedeći ciklus.

Srčani rad je mjerenje rada srca koje mjeri količinu krvi koju srce pumpa u određenom vremenskom razdoblju.

• Volumen moždanog udara je količina krvi koju srce ispumpa jednom kontrakcijom.
• Volumen moždanog udara pomnožen sa brojem otkucaja srca u minuti je srčani iscjedak.
• Normalno srce odraslih ispumpava oko 5 litara krvi kroz krvne žile tijela svake minute.

Frakcija izbacivanja je mjerilo učinkovitosti srca u ispumpavanju krvi. To je postotak krvi u ispunjenoj komori koja se istiskuje iz srca sa svakom kontrakcijom. Normalno srce imat će udio izbacivanja od 60% do 70%. Taj se broj može smanjiti ako se srčani mišić ne može adekvatno stisnuti ili smanjiti.

Koji su znakovi i simptomi kardiomiopatije?

Kad srce ne uspije pravilno smanjiti kisik, kisik se ne pumpa na odgovarajući način u tkiva i organe u tijelu. Ova nemogućnost isporuke kisika tjelesnim tkivima može dovesti do generalizirane slabosti i umora. Ostali simptomi mogu uključivati ​​kratkoću daha pri naporu ili bol u prsima.

Ako postoji poremećaj električnog ritma povezan s kardiomiopatijom, abnormalni otkucaji srca mogu uzrokovati palpitacije i osjet povremenog preskočenog otkucaja srca ili smrtonosne ritmove srca, poput ventrikularne fibrilacije.

Tijekom određenog razdoblja, kardiomiopatija može dovesti do značajnog smanjenja frakcije izbacivanja i srčanog izlaza što dovodi do zatajenja srca. Simptomi mogu uključivati ​​pojačanu kratkoću daha i oticanje stopala, gležnjeva i nogu.

Što uzrokuje kardiomiopatiju?

Postoji mnogo uzroka kardiomiopatije koji se mogu kategorizirati na nekoliko načina. Jedna metoda definiranja kardiomiopatije temelji se na službenoj definiciji American Heart Association-a (vidi dolje) koje su podijeljene u dvije kategorije, primarnu i sekundarnu. Druga metoda kategoriziranja uzroka kardiomiopatije su vanjska i unutarnja svojstva (koja se češće koriste kada se bolest raspravlja s pacijentima, obitelji i njegovateljima), a kasnije se raspravlja.

Službena definicija kardiomiopatije Američkog udruženja za srce 2006. godine je sljedeća:

"Kardiomiopatije su heterogena skupina bolesti miokarda povezanih s mehaničkom i / ili električnom disfunkcijom koja obično (ali ne neizbježno) pokazuje neprimjerenu hipertrofiju ili dilataciju ventrikula i uzrokovana je nizom uzroka koji su često genetski. Kardiomiopatije su ili ograničene na srca ili su dio generaliziranih sistemskih poremećaja koji mogu dovesti do kardiovaskularne smrti ili progresivnog oštećenja povezanog sa zatajenjem srca. "

Definicija dijeli srčane bolesti na:

• Primarne kardiomiopatije, one koje obično utječu samo na srce (primarne). Primarne kardiomiopatije dalje se dijele na nasljedne (genetske) bolesti, one koje su stečene i one koje su kombinacija oboje., i
• Sekundarne kardiomiopatije, one koje su rezultat temeljnog stanja koji utječu na mnoga područja tijela.

Što uzrokuje primarnu kardiomiopatiju?

Neki od uzroka primarne kardiomiopatije su:

• Genetski
  • Hipertrofična kardiomiopatija
  • Poremećaji ionske provodljivosti
    • Produljeni QT sindrom
    • Brugada sindrom
• mješovit
  • dilatirana kardiomiopatija
  • restriktivna kardiomiopatija
• Stečena
  • upalni miokarditis
  • peripartum
  • fizički i fiziološki stres izazvan (sindrom tako-tsuboa ili "sindrom slomljenog srca")

Što uzrokuje sekundarnu kardiomiopatiju?

Neki od uzroka primarne kardiomiopatije su:

• inflitrativni
  • amiloidoza
  • Gaucherova bolest
• skladištenje
  • hemokromatoza
  • Fabryjeva bolest
• Toksičnost
  • droga / alkohol
  • teški metali
  • kemikalije
• upalni
  • sarkoidoza
• endokrin
  • šećerna bolest
  • problemi sa štitnjačom
    • hipertireoza
    • hipotireoza
  • hiperparatireoidizam
  • hipofiza
    • akromegalija
• Cardiofacial
  • Noonanov sindrom
  • lentiginosis
• Neuromuskularne / neurološki
• Hranjivi nedostaci
  • kvašiorkor
  • beri-beri (tiamin ili vitamin B1)
  • skorbut (vitamin C)
• Autoimuna i kolagena bolest
  • sistemski eritematozni lupus
  • reumatoidni artritis
  • sklerodermija
  • đermatomitoze
  • poliarteritis nodosa
• Neravnoteža elektrolita
• Komplikacije terapije raka

Slikovni vodič za bolesti srca

Što uzrokuje vanjske i unutarnje kardiomiopatije?

Kao što je ranije spomenuto, druga metoda kategorizacije uzroka kardiomiopatije su vanjska i unutarnja svojstva (koja se češće koriste kada se raspravlja o bolesti s pacijentima, obitelji i skrbnicima). Eksterni i intrinzični uzroci kardiomiopatije su prikazani u nastavku.

• Vanjske kardiomiopatije: vanjske kardiomiopatije su one koje nastaju zbog bolesti koje nisu jednoznačno usljed poremećaja srčanih mišićnih stanica.
• Unutarnje kardiomiopatije: Intrinzične kardiomiopatije nastaju zbog abnormalnosti koje potječu iz stanice srčanog mišića.

Vanjske kardiomiopatije

Primjeri vanjskih kardiomiopatija uključuju:

• Ishemijska kardiomiopatija je bolest srčanog mišića zbog neadekvatne opskrbe krvi srčanim mišićem i čest je uzrok kardiomiopatije. Kad se krvne žile do srčanog mišića blokiraju, stanice srčanog mišića mogu se lišiti kisika i ne funkcioniraju normalno. Primjer za to je srčani udar, gdje potpuna blokada krvnih žila uzrokuje umiranje mišićnih stanica, smanjuje se ukupna količina mišića koja se može kontrahirati i srčani rad je ugrožen.
• Loše kontrolirani visoki krvni tlak (hipertenzija) može dovesti do nepravilnog rada srčanog mišića.
• Dijabetes
• Zloupotreba alkohola

Unutarnje kardiomiopatije

Primjeri vanjskih kardiomiopatija uključuju:

• Amiloidoza može infiltrirati srčane stanice s amiloidnim proteinom.
• Sarkoidoza može izazvati upalu srčanih stanica.
• Virusne infekcije mogu uzrokovati upalu srčanog mišića (miokarditis) uz privremena ili potencijalno trajna oštećenja stanica srčanih mišića što dovodi do sekundarne kardiomiopatije.
• Dilatirane kardiomiopatije nastaju kada se vlakna srčanog mišića abnormalno istežu kada se komore srca povećavaju u veličini i volumenu. Istegnuti mišići gube sposobnost snažnog stezanja, slično zamršenom ili elastičnom pojasu koji je preopterećen i gubi oblik i funkciju. Budući da se srčani zidovi i dalje protežu, oni također mogu uzrokovati oštećenje srčanih zalistaka između komora srca i uzrokovati regurgitaciju krvi ili vraćanje ispranih nogu, što rezultira smanjenim radom srca i zatajivanjem srca. Postoji mnogo uzroka proširene kardiomiopatije, uključujući:
  • infekcija,
  • alkohol,
  • terapije raka,
  • kemijska trovanja (na primjer, olovom i arsenom),
  • neuromuskularni poremećaji poput mišićne distrofije i
  • razne genetske bolesti.
• Hipertrofična kardiomiopatija genetska je ili obiteljska bolest u kojoj mišić u lijevoj klijetki ima predispoziciju za zadebljanje i sprečavanje normalnog protoka krvi iz srca. Hipertrofična kardiomiopatija najčešći je uzrok iznenadne smrti kod mladih ljudi, poput vježbanja sportaša.
• Kardiomiopatija peripartuma uočava se već u trećem tromjesečju trudnoće, iako može i dalje biti potencijalni uzrok kardiomiopatije pet mjeseci nakon porođaja. Češći je kod pretilih starijih trudnica koje razvijaju preeklampsiju.

Kako se dijagnosticira kardiomiopatija?

Dijagnoza kardiomiopatije započinje poviješću. Obično se pacijentovi simptomi sastoje od prigovaranja na umor, slabost i kratkoću daha. Također može doći do nelagode u prsima. Ostale informacije mogu se prikupiti iz povijesti prošlosti, uključujući povijest visokog krvnog tlaka, visokog kolesterola i dijabetesa. Konstatiranje prisutnosti drugih osnovnih bolesti poput sarkoidoze, amiloidoze, poremećaja štitnjače i reumatoidnog artritisa može biti od pomoći u utvrđivanju mogućih uzroka kardiomiopatije.

Socijalna povijest, uključujući pušenje, alkohol i zlouporabu droga, također može biti korisna u postavljanju dijagnoze. Obiteljska anamneza često je važna, posebno ako postoji zabrinutost zbog iznenadne srčane smrti u ranoj dobi.

Fizikalni pregled često uključuje praćenje vitalnih znakova, uključujući otkucaje srca, krvni tlak, brzinu disanja i zasićenje kisikom. Zdravstveni radnik može dobiti značajne informacije od pregleda pluća tijekom slušanja tekućine i slušanja srčanih zvukova. Šumovi mogu pružiti informacije o curenju srčanih zalistaka. Ispitivanje jugularnih vena na vratu i oticanje ili tekućina u stopalima i gležanjima može biti znak za dijagnozu zatajenja srca.

Krvni testovi mogu biti korisni u pretraživanju anemije, abnormalnosti u elektrolitima i radu bubrega i jetre. Ostali testovi krvi i laboratorijski radovi mogu se naručiti ovisno o kliničkoj situaciji.

Elektrokardiogram (EKG) je screening test za traženje električnih abnormalnosti u srcu. Dokazi prethodnog srčanog udara ili ventrikularne hipertrofije (zadebljanje srčanog mišića) mogu se primijetiti na EKG-u.

Ultrazvuk srca (ehokardiogram) može pomoći u procjeni funkcije kretanja zida srca, integriteta srčanih zalistaka i frakcije izbacivanja ventrikula. Također može pružiti vizualizaciju vrećice (perikardija) koja okružuje srce.

Rendgenski snimak prsnog koša može otkriti povećani ili nenormalni oblik srca ili nakupljanje viška tekućine u plućima.

Kada potražiti medicinsku njegu za kardiomiopatiju

Nije normalno imati bolove u prsima ili nedostatak daha, a osobe koje imaju ove simptome trebaju potražiti medicinsku pomoć.

Oticanje stopala, gležnjeva i nogu; povećanje kratkoće daha pri naprezanju; poteškoće u ležanju i budnost usred noći zbog nedostatka daha, sve mogu biti simptomi kongestivnog zatajenja srca. Ovi bi simptomi trebali ubrzati savjetovanje s liječnikom zdravstvene zaštite.

Također nije normalno da ikada budete djelomično ili potpuno nesvjesni. Osoba koja onesvijesti ili propadne zbog poremećaja srčanog ritma može biti u životnoj opasnosti. Možda će biti potrebno prolaznicima da aktiviraju hitne medicinske službe, obično telefonskim pozivom 911.

Što je liječenje kardiomiopatije?

Dok liječenje kardiomiopatije ovisi o konkretnom uzroku, cilj terapije je maksimizirati rad srca, održati frakciju izbacivanja i spriječiti daljnje oštećenje srčanog mišića i gubitak funkcije.

Ako je kardiomiopatija povezana s električnim smetnjama, mogu se implantirati srčani stimulansi koji će omogućiti stabilni, koordinirani električni impuls srčanom mišiću.

Ako postoji mogućnost iznenadne srčane smrti, može se razmotriti implantirani defibrilator. Uređaj može prepoznati ventrikularnu fibrilaciju, ritam koji ne dopušta da se srce steže i isporučiti strujni udar da vrati srce u koordinirani stabilan ritam. Ako je naznačeno, postoje neki implantirani uređaji koji su i pacemakeri i defibrilatori.

Teške kardiomiopatije možda neće biti moguće kontrolirati ili liječiti medijacijom, dijetom ili drugim kirurškim zahvatima. U ovoj situaciji transplantacija srca može biti razmatranje kao konačna opcija.

Koji lijekovi liječe kardiomiopatije?

Lijekovi propisani pacijentu ovisit će o uzroku koji je uzrokovao kardiomiopatiju.

Ako je prikladno, mogu se upotrijebiti inhibitori angiotenzin pretvaranja enzima (ACE) i lijekovi beta blokatora koji omogućuju efikasnije kucanje srca, što potencijalno povećava rad srca.

Kada postoje simptomi kongestivnog zatajenja srca, mogu se upotrijebiti diuretici povezani s promjenom prehrane i ograničenjem soli kako bi se spriječilo zadržavanje vode i smanjilo radno opterećenje srca.

Trebam li pratiti svog liječnika nakon što mu se dijagnosticira i liječi kardiomiopatija?

Pacijenti s kardiomiopatijom često trebaju doživotnu njegu radi praćenja rada srca. Kontrola simptoma može biti ključna za optimalan ishod.

Krvni testovi mogu biti potrebni za praćenje lijekova i drugih markera u tijelu.

Ehokardiogrami i ultrazvuci mogu se koristiti za procjenu rada srca, uključujući anatomiju ventila, izbacivanje frakcije i funkciju kontrakcije zidova atrija i ventrikula.

Kao i kod svih dugotrajnih bolesti, dosljedno praćenje je oprezno.

Je li moguće spriječiti kardiomiopatiju?

Kardiomiopatija je pojam koji opisuje krajnji rezultat mnogih bolesti i bolesti. Vrsta oštećenja srčanog mišića koja se događa i posljedično smanjenje ispumpavajuće sposobnosti srca ovisi o ozljedi, količini oštećenja na srcu i potencijalima oporavka.

Neke se kardiomiopatije mogu potpuno spriječiti, na primjer alkoholna kardiomiopatija zbog dugotrajne prekomjerne konzumacije alkohola. Ostali su nezaobilazni, poput kardiomiopatije zbog virusne infekcije.

Voditi zdrav način života pomoći će minimizirati rizik od razvoja nekih kardiomiopatija. To uključuje održavanje zdrave, uravnotežene prehrane i provođenje rutinskog režima vježbanja. Za ishemijsku kardiomiopatiju smanjenje rizika uključuje cjeloživotnu kontrolu visokog krvnog tlaka, visokog kolesterola i dijabetesa.

U bolesnika koji su u riziku od genetske kardiomiopatije, poput hipertrofične kardiomiopatije, probirni ehokardiogrami mogu biti preporučljivi za sprečavanje nagle srčane smrti.

Kakvi su izgledi za osobu s kardiomiopatijom?

Kardiomiopatija je prevladavajuća bolest. U Sjedinjenim Državama svake godine do pola milijuna ljudi razvije razgraničenu kardiomiopatiju. Ishemijska kardiomiopatija može biti prisutna u do 1% populacije. Kako je kardiomiopatija obično progresivna, smrtnost ovisi o količini gubitka funkcije ispumpavanja srca; a jedan je cilj terapije usporavanje stope ovog gubitka.

Istraživanje novih medicinskih i kirurških tretmana se nastavlja, u rasponu od novih lijekova, istraživanja matičnih stanica i inovativnih vrsta implantabilnih naprava za pomoć u radu srca. U tijeku su klinička ispitivanja za bolesnike s kardiomiopatijama koje provode Nacionalni zavodi za zdravstvo.