Hipopituitarizam u djece simptomi, liječenje i uzroci

Što je hipopituitarizam u djece?

• Hipofiza je mala žlijezda smještena u dnu mozga, otprilike u razmaku između vaših očiju.
• Odgovorna je za regulaciju i izlučivanje niza različitih hormona, i kod odraslih i kod djece. Oni su detaljno opisani u nastavku.
• Hipopituitarizam je stanje u kojem hipofiza ne proizvodi dovoljno jednog ili više ovih hormona.
• Ovo se stanje može pojaviti zbog bolesti u hipofizi ili hipotalamusa (dijela mozga koji kontrolira hipofizu).
• Kada postoji niska proizvodnja svih hormona hipofize ili ih uopšte nema, stanje se naziva hipopituitarizam. Hipopituitarizam se može pojaviti u bilo kojoj dobi.

Slika žlijezda hipofize

Hipofiza šalje signale drugim žlijezdama da proizvode hormone (na primjer, stvara hormon koji stimulira štitnjaču (TSH - koji regulira proizvodnju hormona štitnjače štitnjačom). Hormoni koje luči hipofiza i druge žlijezde imaju značajan utjecaj na tjelesne funkcije, kao što su rast, razmnožavanje, krvni tlak i metabolizam (fizički i kemijski procesi u tijelu). Kada razine jednog ili više ovih hormona nisu pravilno uravnotežene, mogu utjecati na normalne funkcije tijela.

Hipofiza proizvodi nekoliko hormona.

• Adrenokortikotropni hormon (ACTH) stimulira dvije nadbubrežne žlijezde, svaka smještena u blizini bubrega. ACTH pokreće ove nadbubrežne žlijezde za oslobađanje hormona, uključujući adrenalin (epinefrin) i kortizol, koji reguliraju mnoge aspekte metabolizma, imunološku funkciju i krvni tlak.
• Folikula-stimulirajući hormon (FSH) i luteinizirajući hormon (LH) su hormoni koji kontroliraju seksualni razvoj i funkcioniraju u muškaraca i žena. Oni se nazivaju i gonadotropini i kontroliraju proizvodnju spolnih hormona (poput estrogena i testosterona), kao i proizvodnju jajašca i sperme.
• Hormon rasta (GH) je hormon koji potiče normalan rast kostiju i tkiva u cijelom tijelu.
• Prolaktin je hormon koji potiče proizvodnju mlijeka i rast ženskih dojki na vrijeme dojenja.
• Štitnjače-stimulirajući hormon (TSH) je hormon koji potiče proizvodnju i izlučivanje hormona štitnjače iz štitnjače (žlijezda na prednjem i na sredini vrata). Hormon štitnjače regulira metabolizam tijela i neophodan je za rast i razvoj mozga.
• Antidiuretski hormon (ADH) je hormon koji kontrolira gubitak vode putem bubrega.

U hipopituitarizmu, razina jednog ili više ovih hormona hipofize je nedovoljna. Manjak hormona rezultira gubitkom funkcije žlijezde ili organa koji on kontrolira.

Najčešći nedostatak hormona hipofize je nedostatak hormona rasta. U Sjedinjenim Državama nedostatak hormona rasta javlja se rijetko s učestalošću manjom od 1 na 3.480 djece.

Što uzrokuje hipopituitarizam u djece?

Hipopituitarizam može biti urođen (stanje prisutno kod rođenja) i uzrokovati:

• Rođena trauma
• Genetski (nasljedni) poremećaji
• Oštećenja središnjeg živčanog sustava
• Neispravna, nerazvijena ili odsutna hipofiza

Hipopituitarizam se također može steći (stanje koje se razvija kasnije u životu) i može ga uzrokovati:

• Zračenje u glavu
• Tumori u mozgu
• Ostali poremećaji, poput tuberkuloze ili sarkoidoze, koji infiltriraju žlijezdu, mogu rezultirati smanjenjem funkcije.

Koji su simptomi hipopituitarizma u djece?

Simptomi se razlikuju ovisno o djetetovoj dobi, osnovnom uzroku i uključenom hormonu. Znakovi i simptomi mogu se razvijati postupno i nisu specifični.

Znakovi i simptomi koji mogu biti prisutni kod novorođenčadi uključuju:

• Mali genitalni organi
• Žutica (stanje karakterizira požutjelost kože)
• Dokaz hipoglikemije (nizak šećer u krvi), kao što su sporost, drhtavica ili napadaji
• Razdražljivost zbog dijabetes insipidusa (stanje u kojem prelaze prevelike količine urina)
• U starije dojenčadi i djece mogu biti prisutni sljedeći znakovi i simptomi:
  • Kratki rast i spor rast; može biti povezana sa usporenim razvojem zuba i kasnom erupcijom zuba. Djeca mogu pasti sa svoje krivulje rasta i u visini i / ili u težini.
  • Odgoda mentalnog razvoja
  • Povećana žeđ i mokrenje
  • Umor
  • Debljanje proporcionalno rastu
  • Odsutni ili odgođeni pubertet
  • Problemi s vidom i živčanim sustavom, poput smanjene oštrine vida, abnormalnosti u perifernom vidu ili glavobolje

Kada potražiti medicinsku njegu za hipopituitarizam

Ako dijete razvije simptome, nazovite liječnika ili liječnika.

Koji su ispiti i testovi za hipopituitarizam?

Krvni testovi mogu se izvesti kako bi se utvrdilo koji je hormon nizak ili ga nema.

• Ispitivanja inzulina sličnog faktora rasta-I (IGF-I) ili inzulina sličnog proteina koji veže faktor rasta-3 (IGFBP-3) mogu se provesti kako bi se utvrdio nedostatak hormona rasta. Možda će biti potrebna i dodatna ispitivanja.
• Jutarnja razina kortizola u serumu i 24-satni urin bez kortizola mogu se mjeriti radi provjere nedostatka CRH (hormona koji oslobađa kortikotropin) ili manjka ACTH. CRH ili ACTH stimulacijski testovi se također mogu provesti.
• Za hipotireozu (stanje koje uključuje smanjenu proizvodnju hormona štitnjače) liječnik provodi jednostavne pretrage krvi na slobodni tiroksin (hormon koji se nalazi i oslobađa iz štitnjače) i TSH.
• Testovi za utvrđivanje nedostatka LH ili FSH razlikuju se ovisno o dobi pacijenta.
• Mogu se obaviti ispitivanja razine prolaktina u krvi.
• Ako je specifična težina urina (test koliko je urin razrijeđen ili koncentriran) mala, a volumen urina velik s prekomjernom žeđi, može se provesti testiranje na dijabetes insipidus. Imajte na umu da je dijabetes insipidus ("vodeni dijabetes") potpuno povezan s dijabetes melitusom ("šećernom dijabetesom"), češćom vrstom dijabetesa.

Liječnik može dobiti MRI mozga za procjenu strukture hipofize ili za otkrivanje tumora.

Što je liječenje hipopituitarizma?

Liječenje primarno uključuje hormonsku nadomjesnu terapiju.

Koji su lijekovi za hipopituitarizam?

Lijekovi koji se koriste u liječenju hipopituitarizma zamjenjuju nedostatak hormona.

• Somatotropin (rekombinantni ljudski hormon rasta) koristi se za liječenje nedostatka hormona rasta. Ova se terapija koristi za liječenje zatajenja rasta i metaboličkih poremećaja povezanih s nedostatkom hormona rasta. Reakcija na liječenje (rast) kod novorođenčadi i djece s ozbiljnim nedostatkom hormona rasta kao rezultat hipopituitarizma je izvanredna.
• Levotiroksin (Synthroid, Levoxyl) koristi se za liječenje niskih razina hormona štitnjače. Hormon štitnjače potreban je za normalan rast, metabolizam i razvoj živčanog sustava.
• Hidrokortizon (Cortef, Solu-Cortef) i fludrokortizon (Florinef) koriste se za liječenje insuficijencije nadbubrežne žlijezde koja je posljedica nedostatka ACTH ili primarnih poremećaja nadbubrežne žlijezde.
• Vasopressin (Pitressin) ili desmopresin (DDAVP) mogu se koristiti za liječenje dijabetesa insipidusa (nedostatak ADH-a).

Postoji li kirurgija zbog hipopituitarizma?

Kirurgija se može izvesti ako je tumor prisutan unutar ili u blizini hipofize, ovisno o vrsti i lokaciji tumora, i ovisno o simptomima koji se javljaju.

Što je praćenje hipopituitarizma?

Liječnik ili liječnik može zakazati rutinske preglede svaka tri mjeseca radi praćenja rasta i razvoja.

Za praćenje napretka i nuspojava mogu se zakazati česti pregledi za djecu na nadomjesnoj terapiji hormonom rasta.

Liječnik koji je specijaliziran za proučavanje hormona (pedijatrijski endokrinolog) trebao bi nadzirati liječenje djece s hipopituitarizmom.

Kakva je prognoza za hipopituitarizam?

Uz odgovarajuće liječenje, prognoza je vrlo dobra.