Lepre: povijest, simptomi i liječenje

Što je lepre?

• Lepre, koja se naziva i Hansenova bolest, kronična je zarazna bolest koja prije svega zahvaća kožu, periferne živce, sluznicu gornjih dišnih puteva i oči. Lepre može dovesti do progresivnog trajnog oštećenja tih struktura, a rezultirajući razorni nedostaci i onesposobljenost doveli su do povijesne društvene stigme i izolacije (gubavskih kolonija) oboljelih od bolesti.
• Povijesno gledano, lepre postoji od najmanje 4000. godine prije Krista, a bolest je bila prisutna i opisana u drevnim civilizacijama Kine, Indije i Egipta. Prva poznata pisana referenca na bolest na egipatskom papirusu datira oko 1550. godine prije Krista. Smatra se da su lepre u Evropu donijeli Rimljani i križari i da su je kasnije Europljani donijeli u Ameriku. Kipra je stoljećima ostala slabo razumljiva bolest koju karakterizira ljudska patnja i socijalna izolacija.
• 1873. GA Hansen otkrio je bakterijski uzrok ove zarazne bolesti. Prvi proboj lijekova dogodio se četrdesetih godina prošlog vijeka razvojem lijeka dapsona, a kasnije je otkriveno da je bakterija koja je uzrokovala gubavcu učinkovitije ubijena primjenom više lijekova.
• Lepre je izlječiva bolest primjenom višestruke terapije (MDT). Godine 1991. Svjetska zdravstvena skupština donijela je rezoluciju za uklanjanje gobavosti kao javnozdravstvenog problema do 2000. Eliminacija gobavosti je definirana kao stopa prevalencije manja od jednog slučaja na 10.000 ljudi u svim zemljama, usredotočena prvenstveno na one gdje se najčešće nalazila lepre.
• Godine 2000. Postignuta je globalna eliminacija lepre, prema stopi učestalosti. Uz pomoć Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), MDT se dijeli besplatno svim pacijentima lepre od 1995. Iako je lepre i dalje endemična u nekoliko zemalja u razvoju (prvenstveno u tropima), u svijetu je došlo do dramatičnog smanjenja broja rasprostranjenost bolesti zbog ove uspješne javnozdravstvene inicijative. Tijekom posljednjih 20 godina izliječeno je blizu 16 milijuna bolesnika s lepre, a stopa prevalencije bolesti smanjila se za 90%.
• Lepre je eliminirana iz 119 zemalja od 122 zemlje u kojima se prijašnja lepre tijekom 1985. smatrala problemom javnog zdravlja. Službena izvješća iz 115 zemalja svijeta izvijestila su o 232 857 novih slučajeva lepre u 2012. godini, pri čemu ih je oko 95% slučajevi koji se pojavljuju u samo 16 različitih zemalja.
• Zemlje u kojima se lepre najčešće nalazi su Angola, Bangladeš, Brazil, Kina, Srednjoafrička republika, Etiopija, Indija, Indonezija, Madagaskar, Mjanmar, Nepal, Nigerija, Filipini, Sudan, Južni Sudan, Šri Lanka, Ujedinjena Republika Tanzanija, Demokratska Republika Kongo i Mozambik.
• U Sjedinjenim Američkim Državama, prema nacionalnom Hansenovom registru bolesti, tijekom 2010. godine zabilježena su 294 nova slučaja, pri čemu se 65% slučajeva dogodilo u Kaliforniji, na Floridi, na Havajima, u Louisiani, New Yorku, Texasu i Massachusettsu. U prosjeku se svake godine dijagnosticira 150-250 novih slučajeva lepre u Sjedinjenim Državama, a većina slučajeva se javlja kod imigranata.
• Međutim, s obzirom da se bakterije mogu naći u divljim životinjama (na primjer, armadilosu i čimpanzama), malo je vjerojatno da će se guba potpuno eliminirati poput malih boginja.

Leprozi uzroci

Lepre je stečena zarazna bolest koja može zahvatiti pojedince svih dobnih skupina. Uzrokuje ga kiselina brza bakterija Mycobacterium leprae u obliku kiseline, koju je 1873. otkrio GA Hansen.

• Budući da se bakterija razmnožava vrlo sporo, znakovi i simptomi lepre mogu se razviti tek mnogo kasnije nakon izlaganja M. leprae (u rasponu od nekoliko tjedana do 20 godina ili više).
• Iako su ljudi glavni rezervoar i domaćin infekcije s M. leprae, druge životinje poput armadilosa, šimpanze i mangabey majmuna, te makaki također služe kao rezervoari infekcije.
• Smatra se da se gobavost prenosi putem kapljica iz nosa i usta tijekom bliskog dužeg kontakta s pogođenim pojedincima, mada se još uvijek ne mora dokončno dokazati točan put prijenosa.
• Neće svi pojedinci zaraženi M. lepraeom nastaviti razvijati lepre, jer se smatra da je samo 5% -10% populacije podložno infekciji iz imunoloških razloga.

Simptomi i znakovi lepre:

Znakovi i simptomi lepre mogu varirati ovisno o imunološkom odgovoru pojedinca na M. leprae . Sustav klasifikacije WHO koristi kliničke manifestacije (broj kožnih lezija i zahvaćenost živaca), kao i rezultate mrlja na koži da bi razlikovao oblike bolesti. Dvije glavne klasifikacije WHO-a su paucibacilarna (PB) lepre i multibacilarna (MB) lepre. Međutim, unutar pojednostavljene klasifikacije WHO-a može postojati poprilično širok raspon prezentacija pacijenata.

• Paucibacilarna lepre
  • Dvije do pet kožnih lezija s negativnim mrljama kože na svim mjestima
• Paucibacilarna leproza ​​s jednom lezijom
  • Jedno oštećenje kože s negativnim rezultatima mrlja na koži
• Multibacilarna lepre
  • Na bilo kojem mjestu nastaje više od pet kožnih lezija sa ili bez ili s pozitivnim razmazom kože

Klasifikacija Ridley-Jopling drugi je klasifikacijski sustav koji se koristi globalno pri ocjenjivanju pacijenata u kliničkim studijama i sadrži pet različitih klasifikacija lepre koji dalje definiraju ozbiljnost simptoma i napredovanje bolesti. Šest različitih kategorija, u sve većoj težini bolesti, uključuje neodređenu lepre, tuberkuloidnu lepre, graničnu tuberkuloidnu lepre, srednju graničnu lepre, graničnu lepromatoznu lepre i lepromatoznu lepre.

Znakovi i simptomi lepre općenito mogu varirati ovisno o obliku bolesti i uključuju sljedeće:

• Ravne ili uzdignute kožne ozljede ili čvorići, često manje pigmentirani od okolne kože, iako se mogu pojaviti crvenkaste ili bakrene boje
• Pojedinačne ili višestruke ozljede kože koje se često nalaze na hladnijim dijelovima tijela, kao što su lice, stražnjica i ekstremiteti.
• Zadebljanje kože i perifernih živaca
• Ulceracije na koži
• Uključenost perifernih živaca dovodi do gubitka osjeta
• Uključenost perifernih živaca, što dovodi do slabosti mišića (na primjer, deformiteti ruku, kandži, kontraktura i pad stopala)
• Promuklost
• Uključenost testisa koja vodi do seksualne disfunkcije ili sterilnosti
• Uključenost oka, uključujući bol u očima, crvenilo očiju, nemogućnost zatvaranja očnih kapaka, čir na rožnici i sljepoću
• Gubitak obrva i trepavica
• Uništavanje nosne hrskavice

Kada potražiti medicinsku njegu zbog lepre

Pojedinci bi trebali potražiti medicinsku njegu zbog bilo kojeg od sljedećih znakova i simptoma, posebno ako su putovali ili živjeli u tropima ili području gdje je lepre endemična.

• Neobjašnjive kožne lezije ili osip
• Gubitak osjetljivosti ili peckanje kože
• Zgušnjavanje kože
• Mišićna slabost i / ili ukočenost u ekstremitetima
• Bol u očima ili promjena vida

Važno je napomenuti da sljedeći nalazi možda neće biti vidljivi mjesecima do godinama nakon izlaganja M. leprae.

Povremeno za vrijeme ili nakon liječenja lepre s MDT-om može se potaknuti akutno upalno stanje koje zahtijeva hitnu pozornost zdravstvenog stručnjaka. Potrebno je brzo upravljanje kako bi se izbjegla potencijalna trajna neurološka oštećenja iz sljedećih stanja:

• Reakcija tipa 1 (poznata i kao obrnuta reakcija)
  • Ova reakcija može dovesti do novih kožnih lezija, crvenila kože i oticanja postojećih lezija, do upale i nježnosti živaca.
• Reakcija tipa 2 (poznata i kao eritema nodosum leprosum)
  • Ovu reakciju karakterizira pojava upaljenih bolnih čvorova ispod kože. Može biti povezana s groznicom i bolovima u zglobovima.

Dijagnoza lepre

Dijagnoza lepre se često postavlja iz pacijentovih kliničkih znakova i simptoma. Pažljiv pregled kože i neurološki pregled položit će zdravstveni radnik. Ako je laboratorija na raspolaganju, mogu se dobiti mrlje kože ili biopsije kože za konačniju dijagnozu. Razmazi kože ili materijal za biopsiju koji pokazuju kiseline koje se brzo bacaju kiselinom, mrlje Ziel-Neelsen ili mrlja Fite mogu dijagnosticirati multibacilarnu lepre. Ako bakterije nisu prisutne, može se dijagnosticirati paucibacilarna lepre. Ostala rjeđe korištena ispitivanja uključuju krvne pretrage, nazalne brise i biopsiju živaca. Mogu se napraviti specijalizirani testovi za stavljanje pacijenta u detaljniju Ridley-Jopling klasifikaciju.

Samopomoć kod kuće kod lepre

Propisani lijekovi protiv antibiotika primarno su liječenje lepre. Sukladnost s cijelim tijekom antibiotika ključna je za uspješno liječenje.

Pacijente također treba educirati da pažljivo pregledaju ruke i noge zbog mogućih ozljeda koje mogu proći neopaženo zbog gubitka osjeta.

• Može doći do čira ili oštećenja tkiva, što može dovesti do infekcije kože i invalidnosti.
• Treba poticati pravilnu obuću i sprečavanje ozljeda.

Liječenje lepre

Lepre je izlječiva bolest koja koristi vrlo učinkovit MDT (više lijek).

• 1981. godine, Studijska grupa Svjetske zdravstvene organizacije preporučila je višestruko liječenje s tri lijeka: dapsonom, rifampicinom (Rifadin) i klofaziminom (Lampren).
• Ovaj dugoročni režim liječenja liječi bolest i sprječava komplikacije povezane s gubavijom ako se započne u ranoj fazi.
• Ovi se lijekovi besplatno dijele svim pacijentima lepre od 1995. godine, a WHO distribuira lijekove u prigodnim mjesečnim pretvaračima za kalendar.
• Nakon prvih doza ovih lijekova, pacijenti više nisu zarazni i bolest ne prenose na druge.
• Široko rasprostranjena otpornost M. leprae na cijeli tijek MDT-a nije razvijena.

Nacionalni Hansenovi programi bolesti (NHDP) trenutno preporučuju različite režime liječenja za bolesnike s tuberkuloidnom i lepromatoznom gubavcom.

• Preporuke NHDP-a
  • Tuberkuloidna lepre
    • Dvanaest mjeseci liječenja primjenom rifampina i Dapsonea dnevno
  • Lepromatozna lepre
    • Dvadeset i četiri mjeseca liječenja primjenom rifampina, dapsona i klofazimina dnevno

Preporučena WHO terapija za lepre daje se znatno kraće i rjeđe, jer se ova politika liječenja temelji na praktičnim razmatranjima u zemljama s manje medicinskih sredstava. Međutim, relapsi s liječenjem prema preporukama WHO-a značajno su veći od onih kod kojih je preporučena NHDP terapija.

Pojedinci koji razviju reakcije tipa 1 ili tipa 2 mogu zahtijevati i druge lijekove.

• Reakcija tipa 1 (povratna reakcija)
  • Liječenje može uključivati ​​upotrebu kortikosteroida, salicilata i nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID).
• Reakcija tipa 2 (ENL)
  • Liječenje može uključivati ​​upotrebu kortikosteroida, salicilata, NSAID-a, klofazimina i talidomida (Thalomid).

Hirurška terapija za lepre

Na raspolaganju su različiti kirurški zahvati za određene bolesnike s leprem. Ovi kirurški zahvati usmjereni su na obnavljanje funkcija zahvaćenih dijelova tijela (na primjer, ispravljanje deformiteta kandžastih ruku) i na kozmetičko poboljšanje područja oštećenih bolešću. Ponekad je potrebna amputacija pogođenih dijelova tijela. Možda će biti potrebna i kirurgija za isušivanje živčanog apscesa (skupljanje gnoja) ili za ublažavanje kompresije živaca.

Praćenje lepre

Pacijenti bi trebali održavati bliski kontakt sa svojim zdravstvenim radnikom tijekom liječenja MDT-om, a preporučuju se povremene daljnje posjete.

• WHO preporučuje mjesečni izravan nadzor zdravstvenog radnika tijekom primjene rifampicina.
• Preporučuje se periodično testiranje krvi tijekom liječenja, kao i godišnje brisanje kože kad je to moguće.
• Stopa relapsa nakon primjene MDT-a iznosi 1% za obje vrste lepre. Stoga bolesnike još uvijek treba pratiti zdravstveni radnik pet do 10 godina nakon završetka MDT-a.
• Nekim pacijentima s leprem može biti potrebno psihološko savjetovanje, fizikalna terapija i radna terapija.

Prevencija lepre

Prevencija lepre u konačnici leži u ranoj dijagnozi i liječenju onih osoba za koje se sumnja ili kojima je dijagnosticirana lepre, čime se sprječava daljnji prijenos bolesti na druge.

• Javno obrazovanje i osvješćenost zajednice od presudnog su značaja za poticanje pojedinaca sa leprem i njihovih obitelji na evaluaciju i liječenje MDT-om.
• Kućne kontakte bolesnika s leprezom treba pomno pratiti radi razvoja znakova i simptoma lepre.
• Studija je pokazala da je profilaksa s jednom dozom rifampicina bila 57% učinkovita u prevenciji lepre u prve dvije godine kod osoba koje su u bliskom kontaktu s novo dijagnosticiranim pacijentima lepre.
• Trenutno ne postoji široko korišteni standard za uporabu lijekova za prevenciju lepre.
• Trenutno ne postoji nijedno komercijalno cjepivo koje daje imunitet protiv gobavosti kod svih pojedinaca.
• Nekoliko cjepiva, uključujući BCG cjepivo, pružaju različite razine zaštite od lepre kod određene populacije.

Prognoza lepre

• Lepre je izlječiva bolest koja započinje i završava MDT.
• Liječenje MDT-om može spriječiti oštećenje i neurološku onesposobljenost povezanu s leprem.
• Prognoza ovisi o stadiju bolesti u vrijeme postavljanja dijagnoze, kao i o pokretanju i poštivanju MDT-a.
• Promjenjivanje boje kože i oštećenje kože općenito ostaju i nakon liječenja MDT-om.
• Napredovanje neuroloških oštećenja može biti ograničeno MDT-om. Međutim, općenito, djelomični oporavak od već pretrpljenih neuroloških oštećenja ili nedostatak (mišićna slabost i gubitak osjeta) nema.
• Ponovni povratak lepre nakon liječenja MDT-om je rijedak.
• Lepre je rijetko kobna.
• Pacijenti moraju biti educirani kako bi bili svjesni znakova i simptoma relapsa i pogoršanja bolesti (reakcije tipa 1 i 2).
• Prevencija ozljeda važna je kako bi se izbjegla kronična invalidnost.
• Javna kampanja za podizanje svijesti i obrazovanja nužna je za rano otkrivanje i liječenje gubave, uz uklanjanje socijalne stigme i izolacije povezane s bolešću.
• Inicijativa za javno zdravstvo WHO-a izuzetno je uspješna u radu na uklanjanju lepre širom svijeta. Politička i ekonomska podrška trebaju se nastaviti kako bi se održala eliminacija i napredak ka daljnjem smanjenju rasprostranjenosti gobavosti u cijelom svijetu.