Neuroblastoma - djetinjstvo: stopa preživljavanja, simptomi, uzroci i stadiji

Definicija i činjenice o neuroblastomu

• Neuroblastoma je bolest u kojoj se maligne (karcinomske) stanice formiraju u neuroblastima (nezrelom živčanom tkivu) u nadbubrežnoj žlijezdi, vratu, prsima ili leđnoj moždini.
• Neuroblastom je ponekad uzrokovan mutacijom (promjenom) gena koja se prenosi s roditelja na dijete.
• Znakovi i simptomi neuroblastoma uključuju bol u kostima i kvržicu u trbuhu, vratu ili prsima.
• Testovi koji ispituju mnogo različitih tjelesnih tkiva i tekućina koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje neuroblastoma.
• Biopsija se radi za dijagnosticiranje neuroblastoma.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Što je neuroplastom?

Neuroblastoma je bolest u kojoj se maligne (karcinomske) stanice formiraju u neuroblastima (nezrelom živčanom tkivu) u nadbubrežnoj žlijezdi, vratu, prsima ili leđnoj moždini.

Neuroblastoma često počinje u živčanom tkivu nadbubrežne žlijezde. Postoje dvije nadbubrežne žlijezde, jedna po vrhu svakog bubrega u stražnjem dijelu gornjeg dijela trbuha. Nadbubrežne žlijezde čine važne hormone koji pomažu u kontroli otkucaja srca, krvnog tlaka, šećera u krvi i načinu na koji tijelo reagira na stres. Neuroblastoma također može započeti u živčanom tkivu u vratu, prsima, trbuhu ili zdjelici.

Neuroblastoma najčešće započinje u dojenačkoj dobi i može se dijagnosticirati u prvom mjesecu života. Nalazi se kada tumor počne rasti i uzrokuje znakove ili simptome. Ponekad se formira prije rođenja i nalazi se tijekom ultrazvuka fetusa.

Do trenutka dijagnosticiranja neuroblastoma, rak se obično metastazira (proširio). Neuroblastoma se najčešće širi na limfne čvorove, kosti, koštanu srž i jetru. U dojenčadi se širi i na kožu

Koji su znakovi i simptomi nevroblastoma?

Najčešći znakovi i simptomi neuroblastoma nastaju pritiskom tumora na obližnja tkiva kako raste ili rakom koji se širi na kosti. Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani neuroblastomom ili drugim stanjima.

Provjerite kod svog liječnika ako dijete ima nešto od sljedećeg:

• Kvržica u trbuhu, vratu ili prsima.
• Izbuljene oči.
• Tamni krugovi oko očiju ("crne oči").
• Bol u kostima.
• Otečen želudac i otežano disanje (u dojenčadi).
• Bezbolne, plavkate kvržice ispod kože (u dojenčadi).
• Slabost ili paraliza (gubitak sposobnosti kretanja dijela tijela).

Manje uobičajeni znakovi i simptomi neuroblastoma uključuju sljedeće:

• Groznica.
• Kratkoća daha.
• Osjećam se umorno.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Petehije (ravne, istaknute mrlje ispod kože uzrokovane krvarenjem).
• Visoki krvni tlak.
• Teška vodena proljev.
• Hornerov sindrom (kap na kapku, manja zjenica i manje znojenja s jedne strane lica).
• Drhtavi pokreti mišića.
• Nekontrolirani pokreti oka.

Što je uzrok nevroblastoma?

Neuroblastom je ponekad uzrokovan mutacijom (promjenom) gena koja se prenosi s roditelja na dijete.

Genske mutacije koje povećavaju rizik od neuroblastoma ponekad se nasljeđuju (prenose s roditelja na dijete). U djece s mutacijom gena, neuroblastoma se obično javlja u mlađoj dobi i više od jednog tumora može se stvoriti u nadbubrežnoj žlijezdi.

Koji su stadiji nevroblastoma?

Nakon što je dijagnosticiran neuroblastom, rade se testovi kako bi se otkrilo je li se rak proširio odakle je počeo na druge dijelove tijela.

Postupak koji se koristi za otkrivanje opsega ili širenja raka naziva se inscenacijom. Podaci prikupljeni tijekom procesa inscenacije pomažu u određivanju stadija bolesti. Kod neuroblastoma stadij bolesti utječe na to je li rak niskog rizika, srednjeg ili visokog rizika. To također utječe na plan liječenja. Rezultati nekih testova i postupaka korištenih za dijagnosticiranje neuroblastoma mogu se upotrijebiti za inscenaciju. Pogledajte odjeljak za dijagnozu za više informacija o tim postupcima i testovima.

Za određivanje faze mogu se koristiti i sljedeći testovi i postupci:

• Biopsija limfnih čvorova: Uklanjanje cijelog ili dijela limfnog čvora. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi tražio stanice raka. Može se učiniti jedna od sljedećih vrsta biopsije:
• Excizijska biopsija: Uklanjanje cijelog limfnog čvora.
• Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela limfnog čvora.
• Biopsija jezgre: uklanjanje tkiva iz limfnog čvora širokom iglom.
• Biopsija sitne igle (FNA) : Uklanjanje tkiva ili tekućine iz limfnog čvora tankom iglom.
• X-zraka kosti : X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći slike područja unutar tijela.
• PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija): postupak pronalaska zloćudnih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice zloćudnog tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.

Postoje tri načina na koji se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je i započeo, rastući u obližnja područja.
• Limfni sustav. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile do drugih dijelova tijela.
• Krv. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti odakle je počeo na druge dijelove tijela. Kada se rak širi na drugi dio tijela, to se zove metastaza. Stanice raka odvajaju se od mjesta na kojem su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

• Limfni sustav. Rak ulazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.
• Krv. Rak dospijeva u krv, putuje kroz krvne žile i tvori tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.
• Metastatski tumor je iste vrste raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se neuroblastom širi na jetru, stanice raka u jetri su zapravo stanice neuroblastoma. Bolest je metastatski neuroblastom, a ne rak jetre.

Sljedeće faze koriste se za neuroblastom:

1. faza

U stadiju 1, tumor je samo na jednom području i sav tumor koji se može vidjeti u potpunosti se uklanja tijekom operacije.

2. faza

Faza 2 je podijeljena u faze 2A i 2B.

• Stadij 2A: Tumor je samo na jednom području i sav tumor koji se može vidjeti ne može se u potpunosti ukloniti tijekom operacije.
• Stadij 2B: Tumor je samo na jednom području i sav tumor koji se može vidjeti može se u potpunosti ukloniti tijekom operacije. Stanice raka nalaze se u limfnim čvorovima u blizini tumora.

3. faza

U 3. stupnju vrijedi jedno od sljedećeg:

• tumor se ne može u potpunosti ukloniti tijekom operacije i proširio se s jedne strane tijela na drugu stranu, a također se mogao proširiti i na obližnje limfne čvorove; ili
• tumor se nalazi samo na jednom području, na jednoj strani tijela, ali se proširio na limfne čvorove s druge strane tijela; ili
• tumor se nalazi u sredini tijela, a proširio se na tkiva ili limfne čvorove na obje strane tijela, a tumor se ne može ukloniti operativnim zahvatom.

4. faza

Stupanj 4 podijeljen je u stupnjeve 4 i 4S.

• U stupnju 4, tumor se proširio na udaljene limfne čvorove ili druge dijelove tijela.
• U fazi 4S:
  • dijete je mlađe od 12 mjeseci; i
  • rak se proširio na kožu, jetru i / ili koštanu srž; i
  • tumor je samo na jednom području i sav tumor koji se može vidjeti u potpunosti se ukloni tijekom operacije; i / ili
  • stanice raka se mogu naći u limfnim čvorovima u blizini tumora.

Liječenje neuroblastoma temelji se na rizičnim skupinama.

Za mnoge vrste raka koriste se faze planiranja liječenja. Za neuroblastom, liječenje ovisi o rizičnim skupinama. Stadij neuroblastoma jedan je čimbenik koji se koristi za određivanje grupe rizika. Ostali čimbenici su dob djeteta, histologija tumora i biologija tumora.

Postoje tri skupine rizika: niski rizik, srednji rizik i visoki rizik.

• Neuroblastom s niskim rizikom i srednji rizik mogu se izliječiti.
• Neuroblastom s visokim rizikom može biti teško izliječiti.

Kako se dijagnosticira Neuroblastoma?

Testovi koji ispituju mnogo različitih tjelesnih tkiva i tekućina koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje neuroblastoma.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Neurološki pregled: Serija pitanja i testova za provjeru rada mozga, leđne moždine i živaca. Ispitom se provjerava mentalni status, koordinacija i sposobnost normalne hodanja, kao i rad mišića, osjetila i refleksa. To se može također nazvati neuro ispitom ili neurološkim ispitom.
• Studije kateholamina mokraće: postupak u kojem se provjerava uzorak urina kako bi se izmjerila količina određenih tvari, vanililmandelinske kiseline (VMA) i homovanilične kiseline (HVA), koje nastaju kada se kateholamin razgradi i ispušta u urin. Količina VMA ili HVA veća od normalne može biti znak neuroblastoma.
• Studije krvne kemije: postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.
• X-zraka: X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, stvarajući slike unutar tijela.
• CT skeniranje (CAT skeniranje): postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) s gadolinijumom: postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu. Gadolinij se sakuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzilguanidin) skeniranje: postupak koji se koristi za pronalaženje neuroendokrinih tumora, poput neuroblastoma. Vrlo mala količina tvari zvane radioaktivni MIBG ubrizgava se u venu i putuje krvotokom. Stanice neuroendokrinih tumora preuzimaju radioaktivni MIBG i otkrivaju ih skenerom. Skeniranje se može trajati 1-3 dana. Prije ili za vrijeme testa može se dati otopina joda kako štitnjača ne bi apsorbirala previše MIBG-a. Ovaj test se također koristi da se utvrdi koliko tumor reagira na liječenje. MIBG se koristi u visokim dozama za liječenje neuroblastoma.
• Aspiracija koštane srži i biopsija: Uklanjanje koštane srži, krvi i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u hipbone ili dojku. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kosti pod mikroskopom kako bi pronašao znakove raka.
• Ultrazvučni ispit: postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i stvaraju odjek. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati kako bi se kasnije pogledala. Ultrazvučni pregled se ne vrši ako je obavljen CT / MRI.

Biopsija za dijagnosticiranje neuroblastoma

Biopsija se radi za dijagnosticiranje neuroblastoma.

Stanice i tkiva uklanjaju se tijekom biopsije, pa ih patolog može pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Način na koji se obavlja biopsija ovisi o tome gdje se tumor nalazi u tijelu. Ponekad se ukloni cijeli tumor u isto vrijeme kada se vrši i biopsija.

Na tkivu koje je uklonjeno mogu se učiniti sljedeća ispitivanja:

• Citogenetska analiza: laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod mikroskopom kako bi se tražile određene promjene u kromosomima.
• Svjetlosna mikroskopija: Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod redovnim i jakim mikroskopom kako bi se tražile određene promjene u stanicama.
• Imunohistokemija: Test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se upotrijebiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta raka.
• Studija amplifikacije MYCN: Laboratorijska studija u kojoj se stanice tumora ili koštane srži provjeravaju na razinu MYCN. MYCN je važan za rast stanica. Viši nivo MYCN (više od 10 kopija gena) naziva se pojačavanjem MYCN. Neuroblastoma s pojačanjem MYCN vjerojatnije je da će se širiti u tijelu i manje je vjerojatno da će odgovoriti na liječenje.

Djeca do 6 mjeseci možda neće trebati biopsiju ili operaciju za uklanjanje tumora jer tumor može nestati bez liječenja.

Kolika je stopa preživljavanja za dijete s nevroblastomom?

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Starost djeteta u vrijeme postavljanja dijagnoze.
• Djetetova rizična skupina.
• Postoje li određene promjene u genima.
• Tamo gdje je u tijelu počeo tumor.
• Histologija tumora (oblik, funkcija i struktura tumorskih stanica).
• Bilo da postoji rak u limfnim čvorovima na istoj strani tijela kao i primarni rak ili postoji li rak u limfnim čvorovima na suprotnoj strani tijela.
• Kako tumor reagira na liječenje.
• Koliko je vremena prošlo između dijagnoze i kada se rak ponovio (za ponavljajućim karcinomom).

Prognoza i mogućnosti liječenja neuroblastoma također su pod utjecajem biološke tumora, koja uključuje:

• Obrasci tumorskih stanica.
• Koliko se razlikuju tumorske stanice od normalnih stanica.
• Kako brzo tumorske stanice rastu.
• Da li tumor pokazuje pojačavanje MYCN-a.
• Ima li tumor promjene na ALK genu.

Kaže se da je biologija tumora povoljna ili nepovoljna, ovisno o tim čimbenicima. Povoljna biologija tumora znači da postoji veća šansa za oporavak.

U neke djece do 6 mjeseci, neuroblastom može nestati bez liječenja. To se naziva spontana regresija. Dijete pažljivo promatra znakove ili simptome neuroblastoma. Ako se pojave znakovi ili simptomi, možda će biti potrebno liječenje.

Što je s rekurentnim neuroblastomom?

Ponavljajući neuroblastom je rak koji se ponovio (vratio) nakon što je liječen. Rak se može vratiti na istom mjestu ili u drugim dijelovima tijela.