Stopa preživljavanja, liječenje, simptomi i stadijumi adrenokortikalnog karcinoma (acc)

Ključne točke

• Adrenokortikalni karcinom je rijetka bolest u kojoj se maligne (karcinom) stanice formiraju u vanjskom sloju nadbubrežne žlijezde.
• Imajući određena genetska stanja povećava se rizik od karcinoma adrenokortikalne kiseline.
• Simptomi adrenokortikalnog karcinoma uključuju bol u trbuhu.
• Slikovne studije i testovi kojima se ispituje krv i urin koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje adrenokortikalnog karcinoma.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Adrenokortikalni karcinom je rijetka bolest u kojoj se maligne (karcinom) stanice formiraju u vanjskom sloju nadbubrežne žlijezde.

Postoje dvije nadbubrežne žlijezde. Nadbubrežne žlijezde su malene i oblikovane poput trokuta. Jedna nadbubrežna žlijezda sjedi na vrhu svakog bubrega. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Vanjski sloj nadbubrežne žlijezde je kore nadbubrežne žlijezde. Središte nadbubrežne žlijezde je nadbubrežna medula.

Nadbubrežna kora čini važne hormone koji:

• Uravnotežite vodu i sol u tijelu.
• Pomozite održavati krvni tlak u normalu.
• Pomozite kontrolirati uporabu proteina, masti i ugljikohidrata u tijelu.
• Uzrok da tijelo ima muške ili ženske karakteristike.

Adrenokortikalni karcinom naziva se i karcinom nadbubrežne kore. Tumor nadbubrežne kore može funkcionirati (čini više hormona nego normalno) ili nefunkcionirati (ne čini više hormona nego normalno). Većina adrenokortikalnih tumora funkcionira. Hormoni proizvedeni funkcioniranjem tumora mogu uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti.

Nadbubrežna medula čini hormone koji pomažu tijelu da reagira na stres. Rak koji nastaje u nadbubrežnoj meduli naziva se feokromocitom i ne govori se u ovom sažetku.

Adrenokortikalni karcinom i feokromocitom mogu se pojaviti i kod odraslih i kod djece. Međutim, liječenje djece je drugačije od liječenja odraslih.

Imajući određena genetska stanja povećava se rizik od karcinoma adrenokortikalne kiseline.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktorom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; nepostojanje faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako mislite da bi mogli biti u opasnosti.

Faktori rizika za adrenokortikalni karcinom uključuju sljedeće nasljedne bolesti:

• Li-Fraumenijev sindrom.
• Beckwith-Wiedemannov sindrom.
• Carney kompleks.

Simptomi adrenokortikalnog karcinoma uključuju bol u trbuhu.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani adrenokortikalnim karcinomom:

• Kvržica u trbuhu.
• Boli trbuh ili leđa.
• Osjećaj punoće u trbuhu.

Nefunkcionalni adrenokortikalni tumor ne može uzrokovati znakove ili simptome u ranoj fazi.

Funkcionalni adrenokortikalni tumor čini previše jednog od sljedećih hormona:

• Kortizol.
• Aldosterona.
• Testosteron.
• Estrogen.

Previše kortizola može uzrokovati:

• Povećanje tjelesne težine na licu, vratu i trupu tijela te tankih ruku i nogu.
• Rast sitne dlake na licu, gornjem dijelu leđa ili rukama.
• Okruglo, crveno, punog lica.
• Grudnjak masnoće na stražnjem dijelu vrata.
• Produbljivanje glasa i oticanje spolnih organa ili grudi, kako kod muškaraca, tako i kod žena.
• Slabost mišića.
• Visoki šećer u krvi.
• Visoki krvni tlak.

Previše aldosterona može uzrokovati:

• Visoki krvni tlak.
• Mišićna slabost ili grčevi.
• Često mokrenje.
• Osjećam žeđ.

Previše testosterona (u žena) može uzrokovati:

• Rast sitne dlake na licu, gornjem dijelu leđa ili rukama.
• Akne.
• Proćelav.
• Produbljivanje glasa.
• Nema menstruacije.

Muškarci koji stvaraju previše testosterona obično nemaju znakove ili simptome.

Previše estrogena (u žena) može uzrokovati:

• Neredovita menstruacija kod žena koje nisu prošle kroz menopauzu.
• Vaginalno krvarenje kod žena koje su prošle kroz menopauzu.
• Debljanje

Previše estrogena (u muškaraca) može uzrokovati:

• Rast tkiva dojke.
• Niži seksualni nagon.
• Impotencija.

Ovi i drugi znakovi mogu biti uzrokovani adrenokortikalnim karcinomom ili drugim stanjima. Ako imate bilo koji od ovih problema, obratite se svom liječniku.

Slikovne studije i testovi kojima se ispituje krv i urin koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje adrenokortikalnog karcinoma.

Testovi i postupci koji se koriste za dijagnozu adrenokortikalnog karcinoma ovise o pacijentovim znakovima i simptomima. Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

• Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Dvadesetčetveročasovni test urina : test u kojem se sakuplja urin 24 sata za mjerenje količina kortizola ili 17-ketosteroida. Količina ovih u urinu veća od normalne može biti znak bolesti nadbubrežne kore.
• Test suzbijanja niske doze deksametazona : Ispitivanje u kojem se daju jedna ili više malih doza deksametazona. Razina kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se skuplja tri dana. Ovaj test se radi kako bi se utvrdilo da li nadbubrežna žlijezda proizvodi previše kortizola.
• Visoka doza testa za suzbijanje deksametazona : Ispitivanje u kojem se daju jedna ili više visokih doza deksametazona. Razina kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se skuplja tri dana. Ovim testom se vrši provjera radi li nadbubrežna žlijezda previše kortizola ili ako hipofiza govori nadbubrežnoj žlijezdi da stvara previše kortizola.
• Studija kemije krvi : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari, poput kalija ili natrija, koje u krv ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.
• CT skeniranje (CAT skeniranje) : postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) : postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI). MRI abdomena radi se za dijagnosticiranje adrenokortikalnog karcinoma.
• Angiografija nadbubrežne žlijezde : postupak pregleda arterija i protoka krvi u blizini nadbubrežne žlijezde. Kontrastna boja ubrizgava se u nadbubrežne arterije. Dok se boja kreće kroz arterije, uzima se niz rendgenskih zraka kako bi se vidjelo jesu li arterije blokirane.
• Nadbubrežna venografija : postupak pregleda nadbubrežnih vena i protoka krvi u blizini nadbubrežne žlijezde. Kontrastna boja ubrizgava se u nadbubrežnu venu. Dok se kontrastna boja kreće kroz vene, uzima se niz rendgenskih zraka kako bi se vidjelo je li ikakva vena blokirana. U venu se može umetnuti kateter (vrlo tanka cijev) radi uzimanja uzorka krvi, koji se provjerava na nenormalne razine hormona.
• PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija) : postupak pronalaska zloćudnih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice zloćudnog tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
• MIBG skeniranje : vrlo mala količina radioaktivnog materijala zvanog MIBG ubrizgava se u venu i putuje krvotokom. Stanice nadbubrežne žlijezde preuzimaju radioaktivni materijal i otkrivaju ih uređajem koji mjeri zračenje. Skeniranje se vrši kako bi se utvrdila razlika između adrenokortikalnog karcinoma i feokromocitoma.
• Biopsija : uklanjanje stanica ili tkiva kako bi ih patolog mogao pregledati pod mikroskopom kako bi provjerili ima li znakova raka. Uzorak se može uzeti tankom iglom, nazvanom biopsijom tanke igle (FNA) ili širokom iglom, nazvanom biopsijom jezgre.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Stadij raka (veličina tumora i je li on samo u nadbubrežnoj žlijezdi ili se proširio na druga mjesta u tijelu).
• Može li se tumor u operaciji potpuno ukloniti.
• Bilo da se rak liječio u prošlosti.
• Opće zdravstveno stanje pacijenta.
• Stupanj tumorskih stanica (koliko drugačije izgledaju od normalnih stanica pod mikroskopom).

Adrenokortikalni karcinom može se izliječiti ako se liječi u ranoj fazi.

Stadiji ključnih točaka adrenokortikalnog karcinoma

• Nakon što je dijagnosticiran adrenokortikalni karcinom, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile unutar nadbubrežne žlijezde ili na druge dijelove tijela.
• Postoje tri načina na koji se rak širi u tijelu.
• Rak se može proširiti odakle je počeo na druge dijelove tijela.
• Za adrenokortikalni karcinom koriste se sljedeće faze:
  • I faza
  • II stadij
  • III stadij
  • Stadij IV

I faza

U stadiju I, tumor je 5 centimetara ili manji, a nalazi se samo u nadbubrežnoj žlijezdi.

II stadij

U stadiju II, tumor je veći od 5 centimetara i nalazi se samo u nadbubrežnoj žlijezdi.

III stadij

U stadiju III, tumor može biti bilo koje veličine i proširio se:

• na masti ili limfne čvorove u blizini nadbubrežne žlijezde; ili
• do obližnjih tkiva, ali ne i do organa u blizini nadbubrežne žlijezde.

Stadij IV

U stadiju IV, tumor može biti bilo koje veličine i proširio se:

• do obližnjih tkiva i do masnih i limfnih čvorova u blizini nadbubrežne žlijezde; ili
• na organe u blizini nadbubrežne žlijezde i može se proširiti na obližnje limfne čvorove; ili
• na druge dijelove tijela, poput jetre ili pluća.

Nakon što je dijagnosticiran adrenokortikalni karcinom, rade se testovi kako bi se utvrdilo jesu li se stanice raka proširile unutar nadbubrežne žlijezde ili na druge dijelove tijela.

Postupak kojim se utvrđuje je li se rak proširio unutar nadbubrežne žlijezde ili na druge dijelove tijela naziva se stadžiranje. Podaci prikupljeni iz procesa inscenacije određuju stadij bolesti. Važno je znati u kojoj je fazi planiranje liječenja. Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti u postupku inscenacije:

• CT skeniranje (CAT skeniranje) : postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, kao što su trbuh ili prsa, uzetih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) s gadolinijumom : postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij može se ubrizgati u venu. Gadolinij se sakuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija) : postupak pronalaska zloćudnih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice zloćudnog tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
• Ultrazvučni ispit : postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa, poput vene kave, i stvaraju odjek. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram.
• Adrenalektomija : postupak uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Uzorak tkiva patolog pregledava pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka.

Postoje tri načina na koji se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je i započeo, rastući u obližnja područja.
• Limfni sustav. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile do drugih dijelova tijela.
• Krv. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Rak se može proširiti odakle je počeo na druge dijelove tijela.

Kada se rak širi na drugi dio tijela, to se zove metastaza. Stanice raka odvajaju se od mjesta na kojem su započele (primarni tumor) i putuju kroz limfni sustav ili krv.

• Limfni sustav. Rak ulazi u limfni sustav, putuje kroz limfne žile i stvara tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.
• Krv. Rak dospijeva u krv, putuje kroz krvne žile i tvori tumor (metastatski tumor) u drugom dijelu tijela.

Metastatski tumor je iste vrste raka kao i primarni tumor. Na primjer, ako se adrenokortikalni karcinom proširi na pluća, stanice karcinoma u plućima su zapravo stanice adrenokortikalnog karcinoma. Bolest je metastatski adrenokortikalni karcinom, a ne karcinom pluća.

Recidivirajući adrenokortikalni karcinom

Ponavljajući adrenokortikalni karcinom je rak koji se ponovio (vratio) nakon što je liječen. Rak se može vratiti u kore nadbubrežne žlijezde ili u druge dijelove tijela.

Postoje različite vrste liječenja bolesnika s adrenokortikalnim karcinomom.

Različite vrste liječenja dostupne su pacijentima s adrenokortikalnim karcinomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Koriste se tri vrste standardnog liječenja:

kirurgija

Za liječenje adrenokortikalnog karcinoma često se koristi kirurgija za uklanjanje nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija). Ponekad se radi operacija za uklanjanje obližnjih limfnih čvorova i drugog tkiva u kojem se rak proširio.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.
• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Način davanja terapije zračenjem ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi. Vanjska zračna terapija koristi se za liječenje adrenokortikalnog karcinoma.

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija liječenje je primjenom više od jednog lijeka protiv raka. Način na koji se daje kemoterapija ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava.

Biološka terapija

Biološka terapija je tretman koji koristi bolesnikov imunološki sustav u borbi protiv raka. Tvari koje je tijelo napravilo ili izrađeno u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje tjelesnih prirodnih obrana od raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i bioterapija ili imunoterapija.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za prepoznavanje i napad specifičnih stanica karcinoma bez oštećenja normalnih stanica.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Mogućnosti liječenja postupkom

Adrenokortikalni karcinom I faze

Liječenje adrenokortikalnog karcinoma I faze može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (adrenalektomija). U blizini se mogu ukloniti i limfni čvorovi u blizini ako su veći od normalnog.
• Kliničko ispitivanje novog liječenja.

II stadij adrenokortikalnog karcinoma

Liječenje adrenokortikalnog karcinoma faze II može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (adrenalektomija). U blizini se mogu ukloniti i limfni čvorovi u blizini ako su veći od normalnog.
• Kliničko ispitivanje novog liječenja.

III stadij adrenokortikalnog karcinoma

Liječenje adrenokortikalnog karcinoma faze III može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (adrenalektomija). U blizini se mogu ukloniti i limfni čvorovi u blizini ako su veći od normalnog.
• Kliničko ispitivanje novog liječenja.

IV stadij adrenokortikalnog karcinoma

Liječenje adrenokortikalnog karcinoma faze IV može uključivati ​​sljedeće kao palijativnu terapiju za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života:

• Kemoterapija ili kombinirana kemoterapija.
• Zračna terapija na kosti ili druga mjesta na kojima se rak proširio.
• Operacija za uklanjanje raka koji se proširio na tkiva u blizini nadbubrežne kore.
• Kliničko ispitivanje kemoterapije, biološke terapije ili ciljane terapije.

Mogućnosti liječenja recidiviranog adrenokortikalnog karcinoma

Liječenje rekurentnog adrenokortikalnog karcinoma može uključivati ​​sljedeće kao palijativnu terapiju za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života:

• Kirurgija.
• Terapija radijacijom.
• Kliničko ispitivanje kemoterapije ili biološke terapije.