Liječenje limfoma povezano sa Aidsom, simptomi i stopa preživljavanja

KLJUČNE TOČKE

* Činjenice o limfomu povezane sa AIDS-om napisala dr. Med. Melissa Conrad Stöppler

• Limfom je karcinom limfocita, vrsta bijelih krvnih stanica važnih za imunološki odgovor.
• Limfom povezan sa AIDS-om je limfom koji nastaje kod ljudi sa sindromom stečene imunodeficijencije (AIDS). AIDS je uzrokovan infekcijom virusom humane imunodeficijencije (HIV).
• U limfnim čvorovima koji sadrže obilje limfocita može se pojaviti limfom povezan sa AIDS-om.
• Međutim, pojavljuje se i na drugim mjestima u tijelu, uključujući koštanu srž, jetru, meninge (tanke membrane koje pokrivaju mozak) i gastrointestinalni trakt.
• Limfom povezan sa AIDS-om je tipično limfom koji nije Hodgkinov tip.
• Limfom povezan sa AIDS-om u središnjem živčanom sustavu (CNS) naziva se primarni limfom CNS-a povezan sa AIDS-om.
• Znakovi i simptomi uključuju vrućicu, gubitak težine i noćno znojenje. Mogu biti prisutni i bezbolni, povećani limfni čvorovi.
• Liječenje limfoma povezanog sa AIDS-om uključuje kemoterapiju, zračenje, ciljanu terapiju i transplantaciju matičnih stanica uz antiretrovirusne tretmane HIV infekcije.

Limfom povezan sa AIDS-om je bolest kod koje se u limfnom sustavu pacijenata koji su stekli imunodeficijencijski sindrom (AIDS) formiraju zloćudne (karcinom) stanice.

AIDS je uzrokovan ljudskim virusom imunodeficijencije (HIV), koji napada i slabi imunološki sustav tijela. Imuni sustav se tada ne može boriti protiv infekcije i bolesti. Osobe s HIV bolešću imaju povećan rizik od infekcije i limfoma ili drugih vrsta raka. Osobi s HIV bolešću koja razvije određene vrste infekcije ili rak tada se dijagnosticira AIDS. Ponekad se ljudima dijagnosticira istodobno limfom AIDS-a i AIDS-a. Informacije o AIDS-u i njegovom liječenju potražite na web mjestu AIDSinfo.

Limfom povezan sa AIDS-om je vrsta raka koja utječe na limfni sustav, koji je dio imunološkog sustava tijela. Imunološki sustav štiti tijelo od stranih tvari, infekcija i bolesti. Limfni sustav sastoji se od sljedećeg:

• Limfa: bezbojna, vodenasta tekućina koja kroz limfni sustav nosi bijele krvne stanice zvane limfociti. Limfociti štite tijelo od infekcija i rasta tumora.
• Limfne žile: Mreža tankih cijevi koje skupljaju limfu iz različitih dijelova tijela i vraćaju je u krvotok.
• Limfni čvorovi: Male strukture u obliku graha koje filtriraju limfu i pohranjuju bijele krvne stanice koje pomažu u borbi protiv infekcije i bolesti. Limfni čvorovi nalaze se duž mreže limfnih žila koje se nalaze u cijelom tijelu. Klasteri limfnih čvorova nalaze se u vratu, pazuhu, trbuhu, zdjelici i preponama.
• Slezena: organ koji stvara limfocite, filtrira krv, pohranjuje krvne stanice i uništava stare krvne stanice. Slezena je na lijevoj strani trbuha u blizini želuca.
• Thymus: organ u kojem se limfociti rastu i množe. Timijan je u prsima iza prsne kosti.
• Krajnici: Dvije male mase limfnog tkiva na stražnjem dijelu grla. U krajnicima se stvaraju limfociti.
• Koštana srž: Mekano, spužvasto tkivo u središtu velikih kostiju. Koštana srž čini bijela krvna zrnca, crvene krvne stanice i trombocite.

Limfno tkivo nalazi se i u drugim dijelovima tijela kao što su mozak, želudac, štitna žlijezda i koža.

Ponekad se limfom povezan sa AIDS-om pojavljuje izvan limfnih čvorova u koštanoj srži, jetri, meningima (tanke membrane koje pokrivaju mozak) i gastrointestinalnom traktu. Manje često se može pojaviti u anusu, srcu, žučnom kanalu, gingivi i mišićima.

Postoji mnogo različitih vrsta limfoma.

Limfomi su podijeljeni u dva opća tipa:

• Hodgkin limfom.
• Ne-Hodgkinov limfom.

I Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom mogu se pojaviti u bolesnika sa AIDS-om, ali ne-Hodgkinov limfom je češći. Kad osoba sa AIDS-om ima ne-Hodgkinov limfom, naziva se limfomom povezanim sa AIDS-om. Kada se u centralnom živčanom sustavu (CNS) pojavi limfom povezan sa AIDS-om, naziva se primarnim limfomom CNS-a povezanim sa AIDS-om.

Limfomi bez Hodgkina grupirani su na način na koji njihove stanice izgledaju pod mikroskopom. Mogu biti indolentni (sporo rastući) ili agresivni (brzorastući). Limfomi povezani sa AIDS-om su agresivni. Postoje dvije glavne vrste ne-Hodgkinova limfoma povezanih sa AIDS-om:

• Difuzni veliki B-stanični limfom (uključujući B-stanični imunoblastični limfom).
• Limfom sličan Burkittu ili Burkittu.

Znakovi limfoma povezanih sa AIDS-om uključuju gubitak težine, vrućicu i noćni znoj.

Ovi i drugi znakovi mogu biti uzrokovani limfomom povezanim sa AIDS-om ili drugim stanjima. Provjerite sa svojim liječnikom imate li nešto od sljedećeg:

• Gubitak kilograma ili groznica bez nekog poznatog razloga.
• Noćno znojenje.
• Bezbolni, natečeni limfni čvorovi u vratu, prsima, pazuhu ili preponama.
• Osjećaj punoće ispod rebara.

Testovi koji pregledavaju limfni sustav i ostale dijelove tijela koriste se kako bi se pomoglo otkrivanju (pronalaženju) i dijagnosticiranju limfoma povezanih sa AIDS-om.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

• Fizički pregled i povijest: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Kompletna krvna slika (CBC): postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:
  • Broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
  • Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Dio uzorka sastoji se od crvenih krvnih zrnaca.
• HIV test: Test za mjerenje razine HIV antitijela u uzorku krvi. Antitijela proizvodi tijelo kada ga napadaju strane tvari. Visoka razina protutijela na HIV može značiti da je tijelo zaraženo HIV-om.
• Biopsija limfnih čvorova: Uklanjanje cijelog ili dijela limfnog čvora. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi tražio stanice raka. Može se učiniti jedna od sljedećih vrsta biopsije:
  • Excizijska biopsija: Uklanjanje cijelog limfnog čvora.
  • Incizijska biopsija: Uklanjanje dijela limfnog čvora.
  • Biopsija jezgre: uklanjanje tkiva iz limfnog čvora širokom iglom.
  • Biopsija fino-iglene aspiracije (FNA): Uklanjanje tkiva iz limfnog čvora tankom iglom.
• Aspiracija koštane srži i biopsija: Uklanjanje koštane srži i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u hipbone ili dojku. Patolog pregledava koštanu srž i kost pod mikroskopom kako bi otkrio znakove raka.
• X-rentgen prsnog koša: rendgenski snimak organa i kostiju u prsima. X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći slike unutar tijela.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Stadij raka.
• Starost pacijenta.
• Broj limfocita CD4 (vrsta bijelih krvnih zrnaca) u krvi.
• Broj mjesta u tijelu limfoma nalazi se izvan limfnog sustava.
• Ima li pacijent povijest intravenske (IV) uporabe lijekova.
• Sposobnost pacijenta da redovito obavlja svakodnevne aktivnosti.

Nakon što je dijagnosticiran limfom povezan sa AIDS-om, testovi se otkrivaju je li se stanica raka proširila unutar limfnog sustava ili drugih dijelova tijela.

Postupak koji se koristi da se utvrdi da li su se stanice raka proširile unutar limfnog sustava ili na druge dijelove tijela naziva se stadovanje. Podaci prikupljeni iz procesa inscenacije određuju stadij bolesti. Važno je znati u kojoj se fazi planira liječenje, ali limfom povezan sa AIDS-om obično se napreduje kad se dijagnosticira.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti u postupku inscenacije:

• Studije krvne kemije: postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti. Uzorak krvi provjerit će se za razinu LDH (laktat dehidrogenaza).
• CT skeniranje (CAT skeniranje): postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, poput pluća, limfnih čvorova i jetre, uzetih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.
• PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija): postupak pronalaska zloćudnih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice zloćudnog tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) s gadolinijumom: postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se pacijentu kroz venu. Gadolinij se sakuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• Lumbalna punkcija: postupak koji se koristi za prikupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF) iz kralježničnog stupa. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i u CSF oko leđne moždine te uklanjanjem uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom da li se rak proširio na mozak i leđnu moždinu. Uzorak se može provjeriti i na Epstein-Barr virus. Ovaj postupak se također naziva LP ili spinalna slavina.

Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je i započeo, rastući u obližnja područja.
• Limfni sustav. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile do drugih dijelova tijela.
• Krv. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Stadiji limfoma povezanih sa AIDS-om mogu uključivati ​​E i S.

Limfom povezan sa AIDS-om može se opisati kako slijedi:

• E: "E" označava ekstranadalno i znači da se rak nalazi na području ili nekom drugom organu osim limfnih čvorova ili se proširio na tkiva izvan, ali u blizini glavnih limfnih područja.
• S: "S" znači slezina i znači da se rak nalazi u slezeni.

Slijedeće faze koriste se za AIDS povezane limfome:

I faza

Limfom koji je povezan s AIDS-om u stadiju I podijeljen je u I i stupanj IE.

• I stadij: Rak se nalazi u jednom limfnom području (skupina limfnih čvorova, krajnika i obližnjeg tkiva, timusa ili slezine).
• Stadij IE: Rak se nalazi u jednom organu ili području izvan limfnih čvorova.

II stadij

Limfom faze II povezan s AIDS-om dijeli se na II i II. Stupanj.

• II stadij: Rak se nalazi u dvije ili više skupina limfnih čvorova iznad ili ispod dijafragme (tanki mišić ispod pluća koji pomaže disanju i odvaja grudni koš od trbuha).
• II stadij: rak se nalazi u jednoj ili više skupina limfnih čvorova iznad ili ispod dijafragme. Rak se nalazi i izvan limfnih čvorova u jednom organu ili području na istoj strani dijafragme kao i pogođeni limfni čvorovi.

III stadij

Limfom faze III povezan s AIDS-om dijeli se na III. Stadij, IIIE stadijum, IIIS stupanj i IIIE + S stadijum.

• III stadij: Rak se nalazi u skupinama limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme (tanki mišić ispod pluća koji pomaže disanju i odvaja prsni koš od trbuha).
• IIIE stadij: Rak se nalazi u skupinama limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme i izvan limfnih čvorova u obližnjem organu ili području.
• IIIS stadij: Rak se nalazi u skupinama limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme i u slezini.
• Stadij IIIE + S: Rak se nalazi u skupinama limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme, izvan limfnih čvorova u obližnjem organu ili području i u slezini.

Stadij IV

U stadiju IV limfoma povezanih sa AIDS-om, rak:

• nalazi se u jednom ili više organa koji nisu dio limfnog područja (skupina limfnih čvorova, krajnika i obližnjeg tkiva, timusa ili slezine) i mogu biti u limfnim čvorovima u blizini tih organa; ili
• nalazi se u jednom organu koji nije dio limfnog područja i proširio se na organe ili limfne čvorove daleko od tog organa; ili
• nalazi se u jetri, koštanoj srži, cerebrospinalnoj tekućini (CSF) ili plućima (osim raka koji se proširio na pluća iz obližnjih područja).

Bolesnici koji su zaraženi virusom Epstein-Barr ili čiji limfom povezan sa AIDS-om utječe na koštanu srž imaju povećan rizik od širenja raka na središnji živčani sustav (CNS).

Za liječenje, limfomi povezani sa AIDS-om grupiraju se prema mjestu u kojem su započeli u tijelu, kako slijedi:

Periferni / sistemski limfom

Limfom koji počinje u limfnom sustavu ili negdje drugdje u tijelu, osim mozga, naziva se periferni / sistemski limfom. Može se širiti po cijelom tijelu, uključujući mozak ili koštanu srž. Često se dijagnosticira u naprednoj fazi.

Primarni limfom CNS-a

Primarni limfom CNS-a počinje u središnjem živčanom sustavu (mozak i leđna moždina). Povezana je s virusom Epstein-Barr. Limfom koji počinje negdje drugdje u tijelu i širi se na središnji živčani sustav nije primarni limfom CNS-a.

Postoje različite vrste liječenja pacijenata s limfomom povezanim sa AIDS-om.

Različite vrste liječenja dostupne su bolesnicima s limfomom povezanim sa AIDS-om. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman. Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Liječenje limfoma povezanog sa AIDS-om kombinira liječenje limfoma s liječenjem AIDS-a.

Bolesnici sa AIDS-om oslabili su imunološki sustav i liječenje može uzrokovati da imunološki sustav postane još slabiji. Iz tog razloga, liječenje pacijenata koji imaju limfom povezan sa AIDS-om je teško, a neki pacijenti mogu biti liječeni nižim dozama lijekova od onih koji imaju limfom koji nemaju AIDS.

Kombinirana antiretrovirusna terapija (CART) koristi se za smanjenje štete na imunološkom sustavu uzrokovanu HIV-om. Liječenje kombiniranom antiretrovirusnom terapijom može omogućiti nekim pacijentima limfomom povezan sa AIDS-om da sigurno primaju antikancerogene lijekove u standardnim ili višim dozama. U ovih bolesnika liječenje može djelovati jednako dobro kao i kod bolesnika s limfomom koji nemaju AIDS. Također se koristi lijek za prevenciju i liječenje infekcija, koje mogu biti ozbiljne.

Za više informacija o AIDS-u i njegovom liječenju posjetite web stranicu AIDSinfo.

Koriste se četiri vrste standardnog liječenja:

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija smješta izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka na tim područjima (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija liječenje je primjenom više od jednog lijeka protiv raka.

Način na koji se daje kemoterapija ovisi o mjestu nastanka raka. Intrahekalna kemoterapija može se primijeniti u bolesnika koji imaju veću vjerojatnost za limfom u središnjem živčanom sustavu (CNS).

Kemoterapija se koristi u liječenju AIDS-a perifernog / sistemskog limfoma. Još nije poznato je li najbolje davati kombiniranu antiretrovirusnu terapiju istodobno s kemoterapijom ili nakon završetka kemoterapije.

Čimbenici koji stimuliraju koloniju ponekad se daju zajedno s kemoterapijom. To pomaže u smanjenju nuspojava koje može imati kemoterapija na koštanu srž.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.
• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Način primjene terapije zračenjem ovisi o mjestu nastanka raka. Vanjska zračna terapija koristi se za liječenje primarnog CNS limfoma povezanog sa AIDS-om.

Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica

Kemoterapija visokim dozama transplantacijom matičnih stanica način je davanja velikih doza kemoterapije i zamjene stanica u obliku krvi koje su uništene liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja i zamrzavaju se i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i vraćaju pacijentu putem infuzije. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za prepoznavanje i napad specifičnih stanica karcinoma bez oštećenja normalnih stanica. Terapija monoklonskim antitijelima je vrsta ciljane terapije.

Monoklonska terapija antitijelima je liječenje raka koje koristi antitijela proizvedena u laboratoriju iz jedne vrste stanica imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari u stanicama raka ili normalne tvari koje mogu pomoći stanice raka da rastu. Antitijela se vežu na tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili sprečavaju njihovo širenje. Monoklonska antitijela daju se infuzijom. Oni se mogu koristiti sami ili za prenošenje lijekova, toksina ili radioaktivnog materijala izravno u stanice raka. Rituximab se koristi u liječenju AIDS-a perifernog / sistemskog limfoma.

Pacijenti možda žele razmišljati o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu pristupiti kliničkim ispitivanjima prije, tijekom ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Mogu biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Mogućnosti liječenja limfoma povezanih sa AIDS-om

Periferni / sistemski limfom povezan sa AIDS-om

Liječenje perifernog / sistemskog limfoma povezano sa AIDS-om može uključivati ​​sljedeće:

• Kombinirana kemoterapija sa ili bez ciljane terapije.
• Kemoterapija u visokim dozama i transplantacija matičnih stanica, za limfom koji nije reagirao na liječenje ili se vratio.
• Intrahekalna kemoterapija za limfom koji će se vjerojatno proširiti na središnji živčani sustav (CNS).

Primarni limfom središnjeg živčanog sustava vezan uz AIDS

Liječenje limfoma središnjeg živčanog sustava povezanog sa AIDS-om može uključivati ​​sljedeće:

• Vanjska zračna terapija.