Demencija, alzheimerova bolest i starenje mozga

Demencija, alzheimerova bolest i starenje mozga
Demencija, alzheimerova bolest i starenje mozga

ALZHEIMEROVA BOLEST

ALZHEIMEROVA BOLEST

Sadržaj:

Anonim

Povijest demencije

1906. Auguste Deter, žena u ranim pedesetima, postala je prva osoba kojoj je dijagnosticirana Alzheimerova bolest, oblik demencije. Bolest je dobila ime po liječniku koji ju je prvi opisao, Alois Alzheimer. Bolest karakterizira neobično ponašanje, problemi s pamćenjem, paranoja, dezorijentacija, uznemirenost i zabluda. Nakon Deterove smrti, Alzheimer je obavio obdukciju mozga i otkrio dramatično skupljanje i abnormalne naslage u i oko živčanih stanica.

Godine 1910. službeno se koristio izraz Alzheimerova bolest. Kongres je 1974. osnovao Nacionalni institut za starenje (NIA), primarnu saveznu agenciju koja je podržavala Alzheimerovo istraživanje.

Što je demencija?

Demencija nije specifična bolest, to je širok pojam koji karakterizira mnoštvo različitih stanja, poput Alzheimerove bolesti, vaskularne demencije, frontotemporalne demencije i drugih poremećaja. Demencija se odnosi na skupinu simptoma koji mogu biti uzrokovani nekoliko različitih poremećaja mozga.

Općenito, demenciju karakterizira narušeno intelektualno funkcioniranje koje ometa svakodnevne aktivnosti ili osobne odnose. Ovo oštećenje može uključivati ​​gubitak pamćenja, jezične poteškoće, smanjenu percepciju i slabljenje razmišljanja. Ponekad ljudi s demencijom prolaze kroz promjene ličnosti ili razvijaju zablude. Demencija se često griješi kao senilnost ili senilna demencija koja ozbiljni mentalni pad smatra normalnim dijelom starenja, a zapravo zahtijeva profesionalni tretman.

Vrste demencije

Postoji nekoliko različitih klasifikacija demencije. Demencija se može klasificirati bilo na područje mozga koje je pogođeno, bilo da je progresivna, bilo da je posljedica nekog drugog poremećaja (primarnog ili sekundarnog).

Kortikalne demencije

Kortikalne demencije nastaju zbog problema u moždanoj kore, vanjskom sloju mozga. Ova vrsta demencije igra važnu ulogu u pamćenju i jeziku, a osobe s kortikalnim demencijama obično imaju ozbiljan gubitak pamćenja i ne mogu pamtiti riječi ili razumjeti jezik. Creutzfeldt-Jakob i Alzheimerova bolest dvije su vrste kortikalne demencije.

Subkortikalne demencije

Subkortikalne demencije nastaju zbog problema u dijelu mozga ispod korteksa. Sposobnost pokretanja aktivnosti i brzina razmišljanja obično potpomažu subkortikalne demencije. Zaborav i jezični problemi se obično ne razvijaju u subkortikalnim demencijama. Parkinsonova bolest, Huntingtonova bolest i HIV mogu uzrokovati ove vrste demencije.

Progresivna demencija

Progresivna demencija s vremenom postaje sve gora i pacijenti na kraju gube više svojih sposobnosti. Alzheimerova bolest, Lewyjeva demencija tijela, vaskularna demencija i frontotemporalna demencija su vrste progresivne demencije.

Primarna demencija

Pacijenti s primarnom demencijom pokazuju samo simptome demencije. Alzheimerova bolest je oblik primarne demencije, koji čini 50% -70% svih slučajeva demencije.

Sekundarna demencija

Sekundarna demencija je oblik demencije koji se razvija kao periferni uvjeti u odnosu na već postojeću mentalnu bolest ili stanje. Infekcije mozga, progresivna supranuklearna paraliza i multipla skleroza primjeri su stanja koja mogu izazvati formiranje sekundarne demencije. Mnoge vrste sekundarnih demencija mogu se zaustaviti ili poništiti, za razliku od drugih vrsta demencije.

Faze demencije

Liječnici će odrediti stadij pacijenta postavljajući razna pitanja pacijentu i njegovatelju. Mini-mentalni stadijski pregled je screening alat koji se koristi za prepoznavanje pada kognitivnog sustava na skali od 0 do 30. Dijagnoza faze može pomoći liječniku da stvori plan liječenja.

Nema oštećenja

U ovoj fazi ne postoje očiti znakovi i ljudi su sposobni samostalno funkcionirati.

Vrlo blaga oštećenja

Simptomi su u ovoj fazi lagani i izgledaju kao zaboravnost povezana sa starenjem.

Blaga oštećenja

Pacijenti još uvijek mogu obavljati svakodnevnu rutinu i zadatke. Simptomi uključuju sljedeće:

  • nezaboravnost
  • Gubitak pamćenja
  • Gubitak predmeta
  • Problemi s upravljanjem financijama
  • Zbunjenost tijekom vožnje
  • Problemi s lijekovima
  • Gubitak koncentracije

Umjereno oštećenje

Pacijenti obično imaju problema s obavljanjem svakodnevne rutine i zadataka. Simptomi uključuju sljedeće:

  • Problemi s zadržavanjem urina
  • Povećani gubitak i zaboravnost memorije
  • Nemogućnost upotrebe ili pronalaženja ispravnih riječi
  • Poteškoće u napornoj mentalnoj matematici
  • Pojačano socijalno povlačenje

Umjereno jaka oštećenja

Pacijenti će trebati pomoć u svakodnevnoj rutini i zadacima. Simptomi uključuju protok:

  • Povećani gubitak memorije
  • Konfuzija oko lokacije ili prethodnih događaja
  • Problemi s manje zahtjevnom mentalnom matematikom
  • Potrebna pomoć u odabiru odgovarajuće garderobe

Teška oštećenja

Pacijenti će trebati više pomoći u svakodnevnoj rutini i zadacima. Simptomi uključuju sljedeće:

  • Potrebna pomoć prilikom odijevanja
  • Potrebna pomoć pri korištenju toaleta
  • Pitam se i izgubim se
  • Ne mogu se sjetiti imena voljenih ili njegovatelja
  • Poremećaji spavanja
  • Promjene u osobnosti (paranoja ili halucinacije)

Vrlo ozbiljna oštećenja

Pacijenti će trebati stalnu njegu. Simptomi uključuju sljedeće:

  • Gubitak jezičnih vještina
  • Gubitak svijesti o okolini
  • Pomoć pri jelu
  • Nije moguće kontrolirati mokrenje
  • Gubitak mišićne kontrole za osmijeh, gutanje, šetnju ili sjedenje bez podrške

Uzroci Alzheimerove bolesti

Najčešći uzrok demencije je Alzheimerova bolest. Više od 5 milijuna ljudi živi s Alzheimerovom bolešću, a ½ milijuna umire svake godine od nje. To je 6. vodeći uzrok smrti u SAD-u, a peti vodeći uzrok smrti za starije osobe 65 i više godina. Dvije trećine starijih osoba s Alzheimerom su žene. Do 5% oboljelih od Alzheimerove bolesti ima rani oblik bolesti, a dijagnosticira im se u 40-im ili 50-im godinama.

Na mikroskopskoj razini, Alzheimerova bolest se pojavljuje u mozgu s dvije karakteristične abnormalnosti: amiloidni plakovi i neurofibrilarni zapetljani. Amiloidni plakovi su nenormalni nakupine proteina (beta amiloida) koji se nalaze između živčanih stanica mozga koji narušavaju komunikaciju između živčanih stanica. Neurofibrilarni zapetljani su oštećeni proteini (tau proteini) koji se sakupljaju u „zapetljane“, koji uzrokuju nepravilno funkcioniranje živčanih stanica, što ih dovodi do raspada. Nije poznato da li amiloidni plakovi i neurofibrilarni zaplet uzrokuju Alzheimerovu bolest ili su posljedica same bolesti.

Simptomi i liječenje Alzheimerove bolesti

Bolesnici s Alzheimerovom bolešću tijekom bolesti trpe progresivnu invalidnost. Općenito, pacijenti s Alzheimerovom bolešću mogu živjeti od 2 do 20 godina od dijagnoze; prosječni životni vijek pacijenata je 8-10 godina. Alzheimerova bolest obično uzrokuje pad sposobnosti razmišljanja, pamćenja, kretanja i jezika. Bizarno, povučeno ili paranoično ponašanje može se pojaviti i s razvojem bolesti.

U ranoj fazi bolesti, pacijenti mogu imati samo suptilne simptome, poput promjena u osobnosti ili nedostataka u pamćenju. Kako se bolest pogoršava, pacijenti mogu osjetiti jake dezorijentacije i mogu primijetiti poteškoće u obavljanju svakodnevnih zadataka. U kasnijim fazama bolesti pacijenti se više ne mogu brinuti za sebe i mogu postati paranoični ili neprijateljski raspoloženi. U kasnijim fazama bolesti pacijenti gube sposobnost gutanja i kontrole funkcije mokraćnog mjehura i crijeva. Možda više ne prepoznaju članove obitelji i možda neće moći govoriti. Fatalne komplikacije Alzheimerove bolesti uključuju gubitak sposobnosti gutanja što može dovesti do aspiracijske pneumonije i inkontinenciju koja vodi do infekcije mokraćnog sustava ili sepse (teške infekcije).

Vaskularna demencija

Nakon Alzheimerove bolesti, drugi najčešći uzrok demencije je vaskularna demencija. Procjenjuje se da vaskularna demencija čini 15% -20% slučajeva demencije.

Vaskularna demencija uzroci

Za razliku od Alzheimerove bolesti, vaskularna demencija nastaje kada dio mozga ne dobije dovoljno krvi noseći potreban kisik i hranjive tvari. Vaskularna demencija može biti uzrokovana oštećenjem mozga od moždanog udara, ateroskleroze, endokarditisa ili amiloidoze. Strukturno oštećenje moždanog tkiva, bilo blokiranim arterijama, ugrušcima krvi ili krvarenjem (krvarenje), uzrokuje simptome vaskularne demencije.

Simptomi vaskularne demencije

Vaskularna demencija može koegzistirati s Alzheimerovom bolešću i mnogi se simptomi preklapaju. Međutim, ljudi s vaskularnom demencijom samo obično održavaju svoju osobnost. Uobičajeni simptomi vaskularne demencije uključuju sljedeće:

  • Problemi s kratkoročnom memorijom
  • Lutanje ili gubljenje
  • Smijati se ili plakati u neprimjereno vrijeme
  • Problemi u koncentraciji
  • Problemi s upravljanjem novcem
  • Nemogućnost pridržavanja uputa
  • Gubitak kontrole mjehura ili crijeva
  • halucinacije
Ostali simptomi vaskularne demencije uključuju noćno lutanje, depresiju, inkontinenciju ili jednostranu tjelesnu slabost povezanu s većim udarima.

Čimbenici rizika od vaskularne demencije

Vaskularna demencija gotovo nikada ne nastaje bez da pacijent ima visoki krvni tlak. Moždani je udar također faktor rizika, a 25% -33% moždanog udara smatra se da ima neki stupanj demencije. Pušenje, visoki kolesterol, dijabetes i srčane bolesti također su faktori rizika od vaskularne demencije. Muškarci, ljudi u dobi od 60 do 75 godina i Afroamerikanci povećali su rizik od vaskularne demencije.

Liječenje i prognoza vaskularne demencije

Trenutno ne postoje tretmani koji mogu popraviti oštećenje vaskularne demencije nakon što se to dogodilo. Međutim, intervencije u ponašanju mogu poboljšati kvalitetu života za sve koji su uključeni. Možda će biti korisno ostaviti podsjetnike, podsjetiti pacijenta koji je dan i držati pacijenta povezanim sa svojim voljenima.

Ako stanje koje je u početku uzrokovalo vaskularnu demenciju ne liječi, prognoza nije dobra. Na kraju, neliječena vaskularna demencija obično završava smrću od moždanog udara, srčane bolesti ili infekcije. Rano hvatanje vaskularne demencije i sprečavanje daljnjeg oštećenja čini bolju prognozu.

Multi-infarktna demencija

Jedna vrsta vaskularne demencije nazvana multi-infarktna demencija (MID) uzrokovana je višestrukim malim udarcima u različita područja mozga. Ostale vrste vaskularne demencije uključuju Binswangerovu bolest i CADASIL (cerebralna autosomna dominantna arteriopatija s subkortikalnim infarktom i leukoencefalopatija).

Višeinfarktni uzroci demencije

Kad manje krvne žile mozga postanu blokirane, malena područja mozga, posebno u "bijeloj materiji" (vanjskom dijelu mozga), postaju oštećena. Ti mali moždani udari mogu biti u "tihim područjima" (područjima mozga koja prilikom oštećenja ne pokazuju vanjske znakove invaliditeta) ili se mogu javiti u važnim dijelovima mozga, poput hipokampusa ili dijelovima lijeve hemisfere, gdje oštećenje uzrokuje invalidnost biti prividan.

Simptomi multi-infarktne ​​demencije

Simptomi multiinfarktne ​​demencije (MID) mogu se pojaviti postupno s vremenom ili se mogu iznenada pojaviti nakon moždanog udara. Simptomi MID-a vrlo su slični simptomima vaskularne demencije. Uobičajeni simptomi MID-a uključuju sljedeće:

  • Problemi s kratkoročnom memorijom
  • Lutanje ili gubljenje
  • Smijati se ili plakati u neprimjereno vrijeme
  • Problemi u koncentraciji
  • Problemi s upravljanjem novcem
  • Nemogućnost pridržavanja uputa
  • Gubitak kontrole mjehura ili crijeva
  • halucinacije

Faktori rizika od multi-infarktne ​​demencije

Tipično, multiinfarktna demencija javlja se kod ljudi u dobi od 55 do 75 godina, a češća je u muškaraca nego kod žena. MID rizik se može povećati ako postoji bilo koje od sljedećeg zdravstvenog stanja:

  • Fibrilacija atrija
  • Prethodni udari
  • Zastoj srca
  • Kognitivni pad prije moždanog udara
  • Visoki krvni tlak
  • Dijabetes
  • ateroskleroza
Pušenje, prekomjerna konzumacija alkohola, loša prehrana i malo tjelesne aktivnosti također su faktori rizika za MID.

Multi-infarktno liječenje demencije i prognoza

Liječenje multi-infarktne ​​demencije usmjereno je na kontrolu simptoma i smanjenje rizika od budućih moždanih udara. Lijekovi mogu uključivati ​​memantin, nimodin, hiddergin, folnu kiselinu i CDP-holin. Određeni inhibitori ponovne pohrane serotonina mogu također pomoći razvoju neurona i uspostavljanju veza u mozgu. Blokatori kalcijevih kanala mogu također biti korisni za kratkotrajne kognitivne funkcije. Redovita tjelovježba, kognitivni trening i rehabilitacija su također mogućnosti liječenja.

Ne postoji lijek za MID, ali pacijenti mogu koristiti lijekove i kognitivni trening kako bi se očuvala mentalna funkcija. Neki pacijenti umiru ubrzo nakon dijagnoze MID-a, dok drugi mogu nastaviti živjeti godinama nakon.

Demenzija tijela Lewy (LBD)

Treća najčešća vrsta demencije je Lewyjeva tjelesna demencija (LBD), koja se također naziva i demencija s Lewyjevim tijelima (DLB). "Tijelo Lewy" nenormalni je protein koji se mikroskopski nalazi u mozgu pacijenata s ovom vrstom demencije.

Lewy uzroci demencije tijela

Lewy tijela sačinjena su od proteina koji se zove alfasynuclein. Kad se ti proteini skupe, oni sprečavaju mozak da stvara pravu količinu acetilkolina i dopamina. Acetilholin je kemikalija koja utječe na pamćenje i učenje, a dopamin je kemikalija koja utječe na kretanje, raspoloženje i san. Razlog nastanka Lewyjevog tijela trenutno je nepoznat, a znanstvenici također nisu sigurni zašto neki ljudi dobivaju LBD, a drugi ne.

Simptomi demantija tijela Lewy na tijelu

Simptomi Lewyjeve demencije tijela slični su Alzheimerovoj bolesti, uključujući oštećenje pamćenja, zbunjenost i loše prosuđivanje. LBD također može uzrokovati depresiju, nedostatak interesa, anksioznost i zabludu. Pacijenti mogu imati problema sa svojim načinom spavanja (poremećaj REM ponašanja u snu, problemi s spavanjem, sindrom nemirnih nogu). Simptomi LBD-a uključuju i halucinacije i simptome parkinsona (pomicanje hodanja, nemogućnost da stojite ravno i drhtanje).

Lewy tijelo i demencija liječenja i prognoze

Ne postoje lijekovi koji mogu zaustaviti ili poništiti demenciju tijela Lewy-a, ali lijekovi mogu pomoći ublažavanje simptoma na nekoliko mjeseci. Donepezil i rivastigmin su lijekovi koji mogu pomoći kod problema s razmišljanjem. Levodopa može pomoći u poboljšanju problema s kretanjem ili ukočenim udovima. Melatonin ili klonazepam pacijentima mogu olakšati probleme sa spavanjem. Fizikalna terapija, savjetovanje, psihoterapija i radna terapija također mogu pomoći u ublažavanju simptoma LBD-a.

LBD je progresivna bolest i životni vijek bolesnika s LBD-om varira od 5 do 8 godina. Pacijenti s LBD mogu umrijeti od komplikacija poput nepokretnosti, padova, loše prehrane, poteškoća s gutanjem ili upale pluća.

Frontotemporalna demencija (FTD)

Frontotemporalna demencija (FTD), koja se također naziva demencija prednjeg režnja i ranije poznata kao Pickova bolest, raznolika je skupina neuobičajenih poremećaja koji utječu na frontalni i temporalni režanj mozga. Prednja i vremenska regija mozga kontroliraju ponašanje, prosuđivanje, emocije, govor i neke pokrete. Oštećenje ovih područja predstavlja simptome koji odvajaju frontotemporalnu demenciju od ostalih vrsta demencije.

Frontotemporalna demencija uzrokuje

Općenito, frontotemporalna demencija uzrokovana je degeneracijom živčanih stanica u frontalnoj i temporalnoj regiji mozga. FTD mogu biti uzrokovane mutacijama na različitim genima, ali otprilike polovina svih slučajeva FTD-a nema obiteljsku anamnezu demencije. Frontotemporalna degeneracija lobara kategorizirana je nakupljanjem proteina zvanog tau i proteina TDP-43 u mozgu. Neki slučajevi FTD-a pokazuju nenormalne strukture tau-proteina na pogođenim dijelovima mozga.

Simptomi frontotemporalne demencije

Simptomi frontotemporalne demencije uglavnom se javljaju kod mlađih bolesnika u 50-im i 60-im godinama, a vjeruje se da čine 10% do 15% svih slučajeva demencije. Promjene u ponašanju pojavljuju se u ranoj fazi bolesti s FTD-om, razlikujući se od kasnog početka Alzheimerove bolesti. Pacijenti mogu pokazati ekstremne promjene u ponašanju kao što su neprimjerene akcije, gubitak empatije, nedostatak prosudbe, apatija, ponavljajuće kompulzivno ponašanje, pad osobne higijene, promjene prehrambenih navika i nedostatak svijesti. Pacijenti također mogu patiti od oštećenja ili gubitka govornih i jezičnih poteškoća. Problemi s kretanjem također su simptomi FTD-a, ali obično se javljaju u rijetkim podvrstama FTD-a.

Liječenje i prognoza frontotemporalne demencije

Frontotemporalna demencija se ne može izliječiti i ne postoji učinkovit način za usporavanje njezina napredovanja. Postoje lijekovi koji mogu pomoći u upravljanju simptomima. Antidepresivi i antipsihotici mogu pomoći pacijentima da olakšaju svoje simptome.

Nakon dijagnoze, osobe s FTD-om obično žive od 6 do 8 godina. Prema posljednjim fazama bolesti, simptomi se pogoršavaju i potrebna je 24-satna njega.

Demencija povezana s HIV-om (HAD)

HIV-povezana demencija (HAD), koja se također naziva i AIDS-demencijski kompleks (ADC), je poremećaj mozga uzrokovan infekcijom ljudskim virusom imunodeficijencije (HIV), virusom koji uzrokuje AIDS. HIV može oštetiti moždane stanice oštećivanjem živčanih stanica virusnim proteinima ili inficiranjem upalnih stanica u mozgu i leđnoj moždini. Točan uzrok nije poznat.

Glavni simptomi HAD-a uključuju oštećenje pamćenja, nedostatak koncentracije, povlačenje iz društvenih aktivnosti i govorne poteškoće. Lijekovi za liječenje HIV / AIDS-a mogu odgoditi pojavu simptoma demencije. Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART) učinkovita je u kontroli HIV infekcije i štiti mnoge ljude od razvoja HAD-a.

Huntingtonova bolest

Huntington-ova bolest je genetski poremećaj koji utječe na sposobnost osobe da misli, osjeća i kreće se.

Uzroci bolesti Huntingtona

Huntington-ova bolest prenosi se s roditelja na dijete mutacijom u normalnom genu, što uzrokuje degeneraciju živčanih stanica u određenim dijelovima mozga. Huntington-ova bolest cilja stanice unutar bazalnih ganglija koje koordiniraju kretanje i druge važne funkcije.

Simptomi bolesti Huntington-ove bolesti

Simptomi Huntington-ove bolesti mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Nenormalni pokreti
  • Odbiti kognitivne vještine
  • Razdražljivost, depresija
  • Anksioznost
Neki pacijenti mogu napredovati kako bi pokazali psihotično ponašanje.

Huntington-ove bolesti i liječenje

Ne postoji liječenje za zaustavljanje ili usporavanje napredovanja Huntingtonove bolesti. Liječnici mogu propisati lijekove koji će pomoći u liječenju emocionalnih i pokretačkih problema povezanih s Huntingtonovom bolešću. Huntingtonova bolest počinje ranije u životu nego druge vrste demencije, obično u dobi od 30 do 50 godina. Prosječni životni vijek nakon pojave simptoma je između 10 i 15 godina.

Demencija Pugilistica

Bokserov sindrom, ili demencija pugilistica, oblik je kronične ozljede mozga koja se javlja kod mnogih sportaša (posebno boksača) koji doživljavaju stalne udarce u glavu.

Uzročnik demencije Pugilistica

Demencija pugilistica uzrokovana je ponavljanim traumama glave. Ime mu dolazi od simptoma koje su doživjeli bokseri koji su godinama imali udarce u glavu.

Simptomi demencije Pugilistica

Primarni simptomi - koji se možda neće razviti godinama nakon traume - uključuju sljedeće:

  • Nerazgovjetan govor
  • Loša motorička koordinacija
  • Fizička drhtavica
  • Poteškoće u hodanju
Pacijenti također mogu imati problema s pamćenjem.

Liječenje demencije Pugilistica

Ne postoji liječenje za zaustavljanje ili usporavanje napredovanja demencije pugilistica. Mnogi lijekovi koji se koriste za liječenje Alzheimerove bolesti mogu koristiti i pacijenti s demencijom pugilistica.

Kortikobazalna degeneracija (CBD)

R) bilateralna frontoparietalna atrofija (strijele) kod 54-godišnje žene s progresivnom nefluentnom afazijom i blagim parkinsonizmom zbog patološke dokazane degeneracije kortikobazalnog tkiva. "/>

Kortikobazalna degeneracija (CBD) je gubitak živčanih stanica (atrofija) u moždanom korteksu i bazalnim ganglijskim dijelovima mozga. CBD dijeli slične simptome Parkinsonove bolesti.

Uzroci kortikobazalne degeneracije

Istraživači vjeruju da mnogo različitih čimbenika doprinosi uzroku degeneracije kortikobazalnih stanica. Genetske mutacije, faktori povezani sa starenjem i čimbenici okoliša mogu igrati ulogu u razvoju CBD-a.

Simptomi degeneracije kortikobazalne degeneracije

Simptomi degeneracije kortikobaza imaju obilježja parkinsonizma (loša koordinacija, krutost mišića i tresenje), kao i Alzheimerove bolesti (gubitak pamćenja, poteškoće u govoru i poteškoće u gutanju). Bolesnici s CBD-om pogoršavaju se do točke u kojoj se više ne mogu sami brinuti i često umiru od sekundarnih medicinskih problema poput upale pluća ili teške infekcije (sepsa).

Liječenje i prognoza dijagnoze kortikobazalne degeneracije

Ne postoji tretman koji može zaustaviti ili usporiti napredovanje kortikobazalne degeneracije. Određeni lijekovi mogu pomoći u liječenju simptoma CBD-a. Ovaj progresivni poremećaj pogoršava se tijekom 6 do 8 godina zbog degeneracije više područja mozga.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD)

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je vrsta ljudske i životinjske bolesti poznata kao transmisivna spongiformna encefalopatija (TSE). Postoji u istoj obitelji bolesti kao i goveđa spongiformna encefalopatija (BSE, ili „luda krava“). Postoje tri glavne vrste CJD-a: sporadični, obiteljski i zarazni. Osamdeset i pet posto slučajeva je sporadično, bez poznatog uzroka. Obiteljski slučajevi čine 10% do 15% i genetski se prenose na članove obitelji. Preostali slučajevi su zarazni, nastali izlaganjem vanjskom izvoru nenormalnih prionskih proteina, kao što je BSE.

Creutzfeldt-Jakob uzroci bolesti

Smatra se da Creutzfeldt-Jakobova bolest uzrokuje nenormalni protein nazvan "prion". CJD je poznat kao prionska bolest, a znanstvenici vjeruju da se prioni mogu razviti u nenormalne trodimenzionalne oblike. Ova promjena pokreće prionski protein u mozgu da se prebaci u isti nenormalan oblik. Ti oblici mozga na kraju uništavaju moždane stanice, ali potrebno je daljnje istraživanje.

Simptomi bolesti Creutzfeldt-Jakob

Uobičajeni simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti uključuju sljedeće:

  • Depresija
  • Uzbuđenost, apatija i promjene raspoloženja
  • Pogoršanje konfuzije, dezorijentacije i problemi s pamćenjem
  • Poteškoće u hodanju
  • Ukočenost mišića

Creutzfeldt-Jakob liječenje i prognoze bolesti

Ne postoji liječenje koje može zaustaviti ili usporiti napredovanje Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Terapija i lijekovi mogu pomoći pacijentima da se nose s njihovim simptomima. Procjenjuje se da će 90% ljudi kojima je dijagnosticiran CJD umrijeti u prvoj godini.

Demencija u djece

Demencija se može pojaviti i kod djece. Iako su rijetke, postoje neki poremećaji koji mogu uzrokovati bolest kod dječjih bolesnika, uključujući Niemann-Pickovu bolest, Battenovu bolest, bolest tijela Lafora i određene vrste trovanja.

Neimann-Pickova bolest je nasljedna i uzrokovana je specifičnim mutacijama gena. Niemann-Pick-ova bolest je skupina nasljednih poremećaja koji uzrokuju probleme s metabolizmom kolesterola i drugih lipida, što dovodi do nakupljanja prevelike količine drugih lipida u mozgu.

Bolest battena je fatalan, nasljedni poremećaj živčanog sustava. S vremenom će djeca oboljela od Battenove bolesti patiti od mentalnog oštećenja, napadaja i progresivnog gubitka vida i motoričkih sposobnosti.

Djeca s bolešću tijela Lafora imat će napadaje, brzo progresivnu demenciju i probleme s kretanjem.

Iznenađujući uzroci demencije

Mnoga druga stanja mogu uzrokovati demenciju, uključujući:

  • Nizak kisik u krvi (anoksija / hipoksija), bilo zbog specifičnog incidenta (srčani udar, moždani udar, kirurške komplikacije) ili kronične bolesti (srčane bolesti, astma, KOPB / emfizem), može uzrokovati oštećenje moždanog tkiva.
  • Akutne infekcije poput meningitisa, encefalitisa, neliječenog sifilisa i lajmske bolesti.
  • Tumori mozga ili metastaze iz drugih karcinoma u tijelu.
  • Nedostatak tiamina (vitamin B1), B6 ​​ili B12 i jaka dehidracija.
  • Akutna traumatična ozljeda mozga poput subduralnog hematoma.
  • Nuspojave lijekova uzimanih za druga zdravstvena stanja.
  • Povrede elektrolita.
  • Otrovanje poput izloženosti olovu, drugim teškim metalima, alkoholu, rekreacijskim drogama ili drugim otrovnim tvarima.

Uvjeti mozga koji oponašaju demenciju

Iako mnoga stanja mogu imati slične simptome kao demencija, ne smatra se da se svi smatraju demencijom. To uključuje:

  • Depresija
  • Delirijum
  • Kognitivni pad vezan za dob
  • Manjak B12
  • Reakcije na lijekove (rekreativne ili na recept)

Što uzrokuje demenciju?

Svi oblici demencije krajnji su rezultat ili degeneracije i smrti stanica ili abnormalnosti koje sprečavaju komunikaciju između moždanih stanica (neurona). Kod mnogih uobičajenih vrsta demencije nenormalni proteini (ili nenormalne količine proteina koji se normalno pojavljuju) nalaze se u moždanoj tkivi na mikroskopskoj razini. Nije poznato da li ti proteini uzrokuju demenciju ili su posljedica samih bolesti. Iako su neke vrste demencije nasljedne, mnoge su rezultat kombinacije genetike, okoliša i životnog stila.

Je li demencija nasljedna?

Geni mogu igrati ulogu u razvoju demencije, ali obrasci nasljeđivanja drastično variraju. U nekim slučajevima Alzheimerova bolest počinje rano i javlja se često u nekim obiteljima. To je poznato kao rana postanak obiteljske Alzheimerove bolesti. Istraživači su otkrili da mnogi pogođeni članovi obitelji imaju mutaciju u genima na kromosomu 1 i 14. Obrazac u kojem Alzheimer utječe na obitelji još uvijek nije siguran. Međutim, identificirano je nekoliko čimbenika rizika za razvoj nekih vrsta demencije. Ti čimbenici uključuju:

  • Dob
  • Genetika
  • Pušenje i upotreba alkohola
  • Ateroskleroza (otvrdnuće arterija)
  • Visok kolesterol
  • Homocistein u plazmi
  • Dijabetes
  • Blaga kognitivna oštećenja
  • Downov sindrom

Testovi za demenciju za dijagnozu

Najčešće se demencija dijagnosticira isključenjem, što znači da liječnici isključuju druga stanja koja mogu uzrokovati simptome koji nalikuju demenciji. Liječnici će pomoću više testova zaključiti da li pacijent ima demenciju ili ne.

Testovi za dijagnosticiranje demencije uključuju:

  • Fizikalni pregled s detaljnim neurološkim ispitivanjima
  • Kognitivni i neuropsihološki testovi
  • Skeniranje mozga (CT i MRI skeniranje)
  • Krvni testovi, analiza mokraće, toksikološki pregled, testovi štitnjače
  • Psihijatrijska procjena
  • Genetsko ispitivanje

Liječenje demencije

Ne postoji poznati lijek za demenciju, ali mnogi pacijenti mogu imati koristi od kombiniranog liječenja.

  • Lijekovi za Alzheimerovu bolest i neke druge oblike demencije mogu poboljšati simptome i usporiti napredovanje bolesti.
  • Kognitivni trening, kao što su trening pamćenja, bilješke i računalni uređaji za ponovno pozivanje mogu vam pomoći u pamćenju.
  • Promjena ponašanja može pomoći u kontroli ponašanja koja pacijenta mogu dovesti u opasnost.

Lijekovi za Alzheimerovu bolest

Većina lijekova koje je za liječenje Alzheimerove bolesti odobrila američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) nazivaju se inhibitorima kolinesteraze. Ovi lijekovi kod nekih pojedinaca privremeno poboljšavaju ili stabiliziraju vještine pamćenja i razmišljanja. Ovi lijekovi uključuju:

  • donepezil (Aricept)
  • rivastigmin (Exelon)
  • galantamin (Razadyne - prethodno zvani Reminyl)
  • takrin (Cognex) - ne koristi se puno zbog nuspojava
Drugi lijek je memantin hidroklorid (Namenda XR), oralno aktivni antagonist NMDA receptora koji se koristi za liječenje umjerene do teške Alzheimerove bolesti. Liječnici također mogu propisati druge lijekove, kao što su antikonvulzivi, sedativi i antidepresivi za liječenje problema koji mogu biti povezani s demencijom, poput nesanice, tjeskobe, depresije i poremećaja spavanja.

Lijekovi za vaskularnu demenciju

Budući da vaskularna demencija nastaje zbog smrti moždanog tkiva i ateroskleroze, ne postoji standardni tretman lijekova za to. Lijekovi koji se koriste za liječenje ostalih aterosklerotskih krvožilnih bolesti, poput lijekova protiv kolesterola, lijekova za krvni tlak i lijekova protiv zgrušavanja krvi, mogu se koristiti za usporavanje napredovanja vaskularne demencije. U nekim slučajevima, inhibitori holinesteraze i antidepresivi mogu pomoći poboljšati simptome povezane sa vaskularnom demencijom.

Lijekovi za druge demencije

Za rjeđe oblike demencije ne postoje standardni medicinski tretmani. Inhibitori holinesteraze, poput onih koji se koriste za liječenje Alzheimerove bolesti, mogu umanjiti simptome ponašanja kod nekih bolesnika s Parkinsonovom demencijom. Često se lijekovi daju pacijentima s demencijom kako bi se olakšali specifični simptomi povezani s njihovim poremećajem. Liječnici mogu propisati druge lijekove, kao što su antikonvulzivi, sedativi i antidepresivi za liječenje problema koji mogu biti povezani s demencijom, poput nesanice, tjeskobe, depresije i poremećaja spavanja.

Prevencija demencije

Potrebna su dodatna istraživanja kako bi se utvrdilo može li se demencija spriječiti. U nekim ljudima umjeravanje poznatih čimbenika rizika za demenciju može pomoći u sprječavanju ili odgađanju početka bolesti.

Čimbenici rizika od demencije

  • Držanje razine glukoze pod nadzorom
  • Održavanje zdrave razine kolesterola
  • Vježbanje
  • Održavanje zdravog krvnog tlaka
  • Održavanje zdrave težine
  • Prestanak pušenja i umjereno konzumiranje alkohola
  • Držanje uma aktivnim i angažiranim u intelektualno stimulativnim aktivnostima
  • Spavanje oko 8 sati svake noći

Njega demencije

Bolesnici s umjerenom i uznapredovalom demencijom ne mogu adekvatno skrbiti o sebi i obično im je potrebna cjelodnevna njega. Pacijenti često najbolje rade kada su u mogućnosti da ostanu u poznatom okruženju, poput vlastitog doma, kad je to moguće.

Okolina pacijenta treba biti sigurna slijedeći sigurnosne mjere preporučene od Alzheimerove udruge:

  • Zaključajte sve opasne ormare
  • Neka rade aparat za gašenje požara, detektori dima i detektori ugljičnog monoksida
  • Drvene staze su dobro osvijetljene i bez nereda kako biste izbjegli opasnosti
  • Uklonite ili onemogućite pištolje
  • Lijekove držite zaključanima
  • Uključite grijač tople vode na 120 stupnjeva ili niže kako biste spriječili ozljede kamenca
  • Ograničite posjetitelje
  • Ograničite buku i stimulaciju kao što su radio i televizori
  • Područja držite na sigurnom i bez nereda
  • Držite poznate predmete u blizini i na predvidljivim mjestima
  • Slijedite postavljenu rutinu
  • Imajte na raspolaganju kalendare i satove koji pomažu pacijentovoj memoriji
  • Uključite se u intelektualno stimulirajuće aktivnosti u kojima osoba može sudjelovati

Liječenje vježbanjem i demencijom

Aktivni stil života može imati značajan utjecaj na dobrobit bolesnika s demencijom. Ne samo da vježbanje koristi pacijentu fizički, već i psihički. Pacijenti tijekom svih stadija demencije mogu imati koristi od fizičkih aktivnosti kao što su hodanje, vrtlarstvo ili ples. Važno je olakšati se vježbanjem ako pacijent ne sudjeluje u redovitom vježbanju. Vježba za bolesnike s demencijom važna je iz sljedećih razloga:

  • Poboljšava zdravlje srca i krvnih žila (smanjuje rizik od visokog krvnog pritiska i srčanih bolesti)
  • Smanjuje rizik od nekih vrsta karcinoma, moždanog udara i dijabetesa tipa 2
  • Poboljšava sposobnost ispunjavanja dnevnih zadataka
  • Smanjuje rizik od osteoporoze
  • Smanjuje rizik od pada
  • Poboljšava spoznaju
  • Poboljšava san
  • Pruža mogućnosti socijalne interakcije
  • Poboljšava samopoštovanje, raspoloženje i samopouzdanje

Trebam li voziti?

Vrlo je važno procijeniti vozačke sposobnosti pacijenta ako niste sigurni može li sigurno voziti. Procjene su dostupne u Državnim odjelima za motorna vozila (DMV). Međutim, vožnja s demencijom može biti nesigurna i za vozača, i za putnike, i za one s kojima dijele cestu. Pacijent s demencijom može imati sporije vrijeme reakcije i lako se može zbuniti ili izgubiti. Na obitelji i skrbnicima ovisi o tome da pacijent nema priliku voziti automobil kada više ne može voziti.

Istraživanje demencije

Istraživanja o demenciji su u tijeku. Puno se fokusira na nove tretmane kako bi se usporilo napredovanje kognitivne disfunkcije. Druga su istraživanja usmjerena na smanjenje napredovanja i oštećenja mozga zbog abnormalnih proteina (tau i beta amiloida). Istraživači također pokušavaju identificirati gene koji mogu pridonijeti Alzheimerovoj bolesti i razviti lijekove za modificiranje ovih gena. Drugo područje istraživanja pokušava identificirati uzroke i liječenje upale mozga, što je ključni faktor Alzheimerove demencije. Istraživanje upotrebe inzulina moždanih stanica može dovesti do novih liječenja demencije.