Adrenokortikalni karcinom u djece

Što je adrenokortikalni karcinom?

Postoje dvije nadbubrežne žlijezde. Nadbubrežne žlijezde su malene i oblikovane poput trokuta. Jedna nadbubrežna žlijezda sjedi na vrhu svakog bubrega. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Vanjski sloj nadbubrežne žlijezde je kore nadbubrežne žlijezde. Središte nadbubrežne žlijezde je nadbubrežna medula. Adrenokortikalni karcinom naziva se i karcinom nadbubrežne kore.

Adrenokortikalni karcinom u djetinjstvu javlja se najčešće kod bolesnika mlađih od 6 godina ili u tinejdžerskim godinama, a češće kod žena.

Nadbubrežna kora čini važne hormone koji čine sljedeće:

• Uravnotežite vodu i sol u tijelu.
• Pomozite održavati krvni tlak u normalu.
• Pomozite kontrolirati uporabu proteina, masti i ugljikohidrata u tijelu.
• Uzrok da tijelo ima muške ili ženske karakteristike.

Koji su faktori rizika za adrenokortikalni karcinom u djece?

Rizik od adrenokortikalnog karcinoma povećava se određenom mutacijom (promjenom) gena ili bilo kojeg od sljedećih sindroma:

• Li-Fraumenijev sindrom.
• Beckwith-Wiedemannov sindrom.
• Hemihypertrophy.

Koji su znakovi i simptomi adrenokortikalnog karcinoma u djece?

Tumor nadbubrežne kore može funkcionirati (čini više hormona nego normalno) ili nefunkcionirati (ne stvara dodatne hormone).

Većina tumora nadbubrežne kore kod djece djeluje na tumore. Dodatni hormoni proizvedeni funkcioniranjem tumora mogu uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti, a oni ovise o vrsti hormona koju stvara tumor. Na primjer, dodatni androgeni hormon može izazvati i mušku i žensku djecu da razviju muške osobine, poput kose na tijelu ili dubokog glasa, brže rastu i imaju akne.

Dodatni hormon estrogen može uzrokovati rast tkiva dojke u muške djece.

Kako se dijagnozira adrenokortikalni karcinom u djece?

Testovi i postupci koji se koriste za dijagnosticiranje i postavljanje adrenokortikalnog karcinoma ovise o pacijentovim simptomima. Oni mogu uključivati:

• Fizički ispit i povijest.
• Studije kemije krvi.
• Rendgenski snimak prsnog koša, trbuha i kostiju.
• CT skeniranje.
• MR.
• PET skeniranje.
• Biopsija (masa se uklanja tijekom operacije, a zatim se uzorak provjerava na znakove raka).

Ostali testovi koji se koriste za dijagnozu adrenokortikalnog karcinoma uključuju sljedeće:

Dvadesetčetveročasovni test urina : test u kojem se sakuplja urin 24 sata za mjerenje količina kortizola ili 17-ketosteroida. Količina ovih tvari u urinu veća od normalne može biti znak bolesti nadbubrežne kore.

Test suzbijanja niske doze deksametazona : Ispitivanje u kojem se daju jedna ili više malih doza deksametazona. Razina kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se skuplja tri dana. Ovaj test se radi kako bi se utvrdilo da li nadbubrežna žlijezda proizvodi previše kortizola.

Visoka doza testa za suzbijanje deksametazona : Ispitivanje u kojem se daju jedna ili više visokih doza deksametazona. Razina kortizola provjerava se iz uzorka krvi ili urina koji se skuplja tri dana. Ovim testom se vrši provjera radi li nadbubrežna žlijezda previše kortizola ili ako hipofiza govori nadbubrežnoj žlijezdi da stvara previše kortizola.

Studije krvnih hormona : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih hormona koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. Krv se može provjeriti na testosteron ili estrogen. Količina ovih hormona veća od normalne može biti znak adrenokortikalnog karcinoma.

Angiografija nadbubrežne žlijezde : postupak pregleda arterija i protoka krvi u blizini nadbubrežne žlijezde. Kontrastna boja ubrizgava se u nadbubrežne arterije. Dok se boja kreće kroz krvne žile, uzima se niz rendgenskih zraka kako bi se vidjelo je li arterija blokirana.

Nadbubrežna venografija : postupak pregleda nadbubrežnih vena i protoka krvi u blizini nadbubrežne žlijezde. Kontrastna boja ubrizgava se u nadbubrežnu venu. Dok se kontrastna boja kreće kroz venu, uzima se niz rendgenskih zraka kako bi se vidjelo je li ikakva vena blokirana. U venu se može umetnuti kateter (vrlo tanka cijev) radi uzimanja uzorka krvi, koji se provjerava na nenormalne razine hormona.

Što je liječenje i prognoza adrenokortikalnog karcinoma u djece?

Liječenje adrenokortikalnog karcinoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija za uklanjanje tumora s ili bez kemoterapije.

Liječenje rekurentnog adrenokortikalnog karcinoma u djece može uključivati ​​sljedeće:

Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Prognoza (mogućnost oporavka) je dobra za pacijente koji imaju male tumore koji su operacijom potpuno uklonjeni. Za ostale bolesnike prognoza ovisi o sljedećem:

• Veličina tumora.
• Je li se tumor proširio na druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove.
• Dječja dob.
• Je li se pokrov oko tumora otvorio tijekom operacije za uklanjanje tumora.
• Je li dijete razvilo muške osobine.
• Ti se tumori mogu proširiti na bubrege, pluća, kosti i mozak.