Što je primarni kongenitalni glaukom? simptomi i liječenje

Činjenice primarnog kongenitalnog glaukoma

Po definiciji, primarni kongenitalni glaukom (PCG) prisutan je pri rođenju. Obično se dijagnosticira pri rođenju ili nedugo nakon toga, a većina se slučajeva dijagnosticira tijekom prve godine života. PCG karakterizira abnormalnost u razvoju očnog drenažnog kanala (struktura u oku koja se naziva trabekularna mreža). Bistra tekućina koja se zove vodena kontinuirano teče unutar oka iz područja iza šarenice, gdje se izlučuje u mrežaste trabekularne mrežaste mreže gdje se vraća u krvotok. Kako trabekularna mreža ne funkcionira ispravno u PCG-u, vodeni je odljev ometan, što rezultira visokim tlakom u oku. Taj povišeni intraokularni tlak može rezultirati oštećenjem vidnog živca (glaukom) i može rezultirati trajnim gubitkom vida ako se ne liječi odmah.

Koji su uzroci primarnog kongenitalnog glaukoma?

Većina slučajeva primarnog kongenitalnog glaukoma javlja se sporadično. Međutim, neki su slučajevi genetski i stoga se nasljeđuju. U tim slučajevima može se uzeti u obzir genetsko testiranje roditelja i braće i sestara pogođenog djeteta.

Koji su simptomi primarnog kongenitalnog glaukoma?

Tri simptoma obično karakteriziraju primarni kongenitalni glaukom:

• Pretjerano suzenje (naziva se epifora)
• Osjetljivost na svjetlost (koja se naziva fotofobija)
• Spazme ili stiskanje kapka (nazvano blefarospazam)

Ako novorođenče ili malo dijete pokaže bilo koji od ovih simptoma, roditelji ili njegovatelji trebaju što prije zatražiti medicinsku pomoć od oftalmologa jer mogu biti znakovi glaukoma.

Koji su znakovi primarnog kongenitalnog glaukoma?

Povišeni očni tlak može izvršiti pritisak na zid oka i uzrokovati ekspanziju. Oko se može pojaviti prošireno. To se naziva buphthalmos. Rožnica (bistri prednji sloj oka) također može postati zamućena, izgledajući bjelkasto-siva.

Kada bi neko trebao potražiti medicinsku njegu za primarni kongenitalni glaukom?

Svako dijete za koje se sumnja da ima glaukom treba što prije pregledati oftalmologa. Što se ranije postavi dijagnoza i započne liječenje, to su veći izgledi da se spriječi trajni gubitak vida. Početni pregled oka obavlja se u uredu, a dodatna ispitivanja mogu se provesti u operacijskoj sobi pod sedacijom ako je opravdano. (Pogledajte Ispite i testove.)

Koje ispite i testove koriste zdravstveni radnici za dijagnosticiranje primarnog kongenitalnog glaukoma?

Ovisno o djetetovoj dobi i stupnju suradnje, neki se pregled može obaviti u uredu. Kod dojenčadi je ispitivanje često manje naporno ako se izvodi kad je dijete opušteno ili pospano, poput hranjenja ili ubrzo nakon toga.

U većini slučajeva potrebno je obaviti dodatno ispitivanje i testiranje pod sedacijom ili pod anestezijom, a može se dogovoriti i za liječenje u vrijeme dijagnoze.

Oftalmolog započinje ispitivanjem njegovatelja o trajanju djetetovih simptoma i svim poznatim obiteljskim anamnezama glaukoma ili drugih poremećaja oka. Sljedeća ispitivanja se provode u uredu i / ili operacijskoj sali:

• Vizija se provjerava. U dojenčeta se to može ograničiti na provjeru može li se fiksati na objekt i slijedi pokretni predmet očima.
• Mjeri se lomljenje. Ovo je mjerenje kratkovidnosti, dalekovidnosti ili astigmatizma. U PCG-u, visoki očni tlak može stvoriti kratkovidnost (miopiju) koja nastaje kao rezultat povećanja duljine oka i astigmatizma kao posljedice ožiljaka ili otekline rožnice.
• Tonometrija za mjerenje očnog tlaka: Ovo mjerenje veličine oka određuje je li povećana (buphthalmos). Promjer rožnice mjeri se kalibarima, a duljina oka mjeri se ultrazvukom A-skeniranja. Pregled rožnice provjerava ima li zamućenost i male pukotine na stražnjem sloju (zvane Haabove strije) koje su ponekad prisutne kada se rožnica istegne pod visokim očnim pritiskom. Može se napraviti i mjera debljine rožnice (pahimetrija).
• Izravna vizualizacija trabekularne mreže: To se naziva gonioskopija i izvodi se s posebnim kontaktnim lećama i ogledalima. Ovaj test je važan za utvrđivanje jesu li kutovi (područje na kojem se nalazi trabekularna mreža) otvoreni, suženi ili zatvoreni i postoje li drugi uvjeti poput ožiljnog tkiva u kutu.
• Optički živci se pažljivo pregledavaju (koristeći oftalmoskopiju) radi traženja znakova glaukomatoznog oštećenja optičkog živca. Ovo može zahtijevati dilataciju zjenica kako bi se osigurao adekvatan prikaz.
  • Fotografije fundusa, slike optičkog živca, mogu se napraviti za buduću upotrebu i usporedbu.

Što je liječenje primarnog kongenitalnog glaukoma?

Primarni kongenitalni glaukom gotovo uvijek se liječi kirurški.

Lijekovi u obliku kapljica za oči koriste se u početku za snižavanje očnog tlaka prije operacije. Drugi lijekovi se također mogu koristiti za smanjenje zamućenja rožnice u pripremi za operaciju.

Izvodi se kirurški zahvat kako bi se vodena tekućina lakše odvodila u krvotok.

Najčešći kirurški zahvati za primarni kongenitalni glaukom su goniotomija i trabekulotomija. U oba postupka oftalmolog napravi rez preko vlakana trabekularnih mreža koji ometaju protok vode. U goniotomiji postupak se izvodi umetanjem instrumenta u oko i vizualnim prikazom kuta izravno s gonioskopskom lećom. To se može učiniti samo ako je rožnica bistra. Kod trabekulotomije, trabekularnoj mrežici pristupa se rezom napravljenim na vanjskoj stijenci oka; ovo je preferirani postupak ako je rožnica previše zamućena za goniotomiju.

Goniotomija i trabekulotomija imaju slične stope uspjeha od oko 80%.

Ako lijekovi i goniotomije i / ili trabekulotomije ne smanje dovoljno očni tlak, preostale su opcije operacija koja omogućuje vodenom zaobilazenju mrežnice trabekularne mreže (trabekulektomija ili operacija drenaže implantata) ili smanjenju proizvodnje vodenih (cilijarnih tijela) postupci ablacije). U trabekulektomiji, kirurg stvara novi odvodni kanal koji omogućuje da se vode isuši izravno iz unutrašnjosti oka u mali džep tkiva (zvan mješavina), a zatim natrag u krvotok, čime snižava očni tlak. Lijekovi nazvani antimetaboliti ponekad se koriste u kombinaciji s trabekulektomijom da bi se smanjili izgledi ožiljaka mjehura. U operaciji implantacije drenaže, vodeni se usmjerava natrag u krvotok pomoću implantiranog uređaja za drenažu (na primjer, implantati Molteno, Baerveldt ili Ahmed).

Postupci ablacije cilijarnog tijela obično su rezervirani kao posljednji tretman.

U ovom postupku oftalmolog koristi laser (Nd: YAG ili diodni laser) ili zamrzavajuću sondu (krioterapija) da namjerno uništi dio cilijarnog tijela, a to je organ u oku koji proizvodi vodenu. Tako se smanjuje očni pritisak jer se unutar oka stvara manje tekućine.

Nakon bilo kakvih operacija važno je pomno praćenje jer se s bilo kojim kirurškim zahvatom mogu pojaviti komplikacije. Ozbiljne komplikacije mogu uključivati ​​sakupljanje krvi u oku (hife), infekciju, oštećenje leće, uveitis ili unutarnje oticanje (upala) i očni tlak koji je prenizak (hipotonija).

Budući da djeca mogu imati i komplikacije iz opće anestezije, obje se oči mogu liječiti u istoj sesiji operativne dvorane (bilateralni postupak).

Je li potrebno praćenje nakon liječenja primarnog kongenitalnog glaukoma?

Potrebne su česte posjete nakon operacije i pažljivog praćenja jesu li očni pritisci i optički živci potrebni tijekom cijelog života pacijenta. Optički živac ostaje ranjiv ako očni tlak iz bilo kojeg razloga počne ponovno rasti.

Uz to, djeci će trebati pažljivo nadgledanje njihovih refrakcija. Ako se za oko utvrdi značajna kratkovidnost (kratkovidnost), hiperopija (dalekovidnost) ili astigmatizam, naočale ili kontaktne leće mogu se koristiti za sprečavanje amblyopije (zamagljeno ili lijeno oko). Ako je amblyopia već prisutna, možda će biti potreban režim naočala ili kontakata zajedno s flasterom.

Ako su rožnica, leća ili drugi dijelovi oka ožiljkani ili oštećeni kao rezultat očnog pritiska, upale (oticanja) ili kirurškog liječenja, također će biti potrebni dodatni postupci.

Je li moguće spriječiti primarni kongenitalni glaukom?

Primarni kongenitalni glaukom se ne može spriječiti. Mnogi su slučajevi genetički, naslijeđeni kao recesivna osobina, što znači da bi moglo preskočiti generacije i biti teško ući u obiteljsku povijest. Kad se posumnja, rano liječenje oftalmologa može smanjiti izglede za trajni gubitak vida.

Kakva je prognoza primarnog kongenitalnog glaukoma?

Prognoza ovisi o dobi početka i vremenu početnog liječenja. PCG prisutan pri rođenju nosi najveći rizik od gubitka vida. Povoljniji ishod je kod dojenčadi čiji se simptomi pojavljuju u dobi od 3-12 mjeseci i podvrgavaju se brzom liječenju. Temeljito liječenje uključuje ne samo snižavanje očnog tlaka, već i brzo rješavanje dodatnih čimbenika, poput refrakcijske pogreške, oštećenja rožnice / leće i amblyopije. Pomno praćenje kako bi se otkrile nove komplikacije jer nastanu također će poboljšati prognozu.

Grupe podrške i savjetovanje za primarni kongenitalni glaukom

Roditelji i njegovatelji moraju razumjeti da se povišen IOP može ponoviti u bilo kojoj dobi djeteta s primarnim kongenitalnim glaukomom. Iz tog razloga, vrlo su važni redoviti pregledi oka kod oftalmologa.

Grupe podrške i savjetovanje mogu biti dostupne i kroz razne organizacije specijalizirane za njegu očiju.

Gdje ljudi mogu pronaći više informacija o primarnom kongenitalnom glaukomu?

Američka akademija za oftalmologiju

Američka udruga za dječju oftalmologiju i strabizam

Zaklada Glaucoma

Glaucoma Research Foundation

Svjetionik International

Udruženje obitelji pedijatrijski glaukom i katarakta

Spriječite slijepoću Ameriku

Slike primarnog kongenitalnog glaukoma

Ilustracija dijelova oka.