Kraniofaringiom u djetinjstvu: simptomi raka mozga, liječenje i operacija

Činjenice kraniofaringioma u djetinjstvu

• Kraniofaringiomi u djetinjstvu su benigni tumori mozga koji se nalaze u blizini hipofize.
• Nisu poznati faktori rizika za dječji kraniofaringingiom.
• Znakovi dječjeg kraniofaringioma uključuju promjene vida i spor rast.
• Testovi koji ispituju razinu mozga, vida i hormona koriste se za otkrivanje (pronalaženje) dječjih kraniofarinioma.
• Kraniofaringingomi u djetinjstvu dijagnosticiraju se i mogu se ukloniti istim kirurškim zahvatom.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Što su kraniofariniomi u djetinjstvu?

Kraniofaringiomi u djetinjstvu su benigni tumori mozga koji se nalaze u blizini hipofize.

Kraniofaringiomi u dječjoj dobi rijetki su tumori koji se obično nalaze u blizini hipofize (organ veličine graška na dnu mozga koji kontrolira druge žlijezde) i hipotalamus (mali konusni organ koji je živčanim tijelom povezan s hipofizom).

Kraniofariniomi su obično čvrsta masa, a cista napunjena tekućinom. Benigne su (nisu rak) i ne šire se na druge dijelove mozga ili na druge dijelove tijela. Međutim, oni mogu rasti i pritisnuti se na obližnje dijelove mozga ili druga područja, uključujući hipofizu, optički cijazam, optičke živce i prostore ispunjene tekućinom u mozgu. Kraniofariniomi mogu utjecati na mnoge funkcije mozga. Oni mogu utjecati na stvaranje hormona, rast i vid. Benigni tumori mozga trebaju liječenje.

Ovaj sažetak govori o liječenju primarnih tumora mozga (tumora koji počinju u mozgu). Liječenje metastatskih tumora mozga, to su tumori formirani od stanica raka koji počinju u drugim dijelovima tijela i šire se u mozak, nisu obuhvaćeni ovim sažetkom.

Pregled liječenja tumora leđne moždine za informacije o različitim vrstama tumora mozga i leđne moždine u djetinjstvu.

Tumori mozga mogu se pojaviti i kod djece i kod odraslih; međutim, liječenje djece može biti drugačije od liječenja odraslih.

Nisu poznati faktori rizika za dječji kraniofaringingiom. Kraniofariniomi su rijetki kod djece mlađe od 2 godine i najčešće se dijagnosticiraju u djece u dobi od 5 do 14 godina. Nije poznato što uzrokuje ove tumore.

Koji su simptomi i znakovi dječjih kraniofarinioma?

Znakovi dječjeg kraniofaringioma uključuju promjene vida i spor rast. Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani kraniofariniomima ili drugim stanjima. Provjerite kod svog liječnika ako dijete ima nešto od sljedećeg:

• Glavobolje, uključujući jutarnju glavobolju ili glavobolju koja odlazi nakon povraćanja.
• Vizija se mijenja.
• Mučnina i povračanje.
• Gubitak ravnoteže ili poteškoće u hodu.
• Povećava žeđ ili mokrenje.
• Neobična pospanost ili promjena u razini energije.
• Promjene u osobnosti ili ponašanju.
• Kratkog rasta ili sporog rasta.
• Gubitak sluha.
• Debljanje

Kako se dijagnosticira i liječi kraniofaringiom u djetinjstvu?

Testovi koji ispituju razinu mozga, vida i hormona koriste se za otkrivanje (pronalaženje) dječjih kraniofarinioma.

Mogu se koristiti sljedeći testovi i postupci: Fizikalni pregled i anamneza: Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.

Neurološki pregled : Serija pitanja i testova za provjeru rada mozga, leđne moždine i živaca. Ispitom se provjerava mentalni status, koordinacija i sposobnost normalne hodanja, kao i rad mišića, osjetila i refleksa. To se može također nazvati neuro ispitom ili neurološkim ispitom.

Ispitivanje vidnog polja : Ispit za provjeru vidnog polja osobe (ukupna površina u kojoj se mogu vidjeti predmeti). Ovaj test mjeri i središnji vid (koliko osoba može vidjeti kad gleda ravno ispred sebe) i periferni vid (koliko osoba može vidjeti u svim ostalim smjerovima dok gleda ravno naprijed). Svaki gubitak vida može biti znak tumora koji je oštetio ili pritisnuo dijelove mozga koji utječu na vid.

CT skeniranje (CAT skeniranje) : postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.

MRI (snimanje magnetskom rezonancom) mozga i leđne moždine s gadolinijem : postupak kojim se koristi magnet, radio valovi i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar mozga. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu. Gadolinij se sakuplja oko stanica tumora tako da se na slici pojave svjetlije. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).

Studije krvne kemije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.

Studije krvnih hormona : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih hormona koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti u organu ili tkivu koje je čine. Na primjer, krv se može provjeriti na neobične razine hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) ili adrenokortikotropnog hormona (ACTH). TSH i ACTH proizvode hipofiza u mozgu.

Kraniofaringingomi u djetinjstvu dijagnosticiraju se i mogu se ukloniti istim kirurškim zahvatom.

Liječnici mogu misliti da je masa kraniofarinioma temeljen na tome gdje se nalazi u mozgu i kako to izgleda na CT snimci ili MRI. Da biste bili sigurni, potreban je uzorak tkiva.

Za uzimanje uzorka tkiva može se upotrijebiti jedna od sljedećih vrsta postupaka biopsije:

• Otvorena biopsija : šuplja igla se ubacuje kroz rupu u lubanji u mozak.
• Računalo vođena biopsija igala : Šuplja igla koju vodi računalo ubacuje se kroz mali otvor u lubanji u mozak.
• Transsfenoidna biopsija : instrumenti se ubacuju kroz nos i sfenoidnu kost (leptirasta kost na dnu lubanje) i u mozak. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi tražio tumorske stanice. Ako se nađu tumorske stanice, tijekom iste operacije može se ukloniti onoliko sigurno koliko je moguće tumora.

Na uzorku tkiva koje je uklonjeno može se obaviti sljedeće laboratorijsko ispitivanje:

• Imunohistokemija : Test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se upotrijebiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta raka.

Koje su mogućnosti liječenja dječjeg kraniofarinioma?

Različite vrste tretmana dostupne su djeci s kraniofaringingomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja pacijenata s tumorima. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Odabir najprikladnijeg liječenja je odluka koja idealno uključuje pacijenta, obitelj i zdravstveni tim.

Djeca s kraniofaringingomom trebali bi liječiti tim liječnika koji su stručnjaci za liječenje tumora mozga kod djece. Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece s tumorima. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje djece s tumorima mozga i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti sljedeći stručnjaci:

• Pedijatar.
• Neurokirurg.
• Zračenje onkolog.
• Neurolog.
• Endokrinolog.
• Oftalmolog.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Psiholog.
• Socijalni radnik.
• Medicinska sestra.

Tumori mozga u djetinjstvu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji počinju prije dijagnoze karcinoma i traju mjesecima ili godinama. Znakovi ili simptomi uzrokovani tumorima mogu započeti prije dijagnoze i trajati mjesecima ili godinama. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o znakovima ili simptomima uzrokovanim tumorima koji se mogu nastaviti i nakon liječenja.

Neki tretmani tumora uzrokuju nuspojave mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja.

Nuspojave od liječenja tumora koje počinju tijekom ili nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja tumora mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi poput napadaja.
• Problemi s ponašanjem.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.
• Drugi karcinom (nove vrste raka).

Sljedeći ozbiljni fizički problemi mogu se pojaviti ako su tijekom operacije ili terapije zračenjem pogođeni hipofiza, hipotalamus, optički živci ili karotidna arterija:

• Pretilost.
• Metabolički sindrom, uključujući masnu bolest jetre koja nije uzrokovana konzumiranjem alkohola.
• Problemi s vidom, uključujući sljepoću.
• Problemi s krvnim žilama ili moždani udar.
• Gubitak sposobnosti stvaranja određenih hormona.

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Možda će biti potrebna doživotna hormonska nadomjesna terapija s nekoliko lijekova. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o učincima liječenja tumora na vaše dijete.

Koristi se pet vrsta liječenja:

Kirurgija (resekcija)

Način na koji se operacija obavlja ovisi o veličini tumora i mjestu gdje se nalazi u mozgu. Također ovisi o tome je li tumor naraso u obližnje tkivo na prst sličan i očekuje li se kasni učinak nakon operacije.

Vrste operacija koje se mogu koristiti za uklanjanje svih tumora koji se mogu vidjeti okom uključuju sljedeće:

Transsfenoidna kirurgija : vrsta operacije u kojoj se instrumenti ubacuju u dio mozga prorezom (rezom) napravljenim ispod gornje usne ili na dnu nosa između nosnica, a zatim kroz sfenoidnu kost (leptir) -oblikovana kost u dnu lubanje).

Kraniotomija : operacija za uklanjanje tumora kroz otvor napravljen u lubanji.

Ponekad se sav tumor koji se vidi uklanja operacijom i nije potrebno daljnje liječenje. Ostalo je vrijeme teško ukloniti tumor jer raste u pritiske na obližnje organe. Ako preostaje tumor nakon operacije, obično se daje zračenje terapijom za ubijanje preostalih tumorskih stanica. Tretman koji se daje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik od vraćanja raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Kirurgija i zračna terapija

Djelomična resekcija koristi se za liječenje nekih kraniofarinioma. Koristi se za dijagnosticiranje tumora, uklanjanje tekućine iz ciste i ublažavanje pritiska na optičke živce. Ako se tumor nalazi u blizini hipofize ili hipotalamusa, ne uklanja se. To smanjuje broj ozbiljnih nuspojava nakon operacije. Djelomičnom resekcijom slijedi zračenje.

Zračna terapija je tretman tumora koji koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja za ubijanje tumorskih stanica ili sprečavanje njihovog rasta. Postoje dvije vrste zračenja:

Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema tumoru. Interna terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u tumor ili u blizini.

Način davanja terapije zračenjem ovisi o vrsti tumora, je li tumor novo dijagnosticiran ili se vratio i gdje se tumor formirao u mozgu. Vanjska i unutarnja terapija zračenjem koriste se za liječenje dječjeg kraniofarinioma.

Budući da zračenje terapijom za mozak može utjecati na rast i razvoj male djece, koriste se načini davanja radioterapije koja ima manje nuspojava. To uključuje:

Stereotaktička radiokirurgija : Za vrlo male kraniofariniome na dnu mozga može se koristiti stereotaktična radiokirurgija. Stereotaktična radiokirurgija je vrsta vanjske terapije zračenjem. Na lubanju je pričvršćen kruti okvir glave kako bi glava bila mirna tijekom zračenja. Stroj cilja jednu veliku dozu zračenja izravno na tumor. Ovaj postupak ne uključuje operaciju. To je također stereotaksična radiokirurgija, radiokirurgija i radijacijska kirurgija.

Intravaskularna terapija zračenjem : Intravaskularna terapija zračenjem je vrsta interne terapije zračenjem koja se može primijeniti na tumorima koji su dio čvrste mase i dio ciste ispunjene tekućinom. Unutar tumora se nalazi radioaktivni materijal. Ova vrsta terapije zračenjem uzrokuje manje štete na obližnjem hipotalamusu i optičkim živcima.

Foton terapija intenzitetom intenziteta : Vrsta zračenja koja koristi x-zrake ili gama zrake koji dolaze iz posebnog stroja zvanog linearni akcelerator (linac) za ubijanje tumorskih stanica. Računalo se koristi za ciljanje točnog oblika i lokacije tumora. Tanke zrake fotona različitog intenziteta usmjerene su na tumor iz više uglova. Ova vrsta trodimenzionalne terapije zračenjem može nanijeti manje štete zdravom tkivu u mozgu i drugim dijelovima tijela. Fotonska terapija razlikuje se od protonske terapije.

Proton terapija modulirana intenzitetom : Vrsta zračenja koja koristi protoke protona (sitne čestice s pozitivnim nabojem) za ubijanje tumorskih stanica. Računalo se koristi za ciljanje točnog oblika i lokacije tumora. Tanke zrake protona različitog intenziteta usmjerene su na tumor iz više uglova. Ova vrsta trodimenzionalne terapije zračenjem može nanijeti manje štete zdravom tkivu u mozgu i drugim dijelovima tijela. Protonsko zračenje razlikuje se od X-zračenja.

Kirurgija s drenažom cista

Kirurgija se može učiniti kako bi se isušili tumori koji su uglavnom ciste napunjene tekućinom. To snižava pritisak u mozgu i ublažava simptome. U cistu se ubacuje kateter (tanka cijev), a ispod kože se stavlja mali spremnik. Tekućina istječe u spremnik i kasnije se uklanja. Ponekad se nakon drenaže ciste lijek kroz kateter stavi u cistu. To uzrokuje ožiljavanje unutarnje stijenke ciste i sprečava cistu da stvara tekućinu ili povećava količinu vremena koje joj je potrebno da se ponovo nakuplja. Operacija za uklanjanje tumora može se obaviti nakon drenaže ciste.

kemoterapija

Kemoterapija je tretman koji koristi antikancerogene lijekove za zaustavljanje rasta tumorskih stanica, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do tumorskih stanica u cijelom tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu ili organ, lijekovi uglavnom utječu na tumorske stanice u tim područjima (regionalna kemoterapija).

Intravaskularna kemoterapija je vrsta regionalne kemoterapije koja lijekove stavlja izravno u šupljinu, poput ciste. Koristi se za kraniofaringiom koji se vratio nakon liječenja.

Biološka terapija

Biološka terapija je tretman koji koristi bolesnikov imunološki sustav u borbi protiv raka. Tvari koje je tijelo napravilo ili izrađeno u laboratoriju koriste se za jačanje, usmjeravanje ili obnavljanje tjelesnih prirodnih obrana od raka. Ova vrsta liječenja raka naziva se i bioterapija ili imunoterapija. Za kraniofariniom koji se vratio nakon liječenja, lijek za biološku terapiju stavlja se unutar tumora pomoću katetera (intrakavitarno) ili u venu (intravenski).

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad stanica raka. Ciljana terapija obično nanosi manje štete normalnim stanicama nego kemoterapija ili terapija zračenjem. Ciljana terapija se proučava za liječenje dječjeg kraniofarinioma koji se ponovio (vratio).

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio medicinskog istraživanja. Klinička ispitivanja se obavljaju kako bi se otkrilo jesu li novi tretmani sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni postupci temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja bolesti u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Ostala ispitivanja testiraju bolesnike koji se nisu poboljšali. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja bolesti (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja.

Koje su mogućnosti liječenja za dječji kraniofariniom fazom?

Proces korištenja za otkrivanje da li se rak proširio unutar mozga ili u druge dijelove tijela naziva se inscenacijom. Ne postoji standardni sustav za postavljanje dječjeg kraniofarinioma. Kraniofariniom je opisan kao novo dijagnosticirana bolest ili rekurentna bolest.

Rezultati testova i postupaka provedenih za dijagnosticiranje kraniofarinioma koriste se kao pomoć u donošenju odluka o liječenju.

Novo dijagnosticirani kraniofariongiom iz djetinjstva

Liječenje novo dijagnosticiranog dječjeg kraniofarinioma može uključivati ​​sljedeće:

Kirurgija (kompletna resekcija) sa ili bez zračenja.
Djelomična resekcija praćena zračenjem.
Drenaža ciste sa ili bez zračenja ili operacije.

Ponavljajući kraniofaringiom iz djetinjstva

Kraniofariniom se može ponoviti (vratiti se) bez obzira na to kako je tretiran prvi put. Mogućnosti liječenja recidiviranog dječjeg kraniofaringingioma ovise o vrsti liječenja koje je provedeno pri prvom dijagnosticiranju tumora i potrebama djeteta.

Liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija (resekcija).
• Terapija zračenjem s vanjskim snopom
• Stereotaktična radiokirurgija.
• Intravaskularna terapija zračenjem.
• Intrakavitalna kemoterapija ili intrakavitarna biološka terapija.
• Intravenska biološka terapija.
• Drenaža ciste.
• Kliničko ispitivanje biološke terapije.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena.

Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Kakva je prognoza za dječji kraniofariniom?

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja. Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Veličina tumora.
• Tamo gdje je tumor u mozgu.
• Postoje li tumorske stanice nakon operacije.
• Dječja dob.
• Nuspojave koje se mogu pojaviti mjesecima ili godinama nakon liječenja.
• Bez obzira je li tumor upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratite se).