Als (lou gehrigova bolest): simptomi demencije i liječenje

Koje bih činjenice trebao znati o demenciji u ALS-u?

Što je medicinska definicija amiotrofične bočne skleroze (ALS)?

• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je poražavajući poremećaj. Utječe na dio živčanog sustava koji kontrolira dobrovoljna kretanja. ALS se ponekad naziva i Lou Gehrigova bolest, nakon slavnog bejzbol igrača koji je umro od te bolesti. Mišići postaju progresivno slabiji, a bolest na kraju dovodi do paralize i smrti.
• ALS je jedna od skupina bolesti poznatih kao bolesti motornih neurona. Neuroni su živčane stanice, a motorni neuroni kontroliraju kretanje. Osobe s bolešću motornog neurona postupno gube kontrolu mišića i postaju paralizirane. Nije dostupan lijek za ALS ili bilo koju drugu bolest motornog neurona.
• Učinci ovih bolesti nisu reverzibilni. Većina ljudi s ALS-om umre u roku od 5 godina od pojave simptoma.

Bolesti ALS-a dobivaju demenciju?

• Većina stručnjaka vjeruje da ALS ne utječe na mentalne procese osobe. U većini ljudi ne utječu ni kognitivni procesi (poput razmišljanja, učenja, pamćenja i govora), ni ponašanje. Ponekad, međutim, osoba s ALS-om doživi duboke mentalne promjene, koje se nazivaju demencija. Demencija je teški poremećaj mozga koji ometa sposobnost osobe da obavlja svakodnevne aktivnosti.

Može li ALS utjecati na mozak?

• Smatra se da je demencija u ALS posljedica uništenja stanica u prednjem režnja mozga. Prednji režanj je dio mozga od čela natrag do ušiju. Ova vrsta demencije često se naziva demencija prednjeg režnja. Fentalna demencija režnja ima i druge uzroke, osim ALS-a. Još uvijek učimo o tome zašto ALS kod nekih ljudi izaziva demenciju prednjeg režnja.
• Demencija je rijetka u ALS-u. Javlja se u svim etničkim skupinama i kod muškaraca i kod žena. Najčešće su pogođeni ljudi u dobi od 55-65 godina.

Demencija u ALS uzrocima

Ne znamo što uzrokuje demenciju prednjeg režnja u osoba s ALS-om. Nekoliko ljudi ima obiteljsku povijest ove vrste demencije, ali ne razumijemo povezanost te demencije i ALS-a. Možda je uključeno više od jednog uzroka.

Demencija u simptomima ALS-a

Frontalna demencija režnja kod ALS-a obično se pojavljuje kao promjena u osobnosti i ponašanju. Točna priroda ove promjene varira od osobe do osobe. Sljedeći su simptomi uobičajeni:

• Apatija (nedostatak interesa, povlačenje)
• Nedostatak emocija
• Smanjena spontanost
• Gubitak inhibicije
• Nemir ili prekomjerna aktivnost
• Socijalna neprimjerenost
• Promjene raspoloženja

Kognitivni simptomi uključuju sljedeće:

• Gubitak pamćenja
• Gubitak govora i / ili jezika, djelomičan ili potpun
• Gubitak razmišljanja ili sposobnost rješavanja problema

Neki pojedinci razvijaju ponavljajuće rituale koji uključuju previjanje, odijevanje, lutanje ili korištenje kupaonice. Drugi mogu prejesti ili razviti čudne rituale prehrane.

Kognitivne promjene često prethode simptomima ALS-a. Tijekom tijeka demencije također napreduju sljedeći tipični znakovi i simptomi ALS-a:

• Slabost udova
• Problemi s gutanjem
• Gubitak mišića (atrofija)
• Trzanje mišića (fascikulacije)
• Kratkoća daha

Kada potražiti medicinsku njegu zbog demencije u ALS-u

Najbolja ste osoba za prosudbu doživljavate li promjene koje sugeriraju ALS i demenciju. Bilo kakve promjene u osobnosti, ponašanju, govoru ili sjećanju nalažu posjet vašem liječniku.

Ispiti i testovi na demenciju na ALS-u

Promjene u osobnosti, ponašanju ili kognitivnim funkcijama imaju mnogo različitih uzroka. Uzroci se razlikuju prema dobi, spolu i raznim drugim čimbenicima. Vaš će zdravstveni radnik imati težak posao riješiti sve moguće različite uzroke vaših simptoma. Postavljat će mnogo pitanja, obavljati preglede i provoditi testove kako bi pokušao utvrditi uzrok.

Medicinski intervju uključivat će pitanja o vašim simptomima i kako su počeli, medicinskim problemima sada i u prošlosti, medicinskim problemima članova vaše obitelji, lijekovima, vašim navikama i načinu života, te vašoj radnoj, vojnoj i putnoj povijesti. Fizikalni pregled usredotočit će se na znakove ALS-a i drugih poremećaja koji mogu izazvati slične simptome. Uključivat će i testove mentalnog stanja, poput odgovaranja na pitanja i slijeđenja jednostavnih uputa. Budući da je depresija uobičajena kod ALS-a, medicinski će intervju uključivati ​​i procjenu depresije.

Laboratorijski testovi

Ne postoji laboratorijski test koji će dijagnosticirati demenciju. Krv se može testirati na druga stanja koja mogu uzrokovati simptome demencije.

Imaging studija

Skeniranje mozga najbolji je način pronalaženja poremećaja u mozgu koji mogu uzrokovati demenciju.

• CT skeniranje je poput rendgenskih snimaka, ali pokazuje veće detalje. Može pokazati krčenje prednjeg režnja (atrofiju) u ALS-u s demencijom.
• MRI pokazuje još veće detalje.
• Snimke računarske tomografije s jednom fotonom emisijom (SPECT) mogu pokazati probleme u funkcioniranju mozga. SPECT je dostupan u samo nekoliko velikih medicinskih centara.

Ostala ispitivanja

• Elektroencefalografija (EEG) mjeri električnu aktivnost u mozgu. Ponekad je korisno razlikovati različite uzroke simptoma demencije.
• Elektromiografija (EMG) mjeri električnu aktivnost mišića. Može se koristiti za razlikovanje ALS-a od ostalih stanja koja uzrokuju slične simptome, ali nisu bolesti motornih neurona.

Demencija u liječenju ALS-a

Liječenje demencije kod ALS-a i drugih bolesti motornog neurona usmjereno je na ublažavanje simptoma.

Lijekovi za demenciju kod ALS-a

Ne postoji specifičan tretman za demenciju prednjeg režnja u bolesti motornih neurona.

• Malobrojni dostupni tretmani za bolesti motornih neurona imali su mali učinak na demenciju. Riluzol (Rilutek) je trenutno jedini odobreni lijek za bolesti motornih neurona. Nema snažnih dokaza da ovaj lijek poboljšava demenciju zbog bolesti motornih neurona.
• Drugi lijek koji se široko koristi u liječenju bolesti motornog neurona, gabapentin (Neurontin), nije pokazao pozitivne učinke na demenciju.
• Lijekovi koji se nazivaju inhibitorima kolinesteraze koji se koriste kod Alzheimerove bolesti (druga vrsta demencije) mogu pogoršati razdražljivost kod ljudi s demencijom čeonog režnja. Oni uključuju donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) i galantamin / galantamin (Reminyl).

Poremećaji ponašanja mogu se poboljšati lijekovima.

• Antidepresivi koji na određeni način mijenjaju kemiju mozga mogu poboljšati raspoloženje i / ili smiriti uznemirenost.
• Oni uključuju selektivne inhibitore ponovne pohrane serotonina (SSRI), kao što su fluoksetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroksetin (Paxil) i citalopram (Celexa).
• Druga vrsta su selektivni blokatori dopamina, poput olanzapina (Zyprexa).

Slike demencije: Poremećaji mozga

Demencija u praćenju ALS-a

Osoba s demencijom čeonog režnja u bolesti motornih neurona zahtijeva redovite redovite nadzorne posjete s medicinskim stručnjakom koji koordinira njegovu skrb. Ove posjete će koordinatoru pružiti priliku da provjeri napredak i nadzire promjene u ponašanju. Koordinator može dati preporuke za promjene u liječenju, ako su potrebne.

Prevencija demencije kod ALS-a

Ne postoji način da se spriječi bolest motornih neurona ili demencija koja ide uz to. Ovo je područje intenzivnog istraživanja bolesti motornih neurona.

Izgledi za demenciju u ALS-u

Trenutno nije dostupan lijek za demenciju prednjeg režnja ili osnovnu bolest motornog neurona. To su terminalne bolesti, što znači da uzrokuju smrt. Većina ljudi s bolešću motornog neurona umire u roku od 5 godina od prvih simptoma. Stvarni uzrok smrti obično je respiratorno zatajenje ili infekcije povezane s respiratornim oštećenjem.

Čini se da je bolest motornog neurona povezana s demencijom još agresivnija. Osobe s ovim oblikom bolesti obično umiru u roku od 3 godine od prvih simptoma.

Ako imate bolest motornih neurona, iskoristite priliku da izrazite želje o medicinskoj njezi, planiranju imanja i osobnim problemima dok ste još u mogućnosti.

• Postavke koje se odnose na medicinsku njegu na kraju života treba rano objasniti i dokumentirati u vašem medicinskom kartonu. Vaš supružnik i ostali uže članovi obitelji trebali bi razumjeti vaše želje. Rano razjašnjenje ovih želja sprječava sukobe kasnije kada niste u mogućnosti govoriti sami.
• Trebali biste se savjetovati s odvjetnikom što je prije moguće. Osobne poslove treba riješiti. Kasnije zbog bolesti možda nećete moći potpisati papire ili čak priopćiti svoje želje.

Grupe za podršku i savjetovanje

Život sa bolešću motoričkih neurona predstavlja mnogo novih izazova, kako za pogođenu osobu, tako i za obitelj i prijatelje.

• Prirodno ćete imati puno briga zbog invaliditeta koji dolaze s bolešću. Brinete se o tome kako će se vaša obitelj nositi sa zahtjevima vaše skrbi. Pitate se kako će uspjeti kada više ne možete dati svoj doprinos. Možda se osjećate zabrinuto zbog smrti.
• I vaše voljene osobe osjećaju zabrinutost zbog vaše smrti i koliko će vam nedostajati. Pitaju se kako će se oni brinuti za vas kroz vašu bolest. Novac je gotovo uvijek briga.
• Mnogi se ljudi u ovoj situaciji, barem ponekad osjećaju anksiozno i ​​depresivno. Neki se osjećaju bijesno i ogorčeno; drugi se osjećaju bespomoćno i poraženo.

pogođeni ste bolešću motoričkih neurona, razgovor o osjećajima i zabrinutostima može vam pomoći.

• Vaši prijatelji i članovi obitelji mogu vam biti od velike podrške. Možda će oklijevati s pružanjem podrške dok ne vide kako se snalazite. Ne čekajte da ih pojave. Ako želite razgovarati o svojim brigama, javite im.
• Neki ljudi ne žele "opterećivati" svoje najmilije ili više vole razgovarati o svojim brigama s neutralnijim profesionalcem. Socijalni radnik, savjetnik ili član klera može vam biti od pomoći ako želite razgovarati o svojim osjećajima i zabrinutostima zbog bolesti motoričkih neurona. Vaš primarni liječnik ili neurolog trebao bi biti u mogućnosti nekoga preporučiti.

Obiteljski njegovatelji imaju vrlo važnu ulogu u skrbi o osobama s ovim stanjem. Ako ste njegovatelj, znate da briga o osobi s demencijom može biti vrlo teška.

• To utječe na svaki aspekt vašeg života, uključujući obiteljske odnose, posao, financijsku situaciju, društveni život te fizičko i mentalno zdravlje.
• Možda se osjećate nesposobnima da se nosite sa zahtjevima brige o ovisnom, teškom rođaku.
• Osim tuge zbog stanja vaše voljene osobe, možete se osjećati frustrirano, preplavljeno, ogorčeno i ljuto. Ovi osjećaji zauzvrat mogu ostaviti osjećaj krivice, stida i tjeskobe. Depresija nije neuobičajena.

Različiti njegovatelji imaju različite pragove za podnošenje tih izazova. Za mnoge njegovatelje može biti korisno samo prozračivanje ili razgovor o frustracijama skrbi. Drugi trebaju više pomoći, ali mogu se osjećati nelagodno kad bi je tražili. Jedno je sigurno, međutim: ako njegovatelju ne bude pruženo olakšanje, on ili ona mogu izgorjeti, razviti svoje mentalne i fizičke probleme i postati nesposobni nastaviti dalje kao njegovatelj.

Zbog toga su izmišljene grupe za podršku. Grupe podrške su skupine ljudi koji su proživjeli ista teška iskustva i žele pomoći sebi i drugima dijeljenjem strategija suočavanja. Stručnjaci za mentalno zdravlje toplo preporučuju sudjelovanje u grupama za podršku oboljelim od ozbiljnih bolesti. Grupe za podršku služe u različite svrhe za osobu koja živi sa ekstremnim stresom da bude njegovatelj osobe s motoričkim neuronskim bolestima i demencijom:

• Grupa omogućuje osobi da izrazi svoje istinske osjećaje u prihvatljivoj, ne-elementarnoj atmosferi.
• Zajednička iskustva grupe omogućuju njegovatelju da se osjeća manje sami i izolirani.
• Grupa može ponuditi svježe ideje za suočavanje sa specifičnim problemima.
• Grupa može upoznati njegovatelja s resursima koji bi mogli pružiti neko olakšanje.
• Grupa može pružiti njegovatelju snagu koja mu je potrebna da zatraži pomoć.

Grupe za podršku sastaju se osobno, telefonom ili na Internetu. Da biste pronašli skupinu za podršku koja radi za vas, kontaktirajte dolje navedene organizacije. Možete pitati i svog liječnika ili terapeuta za ponašanje ili otići na Internet. Ako nemate pristup internetu, idite u javnu knjižnicu.

Za više informacija o grupama podrške obratite se sljedećim agencijama:

• Udruga ALS - (800) 782-4747 ili (818) 880-9007
• Zaklada Les Turner ALS - (888) ALS-1107 ili (847) 679-3311
• Savez obiteljskih skrbnika, Nacionalni centar za njegu - (800) 445-8106