Simptomi i liječenje akutne limfoblastične leukemije u djetinjstvu (svi)

Činjenice akutne limfoblastične leukemije u djetinjstvu (SVE)

• Akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (SVE) vrsta je karcinoma u kojem koštana srž čini previše nezrelih limfocita (vrsta bijelih krvnih stanica).
• Leukemija može utjecati na crvena krvna zrnca, bijele krvne stanice i trombocite.
• Protekli tretman za rak i određena genetska stanja utječu na rizik od SVE djetinjstva.
• Znakovi djetinjstva SVE uključuju vrućicu i modrice.
• Testovi koji pretražuju krv i koštanu srž koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje SVE djetinjstva.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (SVA) vrsta je karcinoma u kojem koštana srž čini previše nezrelih limfocita (vrsta bijelih krvnih stanica).

Akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (koja se naziva i SVE ili akutna limfocitna leukemija) je karcinom krvi i koštane srži. Ova vrsta raka obično se pogoršava brzo ako se ne liječi.

SVE je najčešća vrsta raka kod djece.

Leukemija može utjecati na crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite.

U zdravog djeteta koštana srž čini matične stanice krvi (nezrele stanice) koje s vremenom postaju zrele krvne stanice. Matična stanica krvi može postati mijeloidna matična stanica ili limfoidna matična stanica.

Mijeloidna matična stanica postaje jedna od tri vrste zrelih krvnih stanica:

• Crvena krvna zrnca koja nose kisik i druge tvari u svim tkivima tijela.
• Trombociti koji tvore ugruške krvi kako bi zaustavili krvarenje.
• Bijela krvna zrnca koja se bore protiv infekcije i bolesti.

Limfoidna matična stanica postaje limfoblastna stanica, a zatim jedna od tri vrste limfocita (bijelih krvnih zrnaca):

• B limfociti koji čine antitijela za pomoć u borbi protiv infekcije.
• T limfociti koji pomažu B limfociti stvaraju antitijela koja pomažu u borbi protiv infekcije.
• Prirodne stanice ubojice koje napadaju stanice raka i viruse.

U djeteta s SVIMA previše matičnih stanica postaju limfoblasti, B limfociti ili T limfociti. Stanice ne djeluju poput normalnih limfocita i ne mogu se vrlo dobro boriti protiv infekcije. Te stanice su stanice raka (leukemije). Također, kako se povećava broj leukemijskih stanica u krvi i koštanoj srži, manje je prostora za zdrave bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite. To može dovesti do infekcije, anemije i lakog krvarenja.

Protekli tretman za rak i određeni genetski uvjeti utječu na rizik od djetinjstva SVE.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktorom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; nepostojanje faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa liječnikom svog djeteta ako mislite da je vaše dijete ugroženo.

Mogući čimbenici rizika za SVE uključuju sljedeće:

• Izloženo je rendgenskim zracima prije rođenja.
• Izloženo je zračenju.
• Proteklo liječenje kemoterapijom.
• Imaju određena genetska stanja, poput:
  • Downov sindrom.
  • Neurofibromatoza tip 1.
  • Bloomov sindrom.
  • Fanconijeva anemija.
  • Ataksija-teleangiektazija.
  • Li-Fraumenijev sindrom.
  • Nedostatak popravljanja ustavne neusklađenosti (mutacije u određenim genima koji zaustavljaju DNK da se ne popravlja, što dovodi do rasta karcinoma u ranoj dobi).
• Ima određene promjene u kromosomima ili genima.

Znakovi djetinjstva SVE uključuju vrućicu i modrice.

Ovi i drugi znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani ALL-om u djetinjstvu ili drugim stanjima. Provjerite kod svog liječnika ako dijete ima nešto od sljedećeg:

• Groznica.
• Lagano modrice ili krvarenja.
• Petehije (ravne, istaknute, tamnocrvene mrlje ispod kože uzrokovane krvarenjem).
• Bolovi u kostima ili zglobovima.
• Bezbolne kvržice u vratu, ispod pazuha, želucu ili preponama.
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara.
• Slabost, osjećaj umora ili blijedog izgleda.
• Gubitak apetita.

Testovi koji ispituju krv i koštanu srž koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje DIJETNOSTI SVE.

Sljedeći testovi i postupci mogu se upotrijebiti za dijagnosticiranje SVEO djetinjstva i otkrivanje da li se stanice leukemije proširile na druge dijelove tijela, poput mozga ili testisa:

• Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom : Postupak u kojem se uzima uzorak krvi i provjerava sljedeće:
  • Broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita.
  • Broj i vrsta bijelih krvnih zrnaca.
  • Količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
  • Dio uzorka sastoji se od crvenih krvnih zrnaca.
• Studije krvne kemije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.
• Aspiracija koštane srži i biopsija : Uklanjanje koštane srži, krvi i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u hipbone ili dojku. Patolog pregledava koštanu srž, krv i kosti pod mikroskopom kako bi pronašao znakove raka.

Sljedeći testovi se rade na krvi ili tkivu koštane srži koji su uklonjeni:

• Citogenetska analiza : Laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku krvi ili koštane srži pregledavaju pod mikroskopom kako bi se utvrdile određene promjene u kromosomima limfocita. Primjerice, u Philadelphiji na Hromosom pozitivan na ALL, dio jednog kromosoma prebacuje mjesta s dijelom drugog kromosoma. To se naziva "Philadelphia kromosom".
• Imunofenotipizacija : laboratorijski test u kojem se provjeravaju antigeni ili markeri na površini stanice krvi ili koštane srži da li se radi o limfocitima ili mijeloidnim stanicama. Ako su stanice maligni limfociti (karcinom), provjeravaju se jesu li B limfociti ili T limfociti.
• Lumbalna punkcija : postupak koji se koristi za skupljanje uzorka cerebrospinalne tekućine (CSF) sa kralježnice. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i u CSF oko leđne moždine te uklanjanjem uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom kako bi se utvrdilo da li su se leukemijske stanice proširile na mozak i leđnu moždinu. Ovaj postupak se također naziva LP ili spinalna slavina.
  Ovaj se postupak provodi nakon dijagnoze leukemije kako bi se otkrilo jesu li se stanice leukemije proširile na mozak i leđnu moždinu. Intrahekalna kemoterapija se daje nakon uklanjanja uzorka tekućine za liječenje svih leukemijskih stanica koje su se možda proširile na mozak i leđnu moždinu.
• X-rentgen prsnog koša : rendgenski snimak organa i kostiju u prsima. X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći slike unutar tijela. Rentgen prsnog koša radi se kako bi se vidjelo jesu li stanice leukemije formirale masu u sredini prsnog koša.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (mogućnost oporavka) ovisi o:

• Koliko brzo i koliko niže leukemijske stanice padaju nakon prvog mjeseca liječenja.
• Dob u vrijeme dijagnoze, spol, rasa i etnička pripadnost.
• Broj bijelih krvnih zrnaca u krvi u trenutku postavljanja dijagnoze.
• Bilo da su stanice leukemije počele iz B limfocita ili T limfocita.
• Bilo da postoje određene promjene u kromosomima ili genima limfocita s karcinomom.
• Ima li dijete Downov sindrom.
• Nalaze li se stanice leukemije u cerebrospinalnoj tekućini.
• Težina djeteta u vrijeme dijagnoze i tijekom liječenja.

Mogućnosti liječenja ovise o:

• Bilo da su stanice leukemije počele iz B limfocita ili T limfocita.
• Bez obzira ima li dijete standardni rizik, visoki rizik ili vrlo visok rizik.
• Starost djeteta u vrijeme postavljanja dijagnoze.
• Postoje li određene promjene u kromosomima limfocita, kao što je Philadelphia kromosom.
• Je li dijete liječeno steroidima prije početka indukcijske terapije.
• Koliko brzo i koliko niže leukemijske stanice padaju tijekom liječenja.

Za leukemiju koja se ponavlja (vraća se) nakon liječenja, prognoze i mogućnosti liječenja dijelom ovise o sljedećem:

• Koliko je vremena između dijagnoze i kada se leukemija vrati.
• Bilo da se leukemija vraća u koštanu srž ili u druge dijelove tijela.

U djetinjstvu SVE, grupe rizika koriste se za planiranje liječenja.

U djetinjstvu postoje tri rizične skupine SVE. Opisani su kao:

• Standardni (nizak) rizik: uključuje djecu u dobi od 1 do mlađe od 10 godina koja su u vrijeme postavljanja dijagnoze imali broj bijelih krvnih stanica manje od 50 000 / µL.
• Visoki rizik: uključuje djecu od 10 godina i starije i / ili djecu koja u trenutku postavljanja dijagnoze imaju broj bijelih krvnih stanica 50 000 / µL ili više.
• Vrlo visoki rizik: uključuje djecu mlađu od 1 godine, djecu s određenim promjenama gena, djecu koja imaju spor odgovor na početno liječenje te djecu koja imaju znakove leukemije nakon prva 4 tjedna liječenja.

Ostali čimbenici koji utječu na rizičnu skupinu uključuju sljedeće:

• Bilo da su stanice leukemije počele iz B limfocita ili T limfocita.
• Postoje li određene promjene u kromosomima ili genima limfocita.
• Koliko brzo i koliko niže leukemijske stanice padaju nakon početnog liječenja.
• Nalaze li se stanice leukemije u cerebrospinalnoj tekućini u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Za planiranje liječenja važno je poznavati skupinu rizika. Djeca s visokorizičnim ili vrlo visokorizičnim ALL-om obično primaju više antikancerogenih lijekova i / ili veće doze lijekova protiv raka, od djece s ALL-om standardnog rizika.

Opušteno djetinjstvo SVE je rak koji se vratio nakon što se liječio.

Leukemija se može vratiti u krvi i koštanoj srži, mozgu, leđnoj moždini, testisima ili drugim dijelovima tijela.

Vatrostalno djetinjstvo SVE je rak koji ne reagira na liječenje.

Postoje različite vrste liječenja akutne limfoblastične leukemije u djetinjstvu (SVE).

Različite vrste liječenja dostupne su djeci s akutnom limfoblastičnom leukemijom (SVE). Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, treba uzeti u obzir sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djeca sa SVIMA trebala bi njihov tretman planirati tim liječnika koji su stručnjaci za liječenje dječje leukemije.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim pedijatrijskim zdravstvenim radnicima koji su stručnjaci za liječenje djece s leukemijom i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti sljedeći stručnjaci:

• Pedijatar.
• Hematolog.
• Medicinski onkolog.
• Pedijatrijski kirurg.
• Zračenje onkolog.
• Neurolog.
• Patolog.
• Radiolog.
• Specijalist pedijatrijske medicinske sestre.
• Socijalni radnik.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Psiholog.
• Stručnjak za dječji život.

Liječenje se daje ubiti stanice leukemije koje su se proširile ili se mogle širiti do mozga, leđne moždine ili testisa.

Tretman za ubijanje leukemijskih stanica ili sprečavanje širenja leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu (središnji živčani sustav; CNS) naziva se terapija usmjerena na CNS. Kemoterapija se može koristiti za liječenje leukemijskih stanica koje su se proširile ili se mogle širiti na mozak i leđnu moždinu. Budući da standardne doze kemoterapije možda neće dostići leukemijske stanice u CNS-u, stanice se mogu sakriti u CNS-u. Sustavna kemoterapija koja se daje u velikim dozama ili intratekalna kemoterapija (u cerebrospinalnu tekućinu) uspijeva doći do stanica leukemije u CNS-u. Ponekad se daje i vanjska terapija zračenjem mozga.

Ovi tretmani daju se uz tretman koji se koristi za ubijanje leukemijskih stanica u ostatku tijela. Sva djeca s SVIMA primaju CNS-terapiju kao dio indukcijske terapije i konsolidacijske / intenzivirajuće terapije, a ponekad i tijekom terapije održavanja.

Ako se stanice leukemije šire na testise, liječenje uključuje visoke doze sistemske kemoterapije, a ponekad i terapiju zračenjem.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava.

Terapija T-stanicama himernog receptora za antigen (CAR)

CAR T-stanična terapija je vrsta imunoterapije koja mijenja pacijentove T stanice (vrstu stanice imunološkog sustava) tako da će napasti određene proteine ​​na površini stanica raka. T-stanice se uzimaju od pacijenta, a posebni se receptori dodaju na njihovu površinu u laboratoriju. Promijenjene stanice nazivaju se T-stanice himernog antigena (CAR). CAR T stanice uzgajaju se u laboratoriju i daju pacijentu infuzijom. CAR T stanice razmnožavaju se u pacijentovoj krvi i napadaju stanice raka. CAR T-stanična terapija proučava se u liječenju SVOGA djetinjstva koje se ponovilo (vratilo) drugi put.

Pacijenti možda žele razmišljati o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu pristupiti kliničkim ispitivanjima prije, tijekom ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Mogu biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se vaše stanje promijenilo ili se rak ponovio (vratite se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Aspiracija koštane srži i biopsija rade se tijekom svih faza liječenja kako bi se vidjelo koliko dobro liječenje funkcionira.

Mogućnosti liječenja za akutnu limfoblastičnu leukemiju u djetinjstvu

Novo dijagnosticirana akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (standardni rizik)

Liječenje akutne limfoblastične leukemije u djece sa standardnim rizikom tijekom faze indukcije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja uvijek uključuje kombiniranu kemoterapiju. Kada su djeca u remisiji nakon indukcijske terapije remisije, može se izvršiti transplantacija matičnih stanica pomoću matičnih stanica od davatelja. Kada djeca nisu u stanju remisije nakon indukcijske terapije remisije, daljnje liječenje je obično isti tretman djeci s ALL-om visokog rizika.

Intrahekalna kemoterapija se daje kako bi se spriječilo širenje leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu.

Tretmani koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima za SVE sa standardnim rizikom uključuju nove režime kemoterapije.

Novo dijagnosticirana akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (visoki rizik)

Liječenje akutne limfoblastične leukemije visokog rizika (ALL) tijekom faza indukcije remisije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja uvijek uključuje kombiniranu kemoterapiju. Djeca u visokoj rizičnoj grupi ALL-a daju više antikancerogenih lijekova i veće doze antikancerogenih lijekova, posebno tijekom faze konsolidacije / intenziviranja, nego djeca iz grupe standardnog rizika.

Intrahekalna i sistemska kemoterapija daju se za sprečavanje ili liječenje širenja leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu. Ponekad se daje i zračna terapija za mozak.

Tretmani koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima za rizik visokog rizika uključuju nove režime kemoterapije sa ili bez ciljane terapije ili transplantaciju matičnih stanica.

Novo dijagnosticirana akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (vrlo visok rizik)

Liječenje vrlo rizične dječje akutne limfoblastične leukemije (ALL) tijekom faza indukcije remisije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja uvijek uključuje kombiniranu kemoterapiju. Djeca u vrlo visokorizičnoj ALL grupi dobivaju više lijekova protiv raka nego djeca iz skupine visokog rizika. Nije jasno hoće li transplantacija matičnih stanica tijekom prve remisije pomoći djetetu da dulje živi.

Intrahekalna i sistemska kemoterapija daju se za sprečavanje ili liječenje širenja leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu. Ponekad se daje i zračna terapija za mozak.

Tretmani koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima za vrlo visokorizični ALL uključuju nove režime kemoterapije sa ili bez ciljane terapije.

Novo dijagnosticirana akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu (posebne skupine)

Akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu

Liječenje akutne limfoblastične leukemije T-stanica u djetinjstvu (ALL) tijekom faza indukcije remisije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja uvijek uključuje kombiniranu kemoterapiju. Djeca s T-stanicama ALL daju više antikancerogenih lijekova i veće doze antikancerogenih lijekova nego djeca iz novo dijagnosticirane skupine standardnog rizika.

Intrahekalna i sistemska kemoterapija daju se kako bi se spriječilo širenje leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu. Ponekad se daje i zračna terapija za mozak.

Tretmani koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima T-ćelija ALL uključuju nova sredstva protiv raka i kemoterapijske režime sa ili bez ciljane terapije.

Dojenčad sa SVIMA

Liječenje dojenčadi sa ALL tijekom faza indukcije remisije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja uvijek uključuje kombiniranu kemoterapiju. Dojenčadi sa SVIMA uzimaju različite antikancerogene lijekove i veće doze lijekova protiv raka, od djece 1 godine i starijih u grupi standardnog rizika. Nije jasno hoće li transplantacija matičnih stanica tijekom prve remisije pomoći djetetu da dulje živi.

Intrahekalna i sistemska kemoterapija daju se kako bi se spriječilo širenje leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu.

Tretmani koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima za novorođenčad sa SVIM uključuju sljedeće:

• Kliničko ispitivanje kemoterapije nakon čega slijedi transplantacija matičnih stanica donora za novorođenčad s određenim promjenama gena.

Djeca 10 godina i stariji i adolescenti sa SVIMA

Liječenje SVE u djece i adolescenata (10 i više godina) tijekom faza indukcije remisije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja uvijek uključuje kombiniranu kemoterapiju. Djeca 10 godina i stariji i adolescenti sa SVIMA daju više lijekova protiv raka i veće doze lijekova protiv raka, od djece iz skupine standardnog rizika.

Intrahekalna i sistemska kemoterapija daju se kako bi se spriječilo širenje leukemijskih stanica na mozak i leđnu moždinu. Ponekad se daje i zračna terapija za mozak.

Tretmani koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima za djecu od 10 godina i starije te adolescente sa SVIM uključuju nova sredstva protiv raka i kemoterapijske režime sa ili bez ciljane terapije.

Philadelphia hromosom-pozitivno SVE

Liječenje Filadelfijskog kromosoma pozitivnog u djetinjstvu SVE tijekom faza indukcije remisije, konsolidacije / intenzifikacije i održavanja može uključivati ​​sljedeće:

• Kombinirana kemoterapija i ciljana terapija s inhibitorom tirozin kinaze (imatinib mesilat) sa ili bez transplantacije matičnih stanica pomoću matičnih stanica donora.

Vatrostalna akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu

Ne postoji standardni tretman za liječenje vatrostalne akutne limfoblastične leukemije u djetinjstvu (SVE).

Neki od tretmana koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima vatrostalnog djetinjstva SVE uključuju:

• Ciljana terapija (blinatumomab ili inotuzumab).
• Terapija T-stanicama himernog antigena (CAR).

Opuštena akutna limfoblastična leukemija u djetinjstvu

Standardno liječenje akutne limfoblastične leukemije u djetetu (SVE) koje se vraća u koštanu srž može uključivati ​​sljedeće:

• Kombinirana kemoterapija.
• Kemoterapija sa ili bez ozračivanja cijelog tijela nakon čega slijedi transplantacija matičnih stanica, koristeći matične stanice od donatora.

Standardno liječenje akutne limfoblastične leukemije u djetetu (SVE) koje se vraća izvan koštane srži može uključivati ​​sljedeće:

• Sustavna kemoterapija i intratekalna kemoterapija zračenjem na mozak i / ili leđnu moždinu zbog raka koji se vraća samo u mozak i leđnu moždinu.
• Kombinirana kemoterapija i terapija zračenjem protiv raka koji se vraća samo u testise.
• Transplantacija matičnih stanica za rak koji se ponovio u mozgu i / ili leđnoj moždini.

Neki od tretmana koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima relapsanog djetinjstva SVE uključuju:

• Novi antikancerogeni lijekovi i novi kombinirani kemoterapijski tretmani.
• Kombinirana kemoterapija i nove vrste ciljane terapije (blinatumomab ili inotuzumab).
• Terapija T-stanicama himernog antigena (CAR).

Djeca i adolescenti mogu imati nuspojave povezane s liječenjem koje se pojavljuju mjesecima ili godinama nakon liječenja akutne limfoblastične leukemije.

Redovni prateći ispiti vrlo su važni. Liječenje može izazvati nuspojave dugo nakon što je završilo. To se zove kasni efekti.

Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati:

• Fizički problemi, uključujući probleme sa srcem, krvnim žilama, jetrom ili kostima i plodnost. Kada se deksrazoksan daje s kemoterapijskim lijekovima koji se nazivaju antraciklini, smanjuje se rizik od kasnih srčanih učinaka.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja. Djeca mlađa od 4 godine koja su primala zračenje na mozak imaju veći rizik od ovih učinaka.
• Drugi karcinom (nove vrste raka) ili druga stanja, poput tumora mozga, karcinoma štitnjače, akutne mijeloidne leukemije i mijelodisplastičnog sindroma.

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o mogućim kasnim efektima uzrokovanim nekim tretmanima.

Liječenje djetinjstva SVE obično ima tri faze.

Liječenje dječje SVE se vrši u fazama:

• Indukcija remisije: Ovo je prva faza liječenja. Cilj je ubiti stanice leukemije u krvi i koštanoj srži. To stavlja leukemiju u remisiju.
• Konsolidacija / intenziviranje: Ovo je druga faza liječenja. Počinje nakon što je leukemija u remisiji. Cilj terapije konsolidacije / intenziviranja je ubiti sve leukemijske stanice koje ostanu u tijelu i mogu uzrokovati relaps.
• Održavanje: Ovo je treća faza liječenja. Cilj je ubiti sve preostale stanice leukemije koje se mogu razmnožavati i uzrokovati relaps. Često se liječenje raka daje u nižim dozama od onih koje se koriste tijekom faze indukcije remisije i konsolidacije / intenzifikacije. Ako se uzimanje lijekova naredi liječnik tijekom terapije održavanja povećava se šansa da se rak vrati. To se također naziva faza nastavka terapije.

Koriste se četiri vrste standardnog liječenja:

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija smješta izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalnu), organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Kombinirana kemoterapija liječenje je primjenom više od jednog lijeka protiv raka.

Način na koji se daje kemoterapija ovisi o rizičnoj skupini djeteta. Djeca s visokorizičnim SVIMA primaju više antikancerogenih lijekova i veće doze lijekova protiv raka, od djece sa ALL sa standardnim rizikom. Intrahekalna kemoterapija može se koristiti za liječenje SVE djetinjstva koje se širilo ili se proširilo na mozak i leđnu moždinu.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja.

• Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.
• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Način na koji se terapija zračenjem ovisi o vrsti raka koji se liječi. Vanjska zračna terapija može se koristiti za liječenje SVE djetinjstva koje se širilo ili se proširilo na mozak, leđnu moždinu ili testise. Također se može koristiti za pripremu koštane srži za transplantaciju matičnih stanica.

Kemoterapija transplantacijom matičnih stanica

Transplantacija matičnih stanica je metoda davanja visokih doza kemoterapije, a ponekad i ozračenja cijelog tijela, a zatim zamjena stanica koje tvore krvotok uništene liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži davatelja. Nakon što pacijent primi liječenje, matične stanice davatelja daju se bolesniku infuzijom. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) pacijentove krvne stanice. Davatelj matičnih stanica ne mora biti povezan sa pacijentom.

Transplantacija matičnih stanica rijetko se koristi kao početni tretman za djecu i adolescente sa SVIMA. Češće se koristi kao dio liječenja za SVE koji se ponove (vraća se nakon tretmana).

Ciljana terapija

Ciljana terapija je tretman koji koristi lijekove ili druge tvari za prepoznavanje i napad specifičnih stanica karcinoma, a da pritom ne oštećuje normalne stanice.

Inhibitori tirozin kinaze (TKI) su lijekovi za ciljanu terapiju koji blokiraju enzim, tirozin kinazu, zbog čega matične stanice postaju više bijelih krvnih zrnaca ili blasti nego što je tijelu potrebno. Imatinib mesilat je TKI koji se koristi u liječenju djece s ALL-om pozitivnim na Philadelphia kromosom. Dasatinib i ruxolitinib su TKI-i koji se proučavaju u liječenju novo dijagnosticirane ALL-rizične ALL.

Monoklonska terapija antitijelima je liječenje raka koje koristi antitijela proizvedena u laboratoriju iz jedne vrste stanica imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari u stanicama raka ili normalne tvari koje mogu pomoći stanice raka da rastu. Antitijela se vežu na tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili sprečavaju njihovo širenje. Monoklonska antitijela daju se infuzijom. Oni se mogu koristiti sami ili za prenošenje lijekova, toksina ili radioaktivnog materijala izravno u stanice raka. Blinatumomab i inotuzumab monoklonska su antitijela koja se proučavaju u liječenju vatrostalnog ALL-a u djetinjstvu.

Nove vrste ciljanih terapija također se proučavaju u liječenju SVEO djetinjstva.