Tumor mozga u djetinjstvu: atipični teratoidni / rabdoidni tumor

Činjenice o atipičnom teratoidnom / rabdoidnom tumoru središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu

• Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava je bolest u kojoj se u tkivima mozga formiraju maligne (karcinomske) stanice.
• Određene genetske promjene mogu povećati rizik od atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.
• Znakovi i simptomi atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora nisu isti kod svakog pacijenta.
• Testovi koji ispituju mozak i leđnu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) CNS-atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.
• Dijagnosticiran je atipični teratoidni / rabdoidni tumor u djetinjstvu i može se ukloniti operacijom.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Što je CNS atipični teratoidni / rabdoidni tumor?

Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava je bolest u kojoj se u tkivima mozga formiraju maligne (karcinomske) stanice. Atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava (CNS) vrlo je rijedak, brzorastući tumor mozga i leđne moždine. Obično se javlja kod djece u dobi od tri godine i mlađe, mada se može pojaviti i kod starije djece i odraslih.

Otprilike polovina ovih tumora formira se u moždanu ili stablu mozga. Mozak je onaj dio mozga koji kontrolira pokret, ravnotežu i držanje. Stablo mozga kontrolira disanje, otkucaje srca te živce i mišiće koji se koriste pri gledanju, sluhu, hodanju, razgovoru i jedenju. AT / RT se može naći i u drugim dijelovima središnjeg živčanog sustava (mozak i leđna moždina).

Ovaj sažetak opisuje liječenje primarnih tumora mozga (tumora koji počinju u mozgu). Liječenje metastatskih tumora mozga, to su tumori formirani od stanica raka koji počinju u drugim dijelovima tijela i šire se u mozak, nisu obuhvaćeni ovim sažetkom.

Tumori mozga mogu se pojaviti i kod djece i kod odraslih; međutim, liječenje djece može biti drugačije od liječenja odraslih.

Koji su faktori rizika za atipični teratoidni / rabdoidni tumor?

Određene genetske promjene mogu povećati rizik od atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.

Sve što povećava rizik od dobijanja bolesti naziva se faktorom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; nepostojanje faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa liječnikom svog djeteta ako mislite da je vaše dijete ugroženo. Atipični teratoidni / rabdoidni tumor može biti povezan s promjenama gena za supresor tumora SMARCB1 ili SMARCA4. Geni ove vrste čine protein koji pomaže u kontroli rasta stanica. Promjene u DNA genima supresorskih tumora poput SMARCB1 ili SMARCA4 mogu dovesti do raka.

Promjene gena SMARCB1 ili SMARCA4 mogu se naslijediti (prenijeti s roditelja na potomstvo). Kada se ova promjena gena naslijedi, tumori se mogu formirati u dva dijela tijela istovremeno (na primjer, u mozgu i bubregu). Za bolesnike s AT / RT-om može se preporučiti genetsko savjetovanje (rasprava s obučenim stručnjakom o naslijeđenim bolestima i mogućoj potrebi za ispitivanjem gena).

Koji su znakovi i simptomi atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora?

Znakovi i simptomi ovise o sljedećem:

• Dječja dob.
• Tamo gdje se tumor formirao.

Budući da atipični teratoidni / rabdoidni tumor brzo raste, znakovi i simptomi mogu se brzo razviti i pogoršati tijekom razdoblja od dana ili tjedana. Znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani AT / RT ili drugim uvjetima.

Provjerite kod svog liječnika ako dijete ima nešto od sljedećeg:

• Jutarnja glavobolja ili glavobolja koja nestaje nakon povraćanja.
• Mučnina i povračanje.
• Neobična pospanost ili promjena u razini aktivnosti.
• Gubitak ravnoteže, nedostatak koordinacije ili poteškoće u hodu.
• Povećanje veličine glave (u dojenčadi).

Kako se dijagnosticiraju atipični teratoidni / rabdoidni tumori CNS-a?

Testovi koji ispituju mozak i leđnu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) CNS-atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

• Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Neurološki pregled : Serija pitanja i testova za provjeru rada mozga, leđne moždine i živaca. Ispitom se provjerava mentalni status, koordinacija i sposobnost normalne hodanja, kao i rad mišića, osjetila i refleksa. To se može također nazvati neuro ispitom ili neurološkim ispitom.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) : postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar mozga i leđne moždine. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• Lumbalna punkcija : postupak koji se koristi za prikupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF) iz kralježničnog stupa. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i u CSF oko leđne moždine te uklanjanjem uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom da li postoje tumorske stanice. Uzorak se također može provjeriti na količine proteina i glukoze. Viša proteina veća od normalne ili niža od normalne količine glukoze može biti znak tumora. Ovaj postupak se također naziva LP ili spinalna slavina.
• Ispitivanje gena SMARCB1 i SMARCA4 : Laboratorijski test u kojem se ispituje uzorak krvi ili tkiva na gene SMARCB1 i SMARCA4.

Dijagnosticiran je atipični teratoidni / rabdoidni tumor u djetinjstvu i može se ukloniti operacijom. Ako liječnici misle da bi mogao postojati tumor na mozgu, može se učiniti biopsija radi uklanjanja uzorka tkiva. Kod tumora u mozgu, biopsija se vrši uklanjanjem dijela lubanje i pomoću igle za uklanjanje uzorka tkiva. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi tražio stanice raka. Ako se pronađu stanice raka, liječnik može ukloniti što je moguće više tumora tijekom iste operacije. Patolog provjerava stanice raka kako bi otkrio vrstu tumora na mozgu. Često je teško u potpunosti ukloniti AT / RT zbog toga što se tumor nalazi u mozgu i zato što se u vrijeme dijagnoze možda već proširio.

Na uzorku tkiva koje je uklonjeno može se izvršiti sljedeće ispitivanje:

• Imunohistokemija : Test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ovaj se test koristi da se utvrdi razlika između AT / RT i drugih tumora mozga.

Koji su tretmani za atipični teratoidni / rabdoidni tumor CNS-a?

Postoje različite vrste liječenja za pacijente s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorima središnjeg živčanog sustava.

Različite vrste liječenja dostupne su bolesnicima s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorom središnjeg živčanog sustava (AT / RT). Liječenje AT / RT obično je unutar kliničkog ispitivanja. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje. Odabir najprikladnijeg liječenja raka je odluka koja idealno uključuje pacijenta, obitelj i zdravstveni tim.

Djeca s atipičnim teratoidnim / rabdoidnim tumorima trebala bi svoj tretman planirati tim pružatelja zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje raka djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvene zaštite koji su stručnjaci za liječenje djece s karcinomom središnjeg živčanog sustava i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti sljedeći stručnjaci:

• Pedijatar.
• Pedijatrijski neurohirurg.
• Zračenje onkolog.
• Neurolog.
• Specijalist pedijatrijske medicinske sestre.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Psiholog.
• Socijalni radnik.
• Genetičar ili genetski savjetnik.

Tumori mozga u djetinjstvu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji počinju prije dijagnoze karcinoma i traju mjesecima ili godinama. Znakovi ili simptomi uzrokovani tumorima mogu započeti prije dijagnoze. Ovi znakovi ili simptomi mogu se nastaviti mjesecima ili godinama. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o znakovima ili simptomima uzrokovanim tumorima koji se mogu nastaviti i nakon liječenja.

Neki tretmani raka uzrokuju nuspojave mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja.

Nuspojave liječenja raka koje počinju tijekom ili nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.
• Drugi karcinom (nove vrste raka).
• Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o učincima liječenja od raka na vaše dijete.

Koriste se četiri vrste liječenja:

kirurgija

Kirurgija se koristi za dijagnozu i liječenje atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora CNS-a. Čak i ako liječnik ukloni sav rak koji se može vidjeti u vrijeme operacije, većina pacijenata će nakon operacije dobiti kemoterapiju i, možda, zračenje, kako bi ubila preostale stanice raka. Tretman koji se daje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik od vraćanja raka, naziva se pomoćnom terapijom.

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kad se kemoterapija smješta izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na tumorske stanice u tim područjima (regionalna kemoterapija). Redovite doze lijekova protiv raka koje se daju usta ili vena za liječenje tumora mozga i leđne moždine ne mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i doći do tumora. Antikancerogeni lijekovi ubrizgani u cerebrospinalnu tekućinu mogu doći do tumora. To se naziva intratekalna kemoterapija.

Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do tumorskih stanica u cijelom tijelu (sistemska kemoterapija). Visoke doze nekih antikancerogenih lijekova danih u venu mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i doći do tumora.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Način primjene zračne terapije ovisi o vrsti tumora koji se liječi i je li se proširio. Vanjska zračna terapija može se dodijeliti mozgu i leđnoj moždini. Budući da zračna terapija može utjecati na rast i razvoj mozga u male djece, posebno djece koja imaju tri godine ili mlađe, doza zračenja može biti manja nego u starije djece.

Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica

Kemoterapija visokim dozama transplantacijom matičnih stanica metoda je davanja visokih doza kemoterapije i zamjene stanica u obliku krvi koje su uništene liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz krvi ili koštane srži pacijenta ili davatelja i zamrzavaju se i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i vraćaju pacijentu putem infuzije. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Ovaj sažetak opisuje tretmane koji se proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Možda se ne spominje svaki novi tretman koji se proučava.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad na određene stanice raka. Ciljana terapija obično nanosi manje štete normalnim stanicama nego kemoterapija ili terapija zračenjem. Ciljana terapija se proučava u liječenju atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu. Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja. Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Možda će biti potrebni naknadni testovi. Neki testovi koji su učinjeni za dijagnosticiranje raka mogu se ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja. Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vrati se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Koji su stadiji atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora

Ne postoji standardni sustav boravka za atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava.

Opseg ili širenje raka obično se opisuje kao stadij. Ne postoji standardni sustav boravka za atipični teratoidni / rabdoidni tumor središnjeg živčanog sustava.

Radi liječenja, ovaj je tumor grupiran kao novo dijagnosticiran ili rekurentni. Liječenje ovisi o sljedećem:

• Starost djeteta.
• Koliko raka ostane nakon operacije za uklanjanje tumora.

Rezultati sljedećeg postupka također se koriste za planiranje liječenja:

Ultrazvučni pregled : postupak u kojem se visokoenergetskim zvučnim valovima (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa, poput bubrega, i stvaraju odjek. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati kako bi se kasnije pogledala. Ovaj postupak se provodi radi provjere tumora koji se također mogu formirati u bubregu.

Kakva je prognoza za atipični teratoidni / rabdoidni tumor CNS-a?

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja. Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

• Postoje li određene naslijeđene promjene gena.
• Starost djeteta.
• Količina tumora preostala nakon operacije.
• Je li se rak proširio u druge dijelove središnjeg živčanog sustava (mozak i leđnu moždinu) ili na bubreg u vrijeme postavljanja dijagnoze.