Dijagnoza i liječenje ependimoma u djetinjstvu (karcinom mozga)

Činjenice o dječjem ependimomu (karcinom mozga)

• Ependymoma u djetinjstvu je bolest u kojoj se u tkivima mozga i leđne moždine formiraju maligne (karcinom) stanice.
• Postoje različite vrste ependimoma.
• Dio mozga koji je pogođen ovisi o mjestu nastanka ependimoma.
• Uzrok većine tumora mozga u djetinjstvu nije poznat.
• Znakovi i simptomi dječjeg ependimoma nisu isti kod svakog djeteta.
• Testovi koji ispituju mozak i leđnu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) dječjeg ependimoma.
• Ependymoma u djetinjstvu dijagnosticira se i uklanja operacijom.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Što je dječji ependimom?

Ependymoma u djetinjstvu je bolest u kojoj se u tkivima mozga i leđne moždine formiraju maligne (karcinom) stanice.

Mozak kontrolira vitalne funkcije kao što su pamćenje i učenje, emocije i osjetila (sluh, vid, miris, ukus i dodir). Leđna moždina je sastavljena od snopova živčanih vlakana koja povezuju mozak s živcima u većini dijelova tijela. Ependimomi nastaju iz ependimatskih stanica koje liniju ventrikula i prolaza u mozgu i leđnoj moždini. Ependimalne stanice čine cerebrospinalnu tekućinu (CSF).

Ovaj sažetak govori o liječenju primarnih tumora mozga (tumora koji počinju u mozgu). Liječenje metastatskih tumora mozga, to su tumori koji počinju u drugim dijelovima tijela i šire se u mozak, nisu razmatrani u ovom sažetku.

Postoji mnogo različitih vrsta tumora mozga. Tumori mozga mogu se pojaviti i kod djece i kod odraslih. Međutim, liječenje djece je drugačije od liječenja za odrasle. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) grupira ependimatske tumore u pet glavnih podvrsta:

1. Subependymoma (WHO I. razred).
2. Myxopapillary ependymoma (WHO I grade).
3. Ependimoma (II stupanj SZO).
4. RELA fuzijski pozitivni ependimom (WHO II. Ili III. Stupanj s promjenom RELA gena).
5. Anaplastični ependimom (III stupanj SZO).

Stupanj tumora opisuje kako abnormalne stanice raka izgledaju pod mikroskopom i koliko brzo će tumor vjerojatno rasti i širiti se. Stanice karcinoma niske razine (stupanj I) izgledaju više kao normalne stanice nego stanice visokog stupnja raka (stupanj II i III). Oni također imaju tendenciju rasta i rasta sporo od stanica karcinoma II i III stupnja.

Koji dio mozga utječu na dječja ependimoma?

Dio mozga koji je pogođen ovisi o mjestu nastanka ependimoma. Ependimomi se mogu formirati bilo gdje u ventrikulima ispunjenim tekućinom i putovima u mozgu i leđnoj moždini. Većina ependimoma formira se u četvrtoj klijetki i zahvaća mozak i moždanu stabljiku.

Jednom kada se formira ependimom, područja mozga na koja može utjecati uključuju:

• Cerebrum : najveći dio mozga, na vrhu glave. Vrhunac kontrolira mišljenje, učenje, rješavanje problema, govor, emocije, čitanje, pisanje i dobrovoljno kretanje.
• Cerebellum : donji, stražnji dio mozga (blizu sredine stražnjeg dijela glave). U mozgu se kontrolira pokret, ravnoteža i držanje.
• Stablo mozga : dio koji povezuje mozak sa leđnom moždinom, u najnižem dijelu mozga (tik iznad stražnjeg dijela vrata). Stablo mozga kontrolira disanje, otkucaje srca te živce i mišiće koji se koriste pri gledanju, sluhu, hodanju, razgovoru i jedenju.
• Leđna moždina : Stupac živčanog tkiva koji teče od mozga dolje prema sredini leđa. Obuhvaćena je s tri tanka sloja tkiva koja se nazivaju membrane. Leđna moždina i membrane okruženi su kralježnicama (stražnjim kostima). Nervi leđne moždine nose poruke između mozga i ostatka tijela, poput poruke mozga da se mišići pokreću ili poruka s kože na mozak da osjeti dodir.

Što uzrokuje dječji ependimom?

Uzrok većine tumora mozga u djetinjstvu nije poznat.

Koji su znakovi i simptomi dječjeg ependimoma

Znakovi i simptomi dječjeg ependimoma nisu isti kod svakog djeteta. Znakovi i simptomi ovise o sljedećem:

• Dječja dob.
• Tamo gdje se tumor formirao.

Znakovi i simptomi mogu biti uzrokovani dječjim ependimomom ili drugim stanjima. Provjerite kod svog liječnika ako dijete ima nešto od sljedećeg:

• Česte glavobolje.
• Napadaji.
• Mučnina i povračanje.
• Bol ili ukočenost u vratu.
• Gubitak ravnoteže ili poteškoće u hodu.
• Slabost u nogama.
• Zamagljen vid.
• Bol u leđima.
• Promjena funkcije crijeva.
• Problemi s mokrenjem.
• Zbunjenost ili razdražljivost.

Kako se dijagnosticira dječji ependimom?

Testovi koji ispituju mozak i leđnu moždinu koriste se za otkrivanje (pronalaženje) dječjeg ependimoma.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

• Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Neurološki pregled : Serija pitanja i testova za provjeru rada mozga, leđne moždine i živaca. Ispitom se provjerava mentalni status, koordinacija i sposobnost normalne hodanja, kao i rad mišića, osjetila i refleksa. To se može također nazvati neuro ispitom ili neurološkim ispitom.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) s gadolinijem : postupak kojim se koristi magnet, radio valovi i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar mozga i leđne moždine. Tvar koja se zove gadolinij ubrizgava se u venu i putuje krvotokom. Gadolinij se sakuplja oko stanica raka tako da se na slici pojave svjetlije. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• Lumbalna punkcija : postupak koji se koristi za prikupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF) iz kralježničnog stupa. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i u CSF oko leđne moždine te uklanjanjem uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom da li postoje tumorske stanice. Uzorak se također može provjeriti na količine proteina i glukoze. Viša proteina veća od normalne ili niža od normalne količine glukoze može biti znak tumora. Ovaj postupak se također naziva LP ili spinalna slavina.

Ependymoma u djetinjstvu dijagnosticira se i uklanja operacijom.

Ako dijagnostički testovi pokažu da možda postoji tumor na mozgu, obavlja se biopsija uklanjanjem dijela lubanje i iglom za uklanjanje uzorka moždanog tkiva. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi tražio stanice raka. Ako se pronađu stanice raka, liječnik će ukloniti što je moguće više tumora tijekom iste operacije.

Na tkivu koje je uklonjeno može se obaviti sljedeći test:

• Imunohistokemija : Test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se upotrijebiti za utvrđivanje razlike između glioma matične kosti i ostalih tumora mozga.

MRI se često radi nakon uklanjanja tumora kako bi se utvrdilo ostaje li neki tumor.

Što je liječenje dječjeg ependimoma?

Postoje različite vrste liječenja za djecu s ependimomom. Različite vrste liječenja dostupne su djeci s ependimomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Budući da je rak u djece rijedak, treba uzeti u obzir sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djeca s ependimomom trebali bi svoje liječenje planirati tim pružatelja zdravstvenih usluga koji su stručnjaci za liječenje dječjih tumora mozga. Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim dječjim pružateljima zdravstvene zaštite koji su stručnjaci za liječenje djece s tumorima mozga i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti sljedeći stručnjaci:

• Pedijatrijski neurohirurg.
• Neurolog.
• Neuropatolog.
• Neuroradiologist.
• Pedijatar.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Zračenje onkolog.
• Medicinski onkolog.
• Endokrinolog.
• Psiholog.

Tumori mozga i leđne moždine u djetinjstvu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji počinju prije dijagnoze karcinoma i traju mjesecima ili godinama. Tumori mozga i leđne moždine u djetinjstvu mogu uzrokovati znakove ili simptome koji traju mjesecima ili godinama. Znakovi ili simptomi uzrokovani tumorima mogu započeti prije dijagnoze. Znakovi ili simptomi izazvani liječenjem mogu započeti tijekom ili odmah nakon tretmana.

Liječenje dječjeg ependimoma može uzrokovati nuspojave. Nuspojave liječenja raka koje počinju nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim efektima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.
• Drugi karcinom (nove vrste raka).
• Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o učincima
• liječenje raka može imati na vašem djetetu.

Koriste se četiri vrste standardnog liječenja:

kirurgija

Ako rezultati dijagnostičkih testova pokažu da možda postoji moždani tumor, biopsija se obavlja uklanjanjem dijela lubanje
i pomoću igle za uklanjanje uzorka moždanog tkiva. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom kako bi
provjeriti stanice raka. Ako se pronađu stanice raka, liječnik će ukloniti što je moguće više tumora tijekom
ista operacija.

MRI se često radi nakon uklanjanja tumora kako bi se utvrdilo ostaje li neki tumor. Ako tumor ostane, može se učiniti druga operacija za uklanjanje što je moguće više preostalog tumora.

Nakon što liječnik ukloni sav karcinom koji se može vidjeti u vrijeme operacije, nekim pacijentima može se dati kemoterapija ili terapija zračenjem nakon operacije kako bi se ubile preostale stanice raka. Liječenje nakon operacije, kako bi se smanjio rizik od vraćanja raka, naziva se pomoćnom terapijom.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske X-zrake ili druge vrste zračenja za ubijanje raka
stanice ili ih sprečavati da rastu.

Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku. Određeni načini davanja zračenja mogu pomoći održavanju zračenja od oštećenja zdravog tkiva u blizini. Ove vrste zračenja uključuju sljedeće:

Konformna terapija zračenjem : Konformna terapija zračenjem je vrsta vanjske terapije zračenjem koja koristi računalo za izradu trodimenzionalne (3-D) slike tumora i oblikuje zračenje zrake kako bi odgovaralo tumoru.

Terapija zračenjem modulirana intenzitetom (IMRT) : IMRT je vrsta trodimenzionalne (3-D) zračne terapije koja koristi računalo za pravljenje slika veličine i oblika tumora. Tanke zrake različitog intenziteta (snage) usmjerene su na tumor iz više uglova.

Terapija zračenjem protonskim snopovima : Terapija protonskim snopovima je vrsta visokoenergetske, vanjske zračne terapije. Aparat za zračnu terapiju usmjerava protoke protona (sitne, nevidljive, pozitivno nabijene čestice) na stanice raka da ih ubiju.

Stereotaktička radiohirurgija : Stereotaktička radiokirurgija je vrsta vanjske terapije zračenjem. Na lubanju je pričvršćen kruti okvir glave kako bi glava bila mirna tijekom zračenja. Stroj cilja jednu veliku dozu zračenja izravno na tumor. Ovaj postupak ne uključuje operaciju. Naziva se još i stereotaksičnom radiokirurgijom, radiokirurgijom i radijacijskom kirurgijom. Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Način na koji se terapija zračenjem ovisi o vrsti raka koji se liječi. Vanjska zračna terapija je
koristi se za liječenje dječjeg ependimoma. Djeca mlađa od 3 godine koja primaju zračenje na mozak imaju veći rizik od problema s rastom i razvojem od starije djece. Kod djece mlađe od 3 godine proučavaju se 3-D konformna terapija zračenjem i protonskim snopom kako bi se vidjelo da li su učinci zračenja na rast i razvoj umanjeni.

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu, organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka u tim područjima (regionalna kemoterapija). Način na koji se daje kemoterapija ovisi o vrsti raka koji se liječi.

zapažanje

Promatranje pomno prati stanje pacijenta bez davanja bilo kakvog liječenja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili ne promijene. Promatranje se može koristiti za liječenje djeteta sa subependimomom bez simptoma i čiji je tumor pronađen tijekom liječenja drugog stanja.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad stanica raka. Ciljana terapija obično nanosi manje štete normalnim stanicama nego kemoterapija ili terapija zračenjem. Ciljana terapija se proučava za liječenje dječjeg ependimoma koji se ponovio (vratio).

Klinička ispitivanja

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju. Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka. Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje.

Slijedite testove

Možda će biti potrebni naknadni testovi. Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vrati se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Naknadni testovi za dječji ependimom uključuju MRI (magnetsku rezonancu) mozga i leđne moždine svaka 3 mjeseca, prve 1 ili 2 godine nakon liječenja. Nakon 2 godine, MR se može raditi svaka 6 mjeseci u naredne 3 godine.

Mogućnosti liječenja prema vrsti i stadijumu dječjeg ependimoma

Novo dijagnosticirani dječji ependimom

Dijete s tek dijagnosticiranim ependimomom nije liječilo tumor. Dijete je možda imalo tretman za ublažavanje znakova ili simptoma uzrokovanih tumorom.

Subependymoma

Liječenje novo dijagnosticiranog subependimoma (stupanj I SZO) je:

• Kirurgija.
• Promatranje (rijetko).
• Myxopapillary ependymoma
• Liječenje novo dijagnosticiranog myxopapillary ependymoma (WHO I grade) je:
• Kirurgija sa ili bez zračenja.
• Ependimom iz djetinjstva, anaplastični ependimom ili RELA fuzija-pozitivni ependimom

Liječenje novo dijagnosticiranog dječjeg ependimoma (WHO II. Stupanj), anaplastičnog ependimoma (WHO III. Stupanj) ili RELA fuzijsko-pozitivnog ependimoma (WHO II ili III stupanj) je:

kirurgija

Nakon operacije, plan daljnjeg liječenja ovisi o sljedećem:

• Ostaju li neke stanice raka nakon operacije.
• Je li se rak proširio na druge dijelove mozga ili leđnu moždinu.
• Starost djeteta.

Kada se tumor potpuno ukloni, a stanice raka se ne šire, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

Terapija radijacijom

• Kliničko ispitivanje radioterapije praćeno kemoterapijom.
• Kliničko ispitivanje promatranja za pacijente kojima je tumor potpuno uklonjen ili koji nemaju kancera nakon kemoterapije.

Ako dio tumora ostane nakon operacije, ali stanice raka se nisu proširile, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Druga operacija za uklanjanje što je moguće više preostalog tumora.
• Terapija radijacijom.
• Kemoterapija praćena zračenjem.
• Kliničko ispitivanje kemoterapije pod i nakon zračenja.

Kada se stanice raka proširile unutar mozga i leđne moždine, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Zračenje terapijom mozga i leđne moždine.

Liječenje djece mlađe od 3 godine može uključivati ​​sljedeće:

• Kemoterapija.
• Terapija radijacijom.
• Kliničko ispitivanje trodimenzionalne (3-D) konformne terapije zračenjem ili terapije zračenjem protonskim snopom.

Ponovljeni dječji ependimom

Liječenje ponavljajućeg dječjeg ependimoma može uključivati ​​sljedeće:

• Kirurgija.
• Zračna terapija koja može uključivati ​​stereotaktičku radiokirurgiju, terapiju zračenjem moduliranom intenzitetom ili
• terapija zračenjem protonskim snopovima
• Kemoterapija.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Kakva je prognoza za dječji ependimom?

Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja. Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o:

Tamo gdje se tumor formirao u središnjem živčanom sustavu (CNS).

• Postoje li određene promjene u genima ili kromosomima.
• Ostaju li neke stanice raka nakon operacije za uklanjanje tumora.
• Vrsta ependimoma.
• Dob djeteta kada mu se dijagnosticira tumor.
• Je li se rak proširio na druge dijelove mozga ili leđnu moždinu.
• Bez obzira je li tumor upravo dijagnosticiran ili se ponovio (vratite se).

Prognoza ovisi i o vrsti i dozi zračenja koja se daje.