Simptomi, stadiji i liječenje iz ne-hodgkinovog limfoma u djetinjstvu

Ključne točke

• Dječji ne-Hodgkin limfom je bolest u kojoj se u limfnom sustavu formiraju maligne (karcinom) stanice.
• Glavne vrste limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom.
• Postoje tri glavne vrste dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.
  • Zreli B-stanični ne-Hodgkin limfom
  • Limfoblastični limfom
  • Anaplastični limfom velikih stanica
• Neke vrste ne-Hodgkinovog limfoma rijetke su kod djece.
• Protekli tretman raka i oslabljeni imunološki sustav utječu na rizik od nastanka dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.
• Znakovi dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma uključuju probleme s disanjem i natečene limfne čvorove.
• Testovi koji ispituju tijelo i limfni sustav koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.
• Biopsija se radi kako bi se dijagnosticirao dječji ne-Hodgkin limfom.
• Određeni čimbenici utječu na prognozu (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja.

Djetinjski nehodgkin limfom je bolest u kojoj se maligne (karcinom) stanice formiraju u limfnom sustavu.

Nehodgkin limfom u djetinjstvu vrsta je karcinoma koji se formira u limfnom sustavu, a koji je dio imunološkog sustava tijela. Imunološki sustav štiti tijelo od stranih tvari, infekcija i bolesti. Limfni sustav sastoji se od sljedećeg:

• Limfa: bezbojna, vodenasta tekućina koja kroz limfni sustav nosi bijele krvne stanice zvane limfociti. Limfociti štite tijelo od infekcija i rasta tumora. Postoje tri vrste limfocita:
  • B limfociti koji čine antitijela za pomoć u borbi protiv infekcije.
  • T limfociti koji pomažu B limfociti stvaraju antitijela koja pomažu u borbi protiv infekcije.
  • Prirodne stanice ubojice koje napadaju stanice raka i viruse.
• Limfne žile: Mreža tankih cijevi koje skupljaju limfu iz različitih dijelova tijela i vraćaju je u krvotok.
• Limfni čvorovi: Male strukture u obliku graha koje filtriraju limfu i pohranjuju bijele krvne stanice koje pomažu u borbi protiv infekcije i bolesti. Limfni čvorovi nalaze se duž mreže limfnih žila koje se nalaze u cijelom tijelu. Klasteri limfnih čvorova nalaze se u vratu, pazuhu, trbuhu, zdjelici i preponama.
• Slezena: organ koji stvara limfocite, filtrira krv, pohranjuje krvne stanice i uništava stare krvne stanice. Slezena je na lijevoj strani trbuha u blizini želuca.
• Thymus: organ u kojem se limfociti rastu i množe. Timijan je u prsima iza prsne kosti.
• Krajnici: Dvije male mase limfnog tkiva na stražnjem dijelu grla. U krajnicima se stvaraju limfociti.
• Koštana srž: Mekano, spužvasto tkivo u središtu velikih kostiju. Koštana srž čini bijela krvna zrnca, crvene krvne stanice i trombocite.

Ne-Hodgkin limfom može započeti u B-limfocitima, T-limfocitima ili prirodnim stanicama ubojicama. Limfociti se također mogu naći u krvi i skupljati se u limfnim čvorovima, slezini i timusu.

Limfno tkivo nalazi se i u drugim dijelovima tijela kao što su želudac, štitna žlijezda, mozak i koža.

Limfom koji nije Hodgkin može se pojaviti i kod odraslih i kod djece. Liječenje djece različito je od liječenja odraslih.

Glavne vrste limfoma su Hodgkin limfom i ne-Hodgkin limfom.

Limfomi su podijeljeni u dvije opće vrste: Hodgkin limfom i ne-Hodgkinov limfom. Ovaj sažetak govori o liječenju dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.

Postoje tri glavne vrste nehodgkin limfoma u djetinjstvu.

Vrsta limfoma određuje se kako stanice izgledaju pod mikroskopom. Tri glavne vrste dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma jesu:

Zreli B-stanični ne-Hodgkin limfom

Zreli B-stanični ne-Hodgkin limfomi uključuju:

• Limfom / leukemija slična Burkittu i limfomi / leukemija : Burkitt limfom i lektira Burkitt različiti su oblici iste bolesti. Burkittov limfom / leukemija agresivan je (brzorastući) poremećaj B-limfocita koji se najčešće javlja kod djece i mladih. Može se oblikovati u abdomenu, Waldeyerovom prstenu, testisima, kostiju, koštanoj srži, koži ili središnjem živčanom sustavu (CNS). Burkittova leukemija može započeti u limfnim čvorovima kao Burkittov limfom, a zatim se proširiti na krv i koštanu srž ili može započeti u krvi i koštanoj srži, a da se prvo ne formira u limfnim čvorovima.
  I Burkittova leukemija i Burkittov limfom povezani su s infekcijom virusom Epstein-Barr (EBV), mada se vjerojatnije da će se infekcija EBV-om pojaviti kod pacijenata u Africi nego u Sjedinjenim Državama. Limfom / leukemija slična Burkittu dijagnosticira se kada se provjerava uzorak tkiva i utvrdi određena promjena gena c-myc.
• Difuzni veliki B-stanični limfom : Difuzni veliki B-stanični limfom najčešća je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma. To je vrsta B-staničnog ne-Hodgkinovog limfoma koji brzo raste u limfnim čvorovima. Često pogađa slezena, jetra, koštana srž ili drugi organi. Difuzni veliki B-stanični limfom javlja se češće kod adolescenata nego kod djece.
• Primarni medijastinalni B-stanični limfom : Tip limfoma koji se razvija iz B stanica u medijastinumu (područje iza prsne kosti). Može se proširiti na obližnje organe, uključujući pluća i vrećicu oko srca. Može se proširiti i na limfne čvorove i udaljene organe, uključujući bubrege. U djece i adolescenata primarni medijastinalni B-stanični limfom se češće pojavljuje kod starijih adolescenata.

Limfoblastični limfom

Limfoblastični limfom je vrsta limfoma koja uglavnom utječe na limfocite T-stanica. Obično se formira u medijastinumu (području iza dojke). To uzrokuje poteškoće s disanjem, piskanjem, otežanim gutanjem ili oticanje glave i vrata. Može se proširiti na limfne čvorove, kosti, koštanu srž, kožu, CNS, trbušne organe i druga područja. Limfoblastični limfom mnogo liči na akutnu limfoblastičnu leukemiju (SVE).

Anaplastični limfom velikih stanica

Anaplastični velikocelijski limfom je vrsta limfoma koji uglavnom utječe na limfocite T-stanica. Obično se formira u limfnim čvorovima, koži ili kostima, a ponekad se formira u gastrointestinalnom traktu, plućima, tkivu koje prekriva pluća i mišićima. Pacijenti s anaplastičnim velikim staničnim limfomom imaju receptor, nazvan CD30, na površini svojih T-stanica. Kod mnogih djece anaplastični velikocelijski limfom obilježen je promjenama ALK gena koji čini protein nazvan anaplastična limfomska kinaza. Patolog provjerava jesu li ove stanične i genske promjene pomogle dijagnosticirati anaplastični limfom velikih stanica.

Neke su vrste nehodgkin limfoma rijetke u djece.

Neke su vrste kod dječjeg non-Hodgkinovog limfoma rjeđe. To uključuje:

• Folikularni limfom pedijatrijskog tipa : U djece se folikularni limfom javlja uglavnom kod muškaraca. Vjerojatnije je da se nalazi na jednom području i ne širi se na druga mjesta u tijelu. Obično se formira u krajnicima i limfnim čvorovima u vratu, ali se može formirati i u testisima, bubrezima, gastrointestinalnom traktu i žlijezdi slinovnicama.
• Limfom rubne zone : Limfom rubne zone je vrsta limfoma koja ima tendenciju sporog rasta i širenja, a obično se nalazi u ranoj fazi. Može se nalaziti u limfnim čvorovima ili na područjima izvan limfnih čvorova. Limfom rubne zone koji se nalazi izvan limfnih čvorova kod djece naziva se limfom povezan s mukoznim tkivom (MALT) limfomom i može biti povezan s infekcijom probavnog sustava Helicobacter pylori gastrointestinalnog trakta i Chlamydophila psittaci infekcijskom membranom koja usmjerava oko.
• Limfom primarnog središnjeg živčanog sustava (CNS) : Primarni limfom središnjeg živčanog sustava izuzetno je rijedak u djece.
• Periferni limfom T-stanica : Periferni limfom T-stanica je agresivan (brzorastući) non-Hodgkin limfom koji počinje u zrelim T limfocitima. T-limfociti sazrijevaju u timusnoj žlijezdi i putuju u druge dijelove limfnog sustava, poput limfnih čvorova, koštane srži i slezine.
• Kožni limfom T-stanica : Kožni limfom T-stanica počinje u koži i može uzrokovati da se koža zadeblja ili formira tumor. Vrlo je rijetka u djece, ali je češća kod adolescenata i mladih. Postoje različite vrste kožnog T-staničnog limfoma, poput kožnog anaplastičnog limfoma velike stanice, potkožnog panniculitisa poput T-staničnog limfoma, gama-delta T-staničnog limfoma i mikoznih fungoida. Mykosis fungoides rijetko se javlja kod djece i adolescenata.

Protekli tretman za rak i oslabljeni imunološki sustav utječu na rizik od limfoma koji ne postoji kod rodnog doba.

Sve što povećava rizik od oboljenja naziva se faktorom rizika. Imati faktor rizika ne znači da ćete dobiti rak; nepostojanje faktora rizika ne znači da nećete dobiti rak. Razgovarajte sa liječnikom svog djeteta ako mislite da je vaše dijete ugroženo.

Mogući čimbenici rizika za dječji ne-Hodgkin limfom uključuju sljedeće:

• Proteklo liječenje raka.
• Zaraženi virusom Epstein-Barra ili virusom humane imunodeficijencije (HIV).
• Oslabljen imunološki sustav nakon transplantacije ili od lijekova koji su dani nakon transplantacije.
• Imati određene nasljedne bolesti imunološkog sustava.

Ako su limfom ili limfoproliferativna bolest povezani s oslabljenim imunološkim sustavom od nekih naslijeđenih bolesti, HIV infekcije, transplantacije ili lijekova koji se daju nakon transplantacije, stanje se naziva limfoproliferativna bolest povezana s imunodeficijencijom. Različite vrste limfoproliferativne bolesti povezane s imunodeficijencijom uključuju:

• Limfoproliferativna bolest povezana s primarnom imunodeficijencijom.
• Ne-Hodgkinov limfom povezan s HIV-om.
• Limfoproliferativna bolest nakon transplantacije.

Znakovi nehodgkin limfoma u djetinjstvu uključuju probleme s disanjem i natečene limfne čvorove.

Ovi i drugi znakovi mogu biti uzrokovani dječjim ne-Hodgkin limfomom ili drugim stanjima. Posavjetujte se s liječnikom ima li vaše dijete nešto od sljedećeg:

• Problematično disanje
• Šištanje.
• Kašalj.
• Visoki zvukovi disanja.
• Oticanje glave, vrata, gornjeg dijela tijela ili ruku.
• Problemi s gutanjem.
• Bezbolno oticanje limfnih čvorova u vratu, pazuhu, želucu ili preponama.
• Bezbolna kvržica ili oteklina u testisu.
• Groznica iz nepoznatog razloga.
• Gubitak kilograma bez poznatog razloga.
• Noćno znojenje.

Testovi koji ispituju tijelo i limfni sustav koriste se za otkrivanje (pronalaženje) i dijagnosticiranje non-Hodgkinovog limfoma u djetinjstvu.

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti:

• Fizički pregled i povijest : Ispitivanje tijela radi provjere općih znakova zdravlja, uključujući provjere ima li znakova bolesti, poput kvržica ili bilo čega drugog što se čini neobičnim. Uzet će se i povijest zdravstvenih navika pacijenta te prošle bolesti i liječenja.
• Studije krvne kemije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje u tijelo ispuštaju organi i tkiva u tijelu, uključujući elektrolite, mokraćnu kiselinu, dušik urea u krvi (BUN), kreatinin i funkciju jetre vrijednosti. Neobična (veća ili manja od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.
• Ispitivanja jetrene funkcije : postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za mjerenje količine određenih tvari koje jetra ispušta u krv. Količina neke tvari od normalne može biti znak raka.
• CT skeniranje (CAT skeniranje) : postupak koji donosi niz detaljnih slika područja unutar tijela, snimljenih iz različitih uglova. Fotografije je napravljeno od računala povezanog s rendgenom. Boja se može ubrizgati u venu ili progutati kako bi se organi ili tkiva jasnije pojavili. Ovaj se postupak naziva i računalna tomografija, kompjutorizirana tomografija ili kompjuterizirana aksijalna tomografija.
• PET skeniranje (pozitronsko-emisijska tomografija) : postupak pronalaska zloćudnih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava se u venu. PET skener se rotira oko tijela i čini sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Stanice zloćudnog tumora prikazuju se svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze nego što to čine normalne stanice. Ponekad se istovremeno rade i PET i CT pretraga. Ako postoji neki karcinom, to povećava vjerojatnost da će ga pronaći.
• MRI (snimanje magnetskom rezonancom) : postupak koji koristi magnet, radio valove i računalo za izradu niza detaljnih slika područja unutar tijela. Ovaj postupak se također naziva nuklearno magnetskom rezonancom (NMRI).
• Lumbalna punkcija : postupak koji se koristi za prikupljanje cerebrospinalne tekućine (CSF) iz kralježničnog stupa. To se postiže postavljanjem igle između dvije kosti u kralježnici i u CSF oko leđne moždine te uklanjanjem uzorka tekućine. Uzorak CSF-a provjerava se pod mikroskopom da li se rak proširio na mozak i leđnu moždinu. Ovaj postupak se također naziva LP ili spinalna slavina.
• X-rentgen prsnog koša : rendgenski snimak organa i kostiju u prsima. X-zraka je vrsta energetske zrake koja može proći kroz tijelo i na film, čineći slike unutar tijela.
• Ultrazvučni ispit : postupak u kojem se visokoenergetski zvučni valovi (ultrazvuk) odbijaju od unutarnjih tkiva ili organa i stvaraju odjek. Odjeci tvore sliku tjelesnih tkiva koja se naziva sonogram. Slika se može ispisati kako bi se kasnije pogledala.

Biopsija se radi kako bi se dijagnosticirao dječji ne-Hodgkin limfom.

Stanice i tkiva uklanjaju se tijekom biopsije, pa ih patolog može pregledati pod mikroskopom kako bi provjerio ima li znakova raka. Budući da liječenje ovisi o vrsti ne-Hodgkinovog limfoma, uzorke biopsije treba pregledati patolog koji ima iskustva u dijagnosticiranju dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.

Može se učiniti jedna od sljedećih vrsta biopsije:

• Excizijska biopsija : Uklanjanje cijelog limfnog čvora ili kvržice tkiva.
• Incizijska biopsija : uklanjanje dijela kvržice, limfnog čvora ili uzorka tkiva.
• Biopsija jezgre : uklanjanje tkiva ili dijela limfnog čvora širokom iglom.
• Biopsija sitno -iglene aspiracije (FNA) : Uklanjanje tkiva ili dijela limfnog čvora tankom iglom.

Postupak koji se koristi za uklanjanje uzorka tkiva ovisi o tome gdje se tumor nalazi u tijelu:

• Aspiracija koštane srži i biopsija : Uklanjanje koštane srži i malog komada kosti umetanjem šuplje igle u hipbone ili dojku.
• Mediastinoskopija : kirurški postupak za pregled organa, tkiva i limfnih čvorova između pluća zbog abnormalnih područja. Na vrhu dojke se vrši rez (rez), a medijastinoskop se ubacuje u prsa. Mediastinoskop je tanak instrument sličan cijevi sa svjetlom i lećom za gledanje. Također posjeduje alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka.
• Prednja medijastinotomija : kirurški postupak za pregled organa i tkiva između pluća te između prsne kosti i srca zbog nenormalnih područja. Rez narezan je (rez) napravljen pored dojke i medijastinoskop se ubacuje u prsa. Mediastinoskop je tanak instrument sličan cijevi sa svjetlom i lećom za gledanje. Također posjeduje alat za uklanjanje uzoraka tkiva ili limfnih čvorova koji se pod mikroskopom provjeravaju na znakove raka. To se također naziva i Chamberlainov postupak.
• Toracenteza : uklanjanje tekućine iz prostora između sluznice prsnog koša i pluća pomoću igle. Patolog pregledava tekućinu pod mikroskopom kako bi tražio stanice raka.

Ako se ustanovi rak, mogu se napraviti sljedeći testovi za proučavanje stanica raka:

• Imunohistokemija : laboratorijski test koji koristi antitijela za provjeru utvrđenih antigena u uzorku tkiva. Antitijelo se obično veže s radioaktivnom supstancom ili bojom zbog koje se tkivo svijetli pod mikroskopom. Ova vrsta testa može se upotrijebiti za utvrđivanje razlike između različitih vrsta raka.
• Protok citometrija : Laboratorijski test koji mjeri broj stanica u uzorku, postotak živih stanica u uzorku i određene karakteristike stanica, poput veličine, oblika i prisutnosti tumorskih markera na staničnoj površini. Stanice su obojene bojom osjetljivom na svjetlost, stavljene u tekućinu i proslijeđene u struju prije lasera ili druge vrste svjetlosti. Mjerenja se temelje na tome kako boja osjetljiva na svjetlost reagira na svjetlost.
• Citogenetska analiza : laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku tkiva pregledavaju pod mikroskopom kako bi se tražile određene promjene u kromosomima.
• RIBE (fluorescencija in situ hibridizacija) : Laboratorijski test koji se koristi za ispitivanje gena ili kromosoma u stanicama i tkivima. Komadići DNA koji sadrže fluorescentno bojilo izrađeni su u laboratoriju i dodaju se stanicama ili tkivima na staklenom toboganu. Kad se ti komadi DNK pričvrste na određene gene ili područja kromosoma na slajdu, oni svijetle kada ih se promatra pod mikroskopom s posebnim svjetlom. Ova vrsta testa koristi se za pronalaženje određenih promjena gena.
• Imunofenotipizacija : laboratorijski test koji se koristi za identificiranje stanica na temelju vrsta antigena ili markera na površini stanice. Ovaj se test koristi za dijagnosticiranje specifičnih vrsta limfoma usporedbom stanica raka i normalnih stanica imunološkog sustava.

Određeni čimbenici utječu na prognozu (šansa za oporavak) i mogućnosti liječenja.

Prognoza (mogućnost oporavka) i mogućnosti liječenja ovise o:

• Vrsta limfoma.
• Tamo gdje se tumor nalazi u tijelu kada mu se dijagnosticira tumor.
• Stadij raka.
• Postoje li određene promjene u kromosomima.
• Vrsta početnog tretmana.
• Je li limfom reagirao na početno liječenje.
• Starost pacijenta i opće zdravstveno stanje.

Nakon što je dijagnosticiran nehodgkin limfom u djetinjstvu, testiraju se da li se stanice raka proširile u limfni sustav ili na druge dijelove tijela.

Postupak koji se koristi za otkrivanje da li se rak proširio unutar limfnog sustava ili na druge dijelove tijela naziva se stadovanje. Rezultati testova i postupaka koji se koriste za dijagnosticiranje ne-Hodgkinovog limfoma mogu se koristiti i za inscenaciju. Pogledajte odjeljak Opće informacije za opis ovih testova i postupaka. Podaci prikupljeni iz procesa inscenacije određuju stadij bolesti. Važno je znati u kojoj je fazi planiranje liječenja.

Za određivanje faze može se koristiti i sljedeći postupak:

• Skeniranje kostiju : postupak za provjeru ima li u kosti brzo dijeleće stanice, poput stanica raka. Vrlo mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava se u venu i putuje krvotokom. Radioaktivni materijal sakuplja se u kostima s rakom i otkriva se skenerom.

Postoje tri načina na koja se rak širi u tijelu.

Rak se može proširiti tkivom, limfnim sustavom i krvlju:

• Tkivo. Rak se širi odakle je i započeo, rastući u obližnja područja.
• Limfni sustav. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u limfni sustav. Rak putuje kroz limfne žile do drugih dijelova tijela.
• Krv. Rak se širi odakle je počeo ulaskom u krv. Rak putuje krvnim žilama u druge dijelove tijela.

Slijedeće faze koriste se za nehodgkinov limfom u djetinjstvu:

I faza

U prvoj fazi djetinjstva, ne Hodgkinov limfom, pronalazi se karcinom:

• u jednoj skupini limfnih čvorova; ili
• u jednom području izvan limfnih čvorova.

Rak se ne nalazi u trbuhu ili medijastinumu (područje između pluća).

II stadij

U stadiju II dječje dobi koji nije Hodgkinov limfom, pronalazi se karcinom:

• u jednom području izvan limfnih čvorova i u obližnjim limfnim čvorovima; ili
• u dva ili više područja iznad ili ispod dijafragme i može se proširiti na obližnje limfne čvorove; ili
• da je započeo u želucu ili crijevima i može se potpuno ukloniti operativnim zahvatom. Rak se možda proširio na određene obližnje limfne čvorove.

III stadij

U stadiju III, djetinjstvo, ne Hodgkinov limfom, pronalazi se rak:

• u barem jednom području iznad dijafragme i u barem jednom području ispod dijafragme; ili
• započeti u prsima; ili
• započeti u trbuhu i proširiti se po cijelom trbuhu; ili
• u predjelu oko kralježnice.

Stadij IV

Nefodgkin limfom u djetinjstvu, rak se nalazi u koštanoj srži, mozgu ili cerebrospinalnoj tekućini. Rak se može naći i u drugim dijelovima tijela.

Pojavljujući nehodgkin limfom iz djetinjstva

Ponavljajući dječji ne-Hodgkin limfom je rak koji se ponovio (vratio se) nakon što je liječen. Nehodgkin limfom iz djetinjstva može se vratiti u limfni sustav ili u druge dijelove tijela.

Postoje različite vrste liječenja djece s non-Hodgkin limfomom.

Različite vrste liječenja dostupne su djeci s ne-Hodgkin limfomom. Neki tretmani su standardni (trenutno korišteni tretman), a neki se testiraju u kliničkim ispitivanjima. Kliničko ispitivanje liječenja je istraživačka studija koja ima za cilj poboljšati trenutni tretman ili dobiti informacije o novim načinima liječenja bolesnika s karcinomom. Kada klinička ispitivanja pokazuju da je novi tretman bolji od standardnog, novi tretman može postati standardni tretman.

Sudjelovanje u kliničkom ispitivanju treba razmotriti za svu djecu s ne-Hodgkin limfomom. Neka su klinička ispitivanja otvorena samo za pacijente koji nisu započeli liječenje.

Djeca s non-Hodgkin limfomom svoje liječenje trebao bi planirati tim liječnika koji su stručnjaci za liječenje raka djece.

Liječenje će nadgledati dječji onkolog, liječnik koji je specijaliziran za liječenje djece oboljele od raka. Pedijatrijski onkolog surađuje s drugim zdravstvenim djelatnicima koji su stručnjaci za liječenje djece s ne-Hodgkin limfomom i koji su se specijalizirali za određena područja medicine. Tu mogu biti sljedeći stručnjaci:

• Pedijatar.
• Zračenje onkolog.
• Pedijatrijski hematolog.
• Pedijatrijski kirurg.
• Specijalist pedijatrijske medicinske sestre.
• Specijalist za rehabilitaciju.
• Psiholog.
• Socijalni radnik.

Neki tretmani protiv raka uzrokuju nuspojave mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja.

Nuspojave liječenja raka koje počinju tijekom ili nakon liječenja i nastavljaju se mjesecima ili godinama nazivaju se kasnim učincima. Kasni učinci liječenja raka mogu uključivati ​​sljedeće:

• Fizički problemi.
• Promjene raspoloženja, osjećaja, razmišljanja, učenja ili pamćenja.
• Drugi karcinom (nove vrste raka).

Neki kasni učinci mogu se liječiti ili kontrolirati. Važno je razgovarati s liječnicima vašeg djeteta o učincima liječenja od raka na vaše dijete.

Koristi se šest vrsta standardnog liječenja:

kemoterapija

Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica karcinoma, bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem dijeljenja. Kada se kemoterapija uzima usta ili se ubrizgava u venu ili mišić, lijekovi ulaze u krvotok i mogu dospjeti do stanica raka u tijelu (sistemska kemoterapija). Kad se kemoterapija postavi izravno u cerebrospinalnu tekućinu (intratekalna kemoterapija), organ ili tjelesnu šupljinu poput trbuha, lijekovi uglavnom utječu na stanice raka na tim područjima. Kombinirana kemoterapija je liječenje pomoću dva ili više lijekova protiv raka.

Način na koji se daje kemoterapija ovisi o vrsti i stadiju raka koji se liječi.

Intrahekalna kemoterapija može se koristiti za liječenje dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma koji se proširio ili se proširio na mozak. Kad se koristi za smanjenje vjerojatnosti da će se rak proširiti na mozak, to se naziva CNS-profilaksom. Intrahekalna kemoterapija daje se uz kemoterapiju usta ili vena. Doze kemoterapije veće od uobičajenih mogu se koristiti i kao profilaksa CNS-a.

Terapija radijacijom

Zračna terapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi ubile stanice raka ili spriječile njihov rast. Postoje dvije vrste zračenja:

• Vanjska zračna terapija koristi stroj izvan tijela za slanje zračenja prema raku.
• Unutarnja terapija zračenjem koristi radioaktivnu tvar zapečaćenu u iglama, sjemenkama, žicama ili kateterima koji se postavljaju izravno u ili u blizini raka.

Način primjene zračne terapije ovisi o vrsti ne-Hodgkinovog limfoma koji se liječi. Vanjska zračna terapija može se koristiti za liječenje dječjeg ne-Hodgkinova limfoma koji se proširio ili se proširio na mozak i leđnu moždinu. Interna terapija zračenjem ne koristi se za liječenje ne-Hodgkinovog limfoma.

Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica

Ovaj tretman je način davanja visokih doza kemoterapije, a zatim zamjena stanica koje tvore krv, uništene liječenjem raka. Matične stanice (nezrele krvne stanice) uklanjaju se iz koštane srži ili krvi pacijenta ili davatelja i zamrzavaju se i skladište. Nakon završetka kemoterapije, pohranjene matične stanice se odmrzavaju i vraćaju pacijentu putem infuzije. Te ponovno infuzirane matične stanice rastu u (i obnavljaju) krvne stanice tijela.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je vrsta liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za prepoznavanje i napad specifičnih stanica karcinoma bez oštećenja normalnih stanica. Monoklonska antitijela, inhibitori tirozin kinaze i imunotoksini su tri vrste ciljane terapije koja se koristi ili proučava u liječenju dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.

Monoklonska terapija antitijelima je liječenje raka koje koristi antitijela proizvedena u laboratoriju iz jedne vrste stanica imunološkog sustava. Ta antitijela mogu identificirati tvari u stanicama raka ili normalne tvari koje mogu pomoći stanice raka da rastu. Antitijela se vežu na tvari i ubijaju stanice raka, blokiraju njihov rast ili sprečavaju njihovo širenje. Monoklonska antitijela daju se infuzijom. Oni se mogu koristiti sami ili za prenošenje lijekova, toksina ili radioaktivnog materijala izravno u stanice raka.

• Rituximab se koristi za liječenje nekoliko vrsta dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma.
• Brentuximab vedotin je monoklonsko antitijelo u kombinaciji s antikancerogenim lijekom koji se koristi za liječenje anaplastičnog limfoma velike stanice.

Bispecifično monoklonsko antitijelo sastoji se od dva različita monoklonska antitijela koja se vežu na dvije različite tvari i ubijaju stanice raka. Terapija bispecifičnim monoklonskim antitijelima koristi se u liječenju Burkitt-a i Burkitt-limfoma / leukemije i difuzno limfom velikog B-stanica.

Inhibitori tirozin kinaze (TKI) blokiraju signale da tumori moraju rasti. Neki TKI također sprečavaju rast tumora sprečavajući rast novih krvnih žila do tumora. Ostale vrste inhibitora kinaze, poput crizotiniba, proučavaju se za dječji ne-Hodgkin limfom.

Imunotoksini se mogu vezati za stanice raka i ubiti ih. Denileukin diftitox je imunotoksin koji se koristi u liječenju kožnog limfoma T-stanica.

Ciljana terapija se proučava za liječenje dječjeg ne-Hodgkinovog limfoma koji se ponovio (vratio).

Ostala terapija lijekovima

Retinoidi su lijekovi povezani s vitaminom A. Retinoidna terapija beksarotenom koristi se za liječenje nekoliko vrsta kožnih limfoma T-stanica.

Steroidi su hormoni prirodni u tijelu. Također se mogu izrađivati ​​u laboratoriju i koristiti kao lijekovi. Steroidna terapija koristi se za liječenje limfoma kože T-stanica.

Fototerapija

Fototerapija je tretman raka koji koristi lijek i određenu vrstu laserske svjetlosti za ubijanje stanica raka. Lijek koji nije aktivan sve dok nije izložen svjetlu ubrizgava se u venu. Lijek se skuplja više u stanicama raka nego u normalnim stanicama. Za rak na koži, lasersko svjetlo svijetli na kožu, a lijek postaje aktivan i ubija stanice raka. Fototerapija se koristi u liječenju kožnih limfoma T-stanica.

U kliničkim ispitivanjima testiraju se nove vrste liječenja.

Pacijenti će možda htjeti razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Za neke pacijente sudjelovanje u kliničkom ispitivanju može biti najbolji izbor liječenja. Klinička ispitivanja su dio procesa istraživanja raka. Klinička ispitivanja se rade kako bi se otkrilo jesu li novi načini liječenja raka sigurni i učinkoviti ili bolji od standardnog liječenja.

Mnogi današnji standardni načini liječenja raka temelje se na ranijim kliničkim ispitivanjima. Pacijenti koji sudjeluju u kliničkom ispitivanju mogu primiti standardni tretman ili biti među prvima koji će dobiti novo liječenje.

Pacijenti koji sudjeluju u kliničkim ispitivanjima također pomažu u poboljšanju načina liječenja raka u budućnosti. Čak i kada klinička ispitivanja ne dovedu do novih učinkovitih načina liječenja, često odgovaraju na važna pitanja i pomažu u napretku istraživanja.

Pacijenti mogu ući u klinička ispitivanja prije, za vrijeme ili nakon početka liječenja raka.

Neka klinička ispitivanja uključuju samo bolesnike koji još nisu primili liječenje. Druga ispitivanja testiraju liječenje pacijenata čiji se rak nije popravio. Postoje i klinička ispitivanja koja testiraju nove načine zaustavljanja ponavljanja raka (vraćanja) ili smanjenja nuspojava liječenja raka.

Klinička ispitivanja održavaju se u mnogim dijelovima zemlje. Pogledajte odjeljak Mogućnosti liječenja za poveznice na trenutna klinička ispitivanja liječenja.

Možda će biti potrebni naknadni testovi.

Neki se testovi koji su učinjeni kako bi se dijagnosticirao rak ili otkrili stadij raka mogu ponoviti. Neki će se testovi ponoviti kako bi se vidjelo koliko dobro djeluje tretman. Odluke o tome treba li nastaviti, promijeniti ili prekinuti liječenje mogu se temeljiti na rezultatima ovih ispitivanja.

Neki će se testovi nastaviti s vremena na vrijeme nakon završetka liječenja. Rezultati ovih testova mogu pokazati je li se stanje vašeg djeteta promijenilo ili se rak ponovio (vrati se). Ovi testovi se ponekad nazivaju i naknadni testovi ili provjere.

Mogućnosti liječenja za dječji nehodgkin limfom

Limfom / leukemija slična Burkittu i limfomi

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticirani Burkitt i Burkitt-limfom / leukemiju

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticirani Burkitt i Burkitt limfom / leukemiju mogu uključivati:

• Operacija za uklanjanje što većeg broja tumora, nakon čega slijedi kombinirana kemoterapija.
• Kombinirana kemoterapija.
• Kombinirana kemoterapija i ciljana terapija (rituximab).

Mogućnosti liječenja rekurentnog Burkitta i limfoma / leukemije slične Burkittu

Mogućnosti liječenja rekurentne Burkitt-ove i ne-Hodgkinove limfome / leukemije slične Burkittu mogu uključivati:

• Kombinirana kemoterapija i ciljana terapija (rituximab).
• Kemoterapija u visokim dozama s presađivanjem matičnih stanica s pacijentovim vlastitim stanicama ili stanicama davatelja.
• Ciljana terapija bispecifičnim antitijelom.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Difuzni veliki B-stanični limfom

Mogućnosti liječenja novo dijagnosticiranog difuznog velikog B-staničnog limfoma

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticirani difuzni veliki B-stanični limfom mogu uključivati:

• Operacija za uklanjanje što većeg broja tumora, nakon čega slijedi kombinirana kemoterapija.
• Kombinirana kemoterapija.
• Kombinirana kemoterapija i ciljana terapija (rituximab).

Mogućnosti liječenja rekurentnog difuznog velikog B-staničnog limfoma

Mogućnosti liječenja rekurentnog difuznog velikog B-staničnog limfoma mogu uključivati:

• Kombinirana kemoterapija i ciljana terapija (rituximab).
• Kemoterapija u visokim dozama s presađivanjem matičnih stanica s pacijentovim vlastitim stanicama ili stanicama davatelja.
• Ciljana terapija bispecifičnim antitijelom.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Primarni medijastinalni B-stanični limfom

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticiran primarni medijastinalni B-stanični limfom

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticirani primarni B-stanični limfom medijastina mogu uključivati:

• Kombinirana kemoterapija i ciljana terapija (rituximab).

Mogućnosti liječenja rekurentnog primarnog B-staničnog limfoma medijastina

Mogućnosti liječenja rekurentnog primarnog B-staničnog limfoma medijastina mogu uključivati:

• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Limfoblastični limfom

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticirani limfoblastični limfom

Limfoblastični limfom može se klasificirati kao ista bolest kao akutna limfoblastična leukemija (ALL). Mogućnosti liječenja limfoblastičnog limfoma mogu uključivati:

• Kombinirana kemoterapija. Profilaksa CNS-a zračenjem ili kemoterapijom također se daje ako se rak proširio na mozak i leđnu moždinu.
• Kliničko ispitivanje kemoterapije različitog režima za profilaksu CNS-a.
• Kliničko ispitivanje kombinirane kemoterapije sa ili bez ciljane terapije (bortezomib).

Mogućnosti liječenja rekurentnog limfoblastičnog limfoma

Mogućnosti liječenja rekurentnog limfoblastičnog limfoma mogu uključivati:

• Kombinirana kemoterapija.
• Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica sa stanicama donora.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Anaplastični velikocelijski limfom

Mogućnosti liječenja za novo dijagnosticirani anaplastični limfom velikih stanica

Mogućnosti liječenja anaplastičnog velikog staničnog limfoma mogu uključivati:

• Operacija praćena kombiniranom kemoterapijom.
• Kombinirana kemoterapija.
• Intrahekalna i sistemska kemoterapija za pacijente s karcinomom mozga ili leđne moždine.
• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (crizotinib ili brentuximab) i kombinirane kemoterapije.

Mogućnosti liječenja rekurentnog anaplastičnog limfoma velike stanice

Mogućnosti liječenja rekurentnog anaplastičnog velikog staničnog limfoma mogu uključivati:

• Kemoterapija jednim ili više lijekova.
• Transplantacija matičnih stanica vlastitim ćelijama ili stanicama pacijenta.
• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (crizotinib) u djece s ponavljajućim anaplastičnim velikim staničnim limfomom i promjenama ALK gena.
• Kliničko ispitivanje ciljane terapije (crizotinib) i kombinirane kemoterapije.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava uzorak pacijentovog tumora na određene promjene gena. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti promjene gena.

Limfoproliferativna bolest povezana s imunodeficijencijom u djece

Mogućnosti liječenja limfoproliferativne bolesti povezane s primarnom imunodeficijencijom

Mogućnosti liječenja limfoproliferativne bolesti u djece i adolescenata s oslabljenim imunološkim sustavom mogu uključivati:

• Kemoterapija.
• Transplantacija matičnih stanica sa stanicama donora.

Mogućnosti liječenja za Hodgkin limfom povezan s HIV-om

Liječenje visoko aktivnom antiretrovirusnom terapijom ili HAART-om (kombinacija antiretrovirusnih lijekova) smanjuje rizik od ne-Hodgkinovog limfoma u bolesnika zaraženih virusom humane imunodeficijencije (HIV).

Mogućnosti liječenja HIV-a povezanih sa non-Hodgkin limfomom kod djece mogu uključivati:

• Kemoterapija.

Za liječenje rekurentne bolesti, mogućnosti liječenja ovise o vrsti ne-Hodgkinovog limfoma.

Mogućnosti liječenja limfoproliferativne bolesti nakon transplantacije

Mogućnosti liječenja limfoproliferativne bolesti nakon transplantacije mogu uključivati:

• Kirurgija za uklanjanje tumora. Ako je moguće, mogu se dati manje doze imunosupresivnih lijekova nakon transplantacije matičnih stanica ili organa.
• Ciljana terapija (rituximab).
• Kemoterapija sa ili bez ciljane terapije (rituximab).
• Kliničko ispitivanje imunoterapije pomoću donorskih limfocita ili pacijentovih vlastitih T stanica za ciljanje Epstein-Barr infekcije.

Rijetka NHL pojava u djece

Mogućnosti liječenja pedijatrijskog folikularnog limfoma

Mogućnosti liječenja folikularnog limfoma kod djece mogu uključivati:

• Kirurgija.
• Kombinirana kemoterapija.

Za djecu čiji karcinom ima određene promjene u genima, liječenje je slično onome koji se daje odraslima s folikularnim limfomom.

Mogućnosti liječenja limfoma rubne zone

Mogućnosti liječenja limfoma rubne zone u djece mogu uključivati:

• Kirurgija.
• Terapija radijacijom.
• Antibiotska terapija, za limfoidno tkivo povezano s sluznicom (MALT).

Mogućnosti liječenja primarnog limfoma CNS-a

Mogućnosti liječenja primarnog limfoma CNS-a kod djece mogu uključivati:

• Kemoterapija.

Mogućnosti liječenja perifernog T-staničnog limfoma

Mogućnosti liječenja perifernog limfoma T-stanica kod djece mogu uključivati:

• Kemoterapija.
• Terapija radijacijom.
• Transplantacija matičnih stanica vlastitim ćelijama ili stanicama pacijenta.

Mogućnosti liječenja kožnog T-staničnog limfoma

Mogućnosti liječenja potkožnog kožnog T-staničnog limfoma sličnog panniculitisu mogu uključivati:

• Pažljivo čekanje.
• Steroidi visoke doze
• Ciljana terapija (denleukin diftitox).
• Kombinirana kemoterapija.
• Retinoidna terapija.
• Transplantacija matičnih stanica.

Mogućnosti liječenja kožni anaplastični limfom velike stanice može uključivati:

• Kirurgija, terapija zračenjem ili oboje.

U djece, mogućnosti liječenja za mukozu mogu sadržavati:

• Steroidi koji se nanose na kožu.
• Retinoidna terapija.
• Terapija radijacijom.
• Fototerapija (svjetlosna terapija pomoću ultraljubičastog B zračenja).